Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Release by MedTorrents.com
Definiţie, incidenţă
Anomalie congenitală care constă în
întreruperea completă a lumenului
esofagian; în majoritatea cazurilor
asociază fistulă eso-traheală
congenitală
Frecvenţa: 1 / 4500 naşteri
Distribuţie egală pe sexe
2
EMBRIOLOGIE
Modificările anatomice în atrezia esofagiană sunt
expresia afectării timpurii a organogenezei, produsă
sub influenţa unor factori teratogeni. În săptămâna a
3-a se delimitează esofagul în cadrul intestinului
anterior, iar în următoarele 2 săptămâni se dezvoltă
căile respiratorii inferioare dintr-o expansiune
proximală a peretelui ventral al intestinului anterior,
împreună cu creşterea în lungime a esofagului.
Perturbarea mecanismului de separare şi de migrare
mezenchimală duce la apariţia malformaţiilor
esofagiene şi la persistenţa de comunicări anormale
ale acestuia cu căile respiratorii.
3
ANATOMIE PATOLOGICĂ
Din punct de vedere anatomic, esofagul apare
întrerupt, format din două segmente întotdeauna
inegal dezvoltate, aflate la distanţă variabilă unul
de altul şi care comunică sau nu cu traheea.
Capătul superior, bine dezvoltat, are pereţii groşi
şi se termină în deget de mănuşă la nivelul
vertebrei a doua sau a treia toracice.
Capătul inferior are lumenul redus, pereţii
subţiri şi de obicei comunică cu traheea. Distanţa
între cele două capete poate varia de la câţiva
milimetri la 3-4 cm.
4
FIZIOPATOLOGIE
Consecinţele funcţionale ale atreziei de esofag
sunt uşor de bănuit. În atreziile fără fistulă
alimentele nu ajung în stomac, acumulându-se
împreună cu secreţiile salivare în fundul de sac
esofagian de unde pătrund cu uşurinţă în căile
respiratorii, producând crize de asfixie şi
pneumonie de aspiraţie.
În formele în care există comunicare cu căile
respiratorii, alimentele şi saliva trec direct în
căile respiratorii, în timp ce dacă fistula eso-
traheală interesează segmentul esofagian
inferior, aerul inspirat ajunge în stomac.
5
CLASIFICARE (VOGT)
• Tipul I: absenţa în totalitate a esofagului toracic
(2%)
• Tipul II : atrezie esofagiană izolată (7%)
• Tipul III: atrezie esofagiană asociată cu o
comunicare cu arborele respirator
subtipul IIIa: fistulă la capătul proximal (1%)
subtipul IIIb: fistulă la capătul distal (85%)
subtipul IIIc: fistulă dublă proximală şi distală
(1%)
• Tipul IV: fistulă în H fără atrezie (3%)
6
Clasificare anatomică VOGT
7
Anomalii Anomalii
asociate vertebrale
Anomalii ano-
50% dintre copii au rectale
diverse anomalii
Anomalii cardiace
asociate
Anomalii traheo-
Asocierea a cel
esofagiene
puţin trei anomalii
Anomalii renale
descrie sindromul
Anomalii ale
VATER/VACTERL
membrelor (engl.
Limbs)
8
Diagnostic clinic
Diagnostic prenatal Diagnostic la naştere
Polihidramnios matern, Salivaţie abundentă
datorat imposibilităţii de a care se reface rapid
înghiţi lichid amniotic de după aspiraţie
către copilul cu atrezie
Cianoză, asfixie
Ecografia poate pune în
evidenţă lipsa de Respiraţie zgomotoasă
dezvoltare a stomacului Detresă respiratorie
fetal, hidramniosul Abdomen
matern, distensia
escavat/destins – în
esofagului superior în
timpul înghiţirii funcţie de tipul
anatomic al atreziei
9
DIAGNOSTIC POZITIV
o Uneori diagnosticul este dificil pentru că tabloul
clinic este dominat de simptomele unor malformaţii
asociate sau ale prematurităţii.
o Într-o atrezie esofagiană tentativa de a monta o
sondă naso-gastrică eşuează. Ea pătrunde iniţial cu
uşurinţă după care se opreşte la aproximativ 8-10
cm de arcada gingivală.
o Efectuarea unei radiografii toraco-abdominale pe
gol cu sonda in situ (în fundul de sac proximal
esofagian) aduce o serie de informaţii preţioase cu
privire atât la diagnosticul de atrezie, cât şi la
stabilirea tipului anatomic al acesteia.
10
Diagnostic paraclinic
(radiologic)
11
Sonda opacă se opreşte la Examenul
nivelul vertebrei T2 sau T3,
de unde nu mai poate radiologic
avansa şi unde se cudează Radiografia mai poate
Pe aceeaşi radiografie evidenţia:
abdominală, absenţa aerului - anomalii vertebrale sau costale
la nivelul abdomenului - malformaţii cardiace
corespunde cu lipsa unei - leziuni pulmonare, evidenţiind
comunicări între esofagul prezenţa bronhopneumoniei de
aspiraţie sau a atelectaziei.
inferior şi căile aeriene iar Pneumonia survine de obicei în
prezenţa aerogastriei lobii superiori şi este datorată
confirmă existenţa fistulei unei întârzieri în diagnostic sau
segmentului esofagian sindromului de detresă
respiratorie în cazul pacienţilor
inferior cu traheea sau prematuri.
bronşiile.
12
Tratament- îngrijiri
preoperatorii
• Este importantă optimizarea stării generale a copilului înainte de
a se interveni chirurgical.
• Odată stabilit diagnosticul de atrezie esofagiană se va monta o
sondă în fundul de sac superior pe care se vor aspira periodic
(sau de preferat continuu) secreţiile acumulate.
• Poziţia în care va fi îngrijit este cea de decubit dorsal sau lateral
cu extremitatea superioară mai ridicată.
• Se vor administra antibiotice pentru profilaxia infecţiilor
respiratorii, vitamina K pentru a preîntâmpina hemoragiile
abundente cauzate de hipoprotrombinemia nou-născutului, se va
sigura necesarul de electroliţi, lichide şi calorii prin perfuzii IV;
• Este de înţeles că este interzisă orice tentativă de a alimenta oral
nou-născutul.
13
Tratament chirurgical
Toracotomie posterolaterală dreaptă în spaţiul IV
intercostal
Abord extrapleural sau transpleural al esofagului
Ligatura fistulei cu traheea sau bronşiile, dacă
există
Anastomoza capetelor esofagiene, dacă este
posibilă - distanţa capetelor esofagiene mai mică
de 2 cm sau:
Esofagostomie cervicală şi gastrostomă de
alimentaţie
Ulterior: esofagoplastie utilizând colon sau stomac,
când copilul are minim 10 kg.
14
Complicaţii postoperatorii
Fistulele anastomotice
Fistula recurentă eso-traheală
Stenozele anastomotice
Traheomalacia
Refluxul gastro-esofagian
Tulburări de motilitate esofagiană
Infecţii respiratorii
15
Rezultate, prognostic
Factori de risc:
Prematuritatea
Greutatea mică la naştere
Prezenţa pneumoniei de aspiraţie
Anomalii asociate
Marea majoritate a pacienţilor la care se reuşeşte
efectuare intervenţiei chirurgicale radicale
(primar sau secundar) au o creştere şi
dezvoltare normală.
16