Consecintele pulmonare ale obezitatii

Efectele obezitatii asupra organismului

• Boli coronariene
• Insuficienta cardiaca congestiva
• HTA
• Diabet zaharat tip II
• Hiperolesterolemie
• Litiaza veziculara
• Boli articulare
• Insuficienta venoasa cronica
• Tromboflebita profunda
• Reducerea duratei de viata
• Probleme respiratorii
Sindromul de apnee in somn
 Definitie

•  Tulburare a somnului caracterizata prin

episoade recurente de pauze in respiratie
(apnee) sau de respiratii superficiale/neregulate
(hipopnee) care se insotesc de o scadere a
calitatii somnului si aparitia somnolentei
excesive diurne.
 Definitia termenilor
•  Apnee = oprirea completa a fluxului respirator cu durata
de10 secunde sau mai mult insotita de modificari tipice EEG
si/sau scadere a Sa O2 cu 3-4%

• Hipopnee = scaderea fluxului respirator cu mai mult de

• 50% timp de cel putin 10 secunde.

•  Indice de apnee/hipopnee (IA/H) – cantitatea de

episoade apnee/hipopnee intr-o ora de somn
 SAS usor – IA/H 5-14,9
 SAS mediu – IA/H 15-29,9
 SAS sever IA/H > 30
 Consecinta SAS

• Afecteaza calitatea vietii

• Asociaza comorbiditati cardiovasculare semnificative

• Creste probabilitatea accidentelor rutiere

• Tratamentul SAS asociat este o componenta

obligatorie in terapia antihipertensiva
 Prevalenta SAS

 4% din barbatii peste 50 de ani

 2% din femei, in special postmenopauza

 0,7% din copii

 Clasificare
 SAS obstructiv (84%) - intreruperea respiratiei apare
prin blocarea fizica a cailor aeriene (colabare partiala sau
totala) in ciuda continuarii activitatii muschilor inspiratori;
se asociaza frecvent cu sforaitul

 SAS central (0,4%) – intreruperea respiratiei apare

datorita lipsei prezentei efortului de a respira – abolirea
activitatii muschilor respiratori

 Tulburari complexe ale somnului (15%) combinatie

intre SAS de tip central si SAS periferic
SAS obstructiv
SAS central
 Manifestari clinice asociate SAS in
timpul perioadei de veghe

• Somnolenta excesiva in timpul zilei

• Cefalee matinala
• Tulburari de memorie si concentrare
• Tulburari de personalitate
• Accidente rutiere si de munca
• Reflux gastro-esofagian
• Hipertensiune arteriala
• Impotenta
 Manifestari clinice asociate SAS in
timpul perioadei de somn

• Opriri ale respiratiei semnalate de catre partener

• Sforait

• Somn agitat, fragmentat

• Poliurie
 Manifestari clinice asociate SAS la
copii

 Scadere sau stationare ponderala

 Enurezis nocturn

 Performanta scolara scazuta

 Tulburari comportamentale
 Somnolenta diurna – scorul Epworth
Scara de somnolenta (de la 0 la 3)
0 = Nu adorm niciodata
1 = risc mic de a adormi (adorm rareori)
2 = risc moderat de a adormi (adorm uneori)
3 = risc ridicat de a adormi (adorm frecvent)
Somnolenta este evaluata pentru 8 situatii diferite:
Atunci cand sunteti asezat si cititi (o carte, ziarul, etc) ;
Atunci cand va uitati la televizor ;
Atunci cand sunteti asezat pe scaun intr-un loc public (ex in gradina pe o banca) ;
Atunci cand sunteti pasager intr-un vehicul care ruleaza de peste o ora fara oprire
Atunci cand va odihniti dupa amiaza in pozitie alungita
Atunci cand vorbiti cu cineva
Atunci cand sunteti asezat dupa o masa fara alcool
Atunci cand sunteti la volanul unei masini imobilizate in trafic
Scorul maxim este de 24
Un scor mai mare de 12 arata o somnolent patologica dar NU ESTE CORELAT
CU SEVERITATEA SAS
 Diagnostic SAS
 Scorul Epworth pentru aprecierea somnolentei diurne
 Inregistrarea oximetriei nocturne (metoda de screening)
 Oximetria normala exclude SAS
 Poligrafie (ambulator)
 Cuprinde inregistrarea debitului oro-nazal si a saturatiei O2
 Rol de screening
 Rol in decizia de initiere a terapiei
 Rol in titrarea si monitorizarea terapiei

 Polisomnografie (in spital)

 Cuprinde inregistrarea EEG, EOG, EMG, debit oro-nazal,
miscari abdominale/toracice, Sa O2
 Necesara daca IA/H determinat la poligrafie este sub 30.
SAS obstructiv
Respiratia normala
Apneea obstructiva
 Mecanisme fiziopatologice SAS
 Faringe ingust constitutional sau prin exces de tesuturi
moi (val palatin lung, amigdale hipertrofiate, tesut adipos,
macroglosie, hipertrofie parotidiana)

 Presiune negativa in inspir

 Instabilitatea controlului respiratiei

 Scaderea tonusului muschilor dilatatori ai faringelui

 hipotonie de somn (somn REM)
 reflexe neuro-musculare faringiene diminuate
 consm de alcool si benzodiazepine
 Fragmentarea somnului este data de microtrezirile ce
apar ca o consecinta a hipoxiei/efortului muscular
sustinut
 Microtrezirile nu sunt constiente
 Fragmentarea somnului duce la imposibilitatea creierului
de a se odihni (pacientul are impresia ca nu a dormit desi
timpul petrecut in pat a fost suficient)
 Se insoteste de iritabilitate agresivitate, depresie,
tulburari cognitive, cefalee matinala
Factorii de risc pentru SAS obstructiv (1)
 Obezitatea este principalul predictor al apneei de somn.

 SAS obstructiva apare mai frecvent la pacienţii obezi

care prezintă creşteri ale circumferinţei taliei şi gâtului,
însoţite de sforăit.

 Exista o relaţie directă între severitatea SAS (apreciată

prin indexul de apnee–hipopnee) şi indicele de masă
corporală (BMI).
Factori de risc pentru SAS obstructiv (2)
• Sexul masculin
• Varsta > 40 ani
• Modificari anatomice ale cailor aeriene
superioare
• Circumferinta crescuta a gatului
• Reflux gastroesofagian
• Deviatie de sept
•  Inflamatii cronice ale sinusurilor, obstructii
nazale cronice, alergii
Factori de risc pentru SAS obstructiv (3)

• Consum alcool, sedative, tranchilizante

• Fumat
• Diabet/toleranta alterata la glucoza
• Istoric familial de SAS
 Cauze SAS central
• Inhibitia centrului respirator datorata leziunilor cerebrale:
 Leziuni ale nucleului tractului solitar
 Postencefalite
 Poliomielita bulbara
 Scleroza multipla
 Leziuni postiradiere

•  Defecte in mecanismul metabolic de control a muschilor

inspiratori (insuficienta renala)
• Inhibarea eferentelor centrale prin reflexe declansate la
nivelul cailor aeriene superioare (BRGE)
• Pacientii asociaza frecvent si SAS obstructiv
 Complicatii cardiovasculare - HTA
• SAS este un factor de risc independent al HTA (mai ales
• daca IAH >30)

•  Aproximativ 2/3 din pacientii cu SAS obstructiv

(diagnosticat) au HTA

• Tratamentul SAS obstructiv se insoteste de scaderea

• valorilor TA

•  SAS obstructiv este o cauza frecventa de HTA rezistenta la

tratament
Complicatii cardiovasculare – boala
coronariana

•  Probabilitate de doua ori mai mare de aparitie

a bolii coronariene la pacientii cu SAS
obstructiv
• Cauze posibile:
 Activarea sistemului nervos simpatic
 Cresterea activitatii procoagulante
 Prezenta desaturarilor frecvente
 Prezenta HTA
 Complicatii cardiovasculare –
tulburari de ritm

•  Frecventa crescuta de bradicardie semnificativa si tulburari

de conducere: bloc sinoatrial, pauze sinusale, BAV de grad
inalt

• Corelate cu frecventa episoadelor de apnee/hipopnee si

• numarul si severitatea desaturarilor nocturne

• Risc crescut de moarte subita cardiaca

• Tratamentul eficient cu CPAP pare a ameliora riscul

 Complicatii cardiovasculare

• Risc crescut de insuficienta cardiaca

• Agraveaza o insuficienta cardiaca preexistenta
• Asociere frecventa cu hipertrofia ventriculara
stanga
• Asociere frecventa cu sindromul metabolic
• Creste semnificativ riscul de accident vascular
cerebral
 Tratament
 Masuri preventive si conservatoare
 Ventilatia cu presiune pozitiva pe masca nazala
 In regim continuu (CPAP)
 In regim variabil (BIPAP)
 In regim automat (APAP)
 Dispozitive orale
 Farmacoterapie: acetazolamida, substante cu rol de
stimulare SNC (modafinil)
 Chirurgie ORL
 Uvulopalatofaringoplastia – rezolva doar sforaitul!
 Reconstructie cranio-faciala
 Traheostomia
 Masuri preventive si conservatoare
• Scadere in greutate

•  Evitarea consumului de alcool si a medicatiei sedative inainte

de culcare

• Pozitie ridicata in pat pentru pacientii cu obezitate extrema

• Evitarea decubitului dorsal in timpul somnului

• Oprirea fumatului

• Evitarea deprivarii de somn

 Avantaje CPAP nazal
 Conduce la o diminuare considerabila a somnolentei
diurne si a celorlalte simptome, permitand reintegrarea
socio-profesionala

 Imbunatateste considerabil calitatea vietii

 Reduce riscurile si gravitatea comorbiditatilor asociate

apneii obstructive de somn
 Dezavantaje CPAP nazal
• Aparatul trebuie utilizat zilnic, pe timp nelimitat

• Este o proteza respiratorie

• Poate provoca alergii si leziuni nazale

•  Poate fi privita cu suspiciune de utilizator; desi este proiectat

pentru a fi cat mai confortabil, poate incomoda pacientul.
Corectia chirurgicala a faringelui
Avansare maxilomandibulara
 Prognostic SAS

 Peste 90% din pacienti nu sunt diagnosticati

 Mortalitate 38% la 8 ani la SAS netratat

Sindromul de obezitate
hipoventilatie
(SOH)
 DEFINITIE
• Sindromul obezitate-hipoventilatie (SOH) se defineste ca
asocierea intre obezitate (IMC>30 Kg/m²), hipercapnie diurna
(PaCO2>45mmHg) si hipoxie (PaO2<70mmHg) in absenta unei
afectiuni pulmonare sau a muschilor respiratori.
Kessler R, Chaouat A, Schinkewitch P, et al. The obesity-
hypoventilation syndrome revisited: a rospective study of 34
consecutive cases. Chest 2001; 120:369–376

• SOH trebuie diferentiat de apneea obstructiva de somn (SASO),

chiar daca in majoritatea cazurilor cele doua afectiuni se asociaza.
SASO poate lipsi la unii pacienti cu Sdr.Pickwick (cca.20%).
Rev Mal Respir. 2008 Apr;25(4):391-403.
Obesity-hypoventilation syndrome
Weitzenblum E, Kessler R, Canuet M, Chaouat A.
 ISTORIC
Cea mai importanta tulburare
respiratorie a somnului, SAS, a
fost descrisa in 1836, nu de catre
un clinician, ci de scriitorul
Charles Dickens.
“Documentele postume ale
Clubului Pickwick”: JOE
• Obezitate severa (>120 Kg)
• Mare gurmand
• Rosu la fata
• Somnolent, adoarme oricand
• Sforaie zgomotos
• Lent in gandire
 ISTORIC
In 1956, Burwell si col. au denumit “Sindrom Pickwick”
dupa titlul nuvelei lui Dickens – asocierea obezitatii cu
somnolenta diurna, respiratia periodica in somn, insuficienta
respiratorie si afectarea cordului drept.

In mod eronat insa, autorii au atribuit somnolenta numai

hipercapniei, fara a insista asupra intreruperii respiratiei in
somn.

Bickelmann AG, Burwell CS, Robin ED, et al.

Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation;
a Pickwickian syndrome. Am J Med 1956; 21:811-818
 OBEZITATEA SI RESPIRATIA
• IMC – predictor al SOH
• Relatia IMC -SOH
- IMC = 35 – 49 kg/m² → 27% prezinta SOH
- IMC > 50 kg/m² → 48% prezinta SOH
- mortalitate 20% la 1 an pt. cei cu SOH spitalizati, dubla fata
de cei cu obezitate simpla.
• Obezitatea centrala, predominant abdominala, are cel mai
important impact negativ asupra respiratiei.
 FACTORII CARE CONTRIBUIE LA DETERIORAREA
RESPIRATIEI LA OBEZI
CU APARITIA HIPOVENTILATIEI SI HIPERCAPNIEI

•Reducerea volumelor si capacitatilor pulmonaremai ales in

decubit
•Hipoventilatia bazelor pulmonare
•Scaderea compliantei sistemului respirator
• Cresterea rezistentei cailor aeriene
• Cresterea efortului respirator
• Creste consumul de oxigen si formarea de CO2
• Scaderea raspunsului ventilator la hipoxie si la hipercapnie
 EXPLORAREA FUNCTIONALA
RESPIRATORIE IN SOH
• Volumele si capacitatile pulmonare sunt modificate la obezi,
in corelatie cu IMC
• Obezitate usoara (IMC=30-35 kg/m²)
- ↓ lineara a CV, CPT si VR functie de IMC
• CRF - determinata de balanta intre tendinta plamanului de a
se colaba si tendinta peretelui toracic de a se expansiona :
↓ exponentiala odata cu IMC
• ↓ exponentiala a VER functie de IMC → resp. aproape de
VR unde calibrul cailor aeriene este cel mai ingust → efortul
ventilator.
 COMPLIANTA (Csr)
• Csr este inversul elastantei si masoara modificarea de volum
obtinuta prin aplicarea unei presiuni.

• Csr = 119 ml/cmH2O la normali

= 52 ml/cmH2O la obezi

• ↓ Csr rezulta din ↓ compliantei peretelui toracic proportional cu

obezitatea, insumata cu ↓ compliantei plamanului.

Naimark A, Cherniack RM. Compliance of the respiratory system

and its components in health and obesity. J Appl Physiol 1960;15
 REZISTENTA CAILOR
AERIENE (Raw)

• Caile aeriene au calibru max. la CPT si min. la VR

• Obezii respira la CRF joasa, aproape de VR, unde Raw este

• Raw este cu 56% > la pacientii cu IMC mediu 46 kg/m² decat la cei
cu IMC mediu 27 kg/m²

• Pe masura ce obezitatea se accentueaza, rezistenta crescuta a cailor

aeriene se asociaza si cu rezistentei peretelui toracic.
 EFORTUL RESPIRATOR
• ↓ compliantei si rezistentei duc la efortului respirator
apreciat la - 540 kg•m/l la obezi
- 227 kg•m/l la normoponderali

• Consumul de O2 in repaus este la obezi – 335 ml/min

comparativ cu normoponderalii – 221 ml/min.

• PaCO2 este direct proportionala cu formarea CO2 si invers prop. cu

ventilatia alveolara. Pacientul obez produce mult CO2 si are
capacitate ↓ de a-l elimina.
 CONTROLUL RESPIRATIEI
• Alterarea mecanicii respiratorii si formarea excesiva de CO2 nu
sunt singurele explicatii pt. hipercapnie.
• Raspunsul ventilator la hipercapnie (masurat prin minut-
ventilatiei) este:
- ↓ la pacientii cu obezitate simpla, fata de normoponderali
- mult ↓ la cei cu Sdr.Pickwick fata de cei cu obezitate simpla.
• Pacientii cu SOH prezinta si ↓ raspunsului ventilator la hipoxemie.

Sampson MG, Grassino K. Neuromechanical

properties in obese patients during carbon dioxide
rebreathing. Am J Med 1983;75(1)
 APNEEA DE SOMN (SAS)
SI SDR. PICKWICK (SOH)
• Majoritatea dar nu toti pacientii cu SOH au SAS -87% cu ambele
afectiuni.
• Prevalenta Sdr.Pickwck la pacientii cu apnee
- 8 – 10% cand IMC = 30-34 kg/m²
- 18 – 25% cand IMC = 40 kg/m²

• Factori de risc de hipoventilatie la pacientii cu SAS:

- ↓ SpO2 medii nocturne, IMC si ↓ FVC
• Privarea cronica de somn duce la ↓ sensibilitatii la hipercapnie.
 ROLUL LEPTINEI
• Leptina = proteina endogena derivata din adipocite
• Participa la reglarea metabolica a greutatii corporale
• Feed-back negativ care activeaza receptorii ce suprima apetitul.
• Stimuleaza centrii respiratori si pare sa aiba un rol protector impotriva
complicatiilor respiratorii la obezi;
• La obezi, nivelul leptinei este mult , ceea ce implica o posibila
rezistenta la leptina.
• Nivelul seric al leptinei este un predictor mai bun al SOH decat IMC,
independent de IAH.
• VNI reduce nivelul leptinei in SOH.
ROLUL LEPTINEI

Claudio Rabec. Leptin, obesity and control of breathing : the

new aventures of mr pickwick Rev Electron Biomed / Electron
J Biomed 2006;1:3-7
 Consecinte SOH
• Hipercapnie cronica

• Hipoxemie mai ales in decubit

• Policitemie cu riscurile sale

• Hipertensiune pulmonara

• Insuficienta cardiaca dreapta

 Tratament SOH
 Scadere in greutate

 Tratamentul SAS obstructive asociate

 Oxigenoterapie

 Intreruperea fumatului
 TRATAMENT

• Cura de slabire
• Gastroplastie
• By-pass gastric.
Determinari pulmonare in boli ale
tesutului conjunctiv si vasculite

Conf. Dr. Adriana Iliesiu

 Boli ale tesutului conjunctiv

• Grup de afectiuni cu anumite trasaturi comune:

– Cauza necunoscuta
– Afecteaza tesutul conjunctiv din organism
( polimorfism al manifestarilor clinice)
– Degenerescenta fibrinoida – leziunea principala

Pulmonar - afecteaza mezenchimul, vasele sau ambele

LES, Sclerodermia, Poliartrita reumatoida, Dermato- si

Polimiozita
 Cauzele afectarii pulmonare in bolile reumatismale

Afectiunea Medicatie Cauza

Reumatica folosita independenta
 Principalele simptome

• Durerea toracica
• Dispneea
• Tusea
• Hemoptizia
 Durerea pleuretica
• Moderata si intermitenta
• Asociaza dispnee
• Revarsate pulmonare mici
• Dg. diferential cu durerea pericardica
sau din embolia pulmonara
 Modalitati clinice de prezentare

• durerea toracica Cauze :

- pleuro-pulmonare
• dispneea - cardiace
- anemie severa
• tusea - suferinta de perete toracic
- slabiciune musculara
• hemoptizia - imobilizare
 Incidenta manifestarilor pleuro - pulmonare
in bolile reumatismale
Afectiune Manifestare Incidenta

Lupus Pleurezie ++++

Eritematos Fibroza pulmonara int. +++
Sistemic Hemoptizie +
Vasculita pulmonara +
Poliartrita Pleurezie +++
Reumatoida Fibroza pulmonara int. +++
Bronsiolita oblliteranta +
Noduli reumatoizi +
Vasculita pulmonara +
Spondilita Fibroza pulmonara int. ++
Ankilozanta
Scleroza Sistemica Fibroza pulmonara int. ++++

Poli/dermatomiozita Fibroza pulmonara int. ++

Bronsiolita obliterativa +
 Determinari pulmonare in colagenoze

LES Sclerodermie Desmatomiozita Poliartrita

Polimiozita reumatoida
Afectare Interstitiala + +++ ++ ++
(alveolita fibrozanta)
(30%) (75%) (60%)
Bronsiolita obliteranta ± ± ++ ++
Pneumopatii nodulare + (20%)
Afectare pleurala +++ +++
Hemoragie alveolara + ± ±
Hipertensiune ++ +++ +
pumonara
POLIARTRITA REUMATOIDĂ
POLIARTRITA REUMATOIDĂ

 Afecţiune sistemică cronică

autoimună
 articulaţiile periferice – simetric
 simptome generale
 afectare extra-articulară
 POLIARTRITA REUMATOIDĂ

Stimul
(limfocite T?)

IL-1
TNF-
IL-8
GM-CSF
IL-6

INFLAMAŢIE
Mâna reumatoidă
 Manifestări extraarticulare

• manifestări sistemice nespecifice

– astenie, fatigabiliate, inapetenţă, scădere
ponderală, subfebrilităţi
 Manifestări extraarticulare
 tulburări trofice ale pielii la nivelul artic afectate
 nodulii reumatoizi – subcutanaţi
 în zonele solicitate mecanic – zone extensoare
 duri, insensibili, mobili
 vasculită + ulceraţii
 miozită reumatoidă – mialgii, astenie, atrofie
 miopatii iatrogene
 pleurezie
 plămân reumatoid multinodular
 Manifestări extraarticulare
• afectarea căilor respiratorii mici, bronşită,
bronşiectazie
• cardiomiopatie reumatoidă
• pericardită
• valvulopatii
• leziuni renale, digestive
• anemie hipocromă, normocitară, hiposideremică
• leucopenie + granulocitopenie – în sdr Felty
• adenopatii
 Manifestări extraarticulare

• neuropatii - senzitivă, senzitivo-motorie, vegetativă

• afectarea SNC - mielopatii
• episclerită, keratită ulcerativă, etc
• sdr Felty – splenomegalie + neutropenie +
adenopatie + anemie + trombocitopenie
 Examene de laborator

• Sdr inflamator
• VSH >40-60mm/h
• Fibrinogen 
• CRP 
• α2-globuline, γ-globuline 
 Examene de laborator
• Sdr disimunitar
– Factor reumatoid – IgM
– Ac antipeptid citric citrulinat
– diagnostic precoce – înaintea apariţeiei simptomelor
– diferenţierea de alte reumatisme inflamatorii
– confirmarea diagn în PR seronegativă
– corelaţie directă cu evoluţia
– Ac antinucleari
– CIC 
– complement normal
 Afectarea pulmonara in PR
• Fibroza interstitiala la data dg1.6 –5% si 50%
pe parcursul bolii - radiologic.

• Bioptic = 80% fibroza pilmonara, jumatate

asimptomatici

• Afectarea plmonra precede artrita in 20% din

cazuri
Factori de risc pentru afectarea pulmonara

• Existena nodulilor reumatoizi

• Factor reumatoid in tritru crescut
• Titrul ANA crescut
• Fenotipul anfa 1 ntitripsinei non M1M1
Radiologic
• Infiltrate reticulo
nodulre
• Predominenta la lobii
inferiori
• In faza finala aspect in
fagure de miere
 Anatomopatologic
• UIP – predominant
• Peribronchovascular and interlobular
lymphoid hyperplasia
• Cellular NSIP
• DIP
• Ig and RF deposit on immuno-staining
 Rheumatoid-pneumoconiosis
• Circulating rheumatoid factors are found in:
– 25% of patients with pneumoconiosis.
– 70% of those with Caplan's syndrome.
• Progressive massive fibrosis develops in 50%
of miners with RA.
 Poliartrita reumatoida
• FPI (25%)
• Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare
• Efuziuni pleurale
• NR si Sd Caplan
• HTP - secundara
• Vasculita
• Infectii (20 % din decese)
 Bronsiolita obliteranta cu
pneumonie in organizare

• Afecteaza caile aeriene mici

• Clinic: tuse, dispnee, febra,
crepitante bazale
• Sindrom pseudogripal
• VSH crescut
• Rx/HRCT: opacitati bilaterale
parenchimatoase
• Biopsie transbronsica: dop
polipoid intraluminal cu
fibroblasti imaturi in interiorul
bronhiolelor respiratorii
• Tratament cu CS in doze mari Tomografie computerizata de inalta
rezolutie (HRCT) aratind aspect de
geam mat cu distributie periferica
 Nodulii reumatoizi si Sd. Caplan
• NR sunt singura manifestare
pulmonara specifica in PR

• Se localizeaza subpleural sau in

aria septuriolr interlobulare

• Apar semne clinice cind se

complica cu: pleurezie,
pneumotorax, fistula
bronhopleurala, suprainfectii
Nodul reumatoid (NR) si revarsat
• Sindromul Caplan = Silicoza + pleural
NR multiplii bazali bilaterali
 Afectarea pleurala in PR

• Cel mai frecvent Caracteristicile lichidului pleural

asimptomatica
• Mai frecventa la barbati – seros/ chilos
• Clinic: durere toracica, febra, – proteine >3g/dl
dispnee – glucoza <40mg/dl
• Se pote rezolva spontan; – LDH >1000 UI/ml
necesita evacuare in scop
– FR +
diagnostic si terapeutic – Complement scazut
• Medicatie : CS sau AINS – Leucocite >5000/ mmc
(limfocite si eozinofile)
– Ragocite +
 Alte manifestari

• Hipertensiunea pulmonara
– este legata de procesul vasculitic si de progresia FPI

• Boala fibrobuloasa apicala

– leziuni cavitare si fibroase apicale asemanatoare celor din SA

• Infectiile
– au morbiditate si mortalitate crescuta - 20 % din decese
– forme: Br-pneumonie, bronsiectazii, empiem si noduli suprainfectati
– semnele clinice (febra, leucocitoza) pot fi mascate datorita
imunosupresiei
 Poliartrita reumatoida

• Articulare – sinovita articulatii periferice,

simetrica

• Extra-articulare
– Noduli reumatoizi
– Vasculita reumatoida (cutanat, neurologic)
– Pleuro-pulmonare
– Neurologice, oculare
– Osteoporoza
 Poliartrita reumatoida
Pleurita – lichidul pleural
Fibroza pulmonara
Noduli pulmonari (unici sau conglomerati)
- Caviteaza – pneumotorax sau fistula bronho-
pulmonara
- sd. Caplan : + pneuconioza ( fibro-noduli
difuzi)
HTA pulmonara
Sclerodermia
 Definiţie

Este o afecţiune cronică a ţesutului conjunctiv,

caracterizată prin obliterarea arterelor mici şi a
capilarelor, cu fibroză şi leziuni degenerative,
care interesează tegumentul şi unele viscere.
 Sclerodermie = scleroza sistemica
= boala cronica sistemica de cauza neprecizata
• Piele - fibroza cutanata
• Fenomen Raynaud

• Tract gastrointestinal-
90% scleroza esofagiana

• Cord –(miocard, pericard)

• Rinichi – HTA (crize hipertensive) si proteinurie

 Morfopatologie

1. Tegumente:
la debut- aspect edemaţiat, apoi indurat, infiltrat
2. Tub digestiv:
toate straturile (esofag în 2/3 inferioare, stomac, duoden,
intestin subţire şi colon): subţierea mucoasei, atofierea
musculaturii netede, creşterea cantităţii de colagen în
submucoasă şi seroasă
3. Plămân:
fibroză interstiţială difuză, îngroşarea membranei alveolare,
fibroză peribronşică
 Morfopatologie
4. Rinichi:
hiperplazie intimală a arterelor interlobulare, necroză fibrinoidă a
arteriolelor aferente, îngroşarea membranei bazale glomerulare
5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroză interstiţială,
fibroză a ţesutului de conducere, interesarea pericardului
6. Sistem osteoarticular:
sinovită, colagenizare, osteoliză
7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiţiale, degenerarea fibrelor
musculare netede, fibroză interstiţială
 Tablou clinic

Debut: necaracteristic
Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%)
- faza sincopală  asfixică  reacţia hiperemică
2. Manifestări tegumentare
- iniţial edem al degetelor şi mâinilor, apoi îndurarea şi
infiltrarea tegumentului, apariţia de ulceraţii şi cicatrici
- mâini în “gheară de pasăre”
- faţă de “icoană bizantină”
- tegument fără păr, sebum şi glande sudoripare, uscat
 Tablou clinic
3. Manifestări osteoarticulare
- dureri, edeme şi redoare la nivelul degetelor
- sindrom de tunel carpian
- artrite ale articulaţiilor mici ale mâinii NEEROZIVE!
4. Manifestări musculare: rare (miozită)
5. Manifestări digestive
- plenitudine gastrică, disfagie, arsură retrosternală, regurgitaţii
- dilatare gastrică
- hipomotilitatea intestinului subţire, sindrom de malabsorbţie
 Tablou clinic
6. Manifestări pulmonare
- dispnee de efort, tuse seacă
- pneumonie de aspiraţie
- în final: cord pulmonar
7. Manifestări renale
- hipertensiune arterială, uneori malignă
- insuficienţă renală
- hematurie, proteinurie
8. Manifestări cardiace
- pericardită, insuficienţă cardiacă, bloc atrioventricular, aritmii, angină pectorală
9. Alte:
- uscăciunea ochiului şi/sau a mucoasei bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median
Sindrom Raynaud
Mână în gheară
Mână cu ulceraţie
Faţă de icoană bizantină
 Forme clinice

1. Sclerodermia cutanată difuză

2. Sclerodermia cutanată limitată (extremităţi, faţă)
3. Sindromul CREST
Calcinoză subcutană, fenomen Raynaud, disfuncţie
Esofagiană, Sclerodactilie, Telangiectazii
4. Fibroza pulmonară idiopatică
 Manifestari pulmonare din Scleroza sistemica

• Hipertensiunea pulmonara
• Fibroza pulmonara interstitiala 25-60% radiografic 80% necroptic
• Boala vasculara pulmonara cu hipertensiune pulmonara
• Leziunile pleurale
• Bronsiectazii
• Pneumotoraxul spontan
• Cancerul pulmonar dezvoltat pe cicatrice
• Insuficienta respiratorie prin afectare musculara
 Fibroza pulmonara interstitiala
• Clinic - tuse neproductiva
- dispnee de efort
- durere toracica
• Rx: opacitati reticulare bazale, cu dispozitie
subpleurala,opac. alv. confluente, ,,fagure de miere’’
• TC: desen reticular bazal, aspect ,,geam mat’’
• PFR: sindrom restrictiv
• Biopsie pneumonita interstitiala “ comuna”( UIP)
pneumonita interstitiala nespecifica(NIP)
pneumonita interstitiala limfocitica(LIP)
 Sclerodermie – determinari pulmonare

• Fibroza pulmonara
interstitiala

• HTA pulmonara
 Sclerodermie – manifestari pulmonare

• Boala interstitiala
pulmonara

• HTA pulmonara

• Pneumonie de aspiratie
(reflux gastroesofagian)
 Tratament
1. Sindrom Raynaud
- măsuri generale, blocante de calciu, unguente cu nitroglicerină,
antagonişti de ketanserin, prostaciclină
2. Modificările cutanate
- D-penicilamină, vitamina E, colchicină
3. Afectarea esofagiană
- antisecretorii, prokinetice
4. Sindromul de malabsorbţie
- tetraciclină 2 g/zi
5. Afectarea pulmonară
- corticoterapie, vaccinări
6. HTA
- IECA
7. Afectarea cardiacă
- tratamentul insuficienţei cardiace, al afectării corornariene, al
tulburărilor de ritm şi de conducere
Lupusul eritematos sistemic
 Definiţie

LES este o boală autoimună cu manifestări

multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari şi de complexe imune.
 Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacţionează cu ADN dublu catenar
- împotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm)
- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
- anticelule sanguine circulante
- antiproteine solubile (anticardiolipină, anticoagulanţi circulanţi, antireceptor de
insulină)
 Patogenie
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determină liză celulară (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune

- acestea se depun în diverse ţesuturi, este afectată epurarea lor
- apare activarea complementului care devine citotoxic şi duce la leziunile
inflamatorii caracteristice
 Morfopatologie
Procesele imune perturbate determină o inflamaţie
cronică, localizată în diverse organe şi ţesuturi:
- rinichi: glomerulonefrită mezangială, proliferativă,
membranoasă şi sclerozantă
- vase sanguine
- articulaţii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardită, endocardită, pericardită, coronarită
- tegumente
- plaman
 Tablou clinic
Perioada de stare

4. Poliserozită
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilaterală, cu
exsudatul pleural în cantitate mică, biopsia pleurală:
corpi hematoxilinici

-pericardită frecvent nediagnosticată, ducând rar la

tamponadă

-peritonită (5-10% dintre pacienţii cu pleuropericardită au

concomitent şi peritonită): dureri abdominale, anorexie,
varsături, ascită (rar)
 Tablou clinic
Perioada de stare

7. Simptome pulmonare
-pneumonia acută lupică: febră, dispnee, tuse, hemoptizii
radiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie

-pneumopatia cronică lupică (prin afectarea difuză a

interstiţiului pulmonar) de regulă, asimptomatică clinic
şi, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductivă,
cianoză, raluri subcrepitante
radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor
pulmonare
 Diagnostic pozitiv – criteriile ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

1. Rash malar Eritem facial fix, plat sau în relief pe suprafeţele malare,
respectând şanţul nazo-labial
2. Lupus discoid Plăci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea
foliculilor, uneori atrofie cicatriceală pe leziuni vechi
3. Fotosensibilitate Rash cutanat după expunere la soare, observat de
medic/pacient
4. Ulceraţii orale Ulceraţii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase,
observate de medic
5. Artrită Artrită neerozivă, afectând două sau mai multe articulaţii
periferice, caracterizată prin durere, tumefacţie sau exsudat
6. Serozită a) Pleurită, istoric de durere pleurală sau frecătură pleurală
ascultată de medic sau revărsat pleural
sau
b) Pericardită, afirmată pe ECG, prin frecătură pericardică sau prin
identificarea lichidului pericardic
7. Afectare renală a) Proteinurie persistentă peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+
dacă nu se poate determina cantitativ
sau
b) Cilindri celulari (hematici, granuloşi, tubulari, micşti)
 Diagnostic pozitiv – criteriile ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

8. Afectare a) Convulsii, în absenţa medicaţiei responsabile sau a unor

neurologică cauze metabolice (uremie, cetoacidoză, diselectrolitemii) sau b)
Psihoză, în absenţa medicaţiei responsabile sau a unor cauze metabolice
(uremie, cetoacidoză, diselectrolitemii)
9. Afectare a) Anemie hemolitică cu reticulocitoză sau
hematologică b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinări sau
c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinări sau
d) Trombocitopenie (<100.000/mm3), necauzată de medicaţie
10. Anomalii a) Celule LE prezente sau
imunologice b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ sau
c) prezenţa de anticorpi anti-Sm sau
d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puţin 6 luni
11. Anticorpi Titru anormal de AAN determinaţi prin imunofluorescenţă sau altă
antinucleari tehnică, în absenţa medicamentelor ce pot induce lupus
 Diagnostic pozitiv

Pentru diagnosticul de LES trebuie să fie

prezente simultan sau succesiv cel puţin
4 dintre cele 11 criterii.
 Evoluţie şi prognostic
- acutizări şi remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice şi

cardiace

- complicaţii tardive: insuficienţă renală, embolie pulmonară,

tromboze, osteonecroză, tulburări neuropsihice, insuficienţă
respiratorie

- deces prin: insuficienţă renală, complicaţii vasculare sau

infecţii
 Afectarea pulmonara in LES
• Rev.pleurale si durerea de tip pleuretic
• FPI
• Vasculita pulmonara
• HTP
• Infarct pulmonar (Sd AFL)
• Hemoragia alveolara difuza
• Pneumopatia acuta interstitiala- pneumonita acuta lupica
• Infectii severe (ex PCC)
• Reactii pulmonare medicamentoase
 Pneumonita acuta lupica
Inflamatia tisulara cu:
• Alveolita
• necroza alveolara
• Heoragie alveolara
• Edema pulmonar I
• Pneumonita interstitiala
• Tromboze capilare
• Depozite de complexe imune cu Ig si C
 Tratament
• High dose corticosteroids: 1-2 mg/day.
• Cyclophosphamide, Plasmapheresis.
 Hemoragia difuza alveolara in LES
• Apare in 2% din cazuri
• Mortalitate 40%-90%.
• Apare la femei tinere nou-diagnosticate.
• Simptome
– Tuse
– Dispnee
– Febra
– Hemoptizii
– Anemie
– Infiltrate pulmonare.
• Se asociaza cu ANA si C scazut
• Se asociaza cu nefrita
Tratamntul hemoragiei difuze alveloare
• High dose corticosteroids ( prednisone 1-3 mg/kg/day
or MTP 1g/day for 3 days followed by prednisone
60mg/day).
• Adjunctive immunosuppressive ( Cyclophosphamide
500-1000mg/m2/day every 4 weeks) and
plasmapheresis ( three to four sessions) in critically ill
or non responders.
• Broad spectrum antibiotics.
• In patients on MV, antibiotics were continued until
extubation.
 Afectarea pulmonara meedicamentoasa in
LES
• Penumonie interstitiala
– Azatioprina
– micofenolat mofetil.
• Penumonie cronica eozinofilica - AINS.
• Penumonie de lob superior cu prediminanta
fibrozei si pahipleurita bilterala=
ciclofosphamida.
• MTX.
 Afectarea pleurala in LES

• Clinic 50%, dar histologic peste 90%

• Exudat pleural cu Neutrofile si Mononucleare
• L >200, pana la 15.000
• De regula Glicopleuria e normala
• Complement scazut
• Celule LE, anticorpi anti AND, Ac antinucleari
• Biopsie: infiltrat Lf-Pls
 Lupus eritematos sistemic (LES)
• Manifestari sistemice
• Musculoscheletale
• Cutanate
• Hematologice
• Neurologice
• Cardiopulmonare
• Renale
• Gastrointestinale
• Oculare
 Lupus eritematos sistemic (LES)
• Pleurezie + pericardita 30-50%

• Pneumonita lupica 10%

(dg. dif. cu infectia pulmonara)

• Fibroza interstitiala 5%

• HTA pulmonara <5 %

 POLIMIOZITA/
DERMATOMIOZITA
 Definiţie

Polimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt miopatii

inflamatorii, în general idiopatice, caracterizate prin inflamaţia
difuză, nesupurativă a muşchiului striat, exprimată clinic prin
astenie musculară cu localizare proximală, nedureroasă (în
PM), asociată cu rash cutanat (în DM).
 Clasificare
Tipul I - PM idiopatică a adultului
Tipul II - DM idiopatică a adultului
Tipul III - DM/PM asociată cu neoplazie
Tipul IV - DM/PM copilului asociată cu vasculită
Tipul V - PM/DM asociată cu alte boli ale ţesutului
vasculo-conjunctiv
Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII - Miozita eozinofilică, miozita cu celule
gigante, miozita osifiantă
 Tablou clinic
• Manifestări musculare:
- astenia musculară însoţită de scăderea forţei musculare, de regulă
nedureroasă, este trăsătura cardinală; ea se instalează lent (saptămâni, luni,
ani), poate afecta orice muşchi şi este simetrică, apărând iniţial la segmentele
proximale
- localizare:
centura pelvină: frecvent interesată (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei
coapsei pe abdomen şi dificultăţi la urcatul şi coborâtul treptelor
centura scapulară (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă ridicarea braţelor,
pieptănatul etc.
muşchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pernă şi menţinerea poziţiei
ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.

 Manifestări tegumentare

• prezente la aproximativ 40% dintre pacienţi, în cadrul DM, şi se exprimă

prin:
- rash heliotrop (după expunere la soare), localizat la nivelul feţei
(erupţie roşie sau violaceu-liliachie periorbitară, cu edem al pleoapelor),
gâtului (eritem în „V”) şi pe umeri (eritem sub formă de „şal”).
- semnul Gottron: erupţii eritemato-maculo-papuloase, formate din
pete proeminente de culoare roşie-violet, scuamoase, localizate pe faţa
dorsală a articulaţiilor mâinilor, metacarpofalangiene şi interfalangiene
proximale, coatelor, genunchilor şi maleolei externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin
dilatarea anselor capilare
- calcificări în ţesuturile moi (tegument, ţesut subcutanat, fascii);
-„mâini de mecanic”: tegumente neregulate, îngroşate, cu fisuri,
linii orizontale „murdare”
• Manifestări generale
- febră, stare generală alterată, scădere ponderală, sindrom
Raynaud, atralgii

• Manifestări articulare
- artralgii, fixitate articulară, artrite NEEROZIVE !

• Manifestări viscerale:
- gastro-intestinale: disfagie, ulceraţii
- pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului, a
interstiţiului pulmonar
- cardiace: miocardită, tulburări de ritm şi de conducere, HTA,
insuficienţă cardiacă
- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom
 Explorări paraclinice
• Creşterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT, aldolaza)
• Creşterea excreţiei urinare de creatină
• Creşte mioglobina serică  mioglobinuria
• Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
• Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, în PM cu afectare pulmonară
- atc Anti Mi-2, în DM cu manifestări cutanate
- atc comuni cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv
- FR
- CIC
 Explorări paraclinice
• EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaţii spontane, potenţiale de
amplitudine şi durată scurtă, descărcări pseudomiotonice bizare)

• Biopsie musculară

• Biopsie tegumentară
 Manifestari pulmonare in PM
Caracteristicile pneumopatie
interstitiale fibozante
– Febra cu debut acut,
Fibroza pulmonara interstitiala progresiva,dispnee lent
• 5-9% progresiva
• Precede afectarea ,musc – Infiltrate pulmonare similare cu
in 30% din cazuri sdr Hamman-Rich
– Uneori asimptomatica
• cauza de mortalitate

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare

Pneumonia de aspiratie
 Dermatomiozita si polimiozita
! Manifestare paraneoplazica

• Afectare interstitiala pulmonara

• HTA pulmonara
 SPONDILITA
ANCHILOZANTĂ
 I. Definiţie, generalităţi
• Boală inflamatorie cronică, ce afectează predominat
articulaţiile sacroiliace (sacroileită) şi pe cele ale
coloanei vertebrale
• Spondilatropatie sero-negativă

PREVALENŢA
• 0,5-1% în populaţia generală
• raport B:F = 3:1
• debut decadele II, III şi IV de viaţă
 III. Morfopatologia
Inflamaţie cronică articulară şi periarticulară
~ iniţial: hipervascularizaţie şi infiltrare
celulară (L, M, fibroblaşti)
~ eroziuni
~ vindecare: fibroză şi osificare

Consecinţe
- erodarea cartilajelor afectate,
- înlocuirea ţesutului de granulaţie cu fibrocartilaj
de regenerare şi osificare ulterioară
• art. SI: sacroileita
• art. CV: nesinoviale (cartilaginoase): intervertebrale
 vertebra patrată
 sindesmofitul (prin calcificarea inelului fibros)
 calcificarea ligamentului intervertebral anterior
şi
sinoviale (diartrodiale): interapofizare
costovertebrale
• art. periferice, centurile
• Entezita (inflamaţia zonelor de inserţie pe
os a ligamentelor, aponevrozelor, fasciilor)

• manifestări extraarticulare: ochi (uveită

anterioară), cord (insuficienţă aortică),
colon, plămân, sistem nervos, rinichi
(nefropatie cu IgA, amiloidoză)
• Semne din partea organelor extraarticulare afectate:
– uveită anterioară acută: poate precede spondilita, tendinţa spre
recurenţă, sechelară (cataractă, glaucom)

– aortită cu insuficienţă aortică, BAV grd III

– fibroză pulmonară

– semne renale

– manifestări neurologice (subluxaţie atlantoaxoidiană)

 Manifestari in SA
• Restrictia expansiunii toracice
(sub 2,5 cm) la nivelul spatiului IV ic
=> DLCO normal + Sd Restr.
• Fibroza pulmonara apicala
- DLCO usor scazut
- Rx chiste apicale