Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Imunelectrofereza Fibroscopie
sânge+urină gastrică
Coloscopie
Echo etc.
Medicamentoase: anticanceroase,
antiinfecţioase, antireumatice, antianginoase,
antiepileptice
NUTRIŢIONALE ŞI Etilism cronic şi/sau carenţe B1, B6, B12,
TOXICE folaţi, PP
Neuropatii interstiţiale
Neuropatii parenchimatoase (lepră, sarcoidoză, amiloidoză,
vasculite)
Degenerescenţa
Degenerescenţaaxonală
axonalădistal
distal
-central
-centralperiferică
periferică
(PNP
(PNP etanolică, toxiceiatrogene,
etanolică, toxice iatrogene,
Degenerescenţa
Degenerescenţawalleriană
walleriană -paraneoplazică, ereditare)
-paraneoplazică, ereditare)
(secţionarea
(secţionarea fibreinervoase)
fibrei nervoase)
Degenerare walleriană –
fragmentarea mielinei şi axonilor
Obliterarea vaselor
endoneurale prin infiltrat
mononuclear într-un caz de
neuropatie prin vasculită
A
Neuropatie demielinizantă –
A – axon cu teacă mielinică
B subţiată;
B – axoni cu teci îngroşate prin
regenerare.
Simptomatologie
Debut
Perioada de stare:
Tulburări senzitive subiective / obiective
Tulburări motorii
Tulburări trofice şi vasomotorii
Tulburări vegetative (manifestări disautonome):
hipotensiune ortostatică,
tulburări de sudaţie,
anomalii pupilare,
impotenţă,
tulburări urinare,
tulburări digestive (gastropareză, diaree …).
Atingeri de nervi cranieni (II, VIII)
Alte semne clinice:
tulburări psihice,
manifestări cutanate.
Examene complementare
Examene electrofiziologice confirmă neuropatia
Neuropatii axonale: EMG de detecţie-
reducerea amplitudinii PUM,
fibrilaţii spontane,
traseu simplu accelerat sărac
VCM – normală.
Neuropatii demielinizante:
VCM ,
blocuri de conducere
Bloc de conducere
Biopsia neuro-musculară
Nerv tipul de fibre, prezenţa infiltratului inflamator
Muşchi fibre musculare atrofiate grupate în
fascicole separate prin grupe de fibre sănătoase
LCR
Enzimele musculare: CPK, LDH normale
Alte examene biologice
Conduita de diagnostic în faţa unei
neuropatii difuze!
Interogatoriul: semne funcţionale, mod de instalare
şi evoluţie, antecedente personale şi HC, prize de
medicamente, expunere la toxice…
Examenul clinic: semne clinice de atingere
neurogenă periferică şi tip de fibre atinse,
topografia tulburărilor, semne clinice asociate.
EMG: semne electrice de atingere neurogenă
periferică, severitate, topografie, caracter axonal
sau demielinizant.
Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree,
creatinină, glicemie, bilanţ hepatic, electroforeză,
Rg pulmon, serologie HIV.
Şi, în context: LCR, imunelectroforeza, Ac
antinucleari, biopsie neuro-musculară…
Forme etiologice
1. Toxice
Plumb (PB)
demielinizantă, predominent motorie,
+ encefalopatie saturnină,
Pb-emiei, ac. Δ-amino-levulinic, hematii cu granulaţii bazofile
Organofosforate – SNC + SNP
PNP senzitivo-motorie, axonală.
SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice.
Hg - neuropatie predominent motorii, ataxice
+ tulburări psihice, vizuale.
As – predominent senzitivă, tulburări digestive.
Taliu – nevrită optică, alopecie.
Medicamente
Demielinizante
predominent proximale,
+ nervii cranieni
săruri de Au,
maleat de perhexiline,
amiodarone.
Axonale
HIN,
Nitrofurantoin,
Vincristina,
Streptomicina,
Gentamicina.
2. Infecţioase
Lepră – predominent senzitivă + tulburări trofice
POLINEUROPATIA ALCOOLICĂ
Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal şi cu
evoluţie cronică.
Circumstanţe de apariţie:
regim alimentar, antecedente de gastrectomie,
gastrită alcoolică, defecte dentare,
asocieri: tbc, sarcină…
Mecanisme patogenice:
deficit de tiamină (sau/şi altele…), malabsorbţie,
efect neurotoxic direct al alcoolului,
Degenerare distal-central retrogradă predominent
pe fibrele lungi.
Simptomatologie:
Debut
Stare: tetrapareză predominent distală şi predominent la
membrele inferioare
tulburări motorii / senzitive / trofice
miocardopatie, nevrită optică.
Forme clinice:
clasică, senzitivo-motorie,
forma frustă,
forme subacute, “pseudomiopatice” – EMG, enzime, biopsie,
forme cu tulburări neuropsihice:
Psihopolinevrita Korsakoff
Encefalopatia subacută Gayet-Wernicke
sindromul Strachan (carenţă tiaminică): polineuropatie
senzitivă + II, VIII.
Examene complementare:
EMG (PAS şi M, VC normală)
LCR normal
Macrocitoză, GGT, concentraţie tiamină.
Tratament:
Oprirea intoxicaţiei + corecţia deficitelor nutriţionale.
Aport de vitamine: B1 – 500 mg/zi, B6, B12, PP, folaţi
Isaxonine (Nerfactor) regenerare axonală.
Fizioterapie, kinesiterapie.
NEUROPATIILE DIABETICE
A. Polineuropatia
B. Neuropatia vegetativă
C. Mononevrite şi multinevrite
A. Polineuropatia diabetică
Polineuropatie mixtă axonală şi demielinizantă, evoluţie cronică.
Mecanisme patogenice:
microangiopatia vasa nervorum,
acumulare de polyoli în raport cu hiperglicemia,
perturbarea metabolismului axonal prin carenţă de insulină,
anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin
concentraţiei în mioinositol,
deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor).
Forme clinice:
senzitivo-motorie (rară),
senzitivă, comună,
senzitivă ataxică, pseudotabetică,
poliradiculonevrita diabetică.
B. Neuropatia diabetică vegetativă
asociată / izolată
tulburări cardio-vasculare: hipotensiune
ortostatică, variaţiilor ritmului cardiac,
uro-genitale: disurie, impotenţă,
digestive: gastropareză, diaree indoloră,
constipaţie,
tulburări de sudaţie,
anomalii de pupilare,
tulburări trofice: piele, fanere, osteo-articulare
forme ulcero-mutilante.
C. Mono şi multinevrite
1. Membre: crural, femuro-cutanat, median
(canal carpian), cubital, SPE.
2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV.
3. Neuropatia toraco-abdominală a diabeticului:
dureri toracice şi / sau abdominale,
deficit senzitiv localizat.
4. Neuropatia diabetică proximală – amiotrofia
diabetică proximală (sd Garland):
deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori
coapsă, psoas), dureri,
alterarea stării generale fasciculaţii musculare,
areflexie achiliană.
Examene complementare:
glicemie, glicozurie,
LCR,
ex. electrofiziologice.
Evoluţie, tratament:
PNP senzitivă şi neuropatia vegetativă
trenantă,
altele variabilă.
Tratament:
echilibrarea diabetului,
mioinositol, Milgamma N (benfotiamină),
Thiogamma (ac. alpha lipoic),
inhibitori de aldoz-reductază (sorbinil),
pentru dureri: triciclice – anafranil, lasoxyl;
antiepileptice – carbamazepine, gabapentin,
pregabalin, rivotril.
POLIRADICULONEVRITELE
Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, conseciţă
a inflamaţiei extinse, sistematizate şi concomitente a rădăcinilor
rahidiene ale nervilor periferici şi uneori a nervilor cranieni.
Cadru nosologic:
Poliradiculonevrite acute
Poliradiculonevrite cronice
A. POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ (SD GUILLAIN-BARRÉ)
ETIOPATOGENIE
PRN aparent primitive (absenţa unui context patologic premonitor)
PRN secundare (complicaţii ale altor afecţiuni iniţiale):
Infecţioase (zona, hepatită, virusul citomegalic, HIV, parotidită
epidemică, rujeolă, rubeolă, varicelă, septicemii, febră tifoidă,
bruceloză, focare supurative)
Vaccinoterapie (antitifică, antirabică) şi seroterapie
(antitetanică, antidifterică)
Intervenţii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii
Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice
Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu)
Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC)
Colagenoze (LED, sarcoidoză)
Mecanism de producere imunoalergic mediat celular şi umoral.
MORFOPATOLOGIE
Topografia leziunii: rădăcini, plexuri, trunchiuri nervoase,
nervi cranieni, ganglioni spinali şi simpatici.
Tipul leziunii:
Inflamaţie – infiltrat interstiţial predominent limfocitar.
Demielinizare în focare diseminate.
SIMPTOMATOLOGIE
3 faze:
de extensie a paraliziei (4 săptămâni),
de platou (2-4 săptămâni),
de recuperare.
Tulburări senzitive subiective / obiective
Tulburări motorii
Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV
Tulburări vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreţia ADH)
Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)
Forme clinice
Simptomatice:
Forma spinală (cu sindrom senzitivo-motor şi disociaţie
albumino-citologică);
Forma mezocefalică (cu prinderea nervilor cranieni);
Forma mixtă mezocefalo-spinală;
Forma de mielopoliradiculonevrită;
Encefalo-mielopoliradiculonevrită (realizate de
extinderea leziunii la măduvă şi encefal);
Forma pseudo-miopatică (cu tulburări de mers şi statică,
pseudomiopatice prin localizarea proximală a deficitului
motor);
Forme de poliradiculonevrită acută inflamatorie fără
disociaţie albumino-citologică;
Sindromul Miller Fisher (asociază paralizii oculomotorii,
ataxie şi areflexie osteotendinoasă fără deficit motor la cele
patru membre dar cu disociaţie albumino-citologică în l.c.r.
şi evoluţie benignă);
Sindromul Young şi Adams (cu disautonomie
importantă).
Examene complementare
EMG
VCN, alungirea latenţelor distale,
bloc de conducere.
LCR – disociaţie albumino-citologică
Altele: HLG, VSH, ionograma sanguină, glicemie,
eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV.
Diagnosticul diferenţial
Are rolul într-o primă etapă de a elimina afecţiunile cu
instalare acută ce pot mima o PRN.
Poliomielita acută
Mielitele şi mielopatiile acute necrozante
Meningoradiculita de Lyme
Polineuropatiile acute
Polineuropatii multifocale cu bloc de conducţie
persistent
Distrofii musculare progresive / cortizonice
Diskaliemii (caracter familial şi periodic)
Polimiozite, Miastenie
Într-o a doua etapă este necesar a deosebi
între PRN aparent primitivă şi PRN
secundare:
PRN din infecţia cu HIV
PRN din boala Refsum
Difteria
Polineuropatia “reanimaţilor”
Pandiautonomia acută (manifestări
vegetative)
Paraneoplazice
Neuropatia senzitivă acută
Evoluţie, prognostic
recuperare 80%,
deficit senzitivo-motor moderat 10%,
sechele motorii invalidante 5%.
Complicaţii
detresă respiratorie acută,
moarte subită (tulburări de ritm cardiac),
complicaţii de decubit.
B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE
Reunesc PRN recidivante şi cele cu evoluţie
prelungită.
Criterii clinice:
deficit motor predominent proximal,
deficit senzitiv predominent proprioceptiv,
constant areflexie osteo-tendinoasă,
tulburări respiratorii, amiotrofii, dureri – mai rar,
disautonomie – excepţional.
Criteriu evolutiv: depăşeşte 6 luni cu recidive.
Criterii biologice: disociaâie albumino-citologică.
Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de
conducere.
Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat
inflamator.
Criterii terapeutice: sensibilă la corticoterapie şi alţi
Tratamentul PRN acute
Tratament profilactic specific – nu există
Tratament curativ – în serviciu ATI
Prevenirea complicaţiilor
Monitorizarea şi corectarea promptă a: TA, AV, EKG,
probelor respiratorii (Po2 şi Pco2), electrolitemiei
Respiraţie asistată
Combaterea tromboembolismului
Combaterea hemoragiilor digestive de stres
Corectarea diselectrolitemiilor
Combaterea complicaţiilor de decubit
Tratament patogenic
Plasmafereză (precoce, 4-5 şedinţe - primele 10 zile)
Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile)
Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile,
PDN 60mg/zi 8 zile cu progresivă)
Vitaminoterapie grup B, stricnină 1-2 mg/zi
Tratament simptomatic
antialgice,
corectarea ileusului paralitic etc.
Tratament recuperator - precoce
PRN cronice
Tratamentul patogenic
de elecţie – corticoterapia,
eventual imunosupresoare,
plasmafereză, şi,
imunglobuline intravenos.