Feocromocitomul în sarcină

Generalitati
• Feocromocitomul - tumoră care se
dezvoltă din celulele cromafine
(feocromocite) ale glandei
medulosuprarenale şi care secretă
catecolamine
• Când tumora se dezvoltă în afara
glandei adrenale, poartă denumirea
de feocromocitom extra-adrenal
sau paragangliom.
• Feocromocitomul în sarcină este o
eventualitate rară, dar care poate
pune în pericol atât viața mamei cât
și a fătului.
• Incidență: 1/54000 de sarcini
 Generalități
• Mortalitate fetală: 40-50%
• Mortalitate maternă 45-50%
După diagnostic și tratament:
• Mortalitate fetală: 15%
• Mortalitate maternă: 5%
Diagnostic post-mortem: sub 10%
HTA este cea mai frecventă manifestare clinică a
feocromocitomului, fiind descrisă la aproximativ
95% dintre pacienți
 Factori precipitanți ai crizei
hipertensive
• anestezia şi manevrele chirurgicale
• exerciţiul fizic
• fumatul
• modificările de postură
• presiunea abdominală (palparea abdominală şi a regiunii
lombare, sarcina)
• constipaţia
• droguri specifice (opiacee, antagonişti ai dopaminei,
antidepresive triciclice, cocaina, fenotiazine, metoclopramid,
ACTH)
• naşterea
• ingestia de alimente şi băuturi care conţin tiramină (unele
brânzeturi, berea, ciocolata) sau sinefrină (citrice)
 Regula lui 10

• 10% paraganglioame
• 10% bilaterale
• 10% maligne 10
• 10% familiale
• 10% asociate cu MEN
• 10% la copii
 Simptomatologie
• HTA – 95% dintre cazuri
• Cefalee
• Palpitații
• Transpirații
• Vedere neclară
• Anxietate
• Dispnee/Convulsii
 Diagnostic
Metanefrinele plasmatice/urinare: metanefrina și
normetanefrina
Sensibilitate: 95-100%
Rezultate fals pozitive: 10-15% (dupa tratamentul
cu Labetalol/alfa Metildopa
Catecolamine plasmatice
Acid vanil-mandelic urinar acuratețe scăzută
Cromogranina A plasmatică
 Diagnostic

• Testarea genetică – obligatorie; până la 24%

dintre paciente prezintă o mutație genetică
• Se constată o incidență crescută a
paraganglioamelor în rândul pacientelor
însărcinate, cu feocromocitom, față de populația
generală
• Sindroame care includ feocromocitomul:
Sindromul von Hippel Lindau , MEN 2,
neurofibromatoza tip 1, paraganglioame familiale
etc.
Mutații germinale în feocromocitom
 Imagistică
• Examenul CT și Scintigrafia au cea mai mare
sensibilitate și specificitate în identificarea
leziunilor – CONTRAINDICATE în sarcină
• Ultrasonografia – sensibilitate crescută în primul
trimestru de sarcină, dar devine irelevantă în
sarcina avansată din cauza creșterii în greutate.
• Examenul RMN – modalitate sigura de
diagnostic, dar este mai puțin exact in cazul
paraganglioamelor
 Tratament medicamentos
• Agenți alfa-blocanți: fenoxibenzamina
• Beta blocantele – asociate cu deficit de
creștere intrauterină. Pot fi utilizate pe
termen scurt în controlul tahicardiei după
instituirea alfa-blocadei
• Tratamentul medical poate fi recomandat
pacientelor diagnosticate după S23 de gestație
• Pentru pacientele diagnosticate înainte de S23
– tratament chirurgical
 Tratament chirurgical
Pregătirea preoperatorie
• Utilizarea alfa-blocanților:
 Fenoxibenzamină 10mgX2/zi, doza crescând la 2-
3 zile cu 20mg/zi, până la 1mg/kgc/zi
Efecte adverse: hTA postoperatorie, congestie
nazală, tahicardie, hTA ortostatică
 Doxazosin: Doze crescânde de la 2mg/zi, la
16mg/zi sau chiar 32mg/zi
Durata tratamentului: 10-14 zile
 Tratament chirurgical
Chirurgia laparoscopică – de elecție
- complicații postoperatorii: 8% din cazuri
- Asociată cu spitalizare mai scurtă
- Dureri postoperatorii mai reduse comparativ
cu chirurgia clasică
- Instabilitate hemodinamică redusă
intraoperatorie
 Urmărire postoperatorie
• Tensiunea arterială se normalizează – 50%
dintre paciente
• Persistă HTA la aproximativ 50% dintre
paciente
• În 17% dintre cazuri tumora recidivează
• Urmarirea postoperatorie trebuie extinsă pe o
perioadă de minim 10 ani
Schemă de diagnostic și tratament
Pacientă gravidă simptomatică

Metanefrine plasmatice libere/urinare

Catecolamine urinare -24 ore

Rezonanță magnetică nucleară

Pozitiv - Feocromocitom Negativ

Tratament preoperator cu alfa-blocante:

fenoxibenzamina/doxazosin 10-14 zile Alte cauze de HTA

+Betablocante – încaz de tahicardie

>S23 de gestație
<S23 de gestație

Rezecția feocromocitomului Cezariană electivă în trimestrul III

Apoi rezecția feocromocitomului

Verificarea nivelului de catecolamine după 4-6 săptămâni

 Nașterea

• Nașterea naturală este contraindicată

pacientelor cu feocromocitom
• Totuși alfa-blocada eficientă a permis nașterea
naturală, în cazul unor paciente multipare
• Nașterea prin cezariană – recomandarea de
primă linie
• Nașterea poate fi efectuată sub anestezie
epidurală
 Diagnostic diferențial
HTA gestațională
- apare adesea după S20 de sarcină
- Însoțită de edeme, creșterea enzimelor de
hepatocitoliză
- Însoțită de hiperuricemie
Pre- Eclampsia