FEOCROMOCITO

MUL
Prof.dr. I. Gh.
Totoianu
 Definiţie
• Feocromocitom = numele bolii
caracterizată clinic prin hipertensiune
arterială şi biologic prin nivele
crescute ale catecolaminelor
circulante.

• Feocromocitom = numele tumorii care

derivă din celulele cromafine ale
medulosuprarenalei (MSR), celule
provenite din creasta neurală, capabile
să secrete amine biogene şi peptide
Glanda
suprarenală

Rinichi Corticala

Adrenalină
Noradrenalină
Medulara

Capilar

Neuron
sinaptic
preganglionar
SNC
Celule cromafine
Neuroni sinaptici postganglionari
 Neuron
postsinaptic
Fanta sinaptică

Neuron presinaptic

Vezicule
1. Impulsul nervos(mesajul) sinaptice
2. Migrarea veziculelor
3. Exocitoza neurotransmiţătorului
4. Fixarea neurotr. pe neur. posts.
5. Răspunsul neur. postsinaptic
6. Recaptarea neurotr. în
neuronul presinaptic Receptor specific
 Catecolaminele
• Adrenalina

• Noradrenalina

• Dopamina
Catecolaminele:
- derivă din aa. tirozină;
- se sintetizează în SN şi în Msr;
- degradare prin MAO şi COMT în:
• metanefrină
• normetanefrină şi
• acid vanili-mandelic
Metaboliţii CA pot fi dozaţi în urină.
 Efectele catecolaminelor
Ţesut Efect Receptor

Inimă Cronotrop+, Inotrop + beta 1

Vase Vasoconstricţie alfa 1

Vasodilataţie beta 2

Bronhii Dilataţie beta 2

Adipocite Lipolitic (grăsime brună) beta 3

Feocromocitom
 Etiologie
• Excesul de catecolamine poate
proveni în afară de
feocromocitoamele medulare şi din
alte formaţiuni tumorale:

• tumori derivate din celulele cromafine

extra-adrenale numite
paraganglionoame

• chemodectoame
 Gandlionul
cervical Localizările
superior
tumorilor
cromafine

(de la gaura
occipitală la
Baza scrotului)

Trunchiul
Medulosuprarenale simpatic

Organul lui
Zuckerkandl

Vezica
urinară
 Localizarea şi natura
feocromocitoamelor
• 90% - unilaterale
• 10% - bilaterale
• 90% - tumori benigne
• 10% - tumori maligne → metastaze

• 90% - tumori în MSR

• 10% – tumori situate extramedular
Frecvenţa şi dimensiunile
tumorii
• < 0,1% din totalul hipertensiunilor
arteriale sunt cauzate de
feocromocitoame.

• Morbiditate: 1,5 la 100.000 locuitori.

• Prevalenţă : 1 la 1 milion/an.

• Volumul tumorii ~ 4-5 cm.

 Clasificare

1. Sporadic - 90%
- tumoare solitară în
suprarenală
- dimensiuni mici ( max 100g)

2. Familial - 10%
- transmitere autozomal-
dominantă asociat cu tumori APUD
(MEN II)
 Feocromocitomul se
asociază cu unele afecţiuni
Neoplazia endocrină • carcinom medular
multiplă tip 2A (sd. tiroidian
SIPPLE) • hiperparatiroidism
-feocromocitom MSR
bilateral
Neoplazia endocrină •carcinom medular
multiplă tip 2B (sd. tiroidian
GORLIN) •neuroame mucoase
- localizare bucală multiple
frecventă •habitus marfanoid
Hemangioblastomatoza •Feocrom.- 10.25% din
retiniană şi cerebeloasă probanţi
(sd. Von Hipple-Lindau) •Hemangioame,
 Fiziopatologie
Excesul de catecolamine

• Efecte cardiace: tahicardie

• Efecte vasculare: HTA
• Efecte metabolice: hiperglicemie, lipoliză

Simptomatologia clinică depinde de:

• tipul secreţiei tumorii
• dimensiunea tumorii
• răspunsul tisular la catecolamine
Catecolaminele secretate în
feocromocitom

Leziunea Recepto TA
secretorie r
ADRENALINA majoritatea predom. HT
tumorilor intra- sau α A
extraadrenale
NORADRENALI unele tumori predom. HT
NA intraadrenale β A
DOPAMINA tumori maligne DA N
 Dimensiunile tumorii

Turnove Catecolamine Simptomatolo

r gie
Mici crescut active, manifestă
(<50g nemetabolizate
)
Mari lent produşi de redusă /
(>50g degradare absentă
)
 Răspunsul tisular la excsul
de catecolamine
• Expunerea prelungită la concentraţii
crescute de catecolamine determină
fenomenul de “down-regulation” şi
manifestări de tahifilaxie la nivelul
receptorilor alfa, urmate de

• Reducerea semnelor şi simptomelor

clinice.
 Tablou clinic
• Manifestările clinice sunt foarte diferite de la un
pacient la altul, de la un moment la altul.

• Simtomele depind de asemenea de tipul de

secreţie. Majoritatea feocromocitoamelor secretă
adrenalină şi noradrenalină.

• Feocromocitoamele extra-suprarenale secretă

noradrenalină.
 Tablou clinic

• Pressure (HTA)
• Pain (cefalee)
5P • Perspiration
(transpiraţii)
• Palor (vasoconstricţie)
• Palpitation (tahicardie)
Factori declanşatori ai crizei
de HTA în feocromocitom
• Alimentaţia
• Unele alimente şi băuturi
cu conţinut de tiramină
• Palparea regiunii
anatomice în care e situată
tumoarea
• Efortul fizic
• Actul sexual
• Modificări de poziţie
 Frecvenţa semnelor şi
simptomelor clinice în
feocromocitom
paloare
5%
tremor
5%
dureriprecordiale
20%
scadere in greutate
10%
HTA perman/crize+/- hTA
50%
dureri abdominale
25%
transpiratii
50%
anxietate
50%
palpitatii
60%
cefalee
60%
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60%
 Simptome paroxistice

- Cefalee, palpitaţii, paloare, transpiraţii profuze,

răcirea extremităţilor.

- Anxiete, tremor, uneori vărsături, tulburări

vizuale, dureri abdominale sau toracice.

- În cursul crizei TA creşte.

 Evocă diagnosticul de
feocromocitom
• HTA + triada - CEFALEE
- PALPITATII
- TRANSPIRATII
• HTA în 70% din cazuri este permanentă
• HTA permanentă complicată cu
hipertensiune paroxistică ( 20% din cazuri)
• Normotensiune + triada (4% din cazuri)
• Hipotensiune arerială (în 1% din cazuri, în
lipsa orcărui tratament)
 Sugerează feocromocitomul

• HTA paroxistică sau HTA severă, refractară la

tratamente
• HTA şi simptome evocatoare a excesului de CA
• HTA declanşată de blocanţi sau inhibitori ai MAO,
de micţiune sau de variaţii ale presiunii
intraabdominale
• Adenomatoză poliendocrină tip 2 A sau 2 B,
hiperparatiroidism sau boala von Hippel-Lindau
 Diagnostic
• Diagnosticul pozitiv al
feocromocitomului se bazează exclusiv
pe date biochimice (dozarea CA şi a
metaboliţilor acestora în sânge şi urină).

• Diagnosticul de localizare al tumorii se

face prin explorări imagistice (CT, RMN).
 Depistarea feocromocitomului
• Dozarea metanefrinelor în urina de 24 de
ore şi a creatininei urinare.

• Dozarea acidului vanili-mandelic urinar nu

este concludentă in cauza numeroaselor
interferenţe alimentaren şi
medicamentoase.
 Investigaţii neceare oricărui
hipertensiv
• Analiza urinii
• Hemogramă
• Ionogramă(Na, K, Ca), creatininemia
• Glicemia à jeun
• Colesterol, HDL-col., LDL-col., TG à
jeun
• ECG standard, 12 derivaţii.
 Explorări indirecte

• 1. TA
• 2. Glicemia
• 3. Hemograma ( Ht )

Testele sunt modificate în sensul

creşterii valorilor parametrilor
determinaţi .
 Explorări bazale

• - AVM urinar
• - Catecholaminele urinare libere ( raportul NA / A)
• - Dopamina
• - Normetanefrina urinară
• - serotonina
• - Acid 5 - OH - indol - acetic
• - Acid 1, 4 - metil - imidazol - acetic
• - Calcitonina
 Teste dinamice
• - Testele de stimulare în feocromocitom
( cu histamina , tiramina , glucagon ) au
drept scop producerea unei descarcari
de catecolamine şi dozarea acestora în
urină.

• - Testele de inhibiţie a excesului de

catecolamine utilizind blocanti beta -
adrenergici ( cu fentolamină).
 Diagnosticul de localizare
CT sau RMN regiunea suprarenală

RMN (coronal) RMN(axial)

Diagnostic de localizare
Scintigrafie cu MIBG

Feocromocitom dr.
 Tratament
• Chirurgical: adrenalectomie uni- sau
bilaterală.

• Preoperator: blocante alfa şi beta

adrenergice (Fentolamina, Doxazosin,
Prazosin, Labetolol) şi blocante ale
canalelor de calciu (Nifedipin)

• Paliativ: radioterapie, chemoterapie, doze

mari de MIBG

Anestezia şi actul operator pot

declanşa o criză fatală de hipertensiune
Prognosti
Laborator RMN, CT
c 90%Feo
benign
10% malign Probabil Feo Localizare
Diagnostic pozitiv

Generalist
Internist
Cardiolog Endocrinolog
Endocrinolog Chirurg
HTA, crize hipertensive,dureri Anestezist
precordiale, cefalee, palpitaţii...
Diagnostic Operaţie
eronat

Insucces
(malign)
VINDECARE

Prognosticul în feocromocitom în funcţie de etiologie, diagnostic şi tratament