PATOLOGIA MUSCULARA PATOLOGIA SPINALA PROCESE EXPANSIVE CEREBRALE
DR. ANA-MARIA ALBESCU
MIASTENIA GRAVIS = afectiune a placii neuromusculare, cu caracter autoimun, susceptibilitate genetica, debut insidios, rezultatul final fiind scaderea fortei musculare; initial, miscarile puternice duc la o oboseala rapida; musc.extrinseca oculara si anumiti muschi cranieni, inclusiv masticatori, faciali si faringieni sunt in mod special afectati, ca si musc.respiratorie si a membrelor • Caracteristici: - Pareza fluctuanta a musculaturii voluntare folosita in mod frecvent, ce produce simptome cum ar fi diplopia, ptoza palpebrala si dificultati de deglutitie - Activitatea accentueaza pareza musculaturii afectate - Anticolinesterazicele cu durata scurta de actiune amelioreaza tranzitoriu pareza - Tendinta la recaderi si remisiuni - Reflexele pupilare normale, ca si sensibilitatea; de obicei, nu exista nici un fel de modificari ale reflexelor - Investigatii de laborator: ex.electrofiziologice indica o perturbare a transmiterii neuromusc.a influxului; nivele crescute de anticorpi circulanti antireceptor acetilcolinic - Tratament: aminoglicozidele exacerbeaza boala; anticolinesterazicele aduc beneficii simptomatice, dar nu influenteaza cursul bolii; se pot administra corticosteroizi celor cu rasp.slab la anticolinesterazice; plasmafereza, imunoglobuline MIOPATII = Distrofii musculare si dermatomiozita/polimiozita Distrofii musculare - miopatii ereditare caracterizate prin slabiciune si atrofie musculara progresiva - In d.m.Duchenne(defect genetic) pseudohipertrofia musc.se manifesta mai frecvent la niv. mai multor sist.si aparate; retardul intelectual e frecvent; mai pot aparea deformari ale scheletului, contracturi musculare si interesare cardiaca; niv.creatinfosfokinazei serice e crescut; electromiografia – hipotonie de tip miopatic; ex.histopatologic; trat.nu e specific – repausul prelungit la pat trebuie evitat; terapie fizicala, mijloace ortopedice de corectie a deformarilor/contracturilor Dermatomiozita/polimiozita = afectiune sistemica de etiologie necunoscuta, caracterizata prin afectarea musulaturii striate prin procese inflamatorii nesupurative - Termenul de polimiozita se utilizeaza cand afectarea nu atinge si tegumentele; asocierea rashului cutanat caracteristic defineste dermatomiozita • Clinic - Stare febrila prelungita - Manifestari musculare: astenie musc.progresiva, ce cuprinde musculatura centurii pelvine si a coapsei, ulterior ms.centurii scapulare, cefei, facand dificila ridicarea din pozitia sezand si in genunchi, urcarea scarilor, pieptanatul, atrofii musc.cu zone indurate tardiv, disfagie, disfonie, dizartrie prin afectarea ms. faringelui si laringelui, diminuarea tardiva a ROT - Manifestari cutanate: eritem liliachiu, periorbitar, pe nas si obraji, frunte gat, edem periorbitar si uneori la nivelul fetei si membrelor, telangiectazii periunghiale - Manifestari articulare: artrita acuta tranzitorie, artrita de tip reumatoid cu evolutie cronica, deformanta - Manifestari cardiovasculare: miocardite cu tulb.de ritm si de conducere, insuf.cardiaca - Manifestari pulmonare: dispnee, prin afecarea ms.respiratori si fibroza pulmonara, embolii pulm. • Paraclinic - VSH accelerat, leucocitoza, sdr. De miocitoliza(CPK,TGO,LDH),alterari electromiografice - Biopsie musculara • Tratament – antiinflamatoare(Corticoterapie, Imunodepresive citotoxice), Plasmafereza, Repaus la pat in formele acute, Mobilizare progresiva, kineto si fizioterapie PATOLOGIA SPINALA Sdr.de sectiune totala - cauze: mielite, procese vasculare, compresiuni medulare bruste in cadrul traumatismelor vertebromedulare ->plegie - Stadii: soc medular(plegie flasca, Babinski +, anestezie de la niv leziunii in jos, tulburari sfincteriene – retentie de urina si materii fecale si incontinenta de urina prin preaplin, tulb.vegetative ce duc la escare, infectii urinare), automatism medular, stadiul final, cu disparitia oricarei activitati reflexe - In faza de automatism – reaparitia activitatii reflexe medulare - reflexe vegetative sfincteriene, misc.reflexe de mers, ROT; in lez.mai usoare se reinstaleaza motilitatea si sensibilitatea, bolnavul ramanand cu o pareza spastica - Cand leziunea e deasupra lui C5 -> tetraplegie - Cand leziunea e sub D2 -> paraplegie PROCESE EXPANSIVE CEREBRALE - Tumori intracraniene primare - Tumori intracraniene metastatice(cancer primar la nivel pulmonar, san, rinichi,tract digestiv) - Abcese cerebrale – cefalee, ameteala, tulb.de atentie, confuzie convulsii, HIC, deficite neurologice; CT, RMN, arteriografie; antibiotice i.v.+drenaj chirurgical, dexametazona pt.reducerea edemului asociat Tumori intracraniene primare • Caracteristici - Tulburari generalizate si/sau focale ale functiei cerebrale - Hipertensiune intracraniana (HIC) la unii pacienti - Evidentierea neuroradiologica a unor formatiuni inlocuitoare de spatiu • Clinic - Modificari de personalitate, declin intelectual, labilitate emotionala, convulsii, cefalee, greata, stare generala alterata - Procese herniare – midriaza, apnee, colaps circulator - Leziuni lob frontal: depreciere intelectuala progresiva, lentoare a activitatii mentale, anosmie, convulsii, deficite controlaterale de tip piramidal - Leziuni lob temporal: convulsii cu halucinatii olfactive sau gustative, depersonalizare, deficit de camp vizual, tulb.de comportament - Leziuni lob parietal: tulburari senzitive controlaterale - Leziuni lob occipital: deficite de camp vizual, pierderea perceptiei pt.culori, imposibilitatea de a identifica un chip familiar - Leziuni de trunchi cerebral si cerebel: paralizii de nv.cranieni, lipsa de coordonare, deficite senzitivo- motorii de tip piramidal la niv.membrelor • Paraclinic - CT/RMN - Arteriografie – tractiuni ale vaselor cerebrale de catre tumora sau/si existenta vascularizatiei proprii tumorii - EEG – functia cerebrala/activitati de focar - Punctia lombara – rara, aduce date insuficiente si are riscul de a provoca un sdr.de angajare • Tratament - Chirurgical – depinde de tipul si sediul tumorii si de starea pacientului - Radioterapie - Corticosteroizi, manitol – pt. Combaterea edemului cerebral - Anticonvulsivante