Sindromul Cushing

totalitatea tulburărilor clinice, paraclinice,

viscero-metabolice şi endocrine asociate,
datorită expunerii prelungite la cantităţi
excesive de steroizi (în special glucocorticoizi)
indiferent de sursa (exo- sau endogenă)
acestora
•  „boală Cushing” - hiperplaziei adrenale
bilaterale ACTH-hipofizar dependentă,

• “sindrom Cushing” - forme tumorale primare

adrenale.
• 25% - boală primară suprarenaliană (adenom
sau carcinom).
• 75% din cazuri au ACTH-ul crescut, provenind,
de obicei, din hipofiză şi ocazional din surse
ectopice (Hardy, 1971).
 În funcţie fde dependenţaaţă de ACTH, sindromul
Cushing poate fi clasificat în mai multe forme:
1.  Forma ACTH-dependentă:
•  boala Cushing
•  secreţie ectopică de ACTH
•  secreţie ectopică de CRH.

2.  Forma ACTH-independentă:
•   adenom corticosuprarenalian
•   carcinom corticosuprarenalian
•   hiperplazie micronodulară
•   hiperplazie macronodulară.

3.  Forma pseudocushingoidă:
•  modificări depresive majore
•  alcoolism.
 Surse de ACTH ectopic

•    carcinom pulmonar
•    carcinom pancreatic (incluzând carcinoidul)
•    timom
•   adenom benign bronşic
•   feocromocitom
•    carcinom medular tiroidian
•    carcinom hepatic
•    adenocarcinom de prostată
•    carcinom ovarian
•   carcinom nediferenţiat mediastinal
•    cancer de sân
•   cancer paratiroidian
•    cancer esofagian
 Diagnostic clinic
• Sindromul Cushing poate apărea la bărbaţi,
femei şi copii, dar este mai frecvent
diagnosticat la femei între 20 şi 60 de ani.
Caracteristice pentru această boală sunt
faciesul cu aspect de lună plină şi obezitatea
de tip central (cu extremităţi subţiri).
Protuberanţa grăsimii supraclaviculare este un
semn foarte important care diferenţiază
sindromul Cushing de obezitate.
 Semiologia clinică
•        vergeturi de culoare roşie-închisă. Apar datorită accentuării catabolismului proteic şi
atrofiei ţesutului conjunctiv
•         seboree, acnee şi hirsutism (prin acţiunea androgenilor)
•          slăbiciune musculară, mai ales la nivelul extremităţilor proximale, consecutivă
catabolismului proteic
•          labilitate psihică şi cefalee
•          HTA şi edeme, prin retenţie salină datorată mineralocorticoizilor şi creşterii
angiotensinogenului (stimulat de cortizol)
•          hipogonadism cu oligo- sau amenoree, impotenţă
•          intoleranţă la glucide
•          litiază renală (de cele mai multe ori cu oxalat de calciu)
•          predispoziţie la infecţie
•          eozinopenie, limfopenie, hipopotasemie
•          poliurie, polidipsie
•          hipercifoză, prin osteopenie cu vertebre „în pană” şi vertebre „de peşte” din cauza
resorbţiei intestinale scăzute de calciu, a activităţii osteoblastice scăzute şi PTH‑ului  crescut.
 Diagnostic paraclinic
•  screening - dozarea cortizolului liber în urina
din 24 de ore,
testul la dexametazonă (2 mg x 2).
• nivelul plasmatic de ACTH
• supresia cu doze mari de dexametazonă
• testul la metyrapon.
 Examene imagistice
• Urografia, arteriografia şi venografia nu mai
sunt recomandate în diagnosticul imagistic al
leziunii suprarenaliene la pacienţii cu sindrom
Cushing.
• Cele mai multe tumori suprarenaliene mai
mari de 2 cm pot fi uşor vizualizate prin CT,
acesta fiind cel mai semnificativ test imagistic.
• RMN este necesară doar în cazul suspicionării unui carcinom suprarenalian,
când această tehnică imagistică poate diferenţia cu mai mare acurateţe
adenomul de carcinom (Newhouse, 1990). De asemenea, RMN furnizează
informaţii utile şi despre organele adiacente sau invazia vasculară.
• Scintigrafia suprarenaliană folosind colesterol marcat cu iod radioactiv este
folosită în diferenţierea ţesutului suprarenalian funcţional de alte leziuni
retroperitoneale. Poate identifica şi ţesuturile corticale reziduale.
• La pacienţii cu boală Cushing se pot obţine informaţii suplimentare prin CT sau
RMN de şa turcească, utile pentru depistarea unui adenom hipofizar.
• Ecografia este un examen util pentru screening, putând evalua dacă masa
retroperi-toneală este separată de rinichi şi/sau ficat.
• Arteriografia poate fi de folos în cazurile în care originea suprarenaliană sau
renală a masei retroperitoneale nu este sigură.
• Venografia, prin cateterizarea venelor suprarenaliene, este o tehnică extrem de
precisă pentru diagnosticul şi localizarea tumorilor suprarenaliene active
endocrin.