Defecte de sept

Siric-Martiniuc Vlada, M1604

Defectul de sept atrial
• Definiție :
Defectul de sept atrial se caracterizează prin comunicarea anormală
între cele două atrii situată la nivelul septului interatrial cu realizarea
unui șunt între circulația sistemică și cea pulmonară.
• Incidența :
- este estimată în limitele 5,3-33,3 la 1000 de nou-născuți
- reprezintă una dintre cele mai frecvent întâlnite malformații
congenitale (5-10%).
- mai des are un caracter benign și poate fi diagnosticată la maturitate
Forme anatomice
• DSA de tip ostium secundum (50-70%)
• DSA de tip ostium primum (30%)
• DSA tip sinus venos (10%)- comunicare interatrială cauzată de
subdezvoltarea peretelui de separație dintre venele pulmonare drepte
și vena cavă superioară
• DSA tip sinus coronar (2-8%) – comunicare interatrială cauzată de
defectul de separație dintre sinusul coronar și atriul stâng
Fiziopatologie
• Datorită presiunii mai mari din inima stângă și diferenței de presiune
medie dintre atriul stâng (9 mmHg) și cel drept (3 mmHg), în mod
normal, în mod normal acest șunt este orientat de la stânga la
drepata, cu supraîncărcarea compartimentelor drepte ale inimii, dând
o hipertensiune ventriculară dreaptă, urmată de creșterea fluxului și
mai târziu a rezistenței pulmonare. Saturația în atriul drept este mai
mare decât în condiții normale.
• Datorită stresului mecanic, fluxul crescut prin inima dreapta, în cazul
unui defect mare, va determina modificări degenerative și
proliferative ale valvei tricuspide și corzilor tendinoase.
Clinica
• Majoritatea copiilor sunt asimptomatici, iar boala poate mult timp să
rămână nediagnosticată.
• În cazul unui șunt important copiii se pot plânge de:
• oboseală,
• dispnee moderată,
• dureri precordiale,
• rar pot apărea infecții intercurente a tractului respirator,
• insificienșă cardiacă.
Examen obiectiv
• Inspecția: deformări ale cutiei toracice în cazul defectelor mari.
• Palparea: poate releva un impuls sistolic proeminent, șocul apexian
este etalat pe mai multe spații intercostale și deplasat spre stânga.
• Percuția: majorarea moderată a limitelor cordului
• Auscultația: dedublarea fixă a zgomotului II (debit crescut al sistolei
VD), suflu sistolic de ejecție fin sau de intensitate moderată în focarul
pulmonar, suflu mezodiastolic în regiunea xifoidului. În caz de HTP
zgomotul II dedublat poate disparea, suflul sistolic devine mai scurt,
iar suflul diastolic dispare.
Explorări paraclinice
• Radiologia: ICT mai mare de 0,5, desen pulmonar accentuat, poate
avea loc delimitarea limitelor cordului, conul și arcul arterei
pulmonare este proeminent, butonul aortic șters. În cazul apariției
HTP, trunchiul arterei pulmonare devine larg, iar desenul pulmonar-
sărac.
• EKG- ritmul sinusal, axa electrică orizontală, intervalul PQ poate fi
prelungit, P pulomar, complexul QRS mai puțin de 0,10 secunde,
posibil bloc de ramură dreaptă.
Explorări paraclinice
• Ecocardiografia Doppler: dimensiunile atriului drept și ventriculului
drept sunt crescute, se determină tipul DSA, se estimează presiunea
sistolică în VD și AP.
• Cateterismul cardiac- necesar în cazul suspectării anomaliilor
concomitente și în caz de HTP.
Tratament
• Medicamentos- IEC la copiii la care intervenția chirurgicală este
imposibilă.
• Chirurgical – defecte largi –simptomatice (mai mici de 20 mm) – copiii
asimptomatici sau cu puține manifestări clinice , dar după 4-5 ani.
• - pentru defecte mici de suturează
• -pentru defecte 20-22 mm cu petec pericardic sau cu ocluder
(umbrelă)
• - pentru defecte mai mari de 22 mm – umbrelă dublă
Defectul de sept ventricular
Definiție:
• Se caracterizează printr-o comunicare anormală între cele două
ventricule, situată în orice porțiune a septului interventricular și se
realizează printr-un șunt între circulația sistemică și cea pulmonară,
Incidența:
• se estimează la 1,5-3,5 la 1000 de nou-născuți la termen și 4,5-7 la 1000
de prematuri, cu prevalență la sexul feminin.
• 30%-50% se închid spontan
• După valva aortică bicuspidă, este cea mai frecventă MCC, care constituie
20-25% ca leziune solitară și 50% asociat cu alte anomalii.
Forme anatomice
• DSV perimembranos trabecular (70%)
• DSV perimembranos, tip canal atrioventricular (5%) localizat la locul
de contact al valvelor tricuspidale și bicuspidale.
• DSV periventricular infundibular înalt situat în apropierea valvelor
sigmoidale aortale (5%)
• DSV muscular: apical, în calea de admisie, central, marginal și în
mușchii papilari (20%).
Fiziopatologie
• Iniţial, presiunea din VS fiind mai mare, direcţia şuntului este de tip  stânga-
dreapta. Creşterea cantităţii de sânge în VD determină o creştere a fluxului
pulmonar, apărând secundar HTP cu creşterea rezistenţei pulmonare.
• Ca urmare a acestui fapt, presiunile se pot egala sau depăși rezistențele
sistemice și direcția șuntului se va inversa.
• În defectele moderate, unde diferența de presiune este mai mare de 20
mmHg, direcția șuntului este păstrată (stânga-dreapta)
• Defectele mari duc la dezvoltarea HTP în primele luni de viață, cu instalarea
insuficienței cardiace congestive timp de 2-8 săptămâni.
Clinica
• DSV de dimensiuni mici nu provoacă tulburări hemodinamice. Cordul are iniţial
dimensiuni normale. Semnele funcţionale pot lipsi, eventual; există doar o dispnee
moderată la efort, asociată uneori cu palpaţii sau  ritm de galop.
• Defectele mari cu şunt mare stânga-dreapta, asociate cu HTP, dar cu rezistenţă
pulmonară puţin crescută, prezintă simptoame de insuficienţă cardiacă stângă
( paliditate, dispnee, ortopnee, oboseală). La copii des se asociază infecţiile respiratorii.
• Dacă este un DSV mare cu şunt bidirecţional, HTP predominantă (sindrom
Eizenmengher), cu rezistenţă pulmonară mult crescută. La aşa grup de bolnavi apar
semne de insuficienţă cardiacă dreaptă: cianoză, raluri, insuficienţă cardiacă.
• La copiii sugari- tahipnee, care se îndesește la efort, oboseală și transpirații excesive pe
parcursul alimentației.
Examen obiectiv
• Inspecția: staționarea sau ascendența lentă a curbei ponderale, tegumente
palide, tiraj intercostal, torace deformat, bombat în porțiunea superioară
(torace Davis)
• Palparea – șocul cardiac bombat și impus în față, freamăt cardiac sistolic,
frecvent hepatomegalia; în defectele mici –fără abateri
• Percuția- extinderea limitelor cardiace
• Auscultația- suflu holositolic cu intensitate înaltă, crescendo sau crescendo-
descrescendo, cu iradiere în regiunea parasternală stângă sau rareori în cea
dreaptă. În cazul defectelor musculare suflul este mai fin și mai scurt,
întrerupt la mijlocul sistolei, din cauza închiderii defectului de musculatura
septală care se contractă.
Explorări paraclinice
• Radiografia cutiei toracice: la copii cu DSV moderat și larg apare lărgirea
umbrei cardiace și îmbogățirea desenului pulmonar. Câmpurile sunt intens
vascularizate, arcul arterei pulmonare proeminent, AS lărgit, umbra
cardiacă mărită global.
• EKG- rsR în V1, devierea axei electrice la stânga, hipertrofia VD sau a
ambilor ventriculi, unde P bifazice la pacienții cu defect larg.
• Ecocardiografia- defecte care au mai puțin de 1/3 din dimensiunile
orificiului aortic- mici; între 1/3 - 2/3- medii, iar cele mai mari de 2/3- mari.
• Cateterismul cardiac- documentează numărul defectelor, magnitudinea
șuntului, estimează HTP, documentează sau exclude defectele asociate.
Tratament
Indicaţiile intervenţiei chirurgicale ce vizează lichidarea comunicării anormale sunt:
• Prezenţa insuficienţei cardiace (se supune tratamentului chirurgical cât mai
devreme-în primul an de viață)
• HTP (cea avansată, ireversibilă, după vârsta de 6 ani este contraindicație pentru
intervenția chirurgicală, în cazul prezenței HTP- cea mai indicată este intervenția
până la 2 ani)
• Hipotrofia musculară şi infecţii respiratorii frecvente.
• Copii asimptomatici, însă cu defecte mari (vârsta optimală pentru intervenție este
între 3- 7 ani.)
Tratamentul chirurgical
• Calea de acces spre defect depinde de localizarea lui şi de experienţa
echipei de cardiochirurgi: transatrială, transventricular
( ventriculotomia dreaptă sau stângă ), prin artera pulmonară.
• Cu precauţie se va face plastia defectului cu un petec mare de pericard,
pentru a evita traumatismul căilor de conducere.
• Închiderea DSV pe cale transatrială (aceasta evită secţionarea
miocardului ventricular şi dă vizibilitate foarte bună pe porţiunea
posterioară a septului.
Prognostic
• Cei cu defect mic au un prognostic excelent, defectele se închid
spontan în 75-80% până la 2 ani
• În defectele mari se dezvoltă insuficineța cardiacă congestivă și
prognosticul este rezervat.
• La cei neoperați media de viață este de 23-27 de ani.
• Decesul survine din cazua tulburărilor severe hemodinamice,
complicațiilor bronhopulmonare, trombembolice și endocarditei
infecțioase.