HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ DE ORIGINE

ENDOCRINÃ
Mecanismul perturbării echilibrului tensional
implică de regulă o componentă hormonală, ce
poate acţiona fie :

– primitiv

– secundar alterării homeostazice funcţionale a

unor organe (rinichi, ficat, sistem nervos).
 Tabel 8.1 Boli endocrine complicate cu HTA

Nr.
Categoria de afecţiuni Bolile complicate cu HTA
crt.

1. HTA produsă de a) Feocromocitom;

catecolamine b) Alte cauze.
a) Hiperaldosteronismul primar;
2. HTA produsă de hormoni b) Hipermineralocorticismul disenzimatic;
mineralocorticoizi c) Alte sindroame evoluând cu HTA şi
hipopotasemie.
3. HTA produsă de alţi hormoni a) Hipercorticismul metabolic endogen
şi produşi steroizi şi exogen;
b) HTA indusă de estrogeni.
a) Diabetul zaharat;
4. Alte boli endocrine ce evoluează cu b) Hipercalcemia;
c) Hipertiroidismul;
HTA d) Hipotiroidismul primar;
e) Acromegalia.
a) HTA vasculo-renală;
5. HTA produsă de alterarea sistemului b) HTA malignă;
c) HTA esenţială cu hiperreninemie;
renină-angiotensină d) Tumori secretante de renină;
e) Coarctaţia de aortă.
1.HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ
PRODUSÃ DE CATECOLAMINE

a) Feocromocitomul
  Tumoră a ţesutului cromafin – derivat din creasta
neurală (Fig.8.2)
Fig.8.2 Diferenţierea celulelor cromafine şi
posibilitatea degenerării lor tumorale
Neuroblast Neuroblastom
(Simpatoblast) (Simpatoblastom)

Ganglioneuroblastom
Celule simpatice Ganglioneurom
ganglionare
Creasta
neural ă Simpatogonii
Feocromocite
meduloadrenale Feocromocitom

Cromoblastom Simpatogoniom Feocromoblast

Paragangliom
Extraadrenal
Capacitatea acestor celule de a sintetiza şi descărca
în circulaţie catecolamine conferă tumorii
caracteristici funcţionale şi clinice datorate
producerii intensificate a acestor hormoni.
 Tumorile pot fi situate :

= intramedular – feocromocitom

= extramedular – paragangliom
 
 HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ
DE CATECOLAMINE

Feocromocitomul
 Incidenţă :
-  0,1-0,5 % între pacienţii cu HTA
-  afectează
= ambele sexe
= toate vârstele – incidenţă maximă - 30-35 ani
 
Feocromocitomul

-  90 % tumoră unilaterală (mai frecvent pe dreapta),

-  10 % tumoră bilaterală
-  10 % malignă
-  10 % apare în copilărie
-  10 % are caracter familiar – asociată unor neoplazii:
endocrine= MEN – “ Multiple Endocrine Neoplasia “ si
neendocrine.
- tumoră de regulă mică:
= 2-10 cm diametrul
= sub 10 g greutate
Paragangliomul

se dezvoltă la nivelul ganglionilor simpatici.

Fig.8.1 Neurofibroame cutanate şi neuroame linguale la o
pacientă cu feocromocitom
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate şi neuroame linguale la o
pacientă cu feocromocitom
Fig. 2 Neurofibroame cutanate – pacient
cu MEN tip II b
 Patogenia tulburările clinico-metabolice în
feocromocitom

  Exces de catecolamine produse tumoral

= HTA – efectul noradrenalinei asupra receptorilor alfa 1

= tulburările metabolice – efectul adrenalinei asupra

receptorilor beta
Tablou clinic  
  HTA – domină tabloul clinic – poate fi:

= paroxistică – crize – minute / ore – până la

320/210 mm Hg
= permanentă – 60 % din cazuri
= permanentă – cu paroxisme tensionale
= hipertensiune – alternând cu hipotensiune
= hipotensiune ortostatică
 Simptomatologia
Predominanţa secretorie a:
– adrenalinei – determină hipertensiune sistolică;

– noradrenalinei – produce, mai frecvent, hipertensiune

diastolică şi simptome de hipermetabolism;

– dopaminei – determină hipotensiune.

 Simptomatologia
 
Paroxismele tensionale pot apărea
– spontan sau
– urmarea factorilor declanşatori:
= mecanici :
·   eforturi fizice minime
·   palpare abdominală
·   acte fiziologice( defecaţie,
= digestivi :
· indigestie
· consum – alcool şi/sau excitante alimentare
= emoţionali
= medicamentoşi :
·  anestezice
·  corticoizi
·  metoclopramid
·  rezerpină
 Simptomatologia
Simptome asociate excesului de catecolamine :
= triada simptomatică definitorie
tahicardie
cefalee
  transpiraţii

= paliditate cutanată, crize de „rash”, piloerecţie;

= anxietate, vertij, nervozitate, parestezii, dispnee,
convulsii, sincopă;
= dureri toracice, musculare, epigastrice;
= greţuri, vărsături, diaree, poliurie/polidipsie;
= exoftalmie, midriază, tulburări de acuitate vizuală.
 Simptomatologia
Complicaţiile excesului catecolaminic:
= criza hipertensivă paroxistică cu
- hemoragie cerebrală
- infarct miocardic
- edem pulmonar acut
- encefalopatie hipertensivă
= insuficienţă cardiacă congestivă
= anevrismul disecant de aorta
= preeclampsie – în sarcină
= moartea subită – prin fibrilaţie ventriculară
= stare de şoc = febră
= alterarea toleranţei la glucoză
Investigaţii paraclinice:
1. Hormonale:
– determinarea fracţionată a catecolaminelor urinare prin
cromatografie (A>20 mg/24 ore; NA>80 mg/24 ore; D>400
mg/24 ore);
– acid vanil-mandelic urinar>9 mg/24 ore;
– metanefrine urinare totale>1,3 mg/24 ore;
– valori crescute ale catecolaminelor plasmatice;
– probe funcţionale – utile în cazurile incerte:
• probe de stimulare (histamină, glucagon) – prezintă
pericolul declanşării crizei hipertensive;
• probe de inhibiţie (Clonidină) – în feocromocitom
valorile catecolaminelor nu se inhibă.
2. Investigaţii biochimice generale:

– hiperglicemie cu glicozurie (pe parcursul crizei

hipertensive);
– creşterea acizilor graşi liberi plasmatici;
– hematocrit crescut;
– policitemie;
– hipercalcemie. 
3. Investigaţii imagistice:
– gamagrafie cu I131 – MIBG (meta-iod-benzil-
guanidină);
– tomografie computerizată – vizualizează eficient
tumorile suprarenale (cu diametrul peste 0,5-1
cm) şi mai puţin pe cele situate extraadrenal;
– rezonanţa magnetică nucleară – utilă şi în
evidenţierea tumorilor extraadrenale;
– ecografia abdominală – localizează tumorile mai
mari de 4-6 cm.
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale -
gamagrafie ţintită şi corporeală cu MIBG
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale -
gamagrafie ţintită şi corporeală cu MIBG
Fig. 8.4 Formaţiune tumorală adrenală - imagine CT
 Diagnostic diferenţial
Criza hipertensivă din:
-  HTA esenţială cu paroxisme
-  HTA alte cauze
-  HTA medicamentoasă
Crize paroxistice DE:
- tirotoxicoza
- diabetul zaharat – prin hipercatecolism
- tahicardie paroxistică
- migrenă
Ganglioneuromul – tumoră benignă ce poate produce catecolamine;
Neuroblastomul
- localizat – extraadrenal
- tumoră malignă
- secretă in special
• dopamină → diaree apoasă
HTA – rară
TRATAMENT
CHIRURGICAL

-  Exereza tumorii – unica modalitate de vindecare

MEDICAMENTOS
-  Controlul crizei HTA – paroxistică

-  Echilibrarea pacientului preoperator

-  Pe parcursul intervenţiei chirurgicale

-  Pacienţii inoperabili
Se face cu:
a) blocante a-adrenergice (se administrază obligatoriu
iniţial):
– Fentolamină, Fenoxibenzamină, Labetalol;
b) vasodilatatoare:
– Nitroprusiat de sodiu
c) în cazul prezenţei tulburărilor de ritm se poate
administra un beta-blocant (dar numai după o eficientă
blocare a receptorilor a) sau esmolol hidroclorid
(blocant beta-1 selectiv) sau Lidocaină;
d) transfuzie de sânge total înaintea actului operator -
pentru a preveni hipotensiunea postoperatorie;
e) inhibitori ai biosintezei catecolaminelor (Metiltirozină).
 Evoluţie si prognostic
Forma acută, cu paroxisme repetitive
= este rară
= produce rapid visceralizarea bolii (modificări ECG şi la
nivelul examenului fundului de ochi).
Feocromocitomul benign – 90 % din cazuri;
= extirpat înaintea complicaţiilor viscerale –
supravieţuire relativ normală
Feocromocitomul malign – are prognostic rezervat, evoluând
fie :
= rapid cu :
• metastazare extensivă
• complicaţii grave
= lent
•  uneori 20 ani
b. Alte cauze de HTA produsă prin alterarea
metabolismului catecolaminic
b) Neuroblastomul
– tumoră:
- a copilăriei
- nediferenţiată
- potenţial metastazat
– substratul – ţesut derivat din creasta neurală
– secretă – precursori / metaboliţi ai catecolaminelor
– simptomatologie
- fenomene catecolaminice
= tahicardie
= hipertensiune arterială
-  edem periorbitar
- scădere în greutate
- anorexie
- dureri osoase
- anemie
- febră
b) Afecţiuni neurologice
– hiperstimulare adrenergică centrală cu hipertensiune
arterială:
= tumori
·  trunchi cerebral
·  cerebel
= hematoame compresive
– tabloul clinic – dominat de simptomatologia neurologică

c) Porfiria acută intermitentă

– inhibă recaptarea catecolaminelor.

d) Produse exogene- cu efecte catecolamin-like

· agenţi simpatomimetici – produc HTA prin

activrea receptorilor adrenergici

·  precursori ai catecolaminelor - exemplu :

tiramina din brânzeturi

· cocaina – blochează recaptarea catecolaminelor

2. HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE
HORMONII MINERALCORTICOIZI

HTA secundară hiperfuncţiei mineralocorticoide

este consecinţa unei alterări a funcţionalităţii
CSR, caracterizată prin hipersecreţie de :
– aldosteron sau
– a unui alt mineralocorticoid.
Hiperaldosteronismul primar
Secreţie corticosuprarenaliană de aldosteron:
= autonomă
= excesivă
= secundară unei alterări glandulare primare
la nivelul zonei glomerulate a
CSR.

Consecinţe:
• HTA volum – dependentă
• Hipopotasemie
• ARP– scăzută
Incidenţă:

· apare la orice vârstă

· raport femei : bărbaţi – 3:1


Morfofuncţional hiperaldosteronismul primar
cuprinde:
– adenomul hiperfuncţional (sindromul Conn);

– carcinomul hiperfuncţional;

– hiperplazia nodulară a stratului glomerulat

adrenal;
– hiperaldosteronismul familial (prin
hipersensibilitate la ACTH).
 Fiziologie / Fiziopatologie
 Secreţia de aldosteron – este reglată:
= sistemul renină / angiotensină – prioritar :
= potasemia
 hiperpotasemia – stimulează secreţia de aldosteron
 hipopotasemia – inhibă secreţia de aldosteron
= ACTH – reglează doar fluctuacţiile acute ale secreţiei de
aldosteron
= alţi factori
 tonusul dopaminergic
 factorul stimulator al secreţiei de aldosteron
 factorul natriuretic atrial
•  
Fiziopatologie
Hipersecreţia autonomă de aldosteron inhibă secreţia de
renină
– ARP este:
= suprimată în hiperaldosteronismul primar
= crescută în hiperaldosteronismul secundar
Hipertensiunea arterială din hiperaldosteronism –
consecinţa:
= retenţiei de sodiu
= expansiunii volumului circulant
= creşterii rezistenţei vasculare periferice
 Simptomatologia clinică
= HTA
·  moderată – 75 % din cazuri
= Clinic:
• palpaţii
• sindrom poliuro – polidipsic
• nicturie
• cefalee
• tulburări acuitate vizuală
• manifestări ale hipopotasemiei / alcalozei metabolice
:
·  astenie musculară
·  parestezii
·  crize de tetanie
Paraclinic :
Biochimic – caracteristic:

= hipopotasemie – cu kaliureză crescută

= suprimarea ARP
Hormonal

= nivel seric aldosteron

– crescut
– nesupresibil (nu răspunde la testele de
inhibiţie :infuzie de soluţie salină, dietă
controlată bogată în sare, testul la
captopril, testul la spironolactonă).
F.O. – gradul I şi II
ECG cu:
·  modificări de hipokaliemie
–segment S-T prelungit
–undă T aplatizată
–undă U prezentă
Investigaţii imagistice

• tomografia computerizată – în cazul adenomului

corticosuprarenalele apar asimetrice;

• gamagrafie cu colesterol marcat cu iod

radioactiv;

• venografie combinată cu cateterizare selectivă a

venelor suprarenale.
Fig.8.7 Tumori adrenale de zonă glomerulată -
imagine gamagrafică
 TRATAMENT
1. Adenomul secretant solitar
– De elecţie – intervenţie chirurgicală – suprarenalectomia
unilaterală
2. Carcinomul suprarenal secretant de mineralcorticoizi
– Exereză chirurgicală
– Radioterapie
3. Hiperplazia CSR
– Tratament medicamentos - spironolactonă:
– Se pot asocia – diuretice economizatoare de potasiu
(Triamteren),
– Controlul tensiunii arteriale – şi cu :
= blocante canale de calciu (Nifedipin)
= inhibitori ai enzimei de conversie (Captopril).
3. HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE
ALŢI HORMONI ŞI PRODUŞI STEROIZI
a. Hipercorticismul metabolic
– Glucocorticoizi
produc HTA – prin:
retenţie sodică (activitate mineralocorticoidă)
cresc:
 sinteza angiotensinogenului
 ARP
 angiotensina I şi II
– în cazul hipercorticismului ACTH-dependent, ACTH
determină creşterea debitului cardiac şi a rezistenţei
periferice.
b. HTA indusă de estrogeni
– de origine
= endogenă sau
= exogenă (anticoncepţionalele orale sunt
cea mai frecventă cauză)
– produc HTA prin:
= cresc sinteza de angiotensinogen hepatic
= cresc afinitatea receptorilor alfa-adrenergici.
4. ALTE BOLI ENDOCRINE- CU HTA
ASOCIATÃ

a) Diabetul zaharat
b) Hipercalcemia cronică
c) Hipertiroidismul
d) Hipotiroidismul
e) Acromegalia
5. HTA PRODUSĂ PRIN ALTERAREA SISTEMULUI
RENINĂ-ANGIOTENSINĂ

Sistemul renină-angiotensină este implicat în menţinerea

fluxului plasmatic intrarenal şi a filtratului glomerular în
condiţii de hipoperfuzie renală.

Renina transformă angiotensinogenul în angiotensină I,

iar aceasta este transformată în angiotensină II sub
acţiunea enzimei de conversie (dipeptidil carboxi-
peptidaza).
Angiotensina II produce:
• vasoconstricţie intensă cu creşterea rezistenţei
periferice;
• expansiunea volumului plasmatic prin activarea
secreţiei de aldosteron cu reabsorbţia sodiului în tubul
distal;
• vasoconstricţie renală, în special pe arteriola eferentă,
cu creşterea presiunii intraglomerulare şi menţinerea
filtratului glomerular chiar în condiţii de scădere a
fluxului plasmatic renal;
• efect de feed-back negativ asupra eliberării de renină.
Nivelul plasmatic al reninei poate creşte:
– secundar hipersecreţiei tumorale specifice –
în acest caz HTA poate fi considerată ca
manifestare paraneoplazică; exereza tumorii
normalizează TA;
– secundar unor tulburări de dinamică
circulatorie intrarenală ce definesc rinichiul
ischemic.
HTA reno-vasculară este sugerată de următoarele
elemente clinico-paraclinice:
– HTA severă;
– debut brusc şi evoluţie rapidă a bolii;
– vârstă tânără;
– absenţa istoricului familial de HTA;
– control bun al TA prin inhibitori ai enzimei
de conversie;
– tablou paraclinic de insuficienţă renală.