Sunteți pe pagina 1din 48

CONVULSIILE SI

EPILEPSIA LA COPIL
Definitie

• Convulsiile = crize paroxistice cerebrale datorate unei activitati


excesive si hipersincrone a neuronilor corticali si subcorticali (care pot
avea corespondent clinic, electric sau si clinic si electric)
• Clinic: contractii musculare involuntare (tonice, clonice sau tonico-
clonice) asociate sau nu cu tulburari ale constientei, neurovegetative,
senzoriale sau psihice.

• Criza epileptica = episod brusc si stereotip, cu modificari in activitatea


motorie, senzatii, comportament, emotii, memorie sau constienta,
INCIDENTA CONVULSIILOR LA COPIL

-1/15 copii consultati ambulator - manifestari convulsive

-24% din cei spitalizati au anamneza pozitiva pt. convulsii

-67-80% din convulsii survin in primii 2 ani de viata

-Convulsii neonatale1%
CLASIFICAREA CONVULSIILOR

ACCIDENTALE -convulsia febrila


(OCAZIONALE) -infectii cerebrale (meningo-encefalita,
 abces, hematom infectat etc)
Tendinta  la -traumatism cranio-cerebral
recurenta -hemoragii intra craniene/boli
cerebrovasculare (tulb. coagulare,
malformatii arteriovenoase,tromboza)
-intoxicatii exogene (CO,Pb, alcool,
pesticide)/medicamentoase (atropina,
miofilin,MTX etc)
EPILEPTICE -tulb. homeostaziei O2 (hipoxie/anoxie)
Tendinta  la -cauze metabolice si nutritionale
recurenta (hipocalcemiarahitism;hipoglicemia;
hipoNa)
-insufic. organice severe (IRA, IHA)
-tumori cerebrale
-cauze psihogene (isteria, tetania de
hiperventilatie etc)
CONVULSIA FEBRILA

crize convulsive (ocazionale) ce apar la sugar si copil (3 luni-6 ani) in


context febril, fara evidenta infectiei intracraniene sau a unei cauze
determinate
 Prevalenta:- 1-15% in primii 5 ani de viata;
-predomina sexul masc.(1,4:1)
 Etiopatogenie
Febra (>38,5⁰C)
-25% convulsiile pot fi
varsta 3 luni-5
prima manifestare a bolii
ani (varf primii 2 Excitabilitate febrile
ani) neuronala -IACRS
(prag convulsiv) -post imunizari
-boli infecto-contagioase
ale copilariei

Factori genetici→AD cu penetranta


incompleta si expresivitate
variabilagena de pe crs. 2q 23
CONVULSIA FEBRILA

• Simpla

• complexa
CARACTERISTICI CF SIMPLA CF COMPLEXA
Aspect clinic Crize tonice, clonice sau Crize focale motorii
tonico-clonice generalizate, unilaterale; uneori deficit
uneori atone motor postcritic;

Durata crizei <15 min. >15 min.


Frecventa crizelor 1/24 h >1/24h
Stare de sanatate anterioara normala Anomalii neurologice; retard
neuropsihic

Deficit neurologic postcritic absent Posibil, tranzitor


AHC Negativ pentru epilepsie; Pozitiv pentru epilepsie
posibil pozitiv pentru CF
EEG Nespecific: Aspect epileptic focal sau
-postcritic: posibil unde generalizat (complexe vf-
lente unda)
- Normal intercritic

Risc de epilepsie ulterioara <2% 2-15%


Profilaxia recurentelor nu da
CONVULSIA FEBRILA
EXPLORARI
1. Ex. LCR: - obligatoriu la sugarul <1 an
- in CF complexe
- in suspiciunea de meningita

2. EEG:- poate obiectiva traseu patologic in 35-40% din


cazurile cu CF complexe
-traseu normal in CF simple

3.Investigatii biologice:
-hemocultura; ionograma; probe functionale hepato-
renale; glicemie; Ca; Mg; ±culturi (uro, copro-cultura etc);

4. Explorarile neuroimagistice nu sunt indicate curent in CF


CONVULSIA FEBRILA
• DIAGNOSTIC POZITIV
-anamneza: AHC si APP neurologice
-aspect clinic al crizei (semiologie, durata, deficit
postcritic, caracterul febrei)
-explorari paraclinice

• DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1.Frisonul
2.Crize epileptice precipitate sau relevate de febra
3.Spasmul hohotului de plans
CONVULSIA FEBRILA
TRATAMENT
1.Tratamentul crizei
-pozitionarea copilului: decubit lateral decliv cu eliberarea cailor
respiratorii
-diazepam: iv- 0,2-0,5 mg/kg/doza; poate fi repetat dupa 15 min. sau
intrarectal 5-10 mg in functie de G (Desitine)
-scaderea febrei: antitermice (paracetamol); metode fizice (impachetari)
2. Profilaxia recurentelor
-continua
-intermitenta
CONVULSIA FEBRILA
Terapie profilactica continua-indicatii:
-CF complexe;
-recurente frecvente
-anomalii neurologice
-varsta mica de debut
• acid valproic (Depakine):15-20 mg/kg/zi
• Fenobarbital: 5mg/kg/zi
• Atentie la efectele secundare: hepato/hematotoxicitate; deprimarea
functiilor cognitive

Terapie profilactica intermitenta


- adm. medicatiei la primele semne de boala febrila
- Diazepam (0,2-0,5 mg/kg/doza la 8/12 ore, oral sau rectal)
CONVULSIA FEBRILA
COMPLICATII
• Status epileptic febril ( durata crizelor subintrante>30
min)→hipoxie, edem, suferinta cerebrala → atrofie cerebrala
difuza/localizata; creste riscul de deces
PROGNOSTIC
-risc de recurenta CF: aprox. 40%
-rude grad I cu CF
-durata a febrei/ febra moderata inaintea CF
-CF complexa
-varsta <12 luni
-risc epilepsie:2-15%; CF complexe recurente; disfunctii neurologice;
retard psihomotor;
-risc sechele neuropsihice crescut dupa Cf complexehemiplegii,
coreoatetoza, tulb. de comportament, disabilitati de invatare
EPILEPSIA

• Definitie - boala cronica cerebrala de etiologie variata


caracterizata prin crize epileptice (convulsive) recurente
survenite la intervale variabile.

• Sindromul epileptic - asocieri de crize epileptice recurente cu


particularitati clinice si EEG si alte semne neurologice
caracteristice.
(ex: sdr. WEST, sdr. LENNOX-GASTAUT, sdr. AICARDI etc)
EPILEPSIA

INCIDENTA: 40-70 (100) cazuri noi la 100.000 loc/an

ETIOLOGIE: factori genetici


factori dobanditi:
-malformatii cong.cerebrale/ boli vasculare;
multifactoriala -infectii cerebrale
-tumori
-boli degenerative SNC/toxice
EPILEPSIA
CLASIFICARE

• Primara
• Secundara
EPILEPSIA

Epilepsia primara (idiopatica):

1.ereditara - incidenta fam. crescuta (3-5%)


- frecvente anom. EEG la rudele asimptomatice ale

bolnavilor cu epilepsie
- absenta unei leziuni cerebrale identificabile prin
mijloacele actuale de investigatie
- anamnestic lipsa unor factori patogenici posibil
implicati
2. non-ereditara
EPILEPSIA

Epilepsia secundara

= organica – exista afectare cerebrala demonstrata clinic si


paraclinic:
• post-traumatic;
• post-infectios;
• suferinte hipoxic-ischemice perinatale;
• anom. cong. cerebrale (neurofibromatoza; porencefalii etc);
• malformatii cerebrale vasc. (anevrisme);
• tumori cerebrale/metastaze;
• boli metabolice etc
EPILEPSIA - Manifestari clinice

• Crize generalizate:
– convulsive
– neconvulsive

• Crize partiale (focale):


– simple
– complexe

• Starea de rau epileptic


EPILEPSIA - Manifestari clinice

1. Crize generalizate:- afectarea constientei (implicate ambele


emisfere);
- manifestari motorii bilaterale

-convulsive (GM): -tonico-clonice


-tonice
-clonice

-non-convulsive: -atonice/akinetice
-absente (petit mal)- fara ”mal” convulsiv
-crize mioclonice
EPILEPSIA - Manifestari clinice
• Criza GM (80% din conv. copilului)
- “aura” posibil inaintea crizei
- pierderea constientei
- convulsii initial tonice ulterior tonico-clonice bilat., simetrice, generalizate
cu durata 30-60 sec.;final prin coma stertoroasa (5-10 min.)
- tulb. vegetative (emisie scaun/urina; transpiratii; aritmie cardiaca; tulb.
vasomotorii ; hipoTA)
- Amnezie postcritica completa; midriaza bilat. reziduala; cefalee, mialgii;
Babinski () tranzitoriu;
• Crize mioclonice: secuse musc. scurte, masive, bilaterale, insotite de tulburarea
starii de constienta

• Crize epileptice primar generalizate non-convulsive (absenta / petit mal /


piknolepsie):
- sdr. epileptic fara leziuni structurale cerebrale; transmitere AD cu penetranta
incompleta
- debut intre 3-13 ani; mai frecventa la fete
- suspendarea brusca a constientei 5-15 sec insotita de atenuarea/supresia
functiilor cognitive; copilul nu raspunde la stimuli, privire fixa “in gol”; uneori
mioclonii ale capului/secuse ale pleoapelor/ automatisme;
- numeroase crize in cursul unei zile (10-100);
- dezvoltare neuro-psihica normala, ex. neurologic negativ;
- factori precipitanti: metabolici (hipoglicemie, hiperventilatie), emotionali;
- EEG: critic – paroxisme ritmice de complexe varf-unda bilaterale, sincrone si
simetrice in ambele emisfere, cu debut brusc si final mai lent; intercritic – fond
normal, cu scurte bufee de complexe varf-unda neregulate
- trat: ethosuximida / valproat de sodiu / benzodiazepine / acetazolamida
EPILEPSIA - Manifestari clinice
2. Crize partiale (focale):activarea unui sistem neuronal limitat al
unei emisfere cerebrale
• Crize partiale simple: fara pierderea constientei
-motorii: focale jacksoniene, posturale etc
-senzoriale (vizuale, olfactive, auditive,gustative)
-vegetative (sialoree, enurezis, dureri abdominale)
-cu simptome psihice: rar fara afectarea constientei→anxietate,
euforie, depresie etc

• Crize partiale complexe: afectarea starii de constienta afective;


psiho-senzoriale (halucinatii, iluzii); psiho-motorii (automatisme)
EPILEPSIA - Manifestari clinice
3.STAREA DE RAU EPILEPTIC-URGENTA NEUROLOGICA!!
-Crize subintrante (GM, mioclonii, tip absenta dar EEG patologic, convulsii
partiale localizate) > 15-30 min. fara reluarea starii de constienta
-mai frecv. la copil decat la adult
-mai frecv. la cei cu retard mental / leziuni cerebrale structurale
Factori precipitanti % copii % adulti
sevrajul 20 19
anticonvulsivantelor
neuroinfectii; 36 5
AVC hemoragic; 3 25
intoxicatii 2 12
anoxie 5 11
Alte injurii (tumori, 4 5
Traumatism cranian

-orice tip de criza poate evolua spre status epileptic !!


STAREA DE RAU EPILEPTIC -TRATAMENT
OBIECTIVE
• -mentinerea functiilor vitale
• -oprirea convulsiilor
• -identificarea si tratarea factorilor precipitanti
• -prevenirea complicatiilor si recurentelor
1. Stadiul initial
benzodiazepine diazepam lorazepam midazolam
Debut act. (min) 1-2 3-5 1-5
Durata act. (h) 0,5 6-24 0,5
Doza initiala 0,25 0,2 0,1
(mg/kg)
Repetarea dozei idem idem 0,05/kg/h
Cale adm. iv LENT !!! iv iv/im

Efecte sec: depresie respiratorie; hipoTA


STAREA DE RAU EPILEPTIC -TRATAMENT

2. Status constituit
- Monitorizarea fct. vitale
- Asigurarea abord iv pt. corectia eventualelor dereglari metabolice
- Investigatii pt. stabilirea etiologiei SE
- Tratament: fenitoin (iv,20mg/kg) sau fenobarbital (iv/im 15-20 mg/kg);
3. Status refractar
-monitorizare in TI; ventilatie asistata
-Piv: diazepam (0,01-0,1 mg/kg/min) sau midazolam (0,1-0,5 mg/kg/h)sau
valproat (5 mg/kg/doza, >1h)
-in caz de persistenta a crizelor: anestezie gen. cu pentobarbital/tiopental/
propofol +/- blocaj neuro musc. pentru mentinere ventilatiei asistate
EPILEPSIA - Investigatii
1. EEG (provocare: hiperventilatie; stimulare luminoasa intermitenta)
-poate obiectiva semne de focalizare
-aspect: cel mai frecvent complex vf-unda

Convulsii partiale
(lob temporal stg)

Convulsii generalizate
EPILEPSIA - Investigatii

2.Neuroimagistica
- gold-standard→RMN; CT
- obiectiveaza: tumori; malformatii (anevrisme; dilatatii
ventriculara; atrofie corticala etc); neuroinfectii (abces etc)

3. LCR- obligatoriu la copilul mic!

4.Ex. Complementare : HLG, ionograma, Ca, glicemie, probe


functionale hepato-renale, ASTRUP etc

5. Ex. Oftalmologic- FO (semne HIC)


EPILEPSIA

• DIAGNOSTIC POZITIV
1. Ancheta familiala
– parintii cu epilepsie aduc un risc de2% fata de popul. gen de 1%;
– incidenta epilepsiei la rudele bolnavului este de 3,6%
– gemenii monozigoti sunt afectati concomitent in 68% cazuri iar cei dizigoti
numai in 14%
2. APP: embriofetopatii; anoxie neonatala; meningo-encefalita;
retard psiho-motor; traumatisme craniene etc
3.Ex. Clinic: deficite localizate; HTA; lez. traumatice, anom. de
pigmentare (facomatoze) etc
4.Investigatii paraclinice complexe: neurologice; biologice
EPILEPSIA
• DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1.Sincopa- EEG aspect normal


- neurocardiogena sau vasovagala
-pierderea starii de constienta datorita insuficientei circulatiei cerebrale→
survine numai ziua; dureza cateva sec; debut mai putin brutal (permite
bolnavului sa se aseze); confuzie postcritica usoara/absenta; postcritic-
labilitate vegetativa/ afectiva 
-cauze declansatoare:
• frica, emotii (sincopa reflexa): Proceduri terapeutice (punctie lombara,
pleurala, sondaj vezical, endoscopie etc)
• Tuse, deglutitie, mictiune, defecatie, accidente - electrocutare; traumatism
epigastric; intoxic. cu CO (sincopa situationala)
• Medicatie ce induce h-TA ortostatica (antidepresive, beta-blocante, diuretice)
• Alte cauze: hiperreflectivitate sino-carotidiana; MCC, tulb de ritm/cond.,
ortostatism, etc
EPILEPSIA

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

2. Spasmul hohotului de plans


-4% din copii<5 ani
-forma cianotica (pierderea constientei; EEG-normal)
-forma palida-crize anoxice reflexe (rare)  opistotonus + nistagmus
vertical; fact. pp-traumatisme usoare;

3.Frisonul

4. Mioclonii de adormire/ bruxism


EPILEPSIA

5.Ticuri – rare la copilul<3 ani;


- miscari involuntare stereotipe, rapide la nivelul unui gr. musc.;

- evolueaza pe teren nevrotic cu hiperemotivitate;


- ex. Neuro.+ EEG → normale
6. Migrena (forma complicata): asociaza disfct. SNC  parestezii, vertij,
scotoame; pierderea constientei de scurta durata (migrena bazilara)
-EEG-normal;
- anamneza fam. pozitiva pt. migrena / hemicranie
7. Pavor nocturn -copil 4-7 ani;
- cea mai frecventa manifestare paroxistica nocturna
non-convulsivanta a copilului
- EEG- normal
EPILEPSIA

8.Hipersomniile:
-narcolepsia -nevoia imperioasa de somn in plina activitate (ore/sec);
-idiopatica sau sec. unor leziuni cerebrale
-catalepsia- pierderea tonusului muscular + abolirea ROT;
-favorizat de emotii
-aproape totdeauna survine la un narcoleptic (trebuie
diferentiata de criza petit mal)
9. Tetania
10. Crize psihogene- nu se produc in somn;
- aspect de criza lipotimica
- rar cand pacientul este singur;
- EEG-normal
EPILEPSIA TRATAMENT

1.tratament farmacologic

2.tratament chirurgical in formele farmacorezistenta

3.asistenta psiho-sociala a bolnavului si familiei


EPILEPSIA TRATAMENT

PRINCIPII DE TRATAMENT FARMACOLOGIC

• tratament individualizat; ideal-etiologic!


• initial monoterapie →doza medie cu crestere progresiva (se va urmari
nivelul sanguin al medicamentului) pina la controlul clinic al crizelor
• terapie monodrog de substitutie daca medicamentul administrat
suficient timp si cu nivel sanguin adecvat este ineficient
• terapie de asociere- la non-respoderi la monoterapie; de la diagnostic
cand exista mai multe tipuri de crize

ATENTIE la interactiunile dintre medicamentele anticonvulsivante!


NU se intrerupe brusc tratamentul  risc recadere/ status epileptic
EPILEPSIA TRATAMENT

- Intreruperea tratamentului se face progresiv prin scaderea


dozelor dupa 3-5 ani de control total al crizelor
- rata de recurenta la intreruperea tratamentului: 12-42%
- control clinic neurologic si biologic repetat sub tratment
cronic datorita efectelor sec. medicamentoase
- evaluarea eficacitatii tratamentului se face clinic si EEG
- alegerea anticonvulsivantului este in raport cu eficienta sa
pentru un anumit tip de criza sau sdr. epileptic
EPILEPSIA TRATAMENT

De linia II (singure nu
De linia I ( pot pot controla crizele
controla crizele în decat in asociere cu
monoterapie) MAE de linia I)
- clobazam, vigabatrin,
-fenobarbital,
ANTICONVULSIVANTE lamotrigina, topiramat,
fenitoin, primidona,
felbamat, gabapentin,
carbamazepina,
tiagabin, oxcarbazepina,
valproat de sodiu,
zonisamida, sultiam,
ethosuximida,
acetazolamida, progabid,
clonazepam
ACTH, levitiracetam,
bromuri
EPILEPSIA TRATAMENT
• TRATAMENT CHIRURGICAL→epilepsia rezistenta la tratamentul
medicamentos

- Multiple tehnici chirurgicale (lobectomie temporala; rezectie lezionala


extratemporala; hemisferectomie functionala; corpus calosotomie
etc)rata de vindecare: 50-90% in functie de tehnica utilizata
EPILEPSIA TRATAMENT
STIMULAREA VAGALA

Indicatii: -epilepsia rezistenta la MAE si la care interventia


chirurgicala nu reprezinta o optiune terapeutica
- la copil: crize generalizate primare; sdr. epileptice; crize
de origine structurala; rezultate variabile
EPILEPSIA TRATAMENT
• DIETA CETOGENA
- Descrisa prima data in 1921 de Wilder in Mayo Clinic Bulletin
- rezervata copiilor cu crize intratabile, debilitante si severe
- 4:1 ( grasimi: proteine+ carbohidrati)→ 75-90% sunt reprezentate de
grasimi in ratia calorica zilnica
- cetoza urinara eficienta 80-160 mmoli/l

- Studiu prospectiv pe 150 copii (varsta: 4luni-16 ani); rata medie de


410 crize convulsive/luna; rezultate dupa 1 an:
- 55% au ramas pe dieta
- 1/2 au prezentat scaderea frecventei crizelor la > 50%
- 1/4 au prezentat scaderea frecventei crizelor la > 90%
Freeman, Vining, et.al. Pediatrics, Dec., 1998
EPILEPSIA TRATAMENT

ASISTENTA PSIHOSOCIALA
• program educational special multidisciplinar la cei cu abilitati
cognitive scazute si tulburari de comportament
• program de somn min.8 ore
• limitarea utilizarii calculatorului/TV/jocuri video- la cei cu
epilepsie fotosensibila
• evita efortul fizic sustinut si anumite sporturi (inot, alpinism
echitatie)
• va exclude din alimentatie stimulantele cerebrale (cafea,
ciocolata neagra, ceai verde) si alcoolul
EPILEPSIA PROGNOSTIC
• Mortalitate este crescuta in :- primul an de viata
-epilepsii simptomatice
-spasme infantile
• cauze de deces:-direct legat de crize sau status epileptic (10%)
-accidente in timpul crizelor
-suicid (7-22%)
-moarte subita (>10%)
Factori de prognostic nefavorabil: leziuni cerebrale demonstrabile;
crize frecv.; EEG persistent si sever modificat intercritic; trat.
tardiv sau rau condus
Factori de prognostic favorabil : crize rare de un singur tip;
EEG normal; debut tardiv (>4 ani); absenta anomaliilor
neurologice; intelect normal
SINDROAME EPILEPTICE GENERALIZATE
CRIPTOGENICE- SDR. WEST
• 1841-West
• Triada electroclinica: spasme infantile + EEG cu aspect de
hipsaritmie + regres in dezvoltarea neuropsihomotorie

• Incidenta: 1/2400-4000 nn vii; ½ din epilepsiile din primul an de


viata; 2,8% din totalul epilepsiilor in primii 15 ani de viata
- mult mai frecvent la baieti

• ETIOLOGIE:
- forma simptomatica raspuns al creierului imatur la diverse leziuni
(neurofacomatoze, malformatii sau displazii cerebrale; boli
dismetabolice si degenerative; embriofetopatii; encefalopatii pre sau
postnatale);
-forma idiopatica
• CLINIC: debut sugar < 1 an;
Retardul psihomotor
spasme musculare bilaterale si
este progresiv (95%
simetrice predominant axial
cazuri), asociaza tulb.
(gat, trunchi, membre) frecvent
de comportament si
“in flexie”, cu durata de 1-3 sec.,
alte semne neurologice
afectarea starii de constienta;
(hemiplegie; hipotonie
asociaza respiratie neregulata,
generalizata; paralizii
tipat; postcritic: plans, miscari
de nervi cranieni)
oculare anormale;
SINDROAME EPILEPTICE GENERALIZATE CRIPTOGENICE- SDR. WEST

• EEG- traseu de hipsaritmie→activitate dezorganizata bilateral,


asincrona cu unde de amplitudine mare si descarcari multifocale.

Fp1-F3

F3-C3

C3-P3

P3-O1

Fp2-F4

F4-C4

C4-P4

P4-O2

Fp1-F7

F7-T3

T3-T5

T5-O1

Fp2-F8

F8-T4
50 µV
1 sec
T4-T6

T6-O2
SINDROAME EPILEPTICE GENERALIZATE CRIPTOGENICE- SDR. WEST
(encefalopatia mioclonica infantila / spasme in flexie)

EVOLUTIE
-retard psihomotor progresiv
-dezvoltarea altei forme de epilepsie

FACTORI DE PROGNOSTIC NEFAVORABIL


-recadere post -terapie;
-G mica la nastere
-convulsii neonatale in antecedente
-retard in dezvoltare inainte de aparitia spasmelor
TRATAMENT
Linia 1 de tratament:
-ACTH-ameliorare relativa; normalizare in 5-13% cazuri mai ales in
forma idiopatica si cand este instituit precoce;
-Vigabatrin
-PDN
-Piridoxina (vit. B6)
Linia 2 de tratament:
-± alte anticonvulsivante : clonazepam; acid valproic; lamotrigina;
topiramat; zonisamida; levetiracetam
SDR. Lennox-Gastaut
• Debut la varsta 1-8 ani 5-10% din epilepsiile copilului

• CLINIC: -multiple tipuri de crize: absente atonice si crize tonice (frecv.


la sugar si copilul mic); crize generalizate; absente; mioclonice si
partiale.
-retard mental progresiv pina la dementa si tulburari
comportamentale

• EEG-complexe vf-unda lente intercritic si aparitia de bufee sporadice


de 2-2,5 cicli/sec.

• Prognostic: grav cand asociaza leziuni cerebrale; varsta mica de


debut
• Tratament: - frecvent – rezistenta la terapie;
- pot fi utilizate : carbamazepina; valproat sodiu;
lamotrigina; vigabatrin, barbiturice.

S-ar putea să vă placă și