*FI -fibrinogenul:

- a2 globulin , GM = 340.000D: - sintez: ficat, megacariocit; - concentraie plasmatic: 200-400 mg%; - factor permanent n procesul coagulrii; - semivia: 4-5 zile; - termolabil; - activare: trombina. Ca :": - se consum n procesul coagulrii:

- concentraia sa plasmatic scade n:

- hepatite grave, hepatectomii ntinse; - afeciuni distructive medulare (leucemii, metastaze canceroase osoase); -carene nutritive grave (pelagr, malabsorbie); - anemii hemolitice; - coagulare intravascular diseminat. ,

Anomalii genetice:-afibrinogenemia; hipofibrinogenemiile ereditare; - disfibrinogenemiile congenitale. Concentraia plasmatic crete n: - afeciuni inflamatorii acute i cronice: - agresiuni violente: - neoplazii; - afeciuni cardiovasculare edematoase; - afeciuni coronariene; - afeciuni hepatobiliare (mai rar).

*FII -protrombina:

- a2 globulin. GM=80.000D;
- sintez: ficat, n prezena vitaminei K: -concentraie plasmatic:50-100 ug/ml; . - semivia: 3 zile; - termolabil: - activare: tromboplastin. Ca :* ; - se consum masiv n procesul coagulrii; - mpreun cu FV.VII. X alctuiete complexul protrombinic: -acioneaz asupra fibrinogenului. clivnd din el 4 mici molecule: o pereche de fibrinopeptide A i o pereche de fibrinopeptide B, rezultnd monomerul de fibrin: n aceast aciune este ajutat de Fp2 (eliberat din plachete n cursul metamorfozei vscoase); - activeaz FV. VIII, XIII ai coagulrii: - autolimiteaz n doze mari aciunea FVIII;

- concentraia sa scade in:-hipovitaminoza K;

-malabsorbie lipidic; - hepatopatii grave.

Anomg:- hipoprotrombinemii ereditare; disprotrombinemii. FIII- tromboplastin tisular

- - lipoprotein transmembranar distribuit n esuturi ( plamn, creier, testicul, placent), endotelii vasculare

- - este receptorul celular pentru F VII, VIIa ai coagulrii i cofactor pentru VIIa
-

* FIV -ionii de calciu: - concentraie plasmatic: 10 -l lmg% ml ( 5mEq/L);.

- se consum n procesul coagulrii dar fr semnificaie asupra lui fluido-coagulant al sngelui.

*FV - proaccelerina = labil factor =plasma accelerator globulin - b globulin, GM= 350.000D;

- sintez: SRH, nu necesit prezena vitaminei K;

- concentraie plasmatic : 0,01 mg/ml; - semivia: 24 ore; - factor labil; - activare: trombina; - se consum n procesul coagulrii; - particip mpreun cu produsul intermediar II la formarea protrombjnazei

Concentraia sa scade:-postoperator (prina sptmn); - postiradiere; -stadiul terminal al carcinoamelor;

-anemii nutriionale grave;

-sprue; -mpreun cu FVII n smdroamele nefrotice acute, scarlatin-forma hemoragic; -boli ale parenchimului hepatic; -leucemii. Anomalii genetice: parahemofilia Owren. * FVI -accelerina (anulat)

*FVII - proconvertina = stable factor =cothromboplastina= autoprotrombina I

- B globulin, GM = 50.000D; - sintez: ficat, n prezena vitaminei K;

- concentraie ser: l ui/ml (0,001 mg/ml);

- factor stabil; - semivia : 4 ore;

- activare: Fp3, Ca:+ ;

- nu se consum n procesul coagulrii; - este activat de tromboplastina tisular, participnd la formarea produsului intermediar I al cii extrinseci a coagulrii; - concentraia sa scade n:- hipovitaminoze K; -malabsurbie lipidic; - hepatopatii grave. Anomalii genetice: parahemofilia Alexander

* FVIII - factor antihemofilic A = globulina antihemofilic A

= platelet cofactor I = tromboplastinogen A - a: 2 globulina, GM = 100.000D;
- concentraie plasmatic : 0.05 mg/ml; - semivia: 12 ore;

- activare:trombina;
- termolabil; - se consum n procesul coagulrii; - Rol: globulina antihemofilic A are 3 fraciuni: -VIII C legat de tromboplastinogenez (lipsa determin hemofilia A); -VIIIvW(factor antisngerare, factor Nillson) fraciunea von Willebrand legat de aderarea plachetar; -VIII Ag - fraciunea cu activitate antigenic. -Pe cale intrinsec. FIX (activat de PAC) + FVIII formeaz produsul intermediar I care va activa FX; -- concentraia sa scade n:-boala Willebrand Jurgens;- dup natere;posttransfuzional. Anomalii genetice: hemofilia A.

FFIX - factor antihemofilic B = factor Cristmas = PTC (plasma tromboplastin component) = platelet cofactor II = autoprotrombina II = tromhoplastnogen B
B lipoprotein. GM = 57.000D: - sintez:ficat; ^v. -i; *

- concentraie ser. plasm : lui/ml(0,01 mg. ml); ^n

- activare: FXI. XII, FT /VIIa, Ca2 + ;

- semivia: 30 ore: ... nu se consum n procesul coagulrii; Rol: F IXa - FVIII formeaz produsul intermediar I ai cii intrinseci care va activa FX;

* FX - factor Stuart - Prower = autoprotrombina III

- a1 globulina. ,GM = 56.000D: - sintez: ficat. in prezena vitaminei K; - concentraie ser, plasm : l ui/ml; - activare : FVa, FVIII, Ca:+ , Fp3; - semivia: 60 ore; - nu se consum n procesul coagulrii; Rol: este "placa turnant" a coagulrii, coagulni; FX este activat de ctre produsul intermediar I, activarea sa echivalnd cu apariia tromboplastinei -active ( protrombinazei), ce va transforma protrombina n trombin;

Concentraia sa scade n:-hipovitaminoza K;

- malabsorbia lipidic; - hepatopatii grave. Anomalii genetice: deficitul ereditar de FX.

* FXI - factor Rosenthal = PTA =globulina antihemofilic C - B: globulina, GM = 180.000D:

- concentraie plasm, ser, plachete: 0,01mg/ml;

- semivia : 60 ore; , - activare: FXIIa, Ca2+ ; - se consum parial n procesul coagulrii; Rol: intervine n calea intrinsec a coagulrii : mpreun cu FXIIa formeaz produsul activrii de contact (PAC) care va aciona asupra FIX, activndu-1; Anomalii genetice: sindrom Rosenthal.

FXI1 - factor Hageman = contact factor = surface factor = glass-factor - b globulina , GM = 80.000D; - concentraie plasm.ser: l ui/ ml:

- semivia : 50 ore;
- activare: contact, tromboplastina tisular: nu se consum n procesul coagulrii; -iniiaz calea intrinsec a coagulrii:

-este n acelai timp o lizokinaz (activator plasminogen-plasmin); - n condiiile activrii sistemului plasminic kininelor plasmatice vasoactive; Anomalii genetice: sindrom Hageman.

* FXIII - factor stabilizator al fibrinei = FSF = factor Laki-Lorand = fibrinaza = plasma transglutaminaza - a2 globulin. GM = 300.000D; - sintez: ficat, megacariocit; - concentraie ser: 0,02 mg/ml; conc.plachete =0,01mg/ml; - activare: trombin, Ca2+ ; - semivia: 7 zile; - nu se consum n procesul coagulrii; Rol: factor stabilizator al fibrinei prin nlocuirea legturilor H-H cu legturi S-S , rezultnd fibrina insolubil n soluie de uree 5M; Concentraia sa scade n:-carcinoame metastazate n ficat; - boli mielo- i limfoproliferative; - ciroza hepatic; uremie: CID; Anomalii genetice: absenta ereditar a FSF.