SINDROAME MEDIASTINALE

SINDROAME MEDIASTINALE
Diagnosticul diferen]ial al unei mase tumorale situate `n mediastinul anterior include timomul, teratomul, leziuni tiroidiene, limfoame si tumori mezenchimale (fibrom, lipom). Diagnosticul diferen]ial al unei mase tumorale situate `n mediastinul mijlociu include adenopatiile, anevrismul de artera pulmonara, anevrismul aortic, chisturile congenitale (chistul bronhogenic, chistul pleuropericardic), dilatatia venei azygos. Diagnosticul diferen]ial al unei mase tumorale situate `n mediastinul posterior include hernia hiatal\, tumorile neurogene (neurofibromul, neurosarcomul, ganglioneurinomul, meningocelul), tumorile esofagiene, hemangioame, lipoame, chisturi hidatice, pleurezii mediastinale. Con]inutul mediastinului Con]inut timus arcul aortic [i ramurile Mediastinul principale anterior ]esut limfatic glanda tiroid\ (ocazional) por]iunea superioar\ a traheei [i esofagului cordul pericardul Mediastinul traheea mijlociu hilul fiec\rui pl\mn ganglionii limfatici traheobron[ici

SINDROAME MEDIASTINALE

Mediastinul posterior

nervii frenici esofagul nervii vagi lan]urile nervoase simpatice canalul toracic aorta descendent\ sistemul venos azygos [i hemiazygos ganglionii limfatici paravertebrali DATE CLINICE

Simptomele [i semnele tumorilor mediastinale sunt nespecifice [i, de obicei, sunt produse de ac]iunea masei tumorale asupra structurilor de vecin\tate. La adul]i cca. 50% din tumorile mediastinale sunt asimptomatice, `n timp ce la copii acestea produc mai frecvent simptome. Circa 50% din tumorile mediastinale simptomatice se dovedesc a fi maligne, `n timp ce 90% din cele asimptomatice sunt benigne. Simptomele tumorilor mediastinale tuse hemoptizie stridor dispnee `n spcial `n paralizia de nerv frenic disfonie (paralizia de coard\ vocal\) obstruc]ia venei cave superioare durere toracic\ (retrosternal\) disfagie rev\rsat pleural, inclusiv chilotorax compresie medular\ pericardit\ sindrom Claude-Bernard-Horner
3

SINDROAME MEDIASTINALE

Cele mai frecvente simptome sunt durerea toracic\, tusea, dispneea, disfonia, infec]iile respiratorii repetate [i disfagia datorate `n general compresiei de c\tre masa tumoral\ sau invazia structurilor adiacente. Simptomele locale mai rare sunt obstruc]ia venei cave superioare, paralizia corzilor vocale, sindromul Claude Bernard-Horner [i compresia medular\. Prezen]a tusei, hemoptiziei sau stridorului asociate unei tumori mediastinale, sunt sugestive pentru malignitate; hemoptizia este frecvent asociat\ cu neoplasmul bronhopulmonar. Stridorul inspirator se poate datora `ngust\rii traheii sau paraliziei ambelor corzi vocale [i este un semn de severitate a bolii. Dispneea poate fi produs\ de compresia c\ilor respiratorii principale, de paralizia diafragmului prin invazia nervului frenic, sau de o pleurezie concomitent\. Unii pacien]i prezint\ simptome sistemice determinate de secre]ia endocrin\ tumoral\, de exemplu hipertiroidismul indus de adenomul tiroidian intratoracic, hipercalcemia secundar\ edemului paratiroidian [i hipertensiunea arterial\ asociat\ tumorilor neurogene. De asemeni, timomul poate determina miastenia gravis, iar boala Hodgkin determin\ febr\. Sindroame asociate tumorilor mediastinale Tumora timom tumor\ germinal\ gu[\ restrosternal\ limfom Hodgkin neurofibrom feocromocitom ganglioneurinom adenom Sindrom miastenia gravis, anemie aplastic\ ginecomastie tireotoxicoz\ febr\, hipercalcemie osteoartropatie hipertensiune arterial\ hipertensiune, diaree
4

SINDROAME MEDIASTINALE

paratiroidian

hipercalcemie

a. Obstruc]ia venei cave superioare produce un sindrom caracteristic, cu debut acut, manifestat prin cefalee, tumefierea [i cianozarea fe]ei, edemul toracelui [i bra]elor. Bolnavii cu obstruc]ie a venei cave superioare prezint\ vene jugulare dilatate [i circula]ie venoas\ colateral\ toracic\ proeminent\. Obstruc]ia instalat\ brusc se poate `nso]i de edem conjunctival [i chemozis. La pacien]ii de sex masculin, vrsta 40-60 ani, fum\tori, obstruc]ia venei cave superioare este aproape `ntotdeauna determinat\ de neoplasmul bronhopulmonar. Pentru stabilirea diagnosticului, citologia sputei este util\, iar cnd aceasta este negativ\, bronhoscopia devine obligatorie. Diagnosticul histopatologic se poate ob]ine [i dintr-o biopsie ganglionar\ sau punc]ie [i aspira]ie ganglionar\ cu ac fin. La pacien]ii tineri care prezint\ radiologic adenopatii hilare bilaterale, sau la cei cu limfoame extratoracice, diagnosticul histopatologic este decisiv orientnd tratamentul. La ace[ti pacien]I, punc]ia-aspira]ie ganglionar\ cu ac fin nu este suficient\, iar recoltarea de fragment tisular pentru biopsie trebuie f\cut\ din localiz\rile extratoracice ale limfomului. Tratamentul sindromului de obstruc]ie a venei cave superioare depinde de natura afec]iunii primare. Tratamentul simptomatic include diuretice [i corticosteroizi. Radioterapia [i chimioterapia sunt indicate pentru ameliorarea obstruc]iei. b. Disfonia asociat\ unei tumori mediastinale este produs\ de obicei prin paralizia nervului recurent stng datorit\ unui proces malign, sau mai rar unui anevrism aortic. c. Sindromul Claude-Bernard-Horner Tumorile mediastinului anterior pot invada ganglionii simpatici cervicali determinnd ptoza palpebral\ unilateral\, mioz\ [i enoftalmie care alc\tuiesc sindromul Claude-Bernard5

SINDROAME MEDIASTINALE

Horner. Cea mai frecvent\ cauz\ a acestui sindrom este cancerul bronhopulmonar. EXAMEN PARACLINIC Examenul paraclinic urm\re[te stabilirea localiz\rii leziunii, determinarea punctului s\u de origine [i ob]inerea unui fragment de ]esut pentru examenul histopatologic. Explorarea mediastinului trebuie s\ `nceap\ cu investiga]ii simple [i neinvazive [i numai `n cazul ineficien]ei acestora se va recurge la tehnici complexe, invazive [i costisitoare (mediastinscopie, RMN). Radiografia toracic\ postero-anterioar\ [i de profil are un rol important pentru c\ atrage aten]ia asupra leziunii mediastinale [i ofer\ informa]ii despre localizarea, forma [i dimensiunile acesteia. Tomografia computerizat\ (CT) ofer\ date asupra consisten]ei (densit\]ii) forma]iunii mediastinale, f\cnd deosebirea `ntre tumorile solide de diferite densit\]i [i tumorile chistice. Prin injectarea unei substan]e de contrast, se pot diferen]ia structuri vasculare de cele nevasculare. CT este deosebit de util\ pentru identificarea adenopatiilor, `n special `n mediastinul posterior. Examenul baritat al esofagului poate deosebi o leziune intrinsec\ esofagian\ fa]\ de compresia extrinsec\ a acestuia, sau poate eviden]ia o fistul\. Rezonan]a magnetic\ nuclear\ (RMN) poate fi folosit\ `n completarea tomografiei computerizate. Avantajele RMN sunt: diferen]iaz\ mai bine structurile vasculare de cele tumorale, nu necesit\ substan]\ de contrast [i delimiteaz\ mai bine structurile hilului pulmonar. De asemeni, RMN permite ob]inerea de imagini `n mai multe planuri, `n timp ce CT ofer\ numai imagini axiale. Arteriografia, ecografia Doppler, flebografia brahiocefalic\ [i a venei cave superioare stabilesc diagnosticul leziunilor vasculare.

SINDROAME MEDIASTINALE

Scintigrafia tiroidian\ este util\ `n diagnosticul tumorilor tiroidiene. Bronhoscopia [i esofagoscopia permit vizualizarea tumorilor intraluminale [i a semnelor de compresie [i au un randament diagnostic foarte bun prin recoltarea dirijat\ a unor fragmente de ]esut histologic pentru examen. Mediastinoscopia se realizeaz\ printr-o incizie deasupra manubriului sternal, `n scopul explor\rii por]iunii superioare a mediastinului anterior [i recolt\rii unor fragmente de ]esut pentru biopsie. Leziunile aflate `nafara zonei de vizualizare a mediastinoscopului pot fi abordate chirurgical prin mediastinotomie anterioar\. CLASIFICARE Afec]iunile mediastinului pot fi clasificate dup\ natura lor `n: a) tumorale; b) traumatice - pneumomediastinul; c) infec]ioase - mediastinite. A. TUMORILE MEDIASTINALE Localizarea tumorii este important\ pentru diagnosticul pozitiv [i diferen]ial datorit\ predilec]iei unor leziuni pentru un anumit compartiment al mediastinului. Clasificarea forma]iunilor expansive mediastinale Con]inut Timom Tumor\ germinal\ Limfom Gu[\ retrosternal\ Lipom Anevrism al aortei ascendente Adenom paratiroidian

Mediastinul anterior

SINDROAME MEDIASTINALE

Mediastinul mijlociu

Mediastinul posterior

Neoplasm bronhopulmonar Chist bronhogenic Limfom Tumor\ metastatic\ Granulomatoze (tuberculoz\, sarcoidoz\, histoplasmoz\) Chist pericardic Tumori neurogene Chist bronhogenic Anevrism al aortei descendente Hernie diafragmatic\ Abces paravertebral Meningocel Acalazie

1. Tumorile mediastinului anterior Timomul este cea mai frecvent\ tumor\ din mediastinul anterior. Timoamele maligne se deosebesc de cele benigne att prin aspectul lor histologic, ct [i prin invazivitatea lor. Circa 30% din tumorile timice sunt maligne [i invadeaz\ predominant local (rar prin diseminare hematogen\). Aproximativ 70% din timoame determin\ simptome sistemice, dintre care cel mai frecvent este miastenia gravis, prezent\ la 50% din timoame. Tratamentul de elec]ie al timomului este rezec]ia chirurgical\, care poate fi completat\ cu radioterapie. Dup\ rezec]ie, miastenia gravis se poate ameliora. Tumorile germinale ale mediastinului adolescent [i adultul tn\r [i se clasific\ `n: teratoame benigne; teratoame maligne; seminoame. apar la

SINDROAME MEDIASTINALE

Aproximativ 20% din aceste tumori sunt maligne [i apar mai frecvent la b\rba]i. Teratoamele chistice, sau dermoide sunt de obicei benigne, `n timp ce o treime din teratoamele solide sunt maligne. Teratoamele benigne pot fi identificate datorit\ con]inutului chistic: calcific\ri, fire de p\r, fragmente osoase. Teratoamele benigne sunt bine delimitate [i pot fi rezecate cu u[urin]\, `n timp ce `ndep\rtarea complet\ a teratoamelor maligne este imposibil\. Seminomul este o tumor\ germinal\ malign\ localizat\ exclusiv `n mediastinul anterior. Tratamentul const\ `n rezec]ie chirugical\ [i iradiere. Gu[a retrosternal\ poate fi eviden]iat\ fortuit pe radiografia toracic\, unde se remarc\ deplasarea [i compresia traheei printr-o forma]iune net delimitat\, care poate con]ine calcific\ri. Tomografia computerizat\ demonstreaz\ continuitatea forma]iunii cu tiroida cervical\ [i confirm\ existen]a calcific\rilor. Tratamentul de elec]ie este excizia chirurgical\. Anevrismul aortei ascendente este de obicei de natur\ aterosclerotic\ [i are aspectul unei forma]iuni expansive situat\ `n mediastinul anterior. Angiografia precizeaz\ dimensiunile anevrismului [i stabile[te indica]ia chirurgical\. Pacien]ii cu Sindrom Cushing prezint\ adeseori pe radiografie l\rgirea mediastinului anterior, datorit\ acumul\rii de ]esut adipos. Tomografia computerizat\ este foarte util\ pentru stabilirea consisten]ei adipoase a forma]iunii tumorale. Limfoamele pot fi localizate `n mediastinul anterior [i necesit\ confirmare histopatologic\ prin biopsie. Fibroamele, hemangioamele [i limfangioamele sunt tumori beningne rare, care necesit\ excizie chirurgical\ pentru stabilirea diagnosticului. 2. Tumorile mediastinului mijlociu
9

SINDROAME MEDIASTINALE

Hipertrofia ganglionilor limfatici din mediastinul mijlociu este cel mai frecvent de cauz\ malign\ - fie limfom, fie carcinom metastatic. Cancerul pulmonar microcelular are aspectul radiologic de tumor\ bron[ic\ cu invazia (hipertrofia) ganglionilor din mediastinul mijlociu. Afec]iunile benigne care afecteaz\ ganglionii limfatici mediastinali sunt sarcoidoza, histoplasmoza, coccidioidomicoza [i tuberculoza primar\. Chisturile congenitale reprezint\ cca. 20% din tumorile mediastinale. Majoritatea sunt descoperite accidental pe radiografii. Le `ntlnim la persoane asimptomatice, consisten]a chistic\ a tumorii fiind confirmat\ prin tomodensitometrie (CT). Chisturile pericardice sunt cele mai frecvente chisturi congenitale ale mediastinului. Sunt de obicei unice, localizate `n unghiul cardiofrenic drept. Tomografia computerizat\ [i ecografia sunt utile pentru diagnostic, iar confirmarea histologic\ este realizat\ prin excizia tumorii. Chisturile bronhogenice pot fi localizate `n mediastin sau `n pulmon. La adult ele sunt frecvent asimptomatice, `n timp ce la copil pot determina compresie traheobron[ic\ manifestat\ prin tuse, stridor, dispnee, wheezing [i atelectazie. Uneori chisturile se infecteaz\, determinnd abcese mediastinale sau pulmonare. Tratamentul lor este chirurgical. 3. Tumorile mediastinului posterior Cele mai numeroase tumori mediastinale posterioare sunt tumorile neurogene (benigne sau maligne), care au originea `n nervii intercostali, ganglionii simpatici [i celulele chemoreceptoare. La adult, majoritatea tumorilor sunt asimptomatice [i benigne, `n timp ce la copil 50% sunt simptomatice [i maligne. Tumorile neurogene se clasific\ `n neurofibroame, ganglioneurinoame, neuroblastoame [i feocromocitoame . Radiologic, tumorile neurogene au aspectul unor opacit\]i
10

SINDROAME MEDIASTINALE

rotunde, omogene [i bine delimitate, situate `n [an]ul paravertebral. Circa 1/3 din tumorile neurale benigne malignizeaz\; de aceea tratamentul de elec]ie este chirurgical. B) PNEUMOMEDIASTINUL este caracterizat prin prezen]a aerului `n intersti]iul mediastinului. Mecanismul de producere este fie spontan, fie traumatic.

Pneumomediastinul spontan apare `n absen]a unei cauze cunoscute. Aerul cu presiune crescut\ trece din alveole `n intersti]iul pulmonar, `n spa]iile perivasculare [i de acolo `n regiunea hilului, dup\ care ajunge `n mediastin. Acest proces poate fi declan[at de cre[terea brusc\ a presiunii intratoracice `n timpul acceselor de tuse sau dup\ o manevr\ Valsalva. Pneumomediastinul spontan poate apare la persoane tinere, `n plin\ stare de s\n\tate, sau la bolnavi de astm, pneumonie, bron[it\, emfizem sau fibroz\ pulmonar\. Prin trecerea aerului din mediastin `n ]esutul subcutanat din regiunea cervical\ sau axilar\ se produce emfizemul subcutanat. Aerul poate p\trunde de asemeni `n cavitatea pleural\, cu apari]ia unui pneumotorax. Pneumomediastinul spontan poate fi asimptomatic, dar cel mai frecvent se manifest\ prin durere retrosternal\ [i dispnee. Diagnosticul este radiologic: o fin\ zon\ aeric\, bine delimitat\, situat\ paramediastinal este vizibil\ pe radiografia toracic\ postero-anterioar\ [i de profil. Majoritatea pacien]ilor cu pneumomediastin spontan nu necesit\ tratament. Totu[i atunci cnd apar simptome severe exist\ pericolul decompens\rii cardiace [i se indic\ tratamentul chirurgical prin mediastinotomie. Pneumomediastinul traumatic apare cel mai frecvent ca o complica]ie a rupturii traumatice de esofag sau, mai rar, dup\ investiga]ia instrumental\ a esofagului.

11

SINDROAME MEDIASTINALE

Ruptura esofagului se poate produce fie `n timpul v\rs\turilor severe, fie `n cadrul pl\gilor penetrante ale toracelui. Aceste pl\gi pot determina [i ruptura traheei [i bronhiilor principale care pot fi cauze de pneumomediastin. Ruptura esofagului [i a c\ilor respiratorii principale se manifest\ prin durere toracic\ intens\ [i dispnee [i se poate complica cu mediastinit\ acut\. Tratamentul este chirurgical respectiv toracotomie cu restabilirea continuit\]ii esofagului [i arborelui traheobron[ic. C) MEDIASTINITELE

Mediastinita acut\ Infec]iile acute ale mediastinului se produc prin p\trunderea germenilor `n urma rupturii de esofag. Diagnosticul se stabile[te pe baza manifest\rilor: clinice: durere retrosternal\, febr\; radiologice: prezen]a aerului `n mediastin Mediastinita constituie o urgen]\, necesitnd antibioterapie energic\ (acoperind spectrul de sensibilitate al germenilor gram-pozitivi, gram-negativi [i anaerobi) [i interven]ie chirurgical\ reparatorie [i de drenaj. Mediastinita poate apare [i `n urma perfor\rii unui ganglion limfatic supurat care fistulizeaz\ [i dreneaz\ `n mediastin. Perfora]ia ganglionar\ trebuie suspicionat\ atunci cnd un pacient cu aspect radiologic de limfadenopatie mediastinal\ prezint\ durere retrosternal\, febr\ [i hipotensiune. Tratamentul const\ `n antibioterapie [i interven]ie chirurgical\. Mediastinita cronic\ este o afec]iune de etiologie adeseori necunoscut\, care produce fibroz\ mediastinal\, cu compresia [i retrac]ia structurilor vasculare [i rareori, obstruc]ie bron[ic\. Principala cauz\ cunoscut\ a mediastinitei cronice este tuberculoza, dar pot fi implicate [i alte granulomatoze, `n special histoplasmoza. Simptomele sunt nespecifice: durere toracic\, obstruc]ia venei cave superioare, obstruc]ie bron[ic\ cu infec]ie distal\ [i tuse.

12

SINDROAME MEDIASTINALE

Investiga]ia diagnostic\ este laborioas\ [i cuprinde radiografia toracic\, bronhoscopia, bacteriologia sputei pentru tuberculoz\, testul intradermic la tuberculin\, scintigrama de ventila]ie-perfuzie [i teste serologice pentru histoplasmoz\. Tratamentul este limitat atunci cnd se instaleaz\ obstruc]ia vascular\. ~n stadii precoce se tenteaz\ decompresia chirurgical\.

13