Defini ie

Crize paroxistice de origine cerebral , legate de o activitate epileptogen tranzitorie Sunt frecvente la sugar i copilul mic Pot afecta anumite zone cerebrale sau ntreg cortexul cerebral

Cauze extracerebrale
    

Convulsiile febrile Hipocalcemia Hipoglicemia Hiponatremia Hipomagneziemia

Cauze cerebrale
  

Meningita/encefalita la debut Edem cerebral acut Traumatisme craniocerebrale, AVC, tumori Encefalopatie hipertensiv

Convulsiile febrile (CF)

         

Defini ie Date epidemiologice Etiopatogenie Clasificare Tablou clinic Investiga ii paraclinice Diagnostic pozitiv Diagnostic diferen ial Tratament Evolu ie, prognostic

CF - Defini ie
 

Prototip de convulsii ocazionale Asocierea ntre febr i convulsii a fost observat de Hippocrat, dar au fost descrise ca entitate clinic distinct abia n 1980; CF cea mai frecvent manifestare convulsiv la sugar; cea mai frecvent problem neuropediatric .

CF - Defini ie
CF convulsiile ce se produc n asociere cu febra la un copil de vrst 3 luni - 5 ani, care nu prezint infec ie acut de SNC i nici o cauz demonstrabil de convulsii (declara ia de consens a National Institute of Health, 1980);  CF convulsiile ap rute la un copil cu vrst 1 lun -5 ani, asociate cu o boal febril ce nu e cauzat de o infec ie SNC, f r antecedente de convulsii neonatale sau alte convulsii neprovocate i f r a ndeplini criteriile pt. convulsii simptomatice (ILAE,1993); !!!Defini iile difer prin limita inf a vrstei; !!!Nu sunt exclu i copiii cu afectare neurologic ant. (ex. paralizii cerebrale, ntrziere n dezvoltare); !!!Copiii care au prezentat anterior convulsiei febrile o convulsie n afebrilitate sunt exclu i; !!!Nu exist o limit de temperatur :n timp, s-a convenit asupra valorii de 37,8-38C temperatur axilar .


Date epidemiologice
Inciden a / Prevalen a:  survin la 2-7 % din totalul copiilor sub 5 ani  frecven a maxim la vrsta de 18 luni- 24 luni luni CF constituie 30% din toate convulsiile copilului  b ie i > fete (u oar predominan masculin )

Etiopatogenie- mecanism multifactorial

 

CF: r spuns dependent de vrst al creierului imatur la febr , pt c exist o excitabilitate neuronal crescut n cursul matura iei cerebrale; Genetic: transmitere complex posibil poligenic  25-40% pacien i au istoric familial de CF;  Susceptibilitatea la CF se transmite mai rar autozomal dominant;  Gene responsabile de CF au fost localizate pe Cr 8q13-q21 (FEB1), Cr 19p13.3 (FEB2), Cromozomul 2q 23-24 (FEB3),Cr 5q14-q15 (FEB4) determinnd anomalii ale canalelor de sodiu voltajdependente din membrana neuronal i anomalii ale receptorilor GABA; Alcaloza respiratorie (febra hiperventila ie compensatorie cre terea pH cre terea excitabilit ii neuronale) Rol al re elei de citokine;nivele sc zute de feritin ; nivele semnificativ sc zute de Zn n ser i LCR; Factor declan ator: FEBRA

Clasificare
I. II.

CONVULSII FEBRILE SIMPLE CONVULSII FEBRILE COMPLEXE

I.Convulsii febrile simple - criterii

1. 2. 3. 4.

un unic episod n 24 ore convulsie tonico-clonic generalizat durata < 15 minute f r deficit neurologic postcritic

!!! 65-90% sunt convulsii febrile simple

II.Convulsii febrile complexe - criterii

1.

2. 3. 4. 

episoade multiple n primele 24 ore de febr sau n cursul aceleia i boli; convulsii focale; durata prelungit > 15 minute; sunt urmate de deficit motor postcritic; CF complexe constituie 10-35% din totalul de convulsii febrile; apar frecvent la copii cu dezvoltare psihomotorie anormal anterioar crizei.

Tablou clinic
 

 

febr : n general cu valori de 39,5C, dar 25% din CF se observ la valori de 38-39C. convulsiile survin frecvent n prima or de febr subit convulsii generalizate n CF simple i focale n CF complexe durata: < 15 minute n cele simple i > 15 minute n cele complexe CF complexe pot fi urmate de parez tranzitorie unilateral ( paralizie Todd) n 25% convulsiile sunt primul simptom al bolii examinarea clinic trebuie s urm reasc i detectarea cauzei febrei la copil (rinofaringit , otita medie acut , pneumonie, gastroenterite, ITU, etc.)

Investiga ii paraclinice


  

Screening metabolic: calciu, glucoza, magneziu, electroli i (n special sodiul); Hemocultura/urocultura; Analiza urinei; Examen FO poate eviden ia un edem papilar; Ex. ORL pentru stabilirea unei eventuale cauze a febrei; Screening toxicologic n cazurile neclare.

Investiga ii paraclinice


Punc ia lombar : controversat

   

 

Indica ia de PL trebuie INDIVIDUALIZAT obligatorie la copii sub 12 luni; recomandat la copii sub 18 luni; obligatorie cnd exist cea mai mica suspiciune de meningit (la sugar i copilul mic semnele meningiene pot lipsi); se efectueaz dup CF complexe; recomandat atunci cnd ntrzie ns n to irea;

Investiga ii paraclinice


 

EEG nu este indicata dup prima indicata convulsie febril ; nu are un rol predictiv privind o posibil epilepsie n viitor EKG CT/ IRM cerebral indicate n:
 

 

CF complexe Semne de hipertensiune intracranian Posibil traumatism n antecedente Posibil malforma ie cerebral (sugerat de microcefalie, spasticitate)

Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul de CF CLINIC

Diagnostic diferen ial

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

convulsii simptomatice (meningit , encefalit , tumori etc.) spasm al hohotului de plns delir febril sincop febril - neurocardiogenic frisoane - cu cianoza perioral i paloarea tegumentelor traumatisme cerebrale asociate cu febra convulsii induse de medicamente (intoxica ii) sevraj medicamentos ( ex. anticonvulsivant) tulbur ri electrolitice

Tratament n criz
1) 2) 3) Plasarea copilului n decubit lateral pentru eliberarea c ilor respiratorii Oxigen pe masc Anticonvulsivant: Intrarectal DIAZEPAM DESITINE tub 5mg/2,5ml: 0,5-1 mg/kgc n criz dac criza nu cedeaz se administreaz intravenos LENT : DIAZEPAM 0,2-0,3mg/kgc n ritm de 1mg/min pn la o doz total de 3 mg < 5ani i 5mg >5 ani (poate determina important detres respiratorie) MIDAZOLAM 0,15mg/kgc im sau 0,1mg/kgc iv (ac iune mai rapid , risc mai mic de detres respiratorie) Antipiretice Acetaminofen (Paracetamol): 10-15mg/kgc/doz Ibuprofen: 5-10mg/kgc/doz mpachet ri/ b i hipotermizante

4)
 

5)

Tratament
Ultimele ghiduri terapeutice nu recomand tratamentul continuu sau intermitent cu fenobarbital sau benzodiazepine dup o prim CF simpl !!! Nici un medicament nu s-a dovedit eficient n a preveni o viitoare convulsie febril sau afebril (profilaxia recuren elor sau a epilepsiei)

Tratament pe termen lung

- CF complexe 

Fenobarbital (administrat continuu):  Copii < 2ani: 5-8 mg/kgc/zi  Copii >2 ani: 3-5 mg/kgc/zi  Efecte adverse: sc derea memoriei, sc derea puterii de concentrare, tulbur ri de somn tranzitorii Valproat de sodiu/Acid valproic (administrat continuu): 10-15 mg/kgc/zi  Efecte adverse: hepatotoxicitate, toxicitate renal , tulbur ri hematopoietice  Durata profilaxiei continue: 1 an dup prima CF sau pn la vrsta de 3 ani Diazepam: (administrat intermitent) Oral 1mg/kgc/zi repartizat n 3 prize egale sau ir 5mg <3ani, 7,5mg >3ani, pe durata febrei + 1- 2 zile de afebrilitate Efecte adverse: hiperactvitate, ataxie, ame eal , Efectele adverse pot masca manifest rile neurologice ale unei infec ii a sistemului nervos
  

Prognostic i evolu ie
 

n 33%-40% din cazuri se observ recuren e de CF, n 95% dintre cazuri acestea survin n primul an dup primul episod epilepsia se ntlneste la 0,5% din popula ia general , dar la 3-7% din cei care au avut cndva convulsii febrile Factori de risc predictivi pentru recuren e :  varsta < 1 an la prima CF;  CF complexe;  antecedente familiale de epilepsie;  crize multiple n primele 24h. 1/3 copii prezint recuren e: 50% apar n primele 6 luni, 75% n primul an, 90% n primii 2 ani dup o prim CF.

Prognostic si evolutie
Factori de risc predictivi pentru epilepsie:
1.

2. 3.

convulsii febrile complexe (durat >15 min sau mai multe CF n aceeia i zi) afec iuni neurologice asociate antecedente familiale de epilepsie.
CF simple 3% epilepsie ulterioar CF complexe cu 1 caracter de complexitate 6-8% epi CF complexe cu 2 caractere de complexitate 17-22% epi CF complexe cu 3 caractere de complexitate 49% epi

 

Educa ia i consilierea familiei



 

Educa ie sanitar primul ajutor pe care familia trebuie s l acorde copilului Parin ii necesit un suport psihologic important Convulsiile febrile: nu aduc prejudicii dezvolt rii neuro-psihice; nu detrmina retard neuro-psihic; nu determin tulbur ri de comportament.

Convulsiile hipocalcemice

Etiologie
NOU N SCUT:


Hipocalcemia neonatal precoce: apare n primele 72 ore de via  Cauze: prematuritate, dismaturitate, asfixie perinatal , hiperparatiroidism matern  Este determinat de un hipoparatiroidism neonatal tranzitoriu Hipocalcemia neonatal tardiv : apare dup primele 72 ore i pn la 21zile postnatal  Survine la Nn alimenta i cu lapte de vac sau derivate neadaptate (aport crescut de fosfa i) Hipocalcemia neonatal prelungit : dup primele 21 zile de via  n hipoparatiroidism

Etiologie
DUP PERIOADA NEONATAL
      

Rahitism Hipoparatiroidism Pseudohipoparatiroidism Sindrom de malabsorb ie Alcaloz respiratorie Alcaloz metabolic Sindrom de deshidratare acut

DIAGNOSTIC POZITIV
Tablou clinic


Nou-n scut: hiperexcitabilitate neuromuscular ; convulsii (1/3 din toate convulsiile nn); letargie, refuzul alimenta iei, v rs turi; moarte subit ; Sugar: convulsii(40% din convulsiile sugarului); laringospasm; craniotabes; moarte subit (prin oprirea cordului); Copil mare, adolescent: tetania (spasmul carpopedal); spasm laringian, bronhospasm, spasme ale musculaturii digestive; semn Chwostek

DIAGNOSTIC POZITIV
Tablou paraclinic
Calcemia <8mg/dl Fosfatemia >6mg/dl Fosfataze alcaline EKG: triada Paupe-Dalloz  alungirea intervalului QT (raport aR-aT/R-R 0,5);  QTc (QT/ RR) 0,425  unda T ampl , simetric , ascu it EEG nu este utila

TRATAMENT
Tratamentul bolii de baz II. Se administreaz 1-2 ml/kg Ca gluc 10% i.v.LENT, n 10-15 min III. Apoi=1g/m/24h n perfuzie cu ritm constant SC (supraf. corporal )=0,92xT !! efect bradicardizant, poate determina stop cardiac; se ntrerupe cnd AV < 80b t i/min 1fiol Ca gluconic 10%/10 ml = 89mg Ca elemental Suprafa a cutanat la NN = 0,25m Dup 48h se poate trece la administrarea de Ca orala, 1g/m/zi
I.

Convulsiile hipoglicemice

DEFINI IE


 

Defini ia hipoglicemiei e diferit n func ie de vrst :  Nou n scut sub 72 ore<30mg/dl  Nou n scut peste 72 ore: <40mg/dl  Prematur <20mg/dl Glicemia se m soar la 2 ore dup mas !!! Hipoglicemia e cea mai frecvent problem metabolic la NN; convulsiile hipoglicemice survin m.a. la NN i sugar; 3/1000 nou n scu i prezint hipoglicemie; Orice copil cu boal acut trebuie evaluat pt hipoglicemie, m.a. dac are aport oral sc zut; Hipoglicemia recurent /persistent la sugar i copil are influen negativ asupra dezvolt rii creierului.

ETIOLOGIE
I.

II.

III.

IV.

Hipoglicemii neonatale tranzitorii cu insulinemie normal Hipoglicemii neonatale tranzitorii cu hiperinsulinemie Hipoglicemii neonatale persistente de cauz endocrin Hipoglicemii neonatale persistente n boli genetice de metabolism

I. Hipoglicemii neonatale tranzitorii cu insulinemie normal



    

Prematur (are depozite hepatice de glicogen sc zute) Dismatur (are imaturitate a enzimelor glicogenolizei) Hemoragie cerebral neonatal Detres respiratorie idiopatic Sepsis Aspira ia de lichid meconial Cauze toxice

II. Hipoglicemii neonatale cu hiperinsulinemie

 

Diabet gesta ional Izoimunizarea fetomatern n sistemul Rh

III. Hipoglicemii neonatale persistente



Boli endocrine:


 

absen a celulelor alfa-pancreatice secretante de glucagon (rar); sindrom Wiedemann-Beckwith (hiperplazie difuz a celulelor beta-insulare); adenoame beta-celulare (rar la NN); hipotiroidism congenital etc.

IV. Hipoglicemii neonatale persistente



Erori n scute de metabolism:

   

glicogenoze deficit de piruvat decarboxilaz galactozemia congenital intoleran ereditar la fructoz hiperplazie insular focal sau difuz (hiperinsulinism congenital, de cauz genetic ; gena e localizat pe bra ul scurt al Cr11).

Hiperinsulinism pancreatic:


TABLOU CLINIC
Este expresia - sc derii disponibilit ii de glucoz pt SNC - stimul rii adrenergice NN n primele 48h de via pot fi asimptomatici/detres neurologic i cardiopulmonar . Semne clinice ale neuroglicopeniei: hipotonie letargie/somnolen /com crize de apnee/convulsii cianoz , hipotermie Semne de activare adrenergic : anxietate, transpira ii, tahicardie, paloare,

Tratament n criz


 

GLUCOZ 33%: n bolus i.v. 0,5g/kgc apoi perfuzie continu cu GLUCOZ 10% timp de 24 ore pn la 12g/kgc/24ore, sub controlul glicemiei Dac nivelul glicemiei nu se normalizeaz se administreaz glucocorticoizi i.v.: Dexametazon , HHS (scad utilizarea periferic a glucozei) Glucagon (stimuleaz glicogenoliza hepatic i cre te gluconeogeneza) Diazoxide (frneaz secre ia de insulin din celulele beta insulare pancreatice i eliberarea de catecolamine din medulosuprarenal )

TRATAMENT


Dac hipoglicemia e diagnosticat < 3 luni i e secundar hiperinsulinismului congenital, se recomand rezec ie pancreatic 80-90%. Risc: sechele neurologice severe (ntrziere n dezvoltarea psihic , sd. piramidal, sd. parkinsonian, epilepsie). Orice copil cu hipoglicemie dovedit , care nu e secundar insulinoterapiei, trebuie spitalizat pt monitorizare i diagnostic.