CONVULSIILE FEBRILE

Diana Bârcă
CRIZE EPILEPTICE OCAZIONALE (ACUTE
SIMPTOMATICE) DEFINITIE.

◼ Crize epileptice survenite la orice varsta, dar in special la sugar si

copil mic ca o reactie a sistemului nervos central fata de
modificarea unor constante homeostazice (termica,
glicemica, fosfo-calcica, acido-bazica etc), neavand la baza o
leziune cerebrala epileptogena.

◼ Acest tip de crize se datoreaza unor modificari predominant

extracerebrale si rar si unor leziuni intracerebrale acute.

UMF, mai 2020

CRIZE EPILEPTICE OCAZIONALE (ACUTE
SIMPTOMATICE) CLASIFICARE.

1. CRIZE OCAZIONALE PRIN MODIFICARI

EXTRACEREBRALE:
◼ Convulsii febrile;
◼ Convulsiile hipocalcemice;
◼ Convulsiile hipoglicemice;
◼ Convulsiile din sindromul de deshidratare acuta;
◼ Convulsiile din intoxicatiile acute;
◼ Convulsiile din carenta de piridoxina;

2. CRIZE OCAZIONALE PRIN LEZIUNI CEREBRALE ACUTE:

◼ Infectii cerebrale acute;
◼ Crizele din tumorile cerebrale;
◼ Crizele din traumatismele cerebrale;
◼ Convulsiile din accidentele vasculare;

UMF, mai 2020

◼ Ce sunt CF?

◼ Definitie

UMF, mai 2020

Definitia CF

✓ “Convulsii survenite la copilul:

✓ in varsta de >6 luni,
✓ in asociere cu o boala febrila, care nu este cauzata de infectie a
SNC,
✓ fara crize neonatale sau alte tipuri de crize epileptice neprovocate
in antecedente,
✓ si fara a intruni criteriile pentru alte tipuri de crize acute
simptomatice*

Comission on Epidemiology and Prognosis,

International League Against Epilepsy. Guidelines for epidemiological studies on
epilepsy. Epilepsia. 1993;34:592-6.

UMF, mai 2020

CF - epidemiologie
• Cel mai comun tip de crize in copilarie

• 2 - 5 % copii

• Dependente de varsta- 6 luni – 5-6ani:

• ! 4% <6 luni
• 85-90% in primii 3 ani
• 6% > 3 ani;
• Febra – o conditie prealabila!;

• in absenta unei infectii a sistemului nervos (meningita,

encefalita)

• ♂ = ♀;

UMF, mai 2020

CF - etiopatogenie

- insuficient cunoscuta;
- multifactoriala: factori genetici & de mediu
- in determinarea excitabilitatii corticale sunt
implicati 4 factori:

1. Febra si fact exogeni;

2. Varsta – susceptibilitate individuala;
3. Factori ereditari
4. Modularea raspunsului imun

UMF, mai 2020

CF - etiopatogenie

1. FEBRA

etiologie: infectii de cai respiratorii superioare,

boli eruptive, infectii urinare si gastroenterite;

CF apar la cresterea brusca a temperaturii;

75% la >39,5 C;

UMF, mai 2020

CF - etiopatogenie

2. VARSTA:

- Foarte importanta;
- rar < 6 luni & > 4-5 ani;

- Datorita:
- maturarii cerebrale
- scaderii frecventei bolilor infectioase;

UMF, mai 2020

CF - etiopatogenie

3. FACTORI EREDITARI:

- Transmitere autozomal dominanta cu penetranta incompleta si

expresivitate legata de varsta – modelul exact este insuficient
clarificat;

- AHC + pt epilepsie: 10-50%;

- AHC + pt CF: 33%;

UMF, mai 2020

CF - clasificare

➢ CONVULSII FEBRILE SIMPLE (CFS)

➢ CONVULSII FEBRILE COMPLEXE

(COMPLICATE) (CFC)

UMF, mai 2020

◼ Ce sunt CFS?

UMF, mai 2020

CONVULSIILE FEBRILE SIMPLE (CFS)

◼ Crize primar generalizate ( tonice, hipotone, tonico-clonice );

◼ bilaterale

◼ < 15 min !! febra poate fi detectata in perioada imediat postcritica !!

◼ T>38.5°C

◼ Episod unic in primele 24 h de febra

UMF, mai 2020

CONVULSII FEBRILE SIMPLE (CFS)

◼ In general survin la copiii normali (exam neurol N, intelect

normal)

◼ Dar daca un copil prezinta (anterior):

❑ Afect neurologica /cognitiva

❑ Leziuni cerebrale

◼ NU UN CRITERIU DE DEFINITIE

UMF, mai 2020

◼ Ce sunt CF complexe?

UMF, mai 2020

CONVULSIILE FEBRILE COMPLEXE (CFC)
◼ rare (4-5% dintre CF);

◼ varsta aparitiei - frecvent înainte de 1 an;

◼ multiple;

◼ durată > de 15 minute;

◼ sunt de obicei unilaterale (focale);

◼ apar la copii cu dezvoltare psihomotorie normala/anormală anterior crizei;

◼ Pot fi urmate de deficit postcritic.

UMF, mai 2020

◼ Ce teste ati cere?

UMF, mai 2020

 PL

◼ Cui?

◼ Cand?

UMF, mai 2020

 Investigatii - PL

• semne meningeale
• 6-12 luni – cu
imunizari deficitare
• pre-tratament cu
antibiotic

UMF, mai 2020

Investigatii – PL
DA
✓CF < 6 luni POATE
✓6-12 luni - +/- semne - CFC prelungite/ repetitive in 24
meningeale/ sepsis/ fontanela ore, fara semne meningeale/
bombata/ anomalii de sepsis/ fontanela bombata/
dispozitie si comportament anomalii de dispozitie si
comportament
-imunizare incompleta fara alte
semne
NU - tratament antibiotic anterior
✓CFS – fara semne mening , - Context/ semne “suspicioase”
fara anomalii de dispozitie si
comportament
✓ > 4 ore monitorizare

UMF, mai 2020

 EEG

◼ rol in dg + & diferential

◼ rol in estimarea recurentelor
◼ rol in aprecierea evolutiei spre
epilepsie
UMF, mai 2020
Investigations - EEG

- in CFS: valoarea dg in encefalitele

virale!

UMF, mai 2020

◼ EEG cu modificari epileptiforme

❑ Care este semnificatia

❑ Va schimba optiunile de tratament

✓Pot fi expresia unei predispozitii genetice

(nu indicator al unei epilepsii viitoare)

UMF, mai 2020

 Imagistica
cerebrala

◼ CT/ IRM in camera de garda ?

◼ mai tarziu?

UMF, mai 2020

Investigatii – imagistica CT/IRM

◼ CT- riscul de iradiere

◼ MRI – sedare/ costuri

UMF, mai 2020

Imagistica cerebrala in urgenta?

◼ Depinde de evolutia clinica – absenta ameliorarii st

de constienta la 2 evaluari consecutive la interval de
30 minute

◼ deficite neurologice focale persistente

UMF, mai 2020

Investigatii de
laborator

UMF, mai 2020

Investigatii de lab

-Teste de rutina pt etiologia febrei

-glicemia

UMF, mai 2020

Investigatii

◼ Analize de laborator – in functie de istoric/ex. clinic

◼ EEG nu sunt indicate de rutina
◼ CT/IRM
-Asocierea CF cu infectii serioase – rara, supraestimata
◼ PL? -Abordarea diagnostica trebuie individualizata

-Educarea parintilor! (Pediatric Emergency Care, 2012, FEB 29)

UMF, mai 2020
Diagnostic diferential

❑Ce semne clinice trebuie cautate ?

❑Ce intrebari trebuie puse?

❑Ce investigatii trebuie facute ?

UMF, mai 2020

 Diagnostic diferential

◼ Primul episod < 6 luni ◼ Nu orice copil cu febra are CF !!!

◼ Debutul CF> 24 h de febra ❑ hipotonie – sincopa
◼ prezentare atipica: convulsii focale, ❑ “tremor” – anamneza atenta!!
> 15 min, >1 ep in 24 h
◼ + semne meningeale
◼ + HIC anamneza
semne!!!
◼ Afectarea severa a !!
st de constienta

▪ Crize anoxice – sincope/

Infectii SNC ◼ frison/
◼ Spasmul hohotului de plans

meningita/ encefalita/ abces cerebral

* Sugai, K. Current management of Febrile Seizures in Japan: An overview – Brain and

Development 32 (2010) 64-70 UMF, mai 2020
CONVULSIILE FEBRILE
ABORDAREA
TRATAMENTULUI

UMF, mai 2020

TRATAMENTUL ACUT
la I CF
medicatia de urgenta
PROFILAXIA
antipiretice
medicatie de urgenta
profilaxia intermitenta
tratament continuu

UMF, mai 2020

 Prima CFS la sosirea la spital
oprita
✓?interventii ant in ambulanta
Evaluarea
starii de const
✓atitudine fata de parinti –
calmarea familiei!
Raspuns slab Raspuns bun

resp, O2 verif & corect

verif & corect semnelor vitale
semnelor vitale Rolul BZD ?

examen clinic examen clinic

Investig lab pt Investig lab pt
intercurenta fb intercurenta fb
✓HLG, Rx pulm, ✓HLG, Rx pulm,
ORL, etc ORL, etc

Internare sau externare persista

UMF, mai 2020

 Prima CFS la sosirea la spital, UPU
persista

✓Pozitie de decubit lateral >3min Access IV

✓O2 Access IV dificil
✓verif & corect. semnelor vitale
✓antipiretice DZP iv – stopul
✓Calmarea familiei DA NU respirator – MIT!

iv DZP 0,25mg/kgc DZP 0,5mg/kgc ir

MDL 0,2-0,3 mg/kgc

nasal, bucal
Cat dureaza prima CF?
CRIZA
• >10 min: 13%
• >15 min: 9% s-a oprit persista
• >30 min: 5% examen clinic
Investig de lab pt SE
•<10 min: 73% intercurenta
febrila
Berg AT, Shinnar S ✓HLG, Rx pulm,
UMF, mai 2020
Epilepsia 1996 Feb; 37(2):126-33 ORL etc
Tratament –prevenirea recurentelor

◼ Prima CF a trecut...

◼ Ce va fi in continuare??
❑ Antipiretice
❑ medicatie de “urgenta”
❑ Benzodiazepine (BZD) intermitent
❑ tratament continuu

UMF, mai 2020

Tratament - SCOPURI

✓ prevenirea recurentelor

✓ Diminuarea anxietatii parintilor –

“credeam ca-mi moare copilul!”
CALM, NU PANICA

✓ Prevenirea CF prelungite
UMF, mai 2020
Suferinta si anxietatea parintilor

◼ Riscul de mortalitate
❑ Niciun caz raportat, fara dovezi

❑ teoretic posibil ( aritmii cardiace, aspiratie, traumatisme

secundare crizelor )

◼ Tulburari de comportament & cognitie

◼ anomalii structurale cerebrale

UMF, mai 2020

Antipireticele & recurenta CF

◼ antipireticele amelioreaza confortul

copilului,
antipiretice: acetaminofen, ibuprofen, bai cu apa
calduta – NU !!! folosirii de gheata , impachetari reci. Pot
cauza frison, cu cresterea temperaturii

DAR

◼ Nu previn recurenta CF

UMF, mai 2020

Medicatia de “urgenta”

◼ DA/NU? – Da – 87% crize se opresc spontan –

13% SE!!!

◼ CAND? – crize acute prelungite

◼ CU CE? – Diazepam, Midazolam, Lorazepam,

Clobazam

◼ CALE de administrare? – rectal, bucal,

nazal…
UMF, mai 2020
DOZA – de ce este importanta?

◼ 0,5 mg/kg intrarectal

◼ Pt un pacient 14kg – 7mg = 3,5 ml

◼ pt>15kg si >3ani – 10 mg!

NU DOZE MAI MICI! – INEFICIENTE

UMF, mai 2020

BZD intermitent & recurenta CF
In caz de febra/ boala febrila

◼ DZP 0,33mg/kgc po la fiecare 8 h

max 3
administrari
◼ DZP 0,5mg/kgc ir la 8 h

DE CE?

UMF, mai 2020

Profilaxia cu medicatie antiepileptica
CAND?

▪ copii cu risc crescut (≥ 3CF in 6 luni, ≥4 in 1an),

▪ durata CF>15 min,
▪ CF necesitand interventie farmacologica pt a fi intrerupte
▪ recurente frecvente,
▪ dezvoltare psihomotorie anormala
▪ parinti inspaimantati, anxiosi

UMF, mai 2020

Profilaxia continua cu MAE (medicamente antiepileptice)
❑ Nu previne epilepsia
❑ ! efectele sec ale MAE (iritabilitate, letargie, afectare
cognitiva, insuficienta hepatica/ pancreatica ) – unele pot fi
permanente!

CU CE?
◼ Fenobarbital 3-5 mg/kg/ zi
❑ Tulb de comportament

❑ Tulb de somn

❑ Disfunctii cognitive

◼ Acid Valproic acid 20-30 mg/kg/zi

❑ Insuf hepatica

◼ Carbamazepina, Fenitoina – fara efect

Meta analysis
UMF, mai 2020
Rantala – J Pediatrics 1997
Offringa, Newton Evid Based Child Health 2013
Cand se trimite copilul la neurologul pediatru?

◼ CF prelungite < 1 an

◼ CFC

◼ Tulburare globala de dezvoltare

◼ examen neurologic anormal

UMF, mai 2020

Factori de risc pentru recurenta CF

◼ istoricul familial de CF la rudele de gradul I;

◼ durata scurtă a febrei înainte de CF;
◼ durata crizei;
◼ temperatura moderată;
◼ caracterul focal al crizei;
◼ vârsta primei crize febrile: < 15 luni: 50-65%;
◼ 50-75% din recurenţe apar în primul an;
◼ recurenţele multiple sunt de 3 ori mai frecvente la sugar;

> 3 factori de risc + : UMF,

50-100%
mai 2020 - recurenta
Factori de risc pentru epilepsie

❑ CF > 15 min;
❑ Mai multe CF in 24 h;
❑ Istoric familial + pentru epilepsie
❑ Anomalii neurologice;

UMF, mai 2020

Factori de risc pentru recurenta CF & epilepsiei

◼ CF ◼ EPILEPSIE

❑ Varsta mica la debut ◼ Anomalii ale neurodezvolt

❑ Istoric familial+ pt CF ◼ Nr CF

❑ Temperatura ◼ CFC

❑ Durata scurta a febrei ◼ Durata scurta a febrei

◼ Istoric familial + pt epilepsie

UMF, mai 2020 Shinnar S, 1999, Pediatric Neurology

 Aplicații practice...

UMF, mai 2020

1. Andrei

UMF, mai 2020

 In camera de garda este adus Andrei, in varsta de 7 luni care a prezentat la
domiciliu o manifestare paroxistica in care a plafonat privirea, prezentand contractura
simetrica a membrelor, cianoza perioronazala, neresponsivitate, cu durata de ~ 2
minute. La sosirea ambulantei copilul prezenta somn profund, iar temperatura era de 39
°C, parintii afirmand ca anterior episodului paroxistic bebelusul “nu parea racit”, doar
usor inapetent

Cum incadrati manif? CFS

Semne vitale, eval constientei,

Primii pasi? examen fizic
Analize de lab pt etiologia
febrei…& calmarea familiei!
Investigatii?
Etiologia febrei

Tratament? Febra/ confortul copilului

Trimitere catre
NU
neurolog?

UMF, mai 2020

2. Matei

UMF, mai 2020

 Matei in varsta de 2 ani, se prez la medicul de familie ptr ca in
cursul zilei a inceput sa prezinte tuse, rinoree si febra peste 39 grdC.
In cabinet prezinta o manifestare cu pierderea constientei, hipertonie
generalizata, respiratie stertoroasa, prima din viata lui.

✓Pozitionare in decubit lat

Diazepam Desitin
✓O2
1. 2. 0.5mg/kg i.r
Suna 112? ✓verif & corect semnelor 3. daca durata crizei >3-5
vitale
min
✓antipiretice
✓calmarea familiei

UMF, mai 2020 2. 3. 1.

 112? Criza scurta(< 3min) Trimitere catre
Copilul isi revine rapid la normal neurolog?

Ce investigatii imediat
Da
sunt necesare?

✓Nu stim daca mai tarziu

✓Exam fizic
Diazepamul va ✓investig de lab
opri criza. pt etiol febrei
✓Copilul poate ✓HLG, Rx pulm ,
necesita ORL etc
monitorizare

UMF, mai 2020

3. Alessia

UMF, mai 2020

 Alessia, 2 ani, este adusa de ambulanta in camera de garda pentru o
manifestare paroxistica survenita din somn, la domiciliu. Astfel, pe fondul
unei gastroenterocolite debutate din seara precedenta, cu febra, copilul
este gasit de catre parinti cu privire plafonata, foarte “moale”, cianotic,
neresponsiv. Mama relateaza ca niciodata nu a mai prezentat manifestari
paroxistice, desi copilul este in evidenta serviciului de neurologie
pediatrica, fiind diagnosticat cu paralizie cerebrala forma spastica bilaterala
(mare prematur, cu adaptare postnatala dificila si achizitii lente pe etape de
varsta). Manifestarea a fost scurta – aprox 1 minut, copilul adormind apoi,
cu trezire la sosirea ambulantei (in ~ 15 min)

Cum incadrati
Tratament?
manif?

Intrebari pt Investigatii?
familie?

Trimitere la
Primii pasi? neurolog?

UMF, mai 2020

 Cum incadrati
Intrebari pt familie? Primii pasi?
manif?

Modif ale starii de Verif semnelor

CFS vitale,
const/ dispozitie
(somnolenta/ meningeale, eval
constientei,
Iritabilitate?)
examen fizic
Investig de lab pt
etiologia fb…&
calmarea
NU familiei!

Trimitere la
Tratament? Investigatii ? neurolog?

Investig de lab investig pt

Antipiretice/ DA, mai
intercurenta febrila
etiologia fb tarziu
✓HLG, Rx pulm, ORL etc

UMF, mai 2020

4. Maria

UMF, mai 2020

 Maria, 10 luni, cu dezvoltare psihomot normala, este adusa la UPU pt ca
in timpul zilei a prezentat febra si 3 episoade cu pierderea st de constienta, cu
plafonarea privirii, contractura generalizata, cianoza periorala, ldurata 5-15
min, ultimul survenind cu 1 ora anterior prezentarii, mama notand dupa criza
ca Maria nu misca simetric membrele drepte. Copilul este febril de 3-4 zile si
primeste de cateva zile tratament antibiotic.

Cum incadrati Intrebari pt

Primii pasi?
manifestarile? familie?

Semne vitale,
CFC Modif ale starii de semne
constienta/ meningeala,
dispozitie bombeaza FA?
(somnolenta?
Iritabilitate?
Vaccinari?

UMF, mai 2020

Maria – copil normal, cu 3 CFC intr-o zi, febra anterior, antibiotic

Modif ale st de Trimitere la

CT
constienta – DA - cerebral neurolog?
somnolenta

Normal
Cand?
Investigatii ?

PL discutabil,
individualizat

Encefalita/
meningita

UMF, mai 2020

 Victor, 8 luni, se prezinta la cabinetul medicului de familie pentru o
manifestare paroxistica din veghe survenita in context febril 38° C, cu miscari
ritmice ale membrelor stangi cu durata de 20 min, care s-a remis spontan la 1
zi dupa vaccinare. Baietelul are in antecedente inca 2 episoade similare, unul
in urma cu 2 saptamani si altul la varsta de 6 luni primul cu miscari ritmice ale
membrelor stangi si celalalt cu implicarea membrelor drepte, de fiecare data
copilul a avut febra ~ 38, 2° C.

Cum incadrati Multiple CFC

manif?
Modif ale starii de
constienta/ dispozitie DPM normala, fara alte
Intrebari pt (somnolenta?
familie? semne/simptome
Iritabilitate?
DPM anterior?
Investigatii ?
MF/ pediatru/ neurolog

UMF, mai 2020

5. Victor

UMF, mai 2020

Victor copil normal, cu 3 episoade CFC, alterne, la febra mica, cu durata
lunga.

Trimitere catre Dg. sindromologic,

DA !
neurolog? tratament antiepileptic

Investigatii ? analize PL CT/RMN EEG

EEG
RMN cerebral?
Testare genetic pentru fenotipul
complex – Sd. Dravet!

UMF, mai 2020

Clinica sindromului Dravet

◼ Crize epileptice:

❑ generalizate/unilaterale – febrile (statusuri febrile)/afb - în I an de

viaţă la sugari cu DPM n

❑ mioclonii: 8luni-4ani

❑ crize focale simple/complexe

❑ absenţe atipice - “obtundation status”

UMF, mai 2020

Clinica sindromului Dravet

◼ Factori declanşatori:

❑ Febra- sensibilitatea la febră:

◼ efect provocator al variaţiilor de temperatură

◼ instabilitatea T corporale

◼ accentuată la vârste mici

◼ persistă la adult !

◼ efortul fizic intens, emoţiile intense,

băile calde (cresc T corpului)

❑ Infecţiile (rinofaringite, infc pulm)

◼ nu întotdeauna cu fb

UMF, mai 2020

Clinica sindromului Dravet

◼ DPM
❑ initial normala intarziata
❑ sd hiperkinetic

❑ cognitie – afectarea cognitiva corelata cu severitatea epi în

primii 2 ani de viata (Casse-Perrot 2001)

◼ Semne neurologice:
❑ ataxie 60%

❑ semne piramidale 20%

❑ mioclonus interictal 30-40%

UMF, mai 2020

Clinica sindromului Dravet

◼ Probleme ortopedice:
❑ cifoscolioză, picior plat

❑ agravare la vârstnici

❑ afectarea mersului

◼ SUDEP

UMF, mai 2020

Genetica

2000 – mutaţii ale genei care codifică subunitatea alfa 1 a

canalului de Na (SCN1A) – descoperite în GEFS+ (generalized
epilepsy with febrile seizures +) (Escayg 2000,Wallace 2001)

2001 – Claes – identificarea mutaţiei la pacienţii cu EMSS

Mutaţia + în 40-100%,

95% de novo (Claes 2001, Nabbout 2003)

UMF, mai 2020

6. Irina

UMF, mai 2020

Irina, 3 ani, cu DPM normala, a prezentat in ultimul an 5 manifestari paroxistice din
veghe, dar si din somn, toate in prima zi, la debutul unor intercurente respiratorii cu
febra inalta, uneori febra fiind depistata abia dupa ce a prezentat episodul
convulsivant (temp intre 39-40.5°C), toate cu aspect similar.
Astfel, de fiecare data fetita are privire fixa, pierderea starii de ocnstienta, contractura
generalizata si tremor fin al extremitatilor fara hipersalivatie, dar mama descrie faptul
ca fetita “pare sa se inece”. Mama extrem de anxioasa – a administrat Diazepam
pentru ultimele 3 episoade.
- Istoric familial pozitiv pentru CF si epilepsie – mama cu 2 CFS in copilarie si cu o
epilepsie de adolescenta controlata terapeutic.

Cum incadrati Trimitere catre

Primii pasi? Tratament?
manifestarile? neurolog?

Verif semnelor vitale, Febra/

meningeale, eval etiologia
CFS constientei, examen fizic infectiei.
Investig de lab pt etiologia Confortul
fb…& calmarea familiei! copilului

UMF, mai 2020

Irina – copil normal, cu 5 CFS in decurs de 1 an, febra inalta, + istoric familial
pozitiv pentru CF si epilepsei & mama anxioasa.

Risc mare de
recurenta a CF

Investigatii
suplimentare?

Analize de
PL CT/RMN EEG
laborator

DA NU Posibil,
non-
urgent
Trimitere la
neurolog
UMF, mai 2020
 Se indruma
catre neurolog?

DA

Diagnostic sindromologic
Tratament antiepileptic–
prophilaxie continua

EEG
RMN cerebral?
Testare genetica –
Canalopatii Na (GEFS+)

UMF, mai 2020

Genetica

SCN1A

+10% GEFS+ DRAVET +70-80%

sdr epileptic familial encefalopatie epileptică, debut la sugar

fenotipuri variate: uşoare severe multiple tipuri de crize
≥ 2 membri ai familiei afectaţi prognostic sever

UMF, mai 2020

◼ Din punct de vedere
patogenic, CF este
considerată un răspuns la o
febră mare instalată brusc,
la un copil predispus
genetic, în perioada de
vârstă în care pragul
convulsivant al creierului
imatur este scăzut (Moshe,
1989).

UMF, mai 2020