PATOLOGIA APARATULUI DIGESTIV Dezvoltarea funciilor digestive 1 Secreia salivar

* * * * * *

Amilaza salivar apare din a 12-a spt. de via fetala i este activ la natere.

! "uncia gastric

Secreia gastric (n cantitate mic la nou-nscut =1 ml/kg/or) crete cu vrsta (la 1-2 ani = 2- ml/kg/or).

Secreia acid rmne foarte sczut pn la vrsta de

luni (!"!1-!"! m#$/1/kg/or).

Secreia ma%imal la natere = & - ' din cea a adultului (!"2- !"( m#$/) / kg/or).

Secreia de pepsin de la natere la adultului- 1 mg/kg/or.

luni este foarte *oas su+ !"1 mg/kg/or. )a vrsta de 1, luni atinge valorile

)a prematuri e%ist o insuficien de digestie gastric a proteinelor n primele sptmni de via.

# Secreiile $ilio%ancreatice& Tri%sina are un nivel de activitate la natere =1/1! din cea de la 1 an" la fel c.emotripsina i car+o%ipeptidazele.

Li%aza

* * *
Srurile $iliare

este prezent la natere dar are un nivel de activitate mai mic ca la adult/

are o activitate matur la vrsta de 12 luni.

)a prematuri nivelul de activitate a lipazei este foarte sczut.

la prematur e%ist o insuficien a secreiilor n primele sptmni de via care antreneaz un deficit de micelizare a trigliceridelor - de aceea apare steatoreea cnd se folosesc n alimentaie formule care conin trigliceride cu lanuri lungi.

A'ilaza %ancreatic

* * *

apare n ultimele sptmni de via fetal/

la natere are activitate nul"

devine activ ctre vrsta de

luni i matur la 2 ani.

( "unciile intestinale& a. 0uncia enzimatic-

* * * *

)actaza este prezent i activ la nou-nscutul la termen i are un nivel crescut pe toat perioada de alimentaie lactat

1a.araza - izomaltaza - glucoamilaza sunt mature din luna a (-a de via fetal i au o activitate de tip adult nc de la natere.

+. 0uncia +acteriologic-

colonizarea +acterian a intestinului nou-nscutului (care este steril)" are loc n primele 4, ore de via prin contaminare din mediul nconjurtor.

0lora

* * *

este indispensa+il proteciei contra implantrii anumitor +acterii intestinale patogene"

difer n funcie de alimentaie - pentru cea natural (+ifido+acterii) i pentru cea artificial (flora coliform).

*oac un rol esenial n maturarea imunitii umorale.

c. 0uncia imunologic-

esutul limfoid intestinal produce celule imune competente nainte de natere.

2gA secretorii specifice sunt aproape a+sente la natere i cresc n cursul primelor luni de via.

) "unciile colice 3ea+sor+ia .idroelectrolitic i instalarea unei flore ec.ili+rate se sta+ilesc progresiv n cursul primilor ani i permit transformarea +iliru+inei n sterco+ilin. 4aturaia complet a funciilor digestive - la vrsta de - ( ani. *AL"OR*AIILE TU+ULUI DIGESTIV ,lasificarea 'alfor'aiilor tu$ului digestiv

*
* * * *

4alformaii congenitale ale esofagului

Atrezia esofagian

0istula esotra.eal izolat

Stenoza congenital de esofag

5uplicaia de esofag

*
*

4alformaii congenitale ale stomacului

Stenoza .ipertrofic de pilor

*
* * *

4alformaii congenitale ale duodenului

Atrezii duodenale

Stenoze duodenale

5uplicaii duodenale

*
*

4alformaii congenitale *e*uno-ileale

Atrezia intestinului su+ire (6e*uno-ileal)

5uplicaiile intestinului su+ire

*
* * *

4alformaii congenitale ale colonului

Atreziile i stenozele colonului

Atrezii anorectale

7oala 8irsc.prung

1 *alfor'aii congenitale ale esofagului

* *

Sunt relativ rare"

n 25% din cazuri sunt asociate cu alte anomalii ale aparatului:

* * * *
Definiie&

digestiv"

respirator"

cardiovascular"

urinar"

datorate unei tul+urri precoce a diferenierii em+rionului. 1.a. Atrezia esofagian

* *

a+sena congenital a unui segment al esofagului i" cel mai frecvent" comunicarea unuia din capetele esofagiene cu 9calea: respiratorie.

"recven&

incidena medie = 1/2!!! nateri"

* * *

= ;!< din anomaliile congenitale ale esofagului.

Etio%atogenie& nu este cunoscut.

Anato'ie %atologic ,lasificarea Ladd i Gross

Ti%ul I&

* *

atrezie esofagian fr comunicare esotra.eal (=<).

5istana dintre capetele esofagiene este mare" anastomoza primar imposi+il

Ti%ul II&

* *

atrezie esofagian cu fistul esotra.eal pro%imal fr comunicare distal (!"2-!"(<).

5istana dintre capetele esofagiene este mare.

Ti%ul III&

* * *

atrezia eofagian cu fistul esotra.eal distal" cea mai frecvent (,><).

distana dintre capetele esofagiene este mic (2 mm) i permite anastomoza primar.

esofagul pro%imal se nc.ide ?n fund de sac@ la nivelul verte+relor A sau A( i este destins de lic.idul amniotic" fiind surs de .idramnios.

Ti%ul IV&

* * *

atrezia esofagian cu fistul eso-tra.eal pro%imal i distal (!"=<).

Am+ele capete esofagiene comunic cu tra.eea"

distana dintre ele este mic i permite anastomoza primar.

n 30% din cazuri:

* * * * *

atrezie intestinal de origine em+rionar (atrezie duodenal sau anorectal) = cel mai des"

malformaie cardiac (5SB" 5SA" CDA" tetralogie 0allot)"

malformaii osoase (anomalii verte+rale" costale" ra.is)"

urinare"

sistem nervos.

Alte anomalii asociate -

sindro'ul VATER&

* * * *

V = malformaie verte+ral" A = anomalie anorectal" TE = fistul esotra.eal" R = malformaie a regiunii radiale sau malformaie renal/

sindro'ul VA,TERL&

* * *
Ta$lou clinic

componentele anterioare plus , = malformaii cardiace" L = malformaii ale e%tremitilor.

poli.idramniosul permite suspiciunea unei atrezii nalte a tu+ului digestiv.

#%amenul ec.ografic poate decela-

* * *

lipsa de vizualizare a imaginii gastrice (semn nespecific) dilataia esofagului cervical/ micarea de regurgitaie sau de ?vrsturi n uter@.

* *

diagnosticul la nou-nscut se face cu a*utorul sondei Eelaton nr. , care e%ploreaz permea+ilitatea esofagian.

Semne clinice de suspiciune-

* * *

nou-nscut ?cu spume@" .ipersalivaie"

voce voalat prin retenie salivar n faringele posterior/

semne (uneori discrete) de insuficien respiratorie -

* * *

cianoz la ipt i sc.im+area poziiei" ta.ipnee" ascultaie anormal (ncrcare pulmonar)/

inundaie tra.eal la prima tentativ de alimentaie. Dnd copilul las snul mamei laptele reflueaz pe nas i gur declannd o criz de cianoz i tuse.

E-a'ene %araclinice& Examenul radiologic fa i profil cu sond radioopac plasat n captul esofagian superior ofer date privind-

* * *

distana dintre cele dou capete esofagiene"

e%istena +ron.opneumoniei de aspiraie"

asocierea unei alte malformaii digestive"

* *
Trata'ent&

aerarea a+domenului semnific prezena unei fistule la captul esofagian inferior (tip 222 sau 2B )add)"

a+domenul opac nseamn a+sena fistulei inferioare (tip 2 sau 22). Su+stana de contrast se contraindic" datorit pericolului de +ron.o-pneumonie de aspiraie.

dup sta+ilirea diagnosticului" nou-nscutul

* *

se va transporta la spital (c.irurgie) semiaezat"

cu sond n esofagul superior care tre+uie aspirat cu seringa din 1! n 1! minute.

Tratamentul chirurgical

* *

ligatura fistulei pentru a suprima comunicarea aerodigestiv i resta+ilirea continuitii esofagiene prin anastomoza.

5istana ntre capetele esofagiene este prea mare (tipul 2) se practic

* * *

gastrostomia de alimentaie i

esofagotomie cervical de drena*"

tipul 22 dup vrsta de 1an se face esofagoplastie.

Prognosticul glo+al pentru toate formele de atrezie de esofag este n medie de ,>< vindecri fr sec.ele. "istula esotro.eala izolat 4alformaie rar" care realizeaz un conduct fin i un orificiu de comunicare ntre esofag i tra.ee situat mai frecvent la nlimea verte+rei A2. 3eprezint

* * *

2- < dintre fistulele esotra.eale i

(< dintre anomaliile congenitale ale esofagului"

asociat n !< din cazuri cu alte malformaii situate cel mai frecvent n regiunea cervical sau cervicotoracic i mai rar intratoracic.

Ta$lou clinic&

* *

simptomele apar la tentativa de alimentare"

Sunt reprezentate de-

* * *

tuse" cianoz i semne de detres respiratorie"

focar de atelectazie pulmonar repetitiv" mai ales n lo+ul superior drept.

A+domen destins de aerocolia dat de trecerea aerului prin fistul n stomac la fiecare inspir.

5iagnosticul de certitudine -

* *

radiologic (radiografii cu opacifierea esofagului) i

endoscopie esotra.eal.

Trata'entul / c.irurgical (ligatura fistulei) cu rezultate +une. Stenoza congenitala de esofag Definiie& ngustarea lumenului esofagian datorit unei anomalii congenitale a peretelui esofagian. "recvent& 1/2>.!!!-1/>!.!!! nou-nscui vii. "or'e anato'ice&

* * *

Stenoz prin diafragm incomplet ?mucos@ (are acelai sediu cu atrezia).

Stenoz prin displazie fi+ro-muscular (ngroarea tu+ular a esofagului toracic inferior).

Stenoz e%centric a esofagului inferior toracoa+dominal" cu .eterotopie tra.eo+ronic (colangiu" glande ciliate ale epiteliului respirator). 4ucoasa esofagian este nemodificat" iar esofagul suprastenotic este dilatat.

Se'nele digestive &

* * * *

disfagie constant" care poate fi de la natere pentru lic.ide" iar mai trziu pentru alimente solide/

regurgitaii de saliv sau gleroase" nesanguinolente/

varsturi a+sente/

cur+a ponderal nesatisfctoare.

Se'nele res%iratorii sunt de aspiraie laringo-tra.eo-+ronic.

* *

)ipsesc anemia" .emoragia" reflu%ul gastroesofagian.

5iagnosticul se sta+ilete naintea vrstei de 2 ani n ,!-;!< din cazuri.

E-a'ene %araclinice&

Examenul radiologic baritat sta+ilete imaginea direct a o+stacolului preciznd-

* * *

sediul" ntinderea i gradul stenozei" dilatarea esofagului supraiacent.

Endoscopia confirm-

* * *

sediul i tipul anatomic al stenozei"

semnele de esofagit su+ zona stenotic"

situaia cardiei i a continenei sale"

posi+ilitile de tratament.

* *

pH-metria: pentru decelarea reflu%ului gastro-esofagian n suspiciunea de stenoz peptic.

Manometria esofagian: n caz de stenoz a esofagului terminal pentru a o diferenia de megaesofagul idiopatic.

Trata'ent

* * * * * * * * *

dilataii esofagiene progresive mai ales n tipul 22 i

chirurgical - rezecie segmentar a esofagului stenozat n tipurile 2 i 222.

*alfor'aii congenitale ale sto'acului Stenoza .i%ertrofic de %ilor

afeciune datorat .ipertrofiei progresive a fi+relor musculare netede ale stratului circumferen ial intern al acestui sfincter.

frecvena = 1/>!! sugari.

mai frecvent la +iei (,><)"

raport 7/0 = (/1"

primii nou-nscui" prematurii"

1!< din cazuri au caracter ?familial@.

Etio%atogenie& #tiologia este necunoscut.

pro+a+il .ipertrofie muscular reacional la un stimul .ormonal.

* *

este implicat inervaia local enteric (neuronii nitrinergici argirofilici primari sunt afectai).

Ar mai fi implicate- e%cesul de gastrin la mam sau la copil" interaciune endocrin (gastrin-secretin) anormal.

n ma*oritatea cazurilor poate fi considerat o leziune pseudoo+structiv izolat. Coate fi asociat cu o malrotaie i intestin su+ire scurt. Fneori asociaz atrezie esofagian" duodenal i anomalii anorectale. Anato'ie %atologic&

* * * *

8ipertrofia pilorului pare a fi un miom dezvoltat pe fi+rele musculare circulare ale pilorului care depind de musculatura gastric.

Aspectul .istologic al esutului muscular este de .ipertrofie" fi+rele musculare sunt mrite de volum" fr o cretere marcat a numrului total.

8ipertrofia muscular este puin sensi+il la aciuni farmacodinamice.

Cilorul -

* * *
Ta$lou clinic& 2nterval li+er

are aspect de formaiune tumoral alungit" de forma unei msline (oliva piloric)" de dimensiuni varia+ile" dur.

Danalul piloric este alungit" filiform"

grosimea stratului muscular variaz ntre 1 mm i >-G mm.

* *

simptomele ncep n general ntre 2-( sptmni de via (>< din cazuri pot fi prezente imediat dup natere)/

e%trem de rar intervalul li+er a*unge la

luni (n acest timp copilul se alimenteaz i se dezvolt normal).

Simptomele principale sunt-

vrsturile"

* * * *

constituie semnul cardinal"

survin dup un interval li+er de , zile-, sptmni"

au caracter preprandial sau postprandial imediat/

sunt e%plozive" n *et i a+undente" ntotdeauna alimentare" niciodat +ilioase" cu lapte digerat" uneori cu lapte din ziua anterioar.

* * *

Apetitul este pstrat" n contrast cu prezena vrsturilor i scderea cur+ei ponderale.

Donstipaia i stagnarea n greutate apar cnd diagnosticul este tardiv.

Alcaloza meta+olic (.ipocloremic)

* *

este frecvent i secundar vrsturilor persistente/

ec.ili+rul .idroelectrolitic poate fi mult timp conservat" dar e%ist precoce i constant o pierdere de ioni de 8H cu alcaloz meta+olic i acidifierea urinilor.

Examenul clinic

* *

semne generale (des.idratare" semne de malnutriie la de+ut)

semne cvasipatognomonice" ca-

palparea olivei pilorice (dificil)

* *

n !ipocondrul drept" ferm" mo+il" nedureroas" n 25% din cazuri" mai ales n formele diagnosticate tardi#$

unde peristaltice vizi+ile (de la stnga la dreapta) sunt mai uor de vizualizat sau sunt declanate printr-un ?+i+eron test@.

Calparea +imanual a epigastrului poate percepe clapota*ul gastric (semnul Iussmaul).

5ac istoricul clinic este foarte evocator" dac undele peristaltice gastrice sunt un +un semn indirect" palparea direct a olivei pilorice rmne singurul semn clinic de certitudine (dei acesta lipsete la apro%imativ =!< din cazuri).

E-a'ene co'%le'entare& R0grafia a$do'inal %e gol: staz gastric cu nivel .idroaeric gastric mare. Ec.ografia

* * *

permite diagnosticul

se recomand ca e%amen de prim intenie.

Se realizeaz dou seciuni-

* *

a) transversal" n care .ipertrofia pilorului se prezint su+ forma unei cocarde cu centrul .ipoec.ogen i o coroan .ipoec.ogen (.ipertrofia muscular)/ +) longitudinal"

* *

oliva apare ca o elips .ipoecogen care corespunde muc.iului i un nucleu central ecogen care corespunde mucoasei. Centru dg. pozitiv imaginea tre+uie s ai+

* * * *

diametrul glo+al J1> mm" o ngroare J de ( mm (grosimea muc.iului J ( mm) o lungime J 2! mm" raportul muc.i/canal 1" -2.

Tranzitul esogastroduodenal este necesar-

n cazuri ndoielnice"

* *

n a%sena palprii olivei pilorice i a posi+ilitii efecturii ec.ografiei.

relev stenoza.

Semnele radiologice sunt-

semne directe-

* *

proeminarea tumorii n antrul gastric/ canalul piloric alungit" filiform" ce se opacifiaz tardiv (dup 2! minute)/

senine indirecte-

* * *
Trata'entul

staz gastric a+undent (+ariul se disperseaz ca fulgi de zpad care cad lent spre fundul stomacului" str+tnd lic.idul de staz)/ .iperc.inezie gastric/ evacuare gastric ntrziat" +ariul rmne G-12 ore n stomac" uneori parial c.iar 2( ore (n loc de normalul). ore

,.irurgical (eventual celioscopic) -

* *

const ntr-o piloromiotomie e%tramucoas longitudinal 0redet" realiznd o verita+il piloroplastie

permite reluarea alimentaiei dup G-12 ore postoperator.

Prognosticul postoperator este e%celent. 5up operaie aceti sugari se dezvolt normal i nu mai repet vrsturile.

Atrezia duodenal

Definiie& Atreziile duodenale constau -

* * *
"recven&

fie din lipsa complet a unui segment duodenal"

fie din transformarea acestuia ntr-un cordon f+ros sau

o+literarea lumenului duodenal prin diafragm neperforat.

Etiologia & tul+urare em+rionar a vacuolizrii regiunii cu deficit de repermea+ilizare.

* *

frecvent la copiii cu sindrom 5oKn (1/ cazuri) i

poate fi asociat cu alte anomalii-

* * * *

atrezia esofagian" malrotaia intestinal" atrezia *e*unoileal" anorectal" anomalii sc.eletice" musculare.

Anato'ie %atologic& se descriu trei tipuri de atrezie duodenal-

* * *
Ta$lou clinic&

atrezia total a unui segment duodenal"

atrezia cordonal i

atrezia mem+ranoas.

de+utul precoce n primele zile prin sindrom de ocluzie intestinal nalt" tradus prin vrsturi"

primul semn revelator dup natere"

* * *

apar n primele ,-12 ore de via"

sunt a+undente"

cnd atrezia este

* *

supravaterian" coninutul este alimentar i cu suc gastric" Su+vaterian" coninutul este +ilios" dar niciodat fecaloid.

* * *

A+domen destins n regiunea epigastric" iar eta*ul inferior este escavat.

eliminarea n cantiti mici a meconiului care nu conine celule amniotice sau a+sena de eliminare a acestuia"

ulterior apar

* *

sindrom de des.idratare acut" deficit ponderal cu .ipopotasemie i alcaloz .ipocloremic.

E-%lorri %araclinice&

Ec.ografia antenatal evideniaz

* * *

asocierea .idramniosului cu

dilataia de stomac i a primei poriuni a duodenului (imagine n +ul du+l)"

rarefierea imaginii intestinale.

Radiografia a$do'inal %e gol arat-

* *

dou nivele .idroaerice" imagine de ?+ul du+l@" una la stnga coloanei verte+rale (stomac) i alta la dreapta (duoden) i

a+sena aerului n restul intestinului (imagine patognomonic zis ?du+lu stomac@ sau ?du+lu nivel .idroaeric@) ce apare n primele 2( ore de la natere.

Tranzitul $aritat

* * *

este inutil sau c.iar periculos"

poate evidenia stomacul animat de unde peristaltice puternice"

canalul piloric permea+il i oprirea su+stanei de contrast la nivelul poriunii o+stinate.

Atrezie duodenal - radiografie simpl a+dominal (vedere frontal) Stenoze duodenale Definiie& reprezint o o+strucie incomplet a lumenului duodenal. "recven& 1/2!!!!-1/(!!!! nateri. Anato'ie %atologic& e%ist dou tipuri de stenoz duodenalStenoza intrinsec: prin diafragm incomplet perforat" cu duoden dilatat ?n amonte@ i cali+ru normal sau redus ?n aval@. Stenoza extrinsec: prin

* * *

compresiunea unei +ride peritoneale )add"

pens vascular mezenteric sau

pancreas inelar

* *

complet coe%ist n ma*oritatea cazurilor cu atrezia" incomplet realizeaz o stenoz supravaterian incomplet. 5uodenul este prezent" normal conformat dar lumenul este ngustat.

E-a'ene %araclinice& Radiografia abdominal pe gol

* *

evideniaz prezena a dou +ule de gaz - gastric i duodenal"

restul a+domenului este opac n stenozele duodenale complete" prin a+sena aerului n intestin sau se evideniaz o mic cantitate de aer n colon n stenozele incomplete.

Tranzitul baritat gastroduodenal evideniaz-

n stenoza intrinsec-

* * * *

stomac dilatat cu contracii peristaltice puternice"

pilor larg desc.is"

duoden mult destins cu modificarea cali+rului la nivelul stenozei"

n stenozele incomplete" segmentul supralezional este mult dilatat" iar su%stana de contrast a*unge la nivelul *e*unului printr-un canal filiform/

n stenoza extrinsec1 tranzitul gastroduodenal cu su+stan de contrast arat stenoz duodenal cu prima ans *e*unal la dreapta i cecul ectopic epigastric.

Diagnosticul diferenial se face cu-

* * * * * * *

atrezia duodenal"

atrezia esofagian"

stenoza esofagian congenital"

stenoza .ipertrofic de pilor"

spasmul piloric"

plicatura gastric"

.ernia gastric trans.iatal.

Trata'entul c.irurgical =

duodenostomie"

* * * * * * * *

duodeno*e*unostomie sau

suprimarea elementelor de compresiune e%trinsec a duodenului.

Du%licaiile intestinului su$ire "recven&

reprezint 1/2 din duplicaiile a+dominale.

0ormele c.istice sunt mai frecvente (;><) dect cele tu+ulare (><).

)ocalizarea cea mai frecvent este la nivelul ileonului.

Ta$lou clinic&

manifestrile clinice sunt ocluzive" .emoragice" tumorale.

frecvent se gsete o mas a+dominal palpa+il" de mrime varia+il" dur" rotund" regulata" uneori renitent i mo+il. Simptomatologia poate fi acut cu .emoragii intestinale i/sau ocluzie.

)a nou-nscut sau sugar asocierea sindromului ocluziv cu o tumor a+dominal intraperitoneal de volum varia+il este evocatoare pentru duplicaia c.istic" complicat cu o+strucia lumenului intestinal sau volvulus.

E-a'ene %araclinice&

* *

Ec.ografia a$do'inal confirm forma c.istic i precizeaz localizarea.

E-a'enul radiologic

* * *

confirm sindromul ocluziv"

evalueaz gradul de mpingere a viscerelor de ctre tumor i

identific malformaiile ra.idiene asociate (.emiverte+re" spina +ifida anterioar).

Trata'entul este c.irurgical. Atrezii anorectale "recvena - 1/> !!! nateri"

* *

predomin la se%ul masculin (>><)" mai ales formele nalte"

1 copil din 2 cu malformaii digestive este plurimalformat. categorii" dup localizarea ?fundului de sac rectal9 (deasupra" la nivelul sau su+

,lasificare& atreziile anorectale sunt clasificate n muc.iul pu+o-rectal)" n forme-

* * *

nalte"

intermediare i

*oase.

Anato'ie %atologic& se descriu 2 forme de atrezie anorectal-

a Atrezia anal %ur 2for'a 3oas4&

* * * *

rectul i sfincterul intern neted sunt normale i prezente" ca i sfincterul e%tern striat/

lipsete doar orificiul anusului.

#%ist adesea o fistul strns ntre fundul de sac anorectal i pielea vecin (scrotal" vulvar" c.iar perineal).

n &0% cazuri sunt asociate malformaii ale ra.isului" aparatului urinar" cordului.

$ Atrezia anorectal 2for'a nalt4&

* *

rectul i sfincterul intern sunt a+sente" ca i pediculele vasculo-nervoase corespunztoare.

Ta$lou clinic&

malformaia este evident de la natere"

* * * * * * *

inspecia perineului i a organelor genitale relev a+sena orificiului anal" cu

prezena unei e%crescene tegumentare cicatriceale la locul unde ar fi tre+uit s fie.

Alteori anusul este acoperit de o mem+ran care +om+eaz la e%terior.

)a fete se va cuta fistula rectovaginal" cnd meconiul se elimin pe cale genital" sau fistula rectovesti+ular ori recto-urinar" cnd apare meconiurie/

rar sunt fistule rectoperineale.

)a +iei se caut fie fistula recto-urinar (vezical sau uretral) cnd au meconiurie" fie fistula recto-perineal pe linia median"

n 30'50% cazuri" malformaiile anorectale sunt asociate cu alte malformaii-

* * *

ra.idiene" urogenitale (2,<)" intestinale (1 -1><).

E-%lorri %araclinice& Radiografia abdominal simpl

*
Trata'ent&

n primele (') ore dup natere evideniaz aerul ng!iit care a*unge la nivelul fundului de sac rectal" fiind apreciat n raport cu linia pu%ococcigian ' identificnd malforma ia *oas" intermediar sau nalt.

Examenul radiologic poate evidenia malformaiile asociate osoase" urinare.

imperforaia anal este o urgen c.irurgical.

* * *

n malformaiile anorectale *oase tratamentul const n proctoplastie" realiznd desc.iderea anusului pe cale *oas iar copilul va avea o continen sfincterian normal.

n malformaiile anorectale nalte - nc.iderea comunicrii rectourinare cnd aceasta e%ist i co+orrea la perineu a fundului de sac digestiv.

+oala 5irsc.%rung

Definiie& Afeciune congenital determinat de a+sena ple%urilor ganglionare intrinseci (Auer+ac. i 4eissner) de la nivelul intestinului distal" realiznd un segment digestiv aperistaltic care se opune progresiei +olului fecal i care determin o+strucia total sau parial a tu+ului digestiv urmat de constipaie i ocluzie" cu dilataie colic deasupra anomaliei.

"recven&

* *
Ta$lou clinic& Nou-nscut:

incidena - 1/>!!! nou-nscui"

mai frecvent la +iei" cu istoric familial n =< din cazuri.

* *

de+ut precoce (n prima lun de via)

diagnosticul este pus pn la vrsta de

luni.

* * *

a+sena sau ntrzierea eliminrii meconiului"

sindrom de ocluzie *oas tradus prin vrsturi +ilioase"

distensie a+dominal i ulterior constipaie.

Sugar i copilul mic:

* *

semnul clinic principal = constipaia cronic" care poate deveni re+el" cu scaune la >-=-1! zile"

distensie a+dominal care se accentueaz progresiv"

* * * * *

perete a+dominal flasc i circulaia colateral prezent"

la palpare se percep fecaloame colice.

dureri a+dominale colicative" vrsturi" scaune diareice sau

complicaii - perforaii" sepsis i oc.

#%aminarea rectal evideniaz rectul gol i sigmoidul indurat i dilatat.

E-a'ene %aradinice& Radiografia abdominal pe gol

* *

distensie gazoas a intestinului pro%imal"

cadrul colic dilatat" dar nu arat gaz sau fecale n rect.

E-a'ene %aradinice& Irigografia evideniaz segmentul aganglionar ngustat i segmentul pro%imal supraiacent dilatat" precum i ?zona de tranziie@ - o arie n form de plnie ntre segmentul distal aganglionar ngustat i intestinul pro%imal dilatat. E-a'ene %aradinice& Manometria anal

* *

confirm caracterul aperistaltic al colonului (a+sena refle%ului rectoanal in.i+itor)

5emonstreaza insuficiena sfincterului anal intern de a se rela%a" constatndu-se o cretere a presiunii intrasfincteriene n timpul pro+ei.

Biopsia rectal confirm-

diagnosticul" evideniind a+sena celulelor ganglionare i

* *

prezena filetelor nervoase .ipertrofiate (.iperplazie sc.Kannian ) iar

+ioc.imic - creterea activitii colinesterazice din su+mucoas.

Diagnosticul se sta+ilete

* * *
,o'%licaii&

n primele 3 luni de #ia la (!< dintre sugari"

pn la 12 luni la G!< cazuri"

iar ,-2!< cazuri rmn nediagnosticate pn dup

ani.

* * * * * *

ocluzia intestinal complet"

enterocolit acut grav care se asociaz cu 2!< mortalitate"

perforaia intestinal"

peritonita prin perforaie colic.

4ortalitatea prin complicaii n perioada neonatal a*unge la !-(!<.

Trata'entul

n perioada neonatal

* *

este o urgen chirurgical i

const din colostomie temporar pentru dega*are" ce reduce mortalitatea la (<"

dup vrsta de 1 an

* * *

se efectueaz operaia ma*or (rezecia intestinului aganglionar i reanastomozarea intestinului pro%imal la canalul anal (co+orre a+dominoperineal a colonului)/

metoda 5u.amel - tip anastomoz lateral - (care const n rezecie cu co+orre a+dominoperineal retrorectal) sau

metoda SKenson tip anastomoz terminal (care const n rezecie asociat cu co+orre a+dominotransversal a colonului).

* * * *

Aceste metode au scopul de a lsa intact 1 cm distal de anorect" pstrnd anodermul senzitiv i permind continena i controlul defecaiei.

Prognosticul

depinde de de+utul manifestrilor i precocitatea diagnosticului.

5up operaie constipaia persist la puini copii" ns incontinena fecal a fost raportat la peste ,!< dintre copii indiferent de tipul operaiei.

4ortalitatea

* * *

la +olnavii cu de+ut neonatal tratai conservator este ma%im"

la cei tratai c.irurgical scade la 1>-2!<.

n formele cu de%ut mai tardi#" mortalitatea este mai redus ((-G<).

A PATOLOGIA ,AVITII +U,ALE 1. Modificri ale limbii sunt prezente n numeroase situaii patologice0 limba sabural

* * *

aspectul al+icios al feei dorsale a lim+ii se ntlnete n stri fe%rile" afeciuni digestive cronice/

- limba albicioas depozitele linguale

pot fi ndeprtate prin mi*loace mecanice"

* * * * *

se refac relativ repede" iar mucoasa su%iacent are tendina la sngerare/

se ntlnete n candidoza %ucal$

- limba acoperit cu grunji albi grunjii pot fi uor ndeprtai" lsnd mucoasa lingual indemn$ se ntlnete la sugar imediat dup alimentaia cu lapte$

1 *odificri ale li'$ii 2!4 - limba uscat caracteristic pentru-

* * *

sindromul de des.idratare"

respiraia oral"

dia+et za.arat etc/

- limba geografic prezint una sau mai multe zone de descuamare a papilelor filiforme n timp ce papilele fungiforme apar mai pronunate$

- limba cianotic se ntlnete n-

* *

cardiopatii congenitale cianogene" cord pulmonar cronic/

- li'$a n anemia feripri este roie * ulceraii$ - #%. glosita 5unter

* * *

mucoasa lingual depapilat" cu plci roii i senzaia dureroas ca o arsur$ este ntlnit n anemia pernicioas i uneori n anemia feripri#$

1. Modificri ale limbii !#4 0 'icroglosia secundar paraliziei ner#ului !ipoglos este nsoit i de tul%urri de deglutiie$ 0 'acroglosia n- limfangioame" .emangioame" acromegalie" mi%edem/ - neurofibromatoza lingual este congenital" intereseaz adesea i %uzele prezentndu'se su% forma unor multiple tumorete mici ce au potenial de malignizare$ 0 li'$a pigmentar se ntlnete n %oala +ddison" !emocromatoz" sindromul ,eutz'-eg!ers$ 0 glosodinia rar ntlnit la copil" se caracterizeaz prin senzaia de arsur dureroas la ni#elul lim%ii" fr elemente locale e#idente. ! *odificri ale gingiilor pot surveni n afeciuni ale cavitii +ucale sau n unele +oli generale0 gingi ita eritematoas 0 papilele interdentare i gingia li%er este eritematoas" edemaiat" dureroas spontan sau la atingere$ 0 gingivita din afeciunile neoplazice (leucemie acut sau metastaze) apare su+ forma unor tumori gingivale.

# Sto'atita = inflamaia mucoasei +ucale Coate fi localizat n regiunea *ugal" a #lului palatin" lim% i gingii. /ecunoate o serie de cauzedeterminante (infecioase" to%ice" careniale" traumatice0 i 1 sau fa orizante ce pot fi locale sau generale. a ,auze locale mai frecvente sunt- asialia (a+sena salivei favorizeaz dezvoltarea germenilor patogeni) ' erupia dentar poate determina leziuni ale mucoasei +ucale favoriznd infecia/ - cariile dentare permit dez#oltarea florei din ca#itatea %ucal" secundar accenturii proceselor de fermentaie$ ' igiena deficitar a ca#itii %ucale fa#orizeaz apariia stomatitelor p rin e%acer+area dezvoltrii florei aero%e i anaero%e. $ ,auze generale: %oli ale aparatului digesti#" insuficiena !epatic i renal" afeciuni !ematologice" %oli de sistem" into2icaii 3,%" su%stane caustice" acizi etc0" !ipo#itaminoze" stri careni ale. # Sto'atita Ta$loul clinic Local la nivelul mucoasei +ucale apar-

* * *

congestie"

e%udate"

ulceraii"

* * * * *
"or'e clinice

tul+urri ale gustului"

modificri cantitative ale secreiei de saliv (sialoree).

Si'%to'ele generale (apar n formele se#ere de stomatit0&

fe%r"

modificarea strii generale"

inapetena"

a. "ingi ostomatita aftoas Etiologie = viral cu contaminare intrafamilial sau n colecti#iti. Ta$loul clinic )ocal- afte localizate pe faa intern a o%rajilor" %uzelor" marginile lim%ii i uneori peri%ucal. 5e+utul- apariia unor leziuni #eziculare care se transform rapid n ulceraii acoperite de false mem%rane de culoare gal%en" dureroase la atingere i nsoite de sali#aie a%undent . Prognostic = +un" vindecare dup =-1( zile. Profila-ia presupune sterilizarea corect 3prin fier%ere0 a laptelui" i numai apoi utilizarea n alimentaie. b. #tomatita ulceromembranoas 4oal contagioas cu etiologie fuzospirilar. 5up o incu%aie scurt" starea general se altereaz" apare fe%r" inapeten" durere la contactul %ucal cu alimente datorit ulceraiilor e2tinse acoperite de false mem%rane. Aratamentul !eneral 5 ,enicilin sau ,enicilin 6 7entamicin" "ocal = +adi*onarea leziunilor de mai multe ori pe zi cu colutoriuStamicin.....................2B cp +nestezin...................8 g Bitamina A..................f 2 8idrocortizon acetat....f 22 7licerin...................ad (0 ml c #tomatita candidozic 3p / Aetraciclin..................2 g

9ste determinat de candida al+icans 9ste mai frec#ent la nou'nscut i sugarul mic fiind fa#orizat de: prematuritate i distrofie. Ta$loul clinic Local leziunile evolueaz n trei etape- stomatit eritematoas- mucoas +ucal este rosie" neted" cu aspect lcuit/ - leziuni al+icioase mici care ader la mucoas/ - depozite mem+ranoase al+-mate" cu diametrul de 1-2 mm" care la tentativa de detaare las mucoasa sngernd. +petitul este sczut" iar la contactul cu alimentele apare senzaia de durere. Evolutia :r tratament" pot apare complica ii consecutiv e%tinderii leziunilor la nivelul tu+ului digestiv" aparatului respirator" tegumente sau c.iar cu apariia unei candidoze generalizate. c #tomatita candidozic Trata'ent General& antifungice pe cale oral 3;tamicin" <iflucan etc0. Local - alcalinizarea mediului +ucal (zilnic pe toat durata +olii H 2- zile dup dispariia leziunilor0" prin splturi repetate cu soluie de %icar%onat de sodiu 40= urmate de - +adi*onri cu Stamicin suspendat n glicerin sau Eistatin soluie. Profila-ie -

* *

sterilizarea tetinei i %i%eronului"

splarea snului mamei nainte de fiecare mas a sugarului.

d. #tomatita angular !perlec$e% #nfecie streptococic cu localizare la comisurile bucale$ #ste mai frecvent la copilul mare. )eziunea const n apariia de mici pustule ce se rup repede lsnd o fisur 3situat pe o zon de epiteliu al%" macerat0 dureroas la tentati#a de desc!idere a gurii" i care poate sngera uor. Trata'entul general

vitamine din comple%ul 7 (mai ales 72 i.m.)" i

*
local &

tratamentul infeciei streptococice cu Cenicilin L.

* * *

oleum .elianti pentru nmuierea i ndeprtarea crustelor"

%adijonare cu nitrat de argint 5% i

pomezi cu ;tamicin i anestezin.

!rofilaxa 5 igien riguroas i utilizarea personal a #eselei.