Encefalopatia hipoxicischemic perinatal EHIP

Dr. Raluca Ioana Teleanu

Spitalul Clinic de Copii Dr. V. Gomoiu

EHIP
Definiii Etiopatogenie Tablou clinic Paraclinic Diagnostic pozitiv Diagnostic diferenial Tratament Complicaii

EHIP - definiii
Hipoxie - capacitate sczuta de eliberare a oxigenului din snge ctre tesuturi Ischemie scdere a debitului sanguin n esuturi Asfixie - hipoxie, hipercapnie + acidoz Asfixie perinatal = termen corect (ntruct poate surveni in utero, la natere, postnatal ) OMS: a definit asfixia perinatal ca un: eec n a iniia i susine respiraia la natere Asfixia moderat: respiraie lent,gasping sau un scor Apgar 4-6 la 1 minut Asfixie sever : Nn nu respir sau un scor Apgar 0-3 la 1 minut

Asfixia perinatal
Scorul Apgar este util pentru stabilirea prognosticului pe termen lung la sugarii cu asfixie perinatal.

Asfixia perinatal afectare multisistemic

efecte SNC

Factori de risc EHIP

Factori prenatali (20%)
Factori perinatali (70%)- n timpul

naterii (faza de travaliu,expulzie)

Factori postnatali (10%)

Factori de risc prenatali-20%

I. Circulatia sanguina materna - Anemii materne - Afectiuni pulmonare /cardiopatii cronice mama - DZ necontrolat terapeutic - HTA / hTA materne, necontrolate terapeutic - Infectii severe in sarcin II. Anomalii ale sarcinii - Placenta praevia - Afectiuni uterine:uter septat, uter infantil, retroversie uterina, fibrom uterin III. Sarcini cu risc (<18 ani, >35 ani) Traumatisme in sarcina Sarcina multipla Conditie socio-economica precara Alcool, droguri Lucrul in mediu toxic

Factori de risc perinatali -70%

I) Dinamica travaliului- distocie de travaliu: Durata normala travaliu: primipare ~8h; multipare ~6h (4-6h) travalii scurte (1,5-2,5h) travalii lungi epuizante (>10h) II) Distocii de prezentatie- alte prezentatii decat craniana; III) Patologie de cordon ombilical:
Circulara de cordon (cordon ombilical in jurul gatului copilului) Esarfa (cordon ombilical in jurul toracelui copilului) Nod adevarat de cordon

IV) Patologie placentara

Infarct placentar Dezlipire de placenta Hematom retroplacentar

V) Alte cauze de hipoxie perinatala

Eclampsie/ preeclampsie. Situatii determinate de anestezia din op. cezariana

Prematuritate: 80-90% EHIP apar la prematuri

Factori de risc postnatali-10%

Malformatii congenitale de cord severe Malformatii congenitale pulmonare severe (agenezie, hipoplazie pulmonara) Hernia diafragmatic Anemie hemolitica grava oc toxico-septic oc hipovolemic (prin deshidratare)
Deshidratare prin aport inadecvat Enterocolite, septicemii

Detresa respiratorie prin aspiratie de lichid amniotic/meconiu Boala membranelor hialine

Particulariti ale circulaiei cerebrale la Nn

1. Necesitati sanguine cerebrale: Nou-nascut: 80 - 100 ml/100 g tesut cerebral/minut crescute fa de alte vrste Adult: 55 - 60 ml/100 g tesut cerebral/minut 2. Raport greutate creier/ corp: Nou-nscut: 300 g creier/ 3000 g corp = 10% mai mare Adult: 1300 - 1400 g creier/ 70 kg ~ 2%

3. Mecanisme de reglare a circulatiei cerebrale : Nou-nscut: imatur flux sanguin cerebral- proportional cu TA sistemic!! Adult: vasele cerebrale de la suprafaa i de la baza creierului sunt mult mai bogate n fibre vegetative dect vasele oricrui alt organ aceast modalitate de inervaie permite AUTOREGLAREA CEREBRAL mecanismul prin care FSC cerebral rmne constant n ciuda modificrilor TA sistemice

 Reglajul iniial compensatoriu la un eveniment asfixic este o cretere a fluxului sangvin cerebral (CBF) din cauza hipoxiei i hipercapniei acest lucru este nsoit de o redistribuire a debitului cardiac a organelor vitale, inclusiv creierul, inima, i glandele suprarenale
Asfixia NB!! La prematur/Nn. nu exist autoreglare cerebral

Fiziopatologie
Factori patologici in EHIP:
1. Factori circulatori 2. Factori metabolici 3. Afectare la nivel celular (neurotransmitatori, etc)

1. Factori circulatori

VASCULARIZATIA CREIERULUI

1.Factori circulatori

VASCULARIZATIA CREIERULUI

A. cerebrala ant. A. cerebrala medie A. cerebrala post.

1.Factori circulatori- modele de leziuni ale creierului

ilustreaz modul n care schimbrile vasculare de aprovizionare cu maturizarea i afecteaz modelul de leziuni cerebrale n EHIP. Creierul prematur (stnga) are un model vascular ventriculopetal hipoperfuzie ntr-o zon de frontier periventricular (zona de nuan rosie) a prejudiciului substanei albe Nn la termen (dreapta) are un model vascular ventriculofugal carese dezvolt pe msur ce creierul se maturizeaz zona de frontier n timpul hipoperfuziei este mai periferic cu afectarea substanei albe subcorticale i cortexului parasagital (rou zona haurat) .

1. Factori circulatori

Zone watershed ("cumpna apelor"):

situate la grania ntre teritoriile de irigare arteriala; cele mai afectate in ischemie-hipoxie primele care sufer ultimele care i recupereaz oxigenarea

1. Factori circulatori Zone watershed

diferite n funcie de vrst

Prematuri : leziuni periventriculare leucomalacie periventriculara

deficitul motor:

diplegie spastica

Nou-nascuti la termen/ aproape de termen (>36 spt.): cortexul cerebral, zonele parasagitale, uni/bilateral deficitul motor: leziune unilaterala -> hemiplegie spastic leziune bilaterala -> tetraplegie spastica

Nou-nascut la termen: infarcte cerebrale frontale (zone watershead)

2. Factori metabolici
Inversare : metabolism aerob -> metabolism anaerob Producie metabolii toxici acidoza lactica, dereglare pompe ce mentin potentialul de membrana, eflux K, influx Ca, activare fenomen de apoptoz neuronal

3. Neurotransmitatori: Dezechilibru excitatori- inhibitori

supraproductie de neurotransmitatori tip excitator (Glutamat, Aspartat) -> rol: eflux K, influx Ca ...

Aspecte neuropatologice majore:

NOU NSCUT LA TERMEN Necroza neuronal selectiv Leziuni cerebrale parasagitale PREMATUR Leucomalacia periventricular Starea marmorat a ganglionilor bazali Leziuni ischemice focale sau difuze

Tablou clinic
Forme clinice diferite n funcie de severitatea bolii: uoar, moderat, sever aspect clinic foarte asemanator, indiferent dac lipsa de oxigen la nivelul esuturilor a fost de natur:
ischemic (flux sanguin scazut) hipoxic (oxigen snge)

Forme clinice
EHIP form uoar:
hiperexcitabilitate, agitaie, plns iritabil reflexe arhaice prezente FR convulsii Hipotonie usoara Supt dificil evoluia este favorabil n zile Fr sechele neurologice ulterioare

EHIP form moderat:

letargie-stupoare reflexe arhaice diminuate sau abolite convulsii hipotonie marcat nu poate suge recuperare n 1-2 spt. Sechele neurologice la 20-40 %din cazuri

Forme clinice
EHIP form sever: com reflexe arhaice abolite Convulsii rezistente la tratament Hipotonie sever, flasc floppy child Nu suge i nu respir spontan Fenomene de hipertensiune intracranian Sechele neurologice la 100 % din cazuri paralizie cerebral, convulsii, retard mental

2. Semne de HIC/edem cerebral

- fontanele bombate
- varsaturi fara efort, incoercibile ---> - angajare trunchi in gaura occipitala, stop cardiorespirator /

Sechele post-EHIP

1. Paralizii cerebrale
2. Epilepsie simptomatic/convulsii recurente 3. Afectare sisteme senzoriale 4. Retard psihic 5. Tulburri de comportament

Paralizii cerebrale
Criteriile eseniale pentru a defini un eveniment intrapartum acut suficiente pentru a provoca paralizie cerebral sunt: 1. Dovezi ale unei acidoze metabolice n sngele arterial fetal prelevat din cordonul ombilical la natere (pH <7) 2. debut precoce de encefalopatie neonatal moderat sau sever la sugari nscui la 34 sau mai multe sptmni de gestaie 3. Paralizie cerebral tip tetraparez spastic sau tip dischinetic 4. Excluderea altor etiologii identificabile, cum ar fi traume, tulburri de coagulare, boli infecioase sau tulburri genetice

!!!(trebuie ndeplinite toate cele patru)

Homunculus motor

Paralizii cerebrale

Epilepsie simptomatic/Convulsii recurente pe substrat lezional -> slab responsive la tratament Crize: generalizate (tonice/ tonico-clonice) pariale (focale) aspect polimorf

Retard psihic grade diferite: usor/ mediu/ sever Tulburri de comportament fostul "copil alert" perinatal agitatie, tulburare de atentie si concentrare <-->tendin la violen si acte antisociale

Paraclinic
Nu exist teste specifice pentru a confirma sau exclude diagnosticul de encefalopatie hipoxic-ischemic (EHIP) diagnosticul se face pe baza istoricului, examenului fizic i neurologic, precum i a probelor de laborator, investig. imagistice Multe dintre teste sunt efectuate pentru a evalua gradul de severitate al leziuni cerebrale i pentru a monitoriza starea funcional a organelor sistemice

Paraclinic- laborator
dozare electrolii funcia renale: uree, creatinin, clearance de creatinin Enzime cardiace si hepatice ASTRUP:
echilibrul acido-bazic pentru a evita hiperoxia i hipoxia, precum i hipercapnia i hipocapnia Puncia lombar (dg. diferential cu hemoragii intracraniene)

EEG
EEG este o parte integrant a evalurii copiilor cu EHIP este un instrument valoros pentru a evalua gradul de severitate al prejudiciului i prezena convulsiilor subclinice este deosebit de important pentru copiii ventilai asistat care necesit sedare sau curarizare

EEG poate releva: :

1. amplitudinea traseului de fond 30 mV (hipovoltat) 2. suppresion burst traseu cu amplitudine minim (0-2 mV) fr variabilitii pe care periodic survin descrcri de unde ascutite (> 25 mV ) 3. interval interburst 30 de secunde 4. crize electrice 5. absena ciclurilor de somn-veghe la 48 de ore

Paraclinic
EEG
0-24h: hipovoltat

24-72h: suppression-burst

>72h: hipovoltat

Ecografia transfontanelar (ETF)

ETF are o sensibilitate sczut (50%) pentru detectarea anomaliilor asociate cu encefalopatie hipoxic-ischemic Poate evidenia creterea global n ecogenitii cerebrale i obliterarea de lichid cefalorahidian (LCR), spaii care conin sugestive de edem cerebral. Creterea n ecogenitii structurilor cerebrale profunde poate fi, de asemenea identificat la 7 zile de via ETF este util la internare pentru a exclude hemoragii intracerebrale sau intraventriculare

Ecografia transfontanelar (ETF) la prematur

S. alb periventricular zona de elecie LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAR

ETF la nou nscut la termen

Zone watershead- zone de elecie leziuni parasagitale cortico-subcorticale

IRM- imageria prin rezonan magnetic

IRM este modalitatea imagistic de elecie pentru diagnosticul i follow-up n formele oderate/severe (EHIP) secvenele convenionale IRM (T1w i T2w) furnizeaz informaii privind starea de mielinizare preexistent i defectele de dezvoltare a creierului Dac se efectueaz dup prima zi (i n special dup ziua 4), imaginile pot demonstra cu exactitate modelul prejudiciu

IRM la prematur
S. alb periventricular zona de elecie LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAR

Prematur 30spt. (T1) Leucomalacie periventricular

IRM la nou nscut la termen

Zone watershead- zone de elecie

T2 hipersemnal -Cortexul parasagital i s.alb subcortical lobii occipitali

CT neonatal
CT este cea mai puin sensibil modalitate de evaluare a EHIP, din cauzaconinutului ridicat de ap al creierului Nn. i coninutului ridicat de proteine din lichidul cefalorahidian, care duce la rezoluie slab a parenchimului cerebral. are dezavantajul expunerii la radiaii

Aspecte imagistice - sechele EHIP

CT IRM

Sugar 1an (nscut 28spt.): dilataie ventriculara ex vacuo postleucomalacie periventricular

Diagnostic pozitiv
date anamnestice:
alura cordului fetal monitorizat electronic (bradicardie); prezena de meconiu gros n lichidul amniotic aspectele patologice specifice ale placentei.

date clinice date paraclinice inclusiv imagistic

Dg. diferenial Stroke-ul neonatal Hemoragii cerebrale neonatale Boli metabolice:

acidemia metilmalonic acidemia propionic

Tratament
Studiile estimeaz o fereastr terapeutic scurt de 2-6 ore, n care interveniile pot fi eficace n reducerea severitii leziunilor cerebrale finale

Mentine Perfuzia cerebral

Oxigenare /ventilaie Asfixie perinatal

Menine Ht normal

Menine glicemia normal

Menine Calcemia normal

Trat crizelor

Tratament
EHIP NU beneficiaz de un tratament specific PRESUPUNE ECHIP MULTIDICIPLINAR

formele uoare

meninerea PaO2 i PaCO2, a pH-ului, tensiunii arteriale i glicemiei n limite normale

formele moderate i severe n plus

tratamentul convulsiilor edemului cerebral (evitarea suprancrcrii lichidiene, monitorizarea atent i continu a nivelului electroliilor serici, a osmolaritii, diurezei i greutii corporale).

Tratamentul n faza acut

1.Ventilaie adecvat: SaO2 2. Evitarea hTA TA medie 30-40mmHg
hipoalbuminemie -> perfuzii albumina umana hTA refractara -> dopamina/dobutamina ... hipocalcemie, hiponatremie, hipoglicemie, acidoza metabolica, hiperbilirubinemie

3. Corectare dezechilibre metabolice :

4. Tratament convulsii:

5.Tratamentul edemului cerebral acut

Fenobarbital: doz de atac 20 mg/kg corp IM/ iv Doza de ntreinere -5 mg/kg/zi. Fenitoin: Doza de atac este de 20 mg/kg/zi Doza de ntreinere este de 5 mg/kg/zi Lorazepam:0,05 mg/kg i.v. lent.

n studiu: Hipotermie (3-4 C sub T. bazal), pentru max 6 ore Neuroprotecie

V mulumesc pentru atenie!