MIELOMUL MULTIPLU Definiie Boal care apare prin transformarea malign a L B posibil i pre B Celulele maligne au aspect de Pl i secret

Ig monoclonale, invadeaz mduva osoas determinnd leziuni osteolitice Proliferarea plasmocitelor determin: 1 formarea de tumori cu plasmocite leziuni osteolitice !IL"1 i "#$%& produse de plasmocite activeaz osteoclastul ' (iper Ca ' infiltrarea difuz a )* cu insuficien+ medular Sinteza de Ig monoclonale determin: 1, , /, ', 2, 3, 5, 6, -ipo policlonal . infec+ii Creterea volumului plasmatic " fals anemie "fals (ipo$a Creterea vscozit+ii !Ig0/, Ig1& Interac+iuni cu factorii coagulrii . scderea activit+ii lor. sindrom (emoragipar Interac+iunea cu celule " eritrocite . fiicuri " alterarea func+iilor leucocitare " alterarea func+iilor trombocitare 1miloidoza !Ig4& Crioglobuline 1fectare renal . lan+uri uoare . afectare tubular Tablo clinic 7rsta8 29 39 ani 1simptomatic8 19 12 ani 4ebut " astenie, infec+ii repetate, scdere :n greutate " durere lombar " ; ini+ial discontinui, apoi continui < toracic sensibilitate osoas fracturi osoase tumori osoase " 1rtralgii !amiloid, CI, asociere cu poliartrita reumatoid& " )anifestri neurologice " paraplegie prin compresiune " polineuropatie sensitivo"motorie " I=C prin " afectare tubular > sindrom %anconi !aminoacidurie, glucozurie, fosfaturie, uricozurie, bicarbonaturie& " depozitarea paraproteinelor :n glomeruli " amiloidoz " I=1 prin " des(idratare " calcemiei " acidului uric " sindroame de (ipervscozitate " neurologic8 cefalee, ame+eli, acufene, confuzie "com, convulsii

" oftalmologic8 vene, dilatri?:ngustri, e@udate, (emoragii " insuficien+a cardiaca " (ipercalcemie neurologic ca sindromul de (ipervscozitate " polidispsie, poliurie " gre+uri, vrsturi " constipa+ie " anemie " infec+ii recurente " sindrom (emoragipar " crioglobuline . urticarie, acrocianoz " (epato?splenomegalie, adenopatii, interesare pleur?plmn !rare& Date de laborator anemie normocrom?normocitar, (ematii :n fiicuri numrul leucocite $? foarte rar plasmocite, eritroblati numr trombocite $ ? ),*," stern consisten+ moale Pl 19 A9B !B*) infiltrate nodulare cu Pl& Clectroforeza sanguin" proteinelor " Ig0, Ig1, Ig4, IgC, Ig) " Lan+uri uoare !, D& " $esecretant 1 B Proteinurie Bence"Eones!precipita la 39 C si se redizolva la fierbere& " 7F- crescut !; 199 div?(& " acidul uric " Ca " %1F " fosfa+ii " alterarea testelor de coagulare " L4" "microglobulina propor+ional cu volumul tumoral 1nomalii cromosomiale " =g " osteolize8 calot, coaste, stern, clavicule, omopla+i, vertebre, bazin, femur, (umerus epifize pro@imale " osteoporoz " osteoscleroz C=I#C=II 4C 4I10$*F#IC )aGore 1, Plasmocitoza in biopsia tisulara , Pl ;/9B in )* /, Ig monoclonale Ig0 ;/,2gB " Ig1 ,; gB " Lanturi usoare ;1g? ' ore

)inore a, Plasmocitoza medulara 19"/9B b, Ig monoclonale Ig0 H/,2gB " Ig1 H, gB c, Leziuni litice osoase d, I Ig $ Ig) H 29mgB " Ig1 H199mgB " Ig0 H399mgB F#14I1LIJ1=C 1, , /, ', !ariante de M"M" )) asimptomatic !smoldering& Leucemia cu Pl " 9B cel, mielomatoase :n sg, " poate apare de la :nceput sau :n stadiul terminal ),), nesecretor identificarea Ig monoclonale :n citoplasm celulelor mielomatoase din ),*, )) osteosclerotic !sdr P*C)F& " Pl, :n )* H 2B " < adenopatii " polineuropatie sensitivo"motorie " trombocitoza " policitemie K ginecomastie, atrofie testiculara, (iperpigmentare, (ipertricoza " tratament prin iradiere ), solitar al osului posibil evolu+ie spre )) Plasmocitom e@tramedular !cel mai frecvent pe cile respiratorii, dar poate fi :n orice +esut&

2, 3,

Diagnostic diferenial A. Boli cu " patie monoclonal B, I , Esenial " Ig H / gB, nu crete " plasmocite H 19B " Ig policlonale normal limite fiziologice " nu e@ist leziuni osteolitice II" Sec ndare # Colagenoze " Boli cutanate8 psoriazis " -iperparatiroidism " -C, C" Boli infec+ioase8 #BC, FI41, CI " $eoplazii " non B cancere solide " F)P acute?cronice " LLC cu celule # " neoplazii B " LLC cu celule B " L)$B, " #BC " Fifilis " Cancere metastatice " Colagenoze " =eac+ii la medicamente Boli asociate cu plasmocitoz

C, " )etastaze osoase " -iperparatiroidism

Boli asociate cu leziuni osteolitice Tratament

Cazuri asimptomatice cu volum tumoral mic observa+ie 1, )suri generale " evit eforturile fizice " antialgice " iradiere local " remineralizare8 " vitamina C " $a% " 1nabolizante " Calcitonina " Bifosfonati !Pamidronat, Clodronat& !in(iba resorbtia osteoclastica a osului& , #ratamentul (iper Ca " (idratare " saluretice " corticoizi :n doze mari " Calcitonina? Bifosfonati " citostatice )itramicina

/, #ratamentul (iperuricemiei 1llopurinol /99"399 mg?zi < (idratare < diureza alcalina ', Findromul de (ipervscozitate Plasmaferez 2, #ratamentul I=C " tratamentul ,/,' " tratamentul infec+iei urinare " diurez corespunztoare " eec . dializ

3, #ratamentul I=1 " (idratare < alcalinizare " for+area diurezei " plasmaferez " dializ 5, #ratamentul paraparezei prin tumor intrara(idian " c(irurgical Laminectomie 6, Citostatice Interferon L < P4$ 1 mg?Mg?zi '"5 zile sau pulsterapie )etil"prednidolon 1 g?zi 2 zile " )elp(alan " Ciclofosfamid N 7incristin " 1ntracicline !4o@orubicin, 4aunorubicin& " )etotre@at " 4eriva+i nitroz"uree A, #ransplant de )* 19, )etode noi8 1c)o anti IL3, anti = IL3 11, %orme rezistente ? recaderi in(ibitori de proteosomi"Bortezomib " imunomodulatori #alidomida, Lenalidomida

=spuns la tratament > Ig cu 52B i PBE H 19B din valoarea ini+ial