ADENOHIPOFIZA

Dr. Mdlina Muat

INSUFICIENA
ADENOHIPOFIZAR
Etiologie
1. GENETIC:

Insuf. hipof. multipl: mutaii HEX1: displazia septo-optica+deficit de GH
Pit-1, Prop1: deficit de GH, PRL,TSH, gonadotropi

Insuf. hipof. izolat:
mutaii: KAL: sdr. KALLMANN = hipogonadism hipogonadotrop+ anosmie
DAX1: hipogonadism hipogonadotrop+hipoplazie adrenal congenital
GH1: nanism hipofizar familial
AVP-NEUROFI ZI NAI I : diabet insipid central
TSH-: hipotiroidism central
LH- : hipogonadism hipogonadotrop
FSH- : hipogonadism hipogonadotrop
GHRH: nanism hipofizar familial
GnRH: hipogonadism hipogonadotrop
TSH receptor: hipotiroidism central

Etiologie
2. TUMORAL:
T.disembrioplazice: craniofaringiom, chisturi arahnoide sau
chisturi deriv. din punga Rathke;
T. pituitare: funcionale sau nefuncionale
T. extrasellare: germinoame, teratoame, meningioame, astrocitoame,
ependimoame, chist dermoid sau epidermoid
T. metastatice: de origine renal, mamar

3. INFILTRATIV
Boli granulomatoase: sarcoidoza, granulomul eozinofil, TBC, sifilis,
granulomatoza Wegener
Histiocitoxa X (Langerhans)
Meningita bazal

4. SDR. DE A TURCIC GOAL (empty sella)


Etiologie
5. VASCULAR:
Apoplexia pituitar (Sdr. Sheehan)
Malformaii vasculare: anevrisme

6. AUTOIMUN:
hipofizita limfocitar
deficitul izolat de ACTH

7. IRADIERE

8. TRAUMATIC:
seciune de tij pituitar: sdr. de hipofiz izolat
(insuf. adenohipofizar+ diabet insipid central + hiperprolactinemie)

9. IATROGEN:
chirurgia hipofizei
radioterapie hipofizar
FIZIOPATOLOGIE
1. Deficitul de GH: nanism la copil; afectare metabolic la adult

2. Deficitul de gonadotropi: hipogonadism hipogonadotrop
la copil: pubertate intrziat
la femeie: anovulaie cronic, amenoree, infertilitate
la brbat: TDS, infertilitate

3. Deficit de TSH: hipotiroidism central

4. Deficit de ACTH: insuficiena adrenal

5. Deficitul de PRL: agalactia postpartum

Nanismul hipofizar
greutate i talie normale la natere
scderea velocitii de cretere postnatal

deficitul izolat de GH:
nanism armonic,
supraponderalitate troncular
facies infantil, hipoplazie maxilar
OGE mici
Pubertate usor ntarziat
Vrsta taliei=vrsta osoas < vrsta cronologic

test de stimulare a GH prin:
hipoglicemie indus de insulin>10ani
Glucagon<5ani
Arginina
L-DOPA
Clonidina 5-10 ani

tratament: GHr 25-50g/kg/zi s.c.
GH< 10ng/ml
Contraindicaii ale tratamentului cu GH
1. Tumori active
2. Hipertensiune intracranian benign
3. Retinopatie diabetic pre/-proliferativ
Reacii adverse ale tratamentului cu GH
1. Retenie hidrosalin
2. Hiperinsulinism
3. Artralgii
4. Mialgii
5. Hipertensiune intracranian benign

Diagnostic diferenial nanism
Malnutriia si deprivarea emoional
Statura mic familial
ntrzierea constituional a creterii si pubertii
Boli endocrine (10%):
- Deficitul de GH (8%)
- Sdr. de rezisten la GH nanism Laron
(GHcrescut, IGF-I )
- Hipotiroidism
- Pseudohipoparatiroidism
- Sdr. Cushing
Retardul de cretere intrauterin (7,5%)
Displazii scheletice (acondroplazia, hipocondroplazia)
Sdr. genetice dismorfice (Turner, Down)
Boli cronice:IRC, boala celiac, malformaii cardiace,
Rahitismul carenial comun sau vit. D rezistent

40%
Deficitul de GH al adultului
Scderea energiei vitale i a strii de bine

Izolare social
Dispozitie depresiv
Anxietate crescut

Creterea adipozitaii centrale i scderea masei musculare
Scderea sensibilitii la insulin cu alterarea toleranei la glucoz
Creterea LDL colesterolului si a apoB; scderea HDL

Scderea densitaii minerale osoase cu risc crescut de fractura patologic

Scderea masei miocadice
Creterea fibrinogenului plasmatic i a inhibitorului tisular de
plasminogen
Ateroscleroza accelerat

Deficitul de GH al adultului
Criterii de selectie pt. tratament
Deficit sever de GH: ITT: GH<3ng/ml dublat de prezenta unei
patologii hipofizare semnificative

Alte deficite hormonale deja substituite

Clinica:
Scderea sever a calitii vieii
Scderea densitii minerale osoase (T<-1DS)
Scderea toleranei la efort
Profil cardiovascular cu risc crescut

Doza medie 0,4 mg/zi, s.c. priz unic seara
INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR
DG. PARACLINIC
1. Teste bazale: msurarea h. hipofizari i ai glandelor int

ACTH, Cortizol 9a.m.
Testosteron 9a.m. sau estradiol ; FSH, LH
PRL
GH, IGF-I
TSH, fT4, fT3

2. Teste dinamice :
Test de stimulare la insulin (ITT)pentru aprecierea rezervei
de GH(n>7ng/ml) si cortizol (n>21g/dl)
Test de stimulare cu glucagon, cand ITT este contraindicat
Test de stimulare cu ACTH pentru aprecierea rezervei
adrenale (dg. dif. cu b.Addison)

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR
TRATAMENT
OBIECTIVE:
Tratament etiologic specific
Tratament substitutiv. N.B. Educaia bolnavului !!!

PRINCIPII ale tratamentului substitutiv
1. Substituia se face cu h. glandelor periferice. Excepie: GH i FSH, LH pt. infertilitate
2. Secvena trat. substitutiv:
Substituia CSR: hidrocortizon 20mg/zi 2 prize
sau prednison 5 - 7,5mg/zi, priz unic

Substituia tirodian: tiroxina 100-150g/zi

Substituia gonadic:
La brbat: testosterone enantat i.m.250mg la 3-4 spt
La femeie: estroprogestativ:21zile E2(1-2mg/zi) + 12-14 zile Prog
La ambele sexe trat. infertilitii se face cu gonadotropi

Substituia GH : 0,2-1.4mg/zi, inj s.c.doza unic, seara