Curs studenti MEDICINA

Prof. Dr. Baghiu Maria Despina

Purpura Schonlein Henoch
Purpura Schnlein Henoch

Purpura Schnlein Henoch

Purpura Schlein Henoch (PSH)
Descris n 1801 Heberden
On Cutaneous Diseases
bloody points
pe tegumentele membrelor,
dureri abdominale,
melen, hematurie,
edeme i dureri aerticulare
1837 Johan Schlein purpura reumatica
Ceva mai trziu Eduard Henoch
Boal gastrointestinal i renal
PSH - caracteristici
Este o vaculit a vaselor mici
Depozite de complexe de IgA n arteriole , capilare i venule
Biopsia cutanat
vasculit leucocitoclazic cu infiltraii perivasculare de
neutrofile i monocite
Biopsia renal
Glomerulonefrita proliferativ cu implicarea celulelor
endoteliale i mezangiale
Depozite mezangiale de IgA . IgG, C3i fibrin
PSH - caracteristici
Frecvena :
USA: 14 cazuri la 100.000 copii de vrsta colar
UK : 70 cazuri la 100.000 copii de vrst colar
Morbiditatea :
Sub 5 % se cronicizeaz
Sub 1% fac complicaii renale progresive spre IRcr.
Sex : M/F 2:1
Vrst :2-11, cu un vrf la 6 ani
PSH - caracteristici
Criteriile de diagnostic dupa ACR

1. 1. Vrsta sub 20 de ani
2. 2. Purpur palpabil
3. 3. Manifestri gastro-intestinale
4. 4. Biopsia cutanata
evidena granulocitelor n peretele arteriolelor i
venulelor
PSH SINDROAME CLINICE
1. TEGUMENTAR
2. ABDOMINAL
3. ARTICULAR
4. RENAL

PSH manifestri clinice
Debut :
Frecvent postinfecios(50%)
Febr
Cefalee
Discret alterare a strii generale
Dureri abdominale
Artralgii
Edeme ale feei i minilor, scrot
Vrsturi
Melen
PSH- manifestri clinice
Perioada de stare:
Purpura prezent n 95-100% :
Aspect polimorf palpabil
Uneori echimoze
Dispoziie metameric i distal
Exclude faa i plantele
Evoluie n pusee
Sindrom articular:
De tip artralgic sau artritic
40 60 % intereseaz articulaiile mari
Sindrom abdominal
PSH manifestri clinice
Sindromul abdominal
Evident n 69-82% din cazuri
Dureri abdominale
Vrsturi
Hemoragii oculte
Colici abdominale
Intoleran gastric
Melen
Tablou de ileus
3 18 % din cazuri invaginaie intestinal
PSH- manifestri clinice
Sindromul renal:
20 30 % din cazuri
Apare n primele 2-4 sptmni 2 ani
Hematurie microscopic
HTA + edeme
Glomerulonefrit acut cu depozite mezangiale
Alte sindroame :
Cardiace- tulburri de ritm
Neurologice hemoragie cerebral, encefalopatie
hipertensiv
Hepatice, pulmonare - rar

PSH- laborator
Teste de rutin
Teste serologice

PSH- diagnostic diferenial
Vasculite primare
eritem nodos
Granulomatoza Wegener
Vasculite secundare
induse de medicamente,
boli maligne
Asociate cu boli de colagen
Pupura mecanic
PTI
CID
Pancreatit
Endocardit
RAA
AR



Tratament
Repaus la pat
Penicilin G 200.000UI/kg/zi IV
Ibuprofen 10 mg/kg PO /la 6 ore
Aspirin 50-70 mg/kg/zi- controversat
Capilarotrofice- Vit. C, rutosid
Prednison 1-2 mg/kg/zi n 2 doze
egale/zi(n formele abdominale)
Evoluie - Prognostic
Marcat de pusee eruptive
Nefropatia este factor de gravitate deosebit
cu evoluie spre IRCr.
Prognostic : excelent dac nu apare
complicaia renal
MATCH
MANIFESTARI CUTANATE
OBLIGATORII-PURPURA
ARTRITA, +/- DUREREA
ABDOMINALA
TIMP VARIABIL DE EVOLUTIE IN VALURI!!!!
COMPLICATIA RENALA
HEMOSTAZA NORMALA
Prezentare de caz 1
F n vrst de 7 ani(D.N. 07.12.1999)
Data internrii :24.10.2006
Motivele internrii :
Dureri abdominale intense cu 2 zile anterior internrii, care
cedau la antialgice
n ziua internrii prezint
erupie purpuric la nivelul membrelor inferioare i feselor
Artralgii la nivelul genunchiului drept i glezna dr.cu impoten
funcional i tumefiere
AHC
Mama 38 ani S:II, N: II, A: absent
Tata 41 ani
Un frate n vrst de 12 ani sntos
APF
Al II- lea copil nscut din sarcin fizilogic,
la termen, G:3200g
Alimentat corect
Dezvoltare psihosomatic corespunztoare
vrstei
Vaccinri corect efectuate ( vaccin antirujeloic n
4.10.06)
APP nu a fost bolnav

Examen fizic
G : 21,5 kg T:120cm
Stare general influenat,poziie antalgic
Afebril
Facies ncercnat
Tegumente palide, elemente purpurice la
nivelul membrelor inferioare i feselor
Microadenopatie laterocervical
Genunchi, glezna dr. tumefiate dureroase ,
cu impoten funcional
Abdomen difuz sensibil la palpare, grea,
apetit diminuat, tranzit prezent.
Laborator la internare:
Hemograma valori normale
Biochimie valori normale
(Na, K, Ca, Fe, Bi, GOT, GPT, Col., Trigliceride,
Uree, Creatini, Acid uric, Glicemie, LDH)
VSH : 20mm/h
PCR negativ
ASLO negativ
Ex. de urin negativ
Laborator la internare:
Ex. Faringian : Staphylococcus aureus MSSA
Coagulograma val. N
Complement val. N
Proteinograma Val. N
Portaj viral:
Antc. Anti EBV: IgM neg. ;IgG-pozitiv 137,30U/ml,
Antg. HBs: negativ, Antc. Anti HC negativ, Antc. Anti CMV
neg, Antc. Anti HIV neg.
Celule Lupice : neg. ; crioglobuline, factor reumatoid
:neg.
Eco abdominal : normal
Diagnostic pozitiv- Purpura Schlein Henoch


Tratament
Repaus la pat
Penicilin G 3x 800.000UI IV
Tarosin:3x1 tb
Vit. C: 3x1 tb
Paracetamol: 3x250 mg. Sup.


Evoluie
Aparent favorabil 5 zile (21, 22, 23, 24,25 .
10.06)erupia dispare
Ziua 8 (31.10.06 ),
hematemez i melen
Un nou val de erupii
Coduit :
consult chirurgical
PEV
Losec IV
Metoclopramid
Dexametazon 3x4 mgIV 3 zile
Evoluie
Ziua 21 (13.11.06) ex. de urin
Ery. 250/l
Prot. 25 mg/dl
Proteinuria este n cretere i ajunge n 21.11 06 la
778mg/24h
Ziua 29 -Evalum cazul :
PSH cu evoluie sever (21.11.06)
Dureri abdominale recurente
3 valuri eruptive cutanate
Hematemez i melen recurent
Cu afectare renal
Hematurie persistent
Proteinurie




Conduit terapeutic

Enalapril 2,5 mg: 2x1 tb/zi

Dipiridamol tb. a 25 mg : 4x1 tb/zi
Losec MUPS 20 mg1x1 tb/zi
Consult nefrologic
Evoluie relativ favorabil
Pacienta se externeaz pentru a se reinterna n clinica
de nefrologie pediatric
Ziua 32 (24.11.06) se reinternez n clinica pediatrie
nr 1 pentru un nou val eruptiv
Conduit terapeutic:
Medrol tb. 16 mg :2x1 tb/zi cu sevraj lent
Imuran tb. 50 mg:1x1tb/zi
Enalapril 2,5 mg: 2x1 tb/zi
Dipiridamol tb. a 25 mg : 4x1 tb/zi
Losec MUPS 20 mg1x1 tb/zi



Diagnostic pozitiv

Purpur Schlein Henoch form
sever
Particularitatea cazului
Vaccinare antirujeol n 04.10 06.
PSH sever cu manifestri clinice complexe :
Tegumentare- 4 valuri eruptive
Abdominale hematemez i melen
articulare,
renale proteinurie i hematurie
A necesitat
tratament medicamentos pentru gastrita
Tratament precoce cu Imuran pentru afectarea renal
Folow-up
Din 14.12.06 este sub supraveghere la clinica de
nefrologie pediatric Tg.Mure
S-a continuat tratamentul cu medrol i imuran timp de 3
luni
A disprut proteinuria
Persist hematuria microscopic moderat
Controlul clinic la 6 luni de la debutul bolii n 24.04.07 arat
stare clinic perfect cu hematurie persistent.
Se va recurge la biopsie renal i eventual
tratament cu ciclofosfamid, dac reapare
proteinuria.