Polimiozita (PM) i dermatopolimiozita (DM)

reprezint o grup eterogen de maladii cronice

inflamatorii cu afectarea preponderent a
musculaturii scheletice proximale, fiind incluse n
grupul MDC miopatii inflamatorii idiopatice.
Clasificarea miopatiilor oltman !., "##$
I. Miopatii inflamatorii idiopatice (MII)
II. Miopatii determinate de infecii
III. Miopatii provocate de medicamente i toxine
Definiie %olimiozita (%M) este o maladie
inflamatorie ce afecteaz preponderent musculatura
proximal striat &i neted cu e'olu(ie progresi',
caracterizat prin cre&terea enzimelor musculare n
ser, modificri electromiografice &i infiltrate
inflamatorii n )ioptatul muscular. *n cazul asocierii
acestui complex cu afectarea pielii + rash, ea este
supranumit dermatomiozit (DM), fiind mai
frec'ent dec,t polimiozita, n special la copii.
Epidemiologie M-- au inciden(a rar, anual se
nregistreaz circa "". la " mln. popula(ie, ',rful
instalrii sale fiind n copilrie &i la adul(ii ',rsnici.
DM &i %M se nt,lne&te la femei &i )r)a(i, n raport
de /0"
Etiologie rm,ne necunoscut1 candida(i la rolul de
factori etiologici0picorna'iru&ii (eco'iru&ii), )acteriile
&i ric2etsiile. Drept factori declan&atori se consider
unele medicamente, efortul fizic, detectarea
antigenului histocompati)ilit(ii 345 67, &i 345 D! /
Epidemiologia MII 8ddis C9 et al, "##., Dala2as M
C et al, :... prezint femei0 )r)a(i ; :0"
De!t!l M-- 's ',rst0 De)utul )olii are un caracter
)imodal 0 ".+"< ani &i $<+=. ani
Modificri morfopatologice " modificri n mu&chii
scheletici, n timp ce pielea prezint modificri
patologice minore. *n faza acut se depisteaz
degenerescen(a 'acuolar, necroza miofi)rilar
dispus focal sau segmentar, infiltratul cu celule
mononucleare perimisial &i angiita n DM, &i
endomisial + %M. >aza tardi' presupune atrofia
perifascicular, semne de regenerare miofi)rilar &i
calcificri musculare.
De)ut0 lent, cu progresarea sl)iciunii musculare,
pierdere ponderal &i fe)r.
Patogenie Dez'oltarea miopatiilor inflamatorii
idiopatice se asociaz cu sinteza spectrului larg de
autoanticorpi anticitoplasmatici &i antiri)onucleici,
care particip la sinteza proteinelor prezente n serul
sanguin ?nii dintre anticorpi sunt specifici &i se
di'izeaz n $ grupuri0
grupul " + anticorpi antiaminoacilsintetaza
grupul : + anticorpi citoplasmatici antisintetaze
grupul / + anticorpi antinucleari
grupul $ + anticorpi miozit+nespecifici,
Clasificarea clinico"patologic (pentru adul(i sau copii)
@ %olimiozita
@ Dermatomiozita
@ Miozita cu incluziuni (Dala2as MA, "##:)
@ Miozita asociata cu alte maladii a (esutului
conBuncti'
@ Miozita asociat cu cancer
@ Miozita eusinofilic
@ Miozita granulomatoas
@ >orma focalCnodular
@ >orma ocularCnodular
Criteriile de diagnostic 6ohan 5 &i %eter -6 (%MCDM),
"#D<, modificate Erigg F6 (-6M), "##<
5stenie muscular proximal
Gi'el crescut al enzimelor musculare (C%H,
4D3, aldolaza, 5AI, 54I)
Modificri (fi)rilatii musculare n repaos)
demonstrate prin electromiografie
Aemne de inflama(ie n )ioptatul muscular
!ashCeritem cutanat n dermatomiozit
#alo!l clinic.5fectrile organice, sl)iciunea
muscular simetric a mu&chilor proximali ai
mem)relor superioareC inferioare &i flexorilor g,tului
Manifestrile cutanate
Manifestrile 'iscerale
Manifestri 'asculare
5lte manifestri
Aindroamele clinice
@ %M sau DM la adul(i
@ %araneoplazic
@ Fu'enil
@ Miozit cu Jinclusion )odKL
@ Aindromul 8'erlap
Mritem heliotrop, Mritem cutanat de tip decolte,
JM,ini de mecanicL, Aemnul Eottron, li'edo
reticularis, atrofie muscular.
Explorri paraclinice anemia moderat, cre&terea
9A3, %M &i DM sunt0 cre&terea enzimelor serice
creatinfosfochinaza (C>H), 4D3, aldolaza, &i
transaminazele. MME. 6iopsia muscular,
eozinofile &i neutrofile, semne de degenerare &i
necroz hiperplazia celulelor endoteliale &i depuneri
de complec&i imuni circulan(i
Diagnostic!l diferenial Maladii endocrine, +
%olimialgia reumatic, + Miastenia gra'is, + Distrofii
musculare, + Maladii meta)olice, + Mfectele
drogurilor0 alcool, clofi)rat, hidroxiclorochina, D+
penicillamina,+ Irichineloza, + Aarcoidoza, + Acleroza
amiotrofic lateral,
Diagnostic!l$ DM, e'olu(ie su)acut, cu afectarea
mu&chilor proximali ai centurii scapulare (astenie
muscular, calcificri multiple), tegumentelor (edem
perior)ital heliotrop, papule Eottron), acti'itate 95A
D, indexul lezrii (MD-) + 7 puncte. 8steoporoz
secundar.
#ratament!l PM%DM
Elucocorticosteroizii +"+".< mgC2r corpC:$ ore
%uls terapie <.. mgC zi / zile consecuti'e
5gen(ii citotoxici0 azatioprina, ciclofosfamida, MIN
6locatori canale Ca
5nticoagulante, antiagregante
%reparate Ca, )isfosfona(i
preparate simptomatice ('asculare)
Pronostic!l MaBoritatea pacien(ilor rspund la
tratament. Modificrile cardiace &i tumorilor maligne
presupune pronostic rezer'at. Mxpertiza capacit(ii
de munc se determin n corela(ie cu acti'itatea &i
gradul de afectare a organelor.