1

ANEMIILE
1.Definiie: anemia reprezint echivalentul clinico-
biologic al scderii hemoglobinei sau
hematocritului sub limita imferioar a normalului
pentru vrst i sex.
2
2.Clasificare fiziopatologic
2.1.Anemii prin scderea produciei eritrocitare:
- tulburarea proliferrii i diferenierii celulelor
stem: an.aplastice, an.IRC, endocrinopatii;
- tulburarea proliferrii i maturizrii celulelor
difereniate:
tulb.sintez ADN: an.megaloblastice
tulb.sintez hem.:an.feripriv
tulb.sintez globina: sindr.talasemice
mecanism multiplu: inflamaii cronice,
an.diseritro, an.siderobl.

3
2.2.Anemii prin creterea distruciei eritrocitare
sau pierdere excesiv
- anemii posthemoragice
- anemii hemolitice: sferocitoz, deficit Gl6PD,
talasemia, an.izo/autoimune etc.
4
3.Semne clinice
- scderea Hb paloare (mucoase, palme,
plante, pavilionul urechii)
- hipoxie uscciune tegumente, koilonichie,
cheilita angular, anorexie, glosit atrofic,
disfagie, cefalee, ameeli, pica, tulburri cretere-
dezvoltare, inf.recurente
- mecanism compensatortahipnee, tahicardie
- semnele bolii de baz: hemoragii, hemoliz
(icter), carene multiple, malabsorbie, purpur,
adeno-hepato-splenomegalie, etc.

5
4.Investigaii paraclinice (algoritm)
4.1.Dg.anemiei i a tipului morfologic:Hb,
hematocrit, indici eritrocitari, frotiu sanguin
Hb, VEM, CHEM, HEM = anemie
hipocrom
microcitar
Hb, VEM N/, CHEM N, HEM N/= anemie
normocrom
normocitar/
macrocitar


6
4.2.Diagnostic etiopatogenic
4.2.1.Anemie hipocrom, microcitar
- sideremie i feritina N/ Hb F - s.talasemice
MO modif.-an.siderobl.

- sideremie i feritina - an.feripriv, hemosideroza,
atransferinemie
CTLF N - inflam.cr.
CTLF - aport sczut, pierdere

7
4.2.2.Anemie normocrom, normocitar/macrocitar
- reticulocite - mduv bogat, megaloblati:an
megaloblastice
- mduv srac sau invadat:
an.aplastice/hipoplastice,
hemopatii maligne
- mduv normal: IRC, hep.cr.
8
- reticulocite - BI Ubg - an.hemolitice
t.Coombs
poz.:hemolize imune
neg.:hemolize neimune

BI N an.posthemoragice
9
5.Anemia fiziologic a sugarului
- la 6-8 spt.scade Hb (pn la 9 g%) fr alte
modificri hematologice sau clinice
- este rezultatul adaptrilor la viaa extrauterin
- condiii de accentuare: prematuritatea, deficitele
dietetice (vit.E, ac.folic), strile de hiperhemoliz
- tratament: alimentaie corespunztoare vrstei;
la prematuri dac Hb sub 7 g%: MER, EPO, vit.E
- profilaxie: pct.6.6

10
6.Anemii prin caren de fier
- cele mai frecvente anemii la sugar i copil
6.1.Cauze: - obstetricale i neonatale
- dietetice
- tulb.absorbie
- pierderi digestive, extradigestive
- necesar crescut
11
6.2.Tablou clinic
- sindrom anemic: instalare lent (toleran
f.bun) vezi pct.3
- semne specifice caren Fe: cheilita angular,
glosit, tegumente uscate, koilonichie, hipotonie,
pica, spasmul hohotului de plns, receptivitate
pentru infecii
- semnele altor carene
12

13

14

15
6.3.Ex.paraclinice
- anemie hipocrom, microcitar,
hiporegenerativ VEM <70
3
HEM <27pg%
CHEM<30%, reticulocite N
- linia alb i trombocitar N
- sideremie <30g% CTLF >350g%
transferina s.>400 mg%, feritina s<10g%

16
6.4.Diagnostic
- boal (criterii anamnestice,clinice,hematologice)
- etiologie
6.5.Dg.diferenial
- sindr.talasemice:sideremie N, reticulocite ,
HbF, caracter familial, aspect clinic
- an.sideroblastice: sideremie N, MO cu depozit
Fe, sideroblati inelari
- infecii/inflamaii cr.:anamneza, CTLF,
uneori FeN
- alte: atransferinemie, hemosideroz pulm.

17
6.6.Profilaxie
- prenatal: tratamentul anemiei gravidei
- postnatal: ligaturarea tardiv a cordon.,
alimentaie corect; Fe elemental 1mg/kg/zi po
(max.15 mg) din luna 2 la prematuri, dismaturi,
gemeni; 1 mg/kg/zi po din luna 4 la eutrofici, pn
la vrsta de 2 ani; la copil necesar fier 10-15 mg/zi

Obs.:atenie la preparatele alimentare care conin
fier

18
6.7.Tratament
- nlturarea cauzei, alimentaie corect
- fier p.o: 3-6 mg fier elemental/kg/zi (1xpe zi la
sugar, 2-3 prize peste 1 an), timp de 2 luni dup
normalizarea Hb
- monitorizare trat: reticulocite dup 7 zile
Hb dup 1 lun
- atenie la lipsa de rspuns: noncomplian,
doz neadecvat, absorbia sczut, nenlturarea
cauzei, talasemie
- fier parenteral: excepional
19
7.Sindroamele talasemice
7.1.Definiie:sindroamele talasemice sunt
hemoglobinopatii cantitative genetice, cu
transmitere aut.-dom., defectul constnd din
scderea produciei de Hb normal, prin blocarea
sintezei unuia din catenele polipeptidice ale
globinei.
7.2.Epidemiologie: talasemiile sunt rspndite n
rile mediteraneene, Orientul mijlociu, Asia de
sud, Africa (n Europa sporadic).
20
7.3.Clasificare
- beta talasemie majora
absena sintezei lanului beta (
o
talasemie)
reducerea sintezei lanului beta (
+
talasemie)
(homozigot
o
- forma major; homozigot
+

-forma intermedian; heterozigot
o
sau
+

-forma minor
- alfa talasemie
absena sintezei lan alfa ( talasemia 1)
reducerea sintezei lan alfa ( talasemie 2)
- forme hibride


21
7.4.Beta talasemia major (an.Cooley)
- homozigot
o
- debut la sugar sau copil mic: paloare acc.,
subicter, modif.craniofaciale, hepato-
splenomegalie-
ulterior suferin miocardic, muscular,
neurologic, hipotrofie.
- laborator: anemie hipocrom, microcitar,
regenerativ (reticul), anizocitoz, poikilocitoz,
celule n int, RG, sideremie, CTLF, BI
22
- alte modificri: radiologice (craniu), EKG, EMG,
MO, studiu genetic
- dg.prezena HbF 20-80% (N<2% dup vrsta de
1 an)
- diagnostic diferenial:anemia feripriv, alte tipuri
de talasemii, alte anemii hemol., hepatite cronice,
tezaurismoze
23

24

25

26

27
- evoluie: lent, progresiv, n pusee
- complicaii:-infecioase
-hematologice:hipersplenism, crize
aplazice,deficit acid folic
-organice, viscerale:hemosideroz,
colelitiaz, pericardit, fracturi,
miopatii
-tulburri de cretere i dezvoltare.
28
- tratament:
transfuzii sistematice (MER 15-20 ml/kg la 4
sptmni)
chelare
splenectomia
suportiv: acid folic, B6, C, E
etiologic: inducia medicamentoas a sintezei
Hb (HU +EPO), TMO, terapia genic.
29
8.Sferocitoza ereditar (b.Minkowski-Chauffard)
- anomalie a membranei eritrocitare; transmitere
aut-dom
- debut variabil, devine evident la vrsta de copil;
paloare icter discret, splenomegalie, tulburri
scheletale, tulburri dezvoltare, litiaz biliar

30

31

32

33

34

35

36
- laborator: anemie moderat normocrom, cu
prezena de microsferocite 20-25%, reticulocitoz,
RG , testul de autohemoliz > 15%, sideremie,
BI (3-4 mg%), Coombs neg.
- tratament: splenectomie (aprox.5 ani), substituie
n crizele hemolitice i aplastice
- dg. dif: talasemie, drepanocitoza, anemii
hemolitice acute imune, (izo, auto), neimune
(SHU), hemoglobinurie parox noct.

37

38

39

40

41

42

43

44

45
9.Anemiile hipoplazice (eritroblastopenice)
9.1.Definiie: anemiile eritroblastopenice se
caracterizeaz prin producie medular insuficient
a eritrocitelor. Nu este afectat seria alb i
trombocitar
9.2.Clasificare:
- congenitale (ex.an.Blackfan-Diamond)
- cstigate (infecii, medicamente, toxice, boli
imunologice, malnutriie, anemii hemolitice
congenitale cu crize aplastice)
46
9.3.Dg.hematologic: anemii normo/macrocitare
hiporegenerative, MO cu serie eritroblastic foarte
srac, celelalte linii indemne
9.4.Anemia Blackfan-Diamond
- tulb.metabolism triptofan, transmitere aut-dom
- debut sub 1 an
- tablou anemie hipoplazic cu VEM, HbF,
malformaii diverse
47

48

49

50

51

52

53
- evoluie cronic spre agravare mai rar spre
remisie
- tratament: transfuzii MER , corticoterapie (ani),
TMO (rezultate incerte), ciclosporina A

54
10.Aplazii medulare
10.1.Definiie: aplazia m. se caracterizeaz prin
insuficiena global a hematopoieze, prin afectarea
precursorilor hematopoietici. Sunt efectate toate
cele 3 linii celulare
10.2.Clasificare:
- aplazii m. congenitale (ex.an.Fanconi)
- aplazii m.ctigate (medicamentoase,
posthepatitice, infecii bacteriene, autoimune, stri
preleucemice)
55
10.3.Tablou clinic: manifestrile anemiei,
trombocitopeniei, neutropeniei fr infiltraie
visceral; n an.Fanconi se asociaz malformaii
cong.(osoase, renale, SNC)
10.4.Paraclinic: anemie normocrom, normocitar,
hiporegenerativ, neutropenie, trombocitopenie,
MO hipoplazic (toate seriile), absena invaziei
blastice; n an.Fanconi VEM, HbF, aberaii
cromozomiale
10.5.Dg.dif.:hemopatii maligne (infiltrat visceral,
invazie blastic).
56

57

58

59

60

61

62
10.6.Tratament
- substitutiv: transfuzii de snge, factori de
cretere hematopoetici, tratamentul energic al
infeciilor
- etiopatogenetic: imunosupresive (ciclosporina A,
globulina antitimocitar, globulina antilimfocitar,
metilpredinsolon), androgeni, TMO
63
11.Anemiile megaloblastice
11.1.Definiie: an.megaloblastice sunt anomalii
morfologice i de maturaie ale eritrocitelor
constnd din talie mare, asincronism de maturaie
nucleocitoplasmatic; modificri similare sunt i la
nivelul celorlalte serii medulare
11.2.Etiologie:
- deficit folai (congenitale, ctigate)
- deficit vit.B12 (congenitale, ctigate)

64
11.3.Clinic: paloare, glosit Hunter, tulburri
neurologice, tulburri de cretere i dezvoltare,
semnele bolii de baz
11.4.Hematologic: anemie normocrom, VEM,
HEM, CHEM N, reticulocite, MO bogat cu
megaloblastoz, sideroblati, precursori
granulocitari de talie mare
11.5.Tratament: substituie (vit.B12, acid folic)

65

66
11.6.Anemia megaloblastic a sugarului (anemia
prin deficit de folai)
- apare la 4-7 luni, la prematuri
- tabloul de anemie megaloblastic cu scderea
folailor eritrocitari (sub 50 ng/ml) test FIGLU
pozitiv, test terapeutic pozitiv
- tratament: ac.folic 0,5 1 mg/zi po pn la
corectarea anemiei, apoi ntreinere 0,1 mg/zi