TERATOAMELE I

TUMORILE MELANOCITARE
Curs 9
Teratoamele
Teratoamele sunt tumori complexe:
compuse din tipuri tisulare multiple
elemente celulare, tisulare sau organoide strine de locul n
care se dezvolt.
Origine
n celulele germinale multipotente sau
1 / 2 / 3 foie embrionare
Teratoamele sunt localizate:
(a) pe linia median: regiunea sacro-coccigian,
mediastin, retroperitoneal, regiunea cervical;
(b) paramedian: ovar, testicul.
Sunt descrise 2 tipuri principale de tumori:
(a) benigne - leziuni chistice mature;
(b) maligne - leziuni solide imature.
Teratoame mature
Teratoamele mature - leziuni chistice (teratom chistic ovarian):
chist dermoid: origine n celulele multipotente care prezint o difereniere
predominant ectodermic (piele i anexele pielii, esut nervos):
MA - chist unilocular:
Perete: alb-cenuiu cu structur de epiderm i derm; uneori n perete sunt
implantai dini.
Coninut: pr, material sebaceu, keratin
MI - peretele teratomului este constituit din:
epiteliu scuamos stratificat cu structuri anexiale cutanate (glande
sebacee i foliculi piloi)
structuri din alte straturi germinale (epiteliu respirator sau intestinal,
cartilaj, os, tiroid).
n evoluie, 1% sufer transformare malign (CSC).
Rar, teratoamele mature au aspect solid (teratom matur solid de testicul):
MA - colecii heterogene de structuri organizate cu aspect benign: arii solide
translucide (cartilaj) i spaii microchistice.
MI - structuri derivate din cele 3 straturi germinale: esut fibros, cartilaginos,
microchiti cptuii cu epiteliu respirator.
Uneori, teratoamele sunt tumori monodermale: teratoame nalt specializate,
frecvent unilaterale:
(a) struma ovari sau gusa ovariana (esut tiroidian matur, hiperfuncional);
(b) carcinoid (origine n celule neuroendocrine ale epiteliu intestinal cilindric);
este o tumor mare, de aproximativ de 7 cm, asociat cu sdr. carcinoid.
Teratoame imature
adesea se dezvolta la femei tinere
frecvent sunt tumori solide, cu malignitate
mare.
macroscopie
tumori voluminoase, compuse din structuri
predominant solide, cu arii de N+H.
microscopie
cantitate variabil de esut imatur ce se
difereniaz spre formare de cartilaj, os, nervi,
muchi.
Tumori melanocitare
Melanocitele sunt celule care sintetizeaz
melanina.
Originea melanocitelor:
n viaa embrionar - n creasta neural;
n viaa fetal - ele migreaz la nivel cutanat, tract
uveal, (glob ocular) i meninge.
La nivel cutanat, melanocitele sunt localizate
n stratul bazal al epidermului;
normal, exist un raport de aproximativ 1
melanocit la 10 celule bazale.
Sunt 2 tipuri lezionale melanocitare:
nevi
melanom malign
Tumori melanocitare benigne - nevi
Origine
n melanocitele din stratul bazal al epidermului
Ei pot fi numeroi la unii indivizi.
Exist 2 categorii majore de nevi:
(a) congenitali: prezeni la natere;
(b) dobndii: apar n cursul vieii.
Macroscopie:
macule sau papule, rotunde, brune, uniform pigmentate, sub 6
mm diametru, cu margini bine definite
Microscopie:
Nucleii celulelor nevice sunt uniformi, cu contur rotund, cu
nucleoli puin evideniai sau abseni, fr activitate mitotic.
Tipuri:
nev joncional (intraepidermic)
nev compus (mixt)
nev dermic
Tipuri histologice de nevi (3)
Nev intraepidermic sau joncional
clinic, leziunile sunt macule pigmentate.
se dezvolt n copilrie i adolescen.
microscopic, sunt constituii din grupuri de melanocite localizate -
strat bazal i limitate la epiderm.
Nevii compui
leziuni uor nodulare, brun palide cu suprafaa neregulat.
ei sunt mai obinuii la adolesceni i adulii tineri.
microscopic, sunt constituii din grupuri de melanocite proliferate
localizate n epiderm i dermul superior.
celulele nevice intradermice, pe msur ce se distaneaz de
membrana bazal, devin mai mici i mai mature.
Nevii intradermici
leziuni netede de culoare brun deschis.
ei sunt mai obinuii la aduli.
microscopic, sunt alctuii din celule nevice intradermice.
Evolutie
Nevii sunt frecvent leziuni benigne uneori pot
suferi transformare malign
nevii intraepidermici (jonctionali) sau mixti au
risc de conversie la leziuni maligne.
Evoluie
aproximativ 20% din nevii joncionali i micti pot
maligniza (traume, iradiere).
Caracterele de malignitate dobndite de nev :
Cretere rapid n volum;
Prezint variaii de culoare;
Se poate ulcera.
Melanom Malign
Melanoamele maligne (MM) sunt tumori melanocitare maligne invazive.
Normal
Arhitectural - sunt aranjate normal n cuiburi sau sunt dispuse liniar, n strat
discontinuu, la nivelul stratului bazal (tip lentiginos)
Citologic - nu prezint atipii celulare i nucleare (pleomorfism sau activitate
mitotic).
Leziunile precanceroase melanocitare: nevii displazici
Nevii displazici
Microscopie:
Nevii displazici sunt nevii cu modificri atipice citologice i arhitecturale:
Atipia arhitectural const n pierderea aspectului ordonat sau regulat al
cuiburilor celulelor joncionale care urmeaz conturul crestelor epidermice.
Citologic, celulele individuale prezint pleomorfism nuclear marcat i
numeroase mitoze;
MB este intact (melanom in situ-MIS).
Macroscopie:
nevii displazici au dimensiuni mai mari (peste 1 cm), iar marginile, suprafaa i
pigmentarea sunt neregulate.
aceste modificri ntr-un nev pre-existent sugereaz o modificare malign
precoce i se recomand biopsia prin excizie chirurgical.
Melanomul malign
Melanomul malign - neoplasm malign relativ frecvent, cu
prognostic sever, evolund spre deces.
Localizare:
frecvent la nivelul pielei
alte localizri: mucoasele orale i anogenitale, esofagul,
meningele i globul ocular.
Semne clinice relevante ale unui melanom:
o mrire a unui nev existent anterior;
prurit sau durere localizate la nivelul unui nev;
apariia de noi leziuni pigmentare la adult;
conturul neregulat al leziunilor pigmentate;
variaia pigmentrii;
ulcerarea unui nev pre-existent.
MM cutanat
Origine:
componenta joncional a nevului melanocitar pre-existent (nev
displazic)
se poate dezvolta n pielea normal.
FR cel mai important este expunerea la lumina UV
Forme de MM cutanat:
MM cu cretere superficial:
tipul cel mai frecvent (75% din MM).
leziune plan, cu margini neregulate i pigmentare variabil.
MM nodular:
reprezint 5% din toate MM.
nodul brun-negru proieminent, ne-precedat de leziune
melanocitar benign.
Macroscopie:
MM cutanat este o leziune neregulat, mare (cu un istoric de
cretere recent), cu margini neregulate i pigmentare variabil;
poate ulcera.
Unele forme sunt plane, altele leziuni sunt nodulare proieminete.
Prognostic
Prognosticul
depinde de adncimea invaziei (indice Breslow).
cu ct adncimea invaziei este mai mare cu att diseminarea
limfatic i hematogen este mai sigur.
Indicele Clark
exprim adncimea invaziei tumorii n acord cu nivelele
structurale ale pielii:
Nivel 1 limitat la epiderm (in situ)
Nivel 2 - invazia dermului papilar (DP)
Nivel 3 tumora este la interfaa DP DR
Nivel 4 tumora umple dermul reticular (DR)
Nivel 5 - invazia hipodermului (n grsimea subcutanat)
Diseminare
MM metastazeaz pe cale:
limfatic n ganglionii regionali i la distan;
hematogen:
cu caracter exploziv n esuturi i organe (ficat,
pulmon, pancreas, tract digestiv i creier).
mai rar, se produc metastaze viscerale cu
localizri bizare (miocard).
oricare ar fi locul diseminrii, metastazele au
culoare neagr.
Melanom de glob ocular-GO
tumora se dezvolt din esutul pigmentar al GO (retin,
coroid, iris, procese ciliare),
are caracter invaziv rapid, ocup n totalitate globul
ocular i se extinde la orbit.
d rapid metastaze n ganglioni, creier, ficat, pancreas,
TGI.