Curs 17 Neurologie

- Tromboflebitele cerebrale
Sunt accidente vasculare cerebrale venoase de o gravitate aparte.
Etiologie:
I)
Cauze locale:
A) Infecii locoregionale (de vecintate):
- cranio-faciale
- supuraii epicraniene, etmoidale, sfenoidale
- procese infecioase mastoidiene
- supuraii orbitare, maxilare, amigdaliene
B) Traumatisme cranio-faciale cu deschiderea unui sinus.
C) Fracturi de baz cranian
Se face tratament preventiv cu antibiotice cu spectru larg, pe durata a 7-10 zile.
II)
Cauze generale:
- boli infecioase generale
- hemopatii maligne
- poliglobulie
- anemie hemolitic
- trombocitopenie
- drepanocitoz
- tulburri ale hemostazei
- neoplasme
- infecii post partum, post abortum
- stri marastice (deteriorri severe ale statusului biologic)
Morfopatologie:
1. leziuni venoase
-cordoane venoase dilatate pline cu snge
-sinus trombozat
2. leziuni ale meningelui
-pia mater ngroat cu hemoragii i infiltrate celulare limfoplasmocitare
3. leziuni parenchimatoase
-dilatri venoase i capilare
-edem interstiial i perivascular cu focare necrotice
-hemoragii peteiale
-infarcte cortico-subcorticale
Clinic:
Sindrom de hipertensiune intracranian care apare n context infecios (febr,frison,sdr.meningeean),
cu simptome i semne de localizare n raport cu sinusul sau vena afectat.
I)
Tromboflebita sinusului cavernos:
- debut cu dureri oculare, supraorbitare
- edem palpebral
- edem conjunctival
- exoftalmie
- chemozis sero-sanguinolent
- paralizii de oculomotori
- interesarea ramurii oftalmice a trigemenului
- alterarea rapid a strii generale->cefalee,greuri,vrsturi,semne meningeene
II)
Tromboflebita sinusului superior:
- staz venoas cu aspect de cap de meduz;edem al scalpului, pleoapelor, frunii
- crize jacksoniene cu debut crural i posibilitate de generalizare
- uneori cu monoplegie crural

tulburri psihice
alterare rapid a strii de contien
III)
Tromboflebita sinusului lateral:
- edem n regiunea mastoidian i presiunea marginii posterioare a mastoidei
- paralizii de IX, X, XI
IV)
Tromboflebita sinusului drept:
- manifestrile denot gravitate de la nceput
- convulsii generalizate
- rigiditate de decerebrare
- stare comatoas
V)
Tromboflebita sinusului venos central:
-tulburri psihice,confuzie,delir,com
VI)
Sdr.sistemului venos profund:
- confuzie,anxietate,com
- crize epileptice tonice
- rigiditate de decerebrare
Examinri complementare: RMN, CT, arteriografie
Tratament:
I)
Profilactic: ngrijire atent a tuturor infeciilor, locoregionale i generale
II)
Al afeciunii constituite:
- tratamentul edemului cerebral
- antiinfecios
- anticoagulante NUMAI dac la CT nu s-au constatat leziuni hemoragice
- simptomatic: antialgice, anticonvulsivante

- Scleroza multipl
Termenul de scleroz n plci se folosete numai n coala francez.
Definiie: afeciune inflamatorie demielinizant a SNC, caracterizat printr-un tablou
encefalomielitic, cu evoluie cronic i ciclic, variabil ca intensitate i durat, care n final poate determina
o disabilitate accentuat. Descris la nceputul secolului XIX. Este cea mai invalidant boal a adultului
tnr.
Epidemiologie:
- afeciune sporadic, cu repartiie geografic inegal: rar n rile tropicale i subtropicale,
frecvent n zonele cu clim temperat
- n Europa prevalena este de 12:100 000 de locuitori, crescnd la 45:100 000 n rile scandinave
- Romnia 30:100 000
- frecvena maxim a debutului ntre 20-40 ani (peste 50 % cazuri)
- foarte rar debut sub 10 ani i rar debut peste 50 ani
- raport femei:brbai = 3:2
- n mediul urban
- tendina n timp este constant
Morfopatologie:
- caracteristice sunt leziunile de demielinizare diseminate n ntreg nevraxul
- leziunile se constituie n plci de scleroz
- leziunile au dimensiuni inegale: vrf de ac pn la civa centimetri
- leziunile au forme diferite
- la nivelul mduvei spinrii leziunile domin pre- i periependimar, n cordoanele posterioare i n
fasciculele anterolaterale
- la nivelul encefalului leziunile se dispun mai ales periventricular, la nivelul centrului oval, la
nivelul piciorului calotei trunchiului cerebral i al axului circumvoluiilor cerebeloase
- nervii periferici sunt ntotdeauna indemni !
- conturul leziunilor e ntotdeauna foarte bine delimitat, respectnd substana cenuie !

- elementul de baz l constituie disocierea mielino axonal, care poate s apar n diverse stadii de
evoluie (fibrele nervoase grupate n fascicule sunt mielinizate. Teaca de mielin e format de celule
specializate: oligodendrocite. n aceast boal se produce distrucia electiv a tecii de mielin)
- fiecare zon de demielinizare evolueaz independent
- n interiorul unei plci noi predomin alterrile mielinice, teaca ia un aspect balonat, e invadat
de limfo-plasmocite, apoi se produce o proliferare a microgliei, care va prelua detritusurile
mielinice i le va drena spre spaiile vasculare
- procesul de demielinizare poate fi:
- total reversibil
- parial reversibil->plci fantom (shadow plaques)
- ireversibil->glioz astrocitar
- RMN cu contrast :
evideniaz plcile de demielinizare
precizeaz stadiul de evoluie al plcilor
Etiopatogenez:
- necunoscut, n ciuda eforturilor mari de cercetare
- identificarea anumitor caractere morfologice, genetice, imunologice sugereaz natura autoimun
a bolii
- datele epidemiologice incrimineaz i intervenia unui agent patogenetic care ar aciona cu mult
timp naintea debutului clinic
Date genetice:
- susceptibilitatea la boal este legat de un complex de gene de pe cromosomii 6, 14 i 19
- cromozom 6->anumite alele complexe de histocompatibilitate sunt suprareprezentate la pacienii
cu SM;persoanele cu HLA-DR2 prezint risc de 4-5 ori mai mare
- cromozom 14->complexe de gene ce cifreaz alele pt.Ig;persoanele cu Gm 1,17:21 prezint risc
de 2-3 ori mai mare
- cromozom 19->intr n diferenierea fraciunii C3
- studii pe gemeni monozigoi: dac unul are boala, ansa celuilalt de a face o form clinic sau
paraclinic este de peste 50 %
- gemeni dizigoi: ansa celui sntos de a face boala este de 5-10 %
- pentru frai, surori de mam, cu tai diferii, cifra se apropie de 1 %
- statusul genetic are rol important dar nu absolut
Animale de laborator:
- exist o boal (encefalita alergic experimental autoimun) indus la animale de laborator prin
injectarea de homogenai ai mduvei sau de proteine ale mielinei
- asociat cu demielinizare focal i infiltrate de celule T foarte asemntoare cu scleroza multipl
- se sugereaz c exist mai multe antigene care iniiaz boala i care ar putea fi diferite de cele
care o ntrein:
factori de iniiere: se acord importan factorilor ambientali, virali i bacterieni
factori de perpetuare: proteina bazic a mielinei, glicoproteinele oligodendrocitelor
mielinei.
Placa de demielinizare->conine celule inflamatorii :LT,LB,macrofage
-produs de o reacie inflamatorie autoimun mediat de LT helper ce ptrund n SNC;
receptorii LT rspund la atg.prezentate de moleculele MHC clasa II pe macrofage i astrocite->
stimularea celulelor T helper,secreie de citokine,proliferarea LT,activarea macrofagelor i a LB
Modificarea barierei hematoencefalice (BHE)-> permeabilitatea
-indivizii predispui la SM sunt purttorii unei condiii asimptomatice determinate genetic
care devine simptomatic doar cnd factorii ambientali (interni/externi) pun n micare mecanisme ce
produc modificri localizate ale BHE i astfel duc la formarea plcii de demielinizare
Clinic:
Simptomatologie polimorf, datorit repartizrii dezordonate a leziunilor de demielinizare, precum i
modului diferit de evoluie.
I)
Debut:
- de obicei brusc, aparent n plin sntate

II)

o anamnez foarte atent poate evidenia manifestri pseudoreumatice (mialgii, artralgii,

nevralgii) sau pseudoastenice (astenie,irascibilitate, ponderal)
- simptomatologia neurologic de debut poate evolua n ore sau zile:
deficit motor (40 % cazuri)
nevrita optic (22 %)
parestezii
diplopia (12 %)
vertij i vrsturi (5 %)
tulburri sfincteriene (5%)
alte manifestri->paralizii faciale,nevralgii trigeminale
Perioada de stare: cel mai frecvent domin triada:
1. sindrom piramidal
2. sindrom cerebelos
3. sindrom vestibular
1. sindrom piramidal:
- paraparez / paraplegie, mai rar hemi- sau monoparez
- hipertonie piramidal
- accentuarea ROT
- abolirea reflexelor cutanate abdominale
- semne piramidale
- regresia deficitului poate fi parial sau cvasitotal (clinic), dar n majoritatea cazurilor
alterrile ireversibile ale cii piramidale se manifest durabil prin fatigabilitate i deficit la
efort,semn Babinski,reflexe cutanate abdominale,accentuarea ROT
- evoluie->paraparez,paraplegie spastic;mers ataxo-spasmodic;mers cerebelo-spasmodic
2. sindrom cerebelos: ataxie, tulburri de coodonare (dismetrie,adiadocokinezie,asinergie, tremor
intenional) ,dizartrie,mers cerebelos
3. sindrom vestibular: nistagmus (orizontal,orizonto-vertical,rotator), tulburri de echilibru
Alte manifestri:
1. Semne senzitive:
Subiective: datorate dezorganizrii sistemului lemniscal prin lezarea cordoanelor posterioare
medulare sau ale cilor sensibilitii din trunchi; constau n parestezii, disestezii, dureri,
nevralgii
Obiective:
- semnul Lhermitte: senzaie de descrcare electric ce parcurge rahisul i membrele cnd
se face flexia cefei
- discrete, puine fa de elementele subiective
- sensibilitii vibratorii
- pierderea discriminrii tactile
- tulburri n adaptarea senzitiv
- mers ataxic
- pseudoatetoza membrului superior
- mn instabil ataxic i astereognozic
2. Nevrita optic retrobulbar:
- poate preceda cu ani declanarea bolii;apare aproape constant
- prin demielinizarea nervului optic
- scdere rapid, n ore sau zile, a acuitii vizuale la un ochi, care poate fi precedat de dureri
orbitare
- FO nemodificat
- scotom central la campimetrie
- rar edem papilar (neuropapilit)
- evoluie favorabil n interval de sptmni: acuitatea vizual revine sensibil la normal, dar n
timp poate apare atrofia optic
- regresie parial cu scotom central

3. Simptome i semne de trunchi:

- elemente piramidale, senzitive, cerebeloase, vestibulare
- oftalmoplegie internuclear
- prinderea nervilor bulbari->tulburri de deglutiie i fonaie
- paralizii de oculomotori->diplopie,strabism
- n general manifestrile sunt durabile
- cel mai constant element care atest lezarea trunchiului este nistagmusul
4. Tulburri sfincteriene i genitale:
- pot fi precoce
- incontinen / retenie
- caracter progresiv spre permanentizare
- tulburri sexuale
5. Tulburri psihice: stri depresive, maniacale, de iritabiliatete,de emotivitate accentuat, de
euforie (eutonie psihic) n ciuda strii fizice grave;sdr.paranoide
6. Manifestri paroxistice: crize epileptice (rare)
Evoluia:
- discontinu, n pusee evolutive
- un puseu este un episod de agravare brusc; puseele sunt separate prin remisiuni mai mult sau
mai puin complete
- cu ct durata puseului e mai mare i tabloul morbid e mai complex, cu att tendina de
remitere este mai redus i sechelele mai frecvente
- nu se pot preciza ntotdeauna factorii declanani, dar se cunosc factori favorizani:
traumatisme
stri infecioase
chirurgie
anestezie
post partum
imunizri
- frecvena puseelor este variabil, riscul recidivelor fiind maxim n primii 5 ani
Funcie de modul de evoluie, exist 4 forme de scleroz multipl:
1. forma comun
-evoluie n pusee,separate de remisiuni cu durat de luni-ani
-pe msur ce se repet puseele regresia este mai puin complet,persist un fond crescut de
invaliditate
2. forma progresiv
-puseul pare continuu,progresiv
-duce n scurt timp la un fond de invaliditate
3. forma grav
-primul puseu sau unul din primele pusee nu mai are caracter de regresie
-este de la nceput invalidant
4. forma benign
-remisie foarte lung dup un numr de pusee care nu au lsat dect un minim de tulburri
permanente
-boala pare stins dar sunt posibile reveniri tardive
Moartea survine rar ca i consecin a puseului acut, chiar dac leziunile sunt n trunchi; decesul
survine de regul n contextul complicaiilor (mai ales septice).
Examinri complementare:
Neuroimagistice:
- CT aparatele de ultim generaie pot evidenia leziunile->zonele de demielinizare apar ca zone
hipodense

RMN de elecie (sensibilitate de 10-20 ori mai mare); cu substan de contrast (gadolinium)
poate preciza stadiul leziunilor; mult mai relevant dect aspectul clinic, care poate fi srac n
prezena unor leziuni extinse

Poteniale evocate: vizuale, auditive, somestezice poate apare ntrzierea sau absena lor, funcie de
severitatea leziunii;
-au valoare mai mare cnd dovedesc existena unei leziuni secundare la pacieni cu o singur leziune
aparent clinic sau dac lipsesc semnele obiective
LCR:
- pleiocitoz cu celule mononucleare
- sintez intratecal de IgG
- formule de calcul
- evidenierea benzilor oligoclonale de IgG (metoda focalizrii izoelectrice Delmotte)
- evidenierea unei sinteze intratecale de IgG nu e specific SM;procesul poate apare i n infecii
acute sau cronice al SNC
- diagnosticul diferenial cu infeciile SNC se face prin VSH,factor reumatoid,ANA,atc.anti ADN,
RBW,ECA,evidenierea acizilor grai cu lanuri foarte lungi,teste pt.Borrelia
Diagnostic pozitiv:
1. Debut la vrste tinere
2. Evoluie progresiv, cel mai frecvent n pusee
3. Simptomatologie clinic polimorf
4. Absolut necesar confirmarea prin RMN, prin prezena rspunsului imun patologic n LCR,
poteniale evocate
Diagnostic diferenial:
1. compresiuni medulare
2. mielita cronic Erb
3. boala Behet
4. meningomielita amiotrofic luetic
5. siringomielia
6. degenerescene spinocerebeloase
7. procese expansive intracraniene de fos posterioar
8. malformaiile articulaiilor craniovertebrale
9. sdr.vascular de trunchi cerebral
10. nevroza astenic
11. isterie
Boli nrudite:
1. neuromielita optic acut->nevrit optic bilateral + mielit transvers
2. boala Schilder
-tulburri vizuale
-crize epileptice
-deficit motor
-deteriorare sever i progresiv a funciilor superioare
3. encefalomielita acut diseminat
-mai acut i mai sever dect SM
-evolueaz ntr-o singur etap
Tratament:
Scleroza multipl este una din bolile n care efectul terapiei e foarte dificil de estimat, pentru c este
prezent i recuperarea spontan, evoluia este imprevizibil iar examinarea RMN arat discrepan ntre
leziuni i starea clinic
I)
Tratamentul imunomodulator:

1. ACTH, corticosteroizi: efecte importante n ameliorarea perturbrii imunologice, efecte

validate la examinarea RMN de ctre diminuarea procesului inflamator (e.g.
metilprednisolon, Prednisolon, Cortosin, Sinactil)
2. Interferoni: alfa (macrofage, limfocite), beta (celule epiteliale, fibroblati), gamma
(limfocite T sensibilizate de macrofage). Cel mai eficient aici este IFN gamma, care reduce
intensitatea i frecvena puseelor acute
3. Imunomodulare semiselectiv: levamisol, amantadin, colchicin, acid retinoic, factor de
transfer, globuline,sruri de aur
II) Tratamentul imuno supresor:
- Azatioprina (Imuran)-> frecvena acutizrilor, handicapul
- Ciclofosfamida (Endoxan)
- Ciclosporine
- Clodribin
- iradiere limfoid total
Reaciile adverse sunt majore.
- plasmafereza: de regul cu corticoizi sau ageni imunosupresivi; efect benefic n puseele severe
III)
Terapii specifice antigenului:
- experimentale
- cu copolimeri
- vaccinare cu celule T specifice antigenului
- anticorpi monoclonali mpotriva subtipurilor celulare T