Nefroblastom ( Tumora Wilms )

Tumora Wilms sau nefroblastomul este o

tumor malign embrionar (metanefros),
situandu-se n primele trei tumori maligne
solide.
Apare de regul la copiii cu varsta cuprins n
intervalul 1-5 ani.

Reprezint 6% dintre totalul tumorilor solide i 95% din

tumorile maligne renale. Un procent de 60% din cazuri apar
la 1-4 ani.
De obicei este localizat unilateral, bilateral doar n 4%
dintre cazuri i 1% extrarenal.
Frecvent este asociat cu: criptorhidie, hipospadias, rinichi n
potcoav.

Cauze
Etiologic se descriu dou forme: o form sporadic i o form
familial( 20%).
Din punct de vedere anatomo-patologic, macroscopic,
nefroblastomul este o tumor mare, multilobulat, de culoare gri cu
zone de hemoragie i necroz.
Diseminarea tumorii se poate face fie prin extindere local prin
capsula renal, fie pe cale venoas ( prin vena renal i cav) sau
limfatic. Organele cel mai frecvent afectate de metastaze sunt
plmnii i ficatul.

Simptome
Nefroblastomul, nu d o simptomatologie foarte zgomotoas, acest
lucru putnd ntrzia diagnosticul i tratamentul.
Cel mai frecvent semn este apariia unei formaiuni tumorale
abdominale, care poate fi decelat ntmpltor de familie sau medic prin
palpare (tumor voluminoas, neted sau uor neregulat, mobil i
nedureroas). Aceast formaiune tumoral poate fi nsoit
de hipertensiune arterial, dureri
abdominale, greuri, vrsturi, febr i hematurie.
Pentru confirmarea diagnosticului de nefroblastom aspectele clinice
trebuie corelate cu investigaiile paraclinice.

Stadiile evolutive ale tumorii Wilms (dupa

North
American
Tumour)Suprafata
Stadiul
I. Tumora
limitata National
la rinichi si Wilms
complet excizabila.
capsulei renale este complet intacta; nu este ruptura de tumora, nu exista
tumora reziduala aparenta, dincolo de marginile de excizie.
Stadiul II. Tumora extinsa dincolo de rinichi, dar complet excizabila,
extensie regionala a tumorii, infiltrarea vaselor, biopsia tumorii sau
extinderea locala a tumorii limitata la flanc. Nu exista tumora reziduala
aparenta, la/sau dincolo de marginile de excizie.
Stadiul III. Tumora reziduala non-hematogena limitata la abdomen.
Prezenta de ganglioni in hil, lanturi periaortice, contaminare difuza
peritoneala la extinderea tumorii, metastaze peritoneale. Tumora se
extinde dincolo de marginile rezecate microscopic sau macroscopic,
tumora nu este complet eliminata datorita infiltrarii locale in organele
vitale.
Stadiul IV. Metastaze dincolo de stadiul III, in plaman, ficat, oase,
creier.
Stadiul V. Implicare renala bilaterala. [21]

Investigaii de laborator
examene de urin (care pot evidenia hematuria),
- hemoleucograma (poate pune n evidenanemia deoarece aceti
pacieni pot avea hematurie persistent);
- echografia, tomografia computerizat i rezonana magnetic
nuclear- confirm o imagine tumoral la nivelul rinichiului;
- explorrile radiologice evideniaz mrirea umbrei renale i
distorsionarea sistemului pielo- caliceal;
- arteriografia selectiv se folosete doar la cazurile la care tumora
este localizat bilateral;
- radiografia pulmonar i ecografia hepatic pentru evidenierea
eventualelor metastaze.

Tratamentul
Tratamentul nefroblastomului const ntr-o intervenie chirurgical
care trebuie s respecte principiile oncologice, practicndu-se
laparotomie (incizie abdominal) median cu nefrectomie ( abla ia
chirurgical a rinichiului) lrgit i limfadenectomie ( abla ia
ganglionilor limfatici).
Nefroblastomul este o tumor radiosensibil i rspunde favorabil
la chimioterapie( Actinomicin, Vincristin, Doxorubicin, Cisplatin).
Tratamentul va fi individualizat n funcie de stadiul bolii.
Nefroblastomul are o rat crescut de vindecare de aceea este
important instituirea unui tratament corect ct mai precoce.