Sunteți pe pagina 1din 17

Curs neurologie

- semiologie-

Conf. dr Sorin Tu

SINDROMUL PIRAMIDAL
(NEURON MOTOR CENTRAL)
SNMC = totalitatea semnelor si siptomelor produse de lezarea tractului piramidal, avand drept consecinte
afectarea motilitatii voluntare.
TRACTUL PIRAMIDAL = totalitatea axonilor apartinand neuronului motor piramidal, gigant, Betz, din stratul V
al ariei motorii primare 4, din neocortexul frontal. In tractul piramidal (corticospinal) alaturi de cei 35-50.000 axoni
ai neronilor Betz se gasesc numerosi alti axoni (pana la 1 milion) apartinand unor neuroni corticali din arii
frontale (aria 6 si alte arii frontale) si arii parietale, avand rol de reglaj fin al stimulilor motori. NMC transmite
prin tractul piramidal stimulii de motilitate voluntara spre neuronul motor periferic si anume NMP din nucleii
motori ai nervilor cranieni si cornul anterior al substantei cenusii a maduvei spinarii.

dr Sorin Tu

ANATOMIE CLINICA diagnosticul topografic al leziunilor piramidale

Cortex

1. Deficit motor contralateral asociat cu afazie,


hemianopsie, crize epileptice partiale,
tulb sensibilitate tip parietal, etc.
2. Deficit motor masiv- hemiplegie contralaterala, +/Hipoestezie prin leziune talamica
Spasticitate precoce
3. Deficit motor contralateral asociat cu pareza
homolaterala nerv de oculomotor comun III =
sindrom Webber

punte

4. Deficit motor contralateral, dar posibil si parapareza,


uneori asociere de pareza homolaterala de nervi VI,
VII = sindrom Millard -Gubler
5. Decusatia piramidala in 1/3 inf a bulbului, sub aceasta o
leziune induce deficit homolateral (fara fata); Sindr bubar= XII+
sensibilit profunda homolateral / hemipareza contralaterala

maduva

6. Deficit motor homolateral, nivel de sensibilitate,


tulburari sfincteriene, parapareza, monopareza crurala,
asociere SNMP.

Localizari potentiale pentru parapareza piramidala: - cerebral parasagital median (meningioame de coasa creierului,
tromboze de sinus venos longitudinal superior, AVC ischemic in teritoriul cerebralei anterioare cu varianta anatomica
de distributie bilaterala), - piciorul puntii (ex AVC ischemic bazilar paramedian partial) maduva spinarii (leziuni cu multiple etiologii) sub T1

SEMNE CLINICE SNMC (piramidal)


1.
DEFICITUL MOTOR ca regula afecteaza zone corporale intinse hemipareza / hemiplegie (memberele de o parte a corpului),
parapareza / paraplegie (deficit motor al membrelor inferioare) ; tetrapareza / tetraplegie (deficit al tuturor membrelor); mai rar in leziuni de mici
dimensiuni deficitul poate fi si focal (ex pseudopareza de radial, pareza faciala centrala); tipuri rare de afectare: deficit cruciat; incrucisat.
Probele de pareza localizeaza deficitul motor dar nu dovedesc caracterul organic sai piramidal al acesteia- probe: abratelor intinse, supinatiei;
Barre; Mingazzini, M sensibilizat, Vasilescu.
Plegia=deficit motor total; pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade de deficit motor paretic: 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare,
grad 2 =miscare mai ampla la planul patului, grad 3 =poate ridica membrul paralizat de la planul patului, grad 4 =ridica membrul paralizat si poate
opune rezistenta in oarecare masura, gard 5 = forta normala).
2.
TONUSUL MUSCULAR CRESCUT = SPASTICITATEA = hipertonie elastica; dar, in caz de debut acut
(faza de diaskizis cerebral sau de soc medular) se poate initial sa apara hipotonie si in timp se instaleaza
spasticitatea. Semne = al lamei de briceag; resortului, rezistenta elastica la flectarea rapida a gambei;
3.
ROT vii, polikinetice, arie reflexogena marita, difuzare de reflxe.
4.
REFLEXELE CUTANATE abolite.
5.
REFLEXE PATOLOGICE PREZENTE (nasopalpebral, Toulouse, Marinescu Radovici, corneopterigoidian;
flexorilor degetelor, Hoffmann, Troemner, Rosner; Babinski, Rossolimo; Oppenheim; Bechterew-Mendel,
Gordon, Schaeffer, Strumpell). Clonus patelar, plantar.
6.
SINCINEZII : miscari realizate prin stimuli transmisi pe cai motorii nonpiramidale ex nigrospinal,
rubrospinal, vestibulospinal, etc) in teritoriul cu deficit motor ce nu pot fi realizate voluntar.
Sunt de 3 tipuri: globale (ex ridicare antebrat la cascat), de imitatie (flectarea antebratului contrarezistenta pe partea sanatoasa, duce la schita
de miscare similara pe partea paralizata) asociative / coordonare (ridicarea bratului asociata cu ridicarea/extensia mainii, care izolat nu ar putea
fi realizata).
6.
Absenta amiotrofiilor si a traseului EMG de denervare.

Hemiplegia apare de partea opusa leziunii pana la decusatia piramidala, fara pareza faciala sub originea
nervului VII si apare de partea leziunii, sub forma de hemipareza brahio-crurala sau monopareza crurala in
leziuni medulare. Paraplegia are 3 localizari anatomice: leziuni corticale paracentrale bilaterale (fata mediala a emisferelor
Cerebrale- ex meningiom de coasa a creierului, tromboza de sinus longitudinal superior, varianta anatomica de trunchi
comun al arterei cerebrale anterioare), pontina (piciorul puntii bilateral in infarcte pontine paramediane),
medulara / spinala (aceasta localizare fiind cea mai frecventa) ca in compresiuni medulare, mielite, traumatisme medulare.
dr Sorin Tu

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC (SNMP)


NMP (motoneuronii alfa) se gasesc in nucleii motori ai nervilor cranieni si in coloanele cenusii anterioare
(coarnele) ale maduvei spinarii, fiind calea finala comuna de propagare a impulsurilor motorii voluntare
(piramidale) dar si involuntare (vestibulo-spinale, reticulospinale, nigrospinale, rubrospinale, etc.) spre
efector, deci spre muschii striati cu care fac sinapsa prin placa motorie. Lezarea ireversibila a NMP duce
la abolirea oricarei forme de motilitate in unitatile motorii adiacente (axonul NMP si fibrele musculare
inervate de acesta ).

ANATOMIE CLINICA
Leziunile la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni produc semnele clinice ale acestora (v. semiologia
nervilor cranieni), asociind diverse alte semne de trunchi cerebral in functie de etiologie.
Leziunile iritative ale pericarionului pot sa produca fasciculatii, mult mai rar prezente si in leziuni
radiculare. Ultimele pot asocia durere caracteristica coafectarii radacinii senzitive (ex sciatica).
Exista un teritoriu specific de distributie musculara a fiecarei radacini sau nerv periferic motor,
teritoriu numit miotom, a carui delimitare prin examenul fortei musculare segmentare permite diagnosticul
radacinii sau nervului implicat.

dr Sorin Tu

Aspecte clinice SNMP

1.
Deficitul motor este in general localizat, mai restrans decat in SNMC, fiind dependent de numarul si
localizarea unitatilor motorii afectate, ex. paralizie de nerv radial, faciala periferica, etc. Exista si exceptii
cum ar fi poliradiculonevrita acuta, cand se poate ajunge la tetraplegie cu pareza faciala periferica.
2.

Tonusul muscular este scazut in teritoriul afectat.

3.
Reflexele osteotendionoase ROT sunt diminuate sau abolite, daca NMP afectat face parte dintr-un
arc reflex osteotendinos.
4.

Nu apar reflexe patologice, sincinezii.

5.

Amiotrofiile apar precoce in teritoriul muscular denervat.

6.
EMG prezinta modificari specifice traseu de denervare, in care PUM este cu amplitudine si durata
proprie scazuta, pot apare fibrilatii si fasciculatii.

A.
B.
C.

Traseu EMG normal


Traseu EMG neurogen.
Traseu EMG miogen.

dr Sorin Tu

Trasee electromiografice

Scleroza laterala amiotrofica (SLA) maladia Charcot


Afectiune degenerativa, rareori genetica AD (caz in care este afectata o gena implicand superoxid dismutaza
la nivel neuronal), cu afectare progresiva a cortexului motor neuronii Betz din aria 4 si tracturile piramidale,
dar si a neuronilor motori periferici din trunchiul cerebral si maduva spinarii.
Dubutul uzual este dupa 45 ani, dar poate fi prezent si la 20 ani, evolutia progresiva cu supravietuire
variabila intre 4-8 ani, rar mai mult. Barbati / femei 2:1.
Forme clinice:
-afectare de NMP la membrele superioare, cu fasciculatii difuze, la nivelul tuturor membrelor si trunchiului,
apoi instalarea unui sindrom piramidal, mai evident la membrele inferioare, care duce la reaparitia ROT si
aparitia semnului Babinski. Urmeaza semne bulbare cu disfonie, disfagie, fasciculatii ale limbii.
-forma bulbara cu debut prin fasciculatii ale limbii, disfonie, disfagie.
- forma cu pseudopareza nerv fibular (SPE)
- forma de parapareza spastica progresiva, mai rar forma hemiplegica Mills.
Decesul prin disfagie, casexie, insuficienta ventilatorie, respiratorie, infectii tip bronhopneumonic.
Tratamentul este paleativ, suportiv, terapie fizica, nutritie prin gastrostomie la nevoie.
Riluzol-ul (50mg x 2/zi) prelungeste cu cateva luni durata evolutiei pana la ventilatie asistata.

dr Sorin Tu

Scleroza laterala amiotrofica (SLA) maladia Charcot (2)


Criteriile de diagnostic El Escorial ale World Federation of Neurology :
A. prezenta:
(A:1) dovezi ale leziunii / degenerarii (NMP) la examinarea clinica, electrofiziologica, anatomopatologica,
(A:2) dovezi ale leziunii / degenerarii NMC la examenul clinic si
(A:3) rapida progresie a leziunilor in cadrul aceleiasi regiuni sau in alte zone, evidentiata prin istoric sau examinare
impreuna cu:
B. absenta:
(B:1) dovezi electrofiziologice sau patologice care sa explice semnele de NMP, NMC si
(B:2) dovezi neuroimagistice care sa explice semnele clinice sau neurofiziologice observate
Categorii diagnostice:
SLA clinic definita: prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 3 regiuni
(din teritoriile cranian, toracic, membre, abdomen).
SLA probabila prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 2 regiuni cu semne de NMC
deasupra leziunilor NMP.

dr Sorin Tu

Reflexele osteo-tendinoase

Receptori
-fusul neuromuscular
-organele tendinoase Golgi

Reglaj tonigen supraspinal


prin proiectii
vestibulo cerebelo - reticulo
-nigrostriato-spinale pe
neuronul Renshaw

Fibre I A = reflex miotatic


Fibre I B = reflex tonigen

N1
* Colaterala Kolliker

Fusul neuromuscular

ROT
monosinaptice,
bineuronale

reglaj tonigen medular prin


bucla gamma

N2

Circuitul Renshaw

Neuroni motori in cornul anterior:


-alfa 1 mari , ptr contractie fazica
-alfa 2 mici, ptr contractie tonica
-gamma pentru reglare tonus, stimulativi
-neuroni Renshaw inhibitori
dr Sorin Tu

Alfa 2
inhibitie

Neuron
Renshaw

Reflexele osteo-tendinoase
Reflexul bicipital C5-C6
Reflexul stiloradial C5-C6 (periostal)
Reflexul tricipital C6-C7-C8
Reflexul cubito-pronator C6-C7-C8-T1(periostal)
Reflexul patelar L2-L3-L4
Reflexul achilean S1-S2
Manevrele de dezinhibitie (mai ales ptr patelar).
Modificari calitative de ROT
- Pendulare (in hipotonii)
- Inversate (bicipital in leziuni intramedulare C5-6)
- Difuzate (sindrom piramidal)

Modificari cantitative ROT


Diminuate in afectarea caii aferente, centrului, sau caii
eferente a arcului reflex (neuropatii, polineuropatii, afectari
radiculare, de cordoane posterioare medulare- ex tabes; SM;
scleroza combinata in faza initiala, poliomielite, SLAafectare cale eferenta de asemena radiculara, plexuri, nervi
sau polineuropatii).
Alte cauze nelegate de leziune directa a
arcului reflex in hipotiroidie, medicamente depresoare ale SNC.
Vii, amplitudine crescuta: sindrom piramidal, mai rar
constitutional, hipertiroidie, nevroze.

dr Sorin Tu

Semiologia sindroamelor de sensibilitate


Sistemul de sensibilitate transmite informatiile specifice din mediul intern si extern spre ariile corticale parietale 3,1,2.
Receptorii :
exteroceptori cutanati (Pacini de presiune, Krause-rece, Ruffini cald, Meissner epicritici, terminatiuni nervoase
libere durere, folicul pilos atingere); densitatea de receptori cutanati variaza in diverse zone cutanate.
-exteroceptori musculo-tendinosi (fusul neuromuscular, receptorii tendinosi Golgi) - sensibilitatea proprioceptiva.
interoceptori viscerali sensibilitatea viscerala durere, presiune, distensie, etc.
Clasificarea semiologica a sensibilitatii:
1.
2.
a.
b.

Interoceptiva, viscerala.
Exteroceptiva, cutanata si neurotendinoasa
Sensibilitatea elementara:
tactila protopatica si epicritica (transmisa prin tractul spinotalamic anterior si respectiv gracilis &cuneatus).
termica si algica (tractul spinotalamic lateral)
profunda constienta (proprioceptiva- tracturile gracilis si cuneatus)- MAK, vibratorie, barestezica.
profunda inconstienta (tracturile spinocerebeloase direct si incrucisat).
Sensibilitatea complexa, integrativa, de lob parietal.

dr Sorin Tu

Dermatoamele radiculare

dr Sorin Tu

dr Sorin Tu

Caile anatomice de proiectie a sensibilitatii -maduva

dr Sorin Tu

Caile anatomice de proiectie a sensibilitatii

Sindroame medulare de sensibilitate

dr Sorin Tu

Dr Sorin Tu

Sindroame de sensibilitate

siringomielic

neuropatic

Polineuropatic
tabetic

Hemisectiune medulara
Brown-Sequard

Sindrom altern
ST senzitiv-trunchi

Sindrom
cortical parietal

Sindroame de sensibilitate
1.
Neuropatic. (hipoestezie in teritoriul cutanat al unui nerv)
2.
Polineuropatic hipoestezie difuza, predomina la nivelul memberelor, distal, incepe la cele inferioare, apoi
Poate progresa dinspre falange spre proximal, apoi apare si la cele superioare. Poate afecta toate modurile de
sensibilitate, sau sa predomine afectarea sensibilitatii profunde constiente, mai ara a celei termoalgice. ROT sunt abolite.
3. Medulare : disociatie siringomielica (afectare doar a sensibilitatii termoalgice, suspendata, in leziuni mai ales centromedulare ce
afecteaza decusatia tracturilor spinotalamjce laterale), disociatie tabetica (afectare izolata a sensibilitatii profunde constiente prin
leziuni ale tracturilor gracilis si cuneatus, ca in tabes = meningomieloradiculita posterioara luetica, cu aparitia sindromului ataxic tabetic
v acolo);hemisectiune medulara Brown Sequard (de partea leziunii pareza piramidala sublezionala si hipoestezie pentru sensibilitatea
profunda constienta, cat si o banda de hipoestezie radiculara la nivelul leziunii, iar de partea opusa hipoestezie termoalgica cu nivel la
locul leziunii); sectiune medulara completa (paraplegie piramidala cu nivel de sensibilitate pentru toate modurile si tulburari vegetative
si sfincteriene), sindroame de artera spinala anterioara si posterioara.
4. Sindrom altern senzitiv de trunchi cerebral (teritoriul trigeminal de partea leziunii si hipoestezie pe hemicorpul de partea opusa).
5. Sindrom talamic : hipoestezie contralaterala leziunii cu afectare predominanta a sensibilitatii profunde
constiente, asociat cu durere talamica cu aspect hiperpatic, declansata la atingere, sau spontan, sau chiar la stimuli
psihogeni, avand un puternic rasunet afectiv. Terapie dificila, carbamazepina, pregabalina, neuroleptice.
6. Sindromul parietal de sensibilitate afectarea ariilor 3,1,2 si 5 si 7 parietale. Caracteristic pe langa hipoestezia
contralaterala pentru toate modurile, dar mai ales sensibilitatea profunda, sunt astereognozia, inatentia senzitiva,
largirea cercurilor lui Webber si afectarea dermolexiei. Se pot produce afectari parcelare ale unor zone corporale
sau poate asocia crize partiale senzitive.
Uneori afectarea lobului parietal nondominant poate genera un sindrom particular de afectare a schemei corporale
cunoscut ca sindrom Anton Babinski, principalele manifestari clinice fiind : anosognozia, anosodiaforia,
hemiautotopoagnozia, ignorarea membrelor de partea stanga, hemiasomatognozia, iluziile kinestezice, personificarile
de membre.

dr Sorin Tu