PREZENTARE DE CAZ

coordonatori : Dr. Petrescu Luciana

medic primar pediatru
Dr. Florian Sanda
medic primar pediatru
Dr. Bogyor Plika
Dr. Rvar Carmen

Adolescenta in varsta de 16 ani se

interneaza ca urgenta prin transfer de

la Spitalul Fagaras in data de
27.08.213 pentru:
-icter sclerotegumentar intens
-scaune diareice de culoare
deschisa
-varsaturi bilioase
AHC si APP nesemnificative

ISTORICUL BOLII

Pacienta prezinta de o zi scaune diareice moi,

ulterior apoase si greturi, iar in ziua internarii

apare icterul sclerotegumentar intens si
varsaturile bilioase- se prezinta la Sp. Fagaras de
unde este trimisa la serviciul nostru

Afirmativ prezinta de mai multe luni cu

intermitenta, inapetenta, dureri abdominale

 Un urma cu un an a avut o colica abdominala prilej cu

care s-a infirmat apendicita ; nu s-au efectuat

investigatii paraclinice
Pe perioada vacantei de vara a fost somnolenta, nu a
iesit din casa
In urma cu 2 saptamani a eliminat ascarizi (trat. Cu
Zentel !)
Cu o saptamana anterior internarii durerile abdominale
au devenit mai frecvente si mai intense

EXAMEN CLINIC GENERAL LA INTERNARE

Stare generala submediocra, constienta si

cooperanta
Icter sclerotegumentar intens
Echilibrata cardiovascular si respirator,
TA=123/62mmHg
Abdomen suplu, depresibil, dureros la
palpare mai profunda in hipocondrul drept si
stang, in epigastru
Scaune diareice apoase acolice si varsaturi
bilioase repetate

Ficat cu 0,5 cm sub rebordul costal

Splina nepalpabila
Flux menstrual moderat
Mictiuni spontane cu urini colurice
Somnolenta, cefalee frontala moderata
Fara semne de iritatie meningeana
Tonus muscular normal, pupile de aspect normal

HLG

27.08-13:40

27.08-18:00

Leucocit 17800/mm3
e

14700

Ne

79.3%

86.4

Ly

9.6%

7.5

MO

11.1%

5.4

Eritrocit
e

2770000/mm3

2010000

Hgb

9,2g/dl

Htc

29.7%

21.6

MCV

107.2f

107.5

MCH

33.2pg

34.8

MCHC

31g/dl

32.4

Trc

161000/mm3

122000

BIOCHIMIE

27.08-13:40

27.08-18:00

CPR

Pozitiv

1.94mg/dl

Fibrinogen

8.28g/l

206mg/dl

Glicemie

74mg/dl

TGO/TGP

85/8 U/L

81/16 U/L

GGT

235 U/L

181U/L

Fosfataza
alcalina

17U/L

BI T/D/I

30.33/24.6/5.73
mg/dl

Fe

173g/dl

Uree

54mg/dl

Colesterol

71mg/dl

Trigliceride

54mg/dl

Na

140mmol/l

4.5 mmol/l

30.59/25.89/4.7
mg/dl

ASLO

29 UI/ml

LDH

659 U/L

 Ecografie abdominala (27.08-la UPU):

splenomegalie, ascita in cantitate medie,

insuficienta renala acuta prerenala.
Consult Spital Boli Infectioase (27.08): icter instalat

brusc in urma cu apr.24 ore, cu fenomene

dispeptice moderate si inconstante, fara modificari
sugestive pentru infectie cu virusuri hepatice.
Anemia cu Hb de 7g/dl si icterul intens poate
sugera o hemoliza brutala poate toxica sau
hematologica. Afectarea pancreatica (amilzemii
crescute), ascita si splenomegalia usoara putea
evolua in context. Nu are citoliza si nici cai biliare
intrahepatice dilatate, nu este afectare hepatica si
nici obstructie biliara acuta dupa cum a evoluat
boala (2 zile). Sugerez un consult hematologic ,
toxicologic si supravegherea afectarii pancreatice.

Diagnostic la internare:
SINDROM ICTERIC DE ETIOLOGIE

NEPRECIZATA
ASCITA
ANEMIE HEMOLITICA

TRATAMENT- dupa internare

repaos digestiv, apoi regim hepatic
PEV
Plasma proaspata congelata -400ml
HHC
Aspatofort
Vitamine B1, B6, B12, E, D3, K
Ampicilina

EVOLUTIA BOLII
In primele ore dupa internare starea generala

ramane stationara, apoi in cursul noptii pacienta

acuza tinitus, si persista cefalee si scaunele diareice

In data de 28.08 starea generala devine sever

alterata, prezinta abdomen globulos, semnul

valului prezent, se mentine icterul intens, scaunele
diareice, varsaturile
Se completeaza paraclinicul cu urmatoarele analize

de laborator: AFP, ANCA, Ac AHBc, Ac Anti HCV, Ac

Anti CMV, Ac Anti EBV, lipaza pancreatica, acid
uric, cupremie, ceruloplasmina, amonemie (Medlife)

INVESTIGATII PARACLINICE
Ecografie abdominala (28.08): aspect
stationar organe parenchimatoase. Lichid de
ascita in cantitate mai mare fata de ziua
prezedenta.
Rdg. Pulmonara (29.08): la nivelul sinusului

costodiafragmatic drept mic epansament

pleural; fara leziuni evolutive pulmonare.
Consult cardiologic (29.08): mica lama de

lichid pericardic in dreptul Vs si Vd de apr 0.8

cm.

CT pe abdomen nativ(29.08):ficat cu modificari difuze

structurale pseudonodulare, VP cu calibru crescut,

Litiaza vezicala biliara si coledociana cu minime
dilatatiide CBIH, splenomegalie, ascita in cantitate
medie, pleurezie bilaterala, minim lichid pericardic.
Cons. chirurgical (29.08): sindrom icteric, suferinta

hepatica importanta cu afectare hematologica severa,

probabil pe hemoliza, probabilitatea unei microlitiaze
(CT)nu justifica oportunitatea unor interventii
chirurgicale cu exceptia efectuarii unei biopsii
(laparoscopie?) de ficat

INVESTIGATII DE LABORATOR

Anemie normocroma (Hgb=5 g/dl)

Trombocitopenie (71000/mm3)
CRP usor crescut
LDH (687 U/L), GGT (235 U/L)
amilazemii crescute (382U/L)
Bi D mult crescuta (28.62mg%)
Uree crescuta(54-70mg/dl)
hipoproteinemie
Coagulograma modificata:
PT

52.3 sec

Act. PT

21.3%

INR

3.76

APTT

44.4 sec

TRATAMENT
PEV cu Hepatamin
Ceftazidim
Masa eritrocitara -2 administrari
Plasma proaspata congelata-4 administrari
Albumina -2 administari
HHC
Neomicina
Zantac
Fitomenadion
Vitaminoterapie
Furosemid
Spironalactona
Ursofalk, Arginina, Liv 52, Enterol, NoSpa
Dopamina in doza renala

Se transfera in data de 30.08 in sectia ATI a

Spitalului Clinic Fundeni cu urmatoarele
diagnostice de etapa:
1. Insuficienta hepatica acuta
2. Ciroza hepatica decompensata vascular si
parenchimatos
3. Icter colestatic
4. Litiaza biliara
5. Anemie normocroma
6. Ascaridiaza

INVESTIGATII DE LABORATOR
Ac anti c-ANCA si p-

ANCA: negativi
Ac AHBc si Ac AHCV:
negativi
Ac ACMV si AcAEBV;
negativi

CERULOPLASMINA:

1,58 mg% (15-35MG

%)
CUPRU SERIC:
21g/dl (80-155g/dl)
AFP:
73,24ng/dl (0,898,78ng/dl)

BOALA WILSON
SEMNE CLINICE

HEPATITA FULMINANTA

ANALIZE DE
LABORATOR

ANEMIE HEMOLITICA
BI D MULT CRESCUTA
HIPOPROTEINEMIE
TRANSAMINAZE CRESCUTE
COAGULOGRAMA

ACOMPANIAT DE CIROZA
MODIFICATA
ICTER INTENS
CUPREMIE SI
ASCITA
CERULOPLASMINA
HEPATOSPLENOMEGALIE
SCAZUTE
TULB DE COMPORTAMENT
AFP CRESCUT

DG.DIF.- insuficienta hepatica acuta

Droguri/toxine: amanita,

acetaminofena,
anticonvulsivante,
Isoniazida
Boli genetice:
galactozemie, tirozemie,
deficit de oxidare a
acizilor grasi, boli
mitocondriale, boli de
stocare a fierului, b.
Wilson
Malignitati/metastaze

Infectii virale: VHA-

VSD
HSV, EBV, CMV

IN EVOLUTIE...
In data de 5 septembrie la Institutul Clinic

Fundeni-Centru de chirurgie generala si

transplant se intervine chirurgical pentru IHA
si b. Wilson practicandu-se TRANSPLAN
HEPATIC ORTOTOPIC CU FICAT INTREG DE
LA DONATOR AFLAT IN MOARTE
CEREBRALA
Ac AHBc-pozitiv

Dupa transplant:
Evolutia a fost favorabila, s-a introdus

medicamente imunosupresive :
Ciclosporina (Neoral),
mycofenolat mofetil (Cellcept),
Valganciclovir (Valcyte),
Lamivudina (Zeffix)
protectoare gastrice si hepatice, anticoagulante
Analizele de control au fost in limite normale:

HGB=10,9g/dl, ALT=44U/L, BilT=0,9mg/dl

RECOMANDARI
repeta teste de AcAHBc de tip IgG si IgM,

AgHBs/Ac AHBs
tratament cu chelator de cupru in
observatie
Teste genetice la membrii familiei

PARTICULARITATEA CAZULUI
Debutul brusc la varsta de 16 ani prin hepatita

fulminanta cu icter intens, hemoliza brutala,

ascita, insuficienta renala fara afectarea
sistemului nervos central
Transplant hepatic dupa 8 zile de la prima
internare!