MALFORMAII CONGENITALE DE CORD

incidenta 7-8 din nou nascutii vii;

exista si n.n. morti unii datorita malformatiilor de cord neviabile;

unele malformatii congenitale pot fi depistate la vrste mai mari:

de exemplu:

DSA daca este foarte mic, poate fi depistat la 80 de ani;

bicuspidia de aorta.

Factorii care cauzeaza aparitia malformatiilor congenitale de cord

sunt:
1) necunoscuti frecvent nu exista un factor cauzator;
2) orice fel de agresiune:

virala

toxica

alt tip de infectie

asupra mamei n primele 3 luni

(cnd se face organogeneza).

Nu exista o relatie clara ntre infectie sau viroza (adenovirus) si

aparitia sau nu a malformatiilor congenitale de cord; de ex., o gravida cu
febra 39 - 40C (frecvent datorita unei gripe) poate naste un copil perfect
sanatos, fara malformatii congenitale de cord; iar o mama mai firava dar
care nu a facut nici o infectie n timpul sarcinii, naste un copil
cu malformatii congenitale de cord.

3) sindroamele genetice: prezenta unei cardiopatii face parte din

diagnostic (este criteriu de diagnostic);

ex.: o afectiune genetica care apare frecvent este mongolismul (trisomia

21) initial s-a crezut ca malformatiile congenitale de cord la acesti copii
au aparut din cauza ca mamele au fost fie foarte tinere, fie n vrsta;
ulterior, s-a demonstrat ca trisomia 21 se asociaza de fapt cu o
cardiopatie (n 70 din cazuri) pentru a determina malformatii
congenitale de cord.
De asemenea se pune problema aparitiei unei malformatii la un alt
copil ntr-o familie care deja are un copil cu malformatie care este riscul
ca un alt copil sa faca boala ?

daca este un caz izolat n familie adica nu exista malformatii la

parinti, rudele de gradul I riscul este acelasi ca n populatia
generala;

daca mama, tata, rudele de gr 12412n1313m adul I au

malformatii riscul net mai mare de 10 15 ori.

Exista diferente ntre circulatia fatului, la nastere si a adultului.

Foarte important este ce se ntmpla la nastere imediat dupa nastere, n
prima perioada dupa nastere.
Circulatia fetala:
- circulatia pulmonara este exclusa excluderea se face prin existenta
foramen ovale si a canalului arterial sngele ajunge n inima dreapta,
o parte intra prin foramen ovale si alta prin canalul arterial ajunge n
AP aorta circulatia sistemica se ntoarce la nivelul placentei.

Acest lucru se ntmpla datorita faptului ca la nivelul circulatiei

pulmonare exista:

o rezistenta foarte crescuta datorita unei hipertrofii importante a

mediei arteriolare,

si un grad important de vasoconstrictie pulmonara.

Deci la nivel pulmonar exista circulatia functionala partea de

hematoza.

Vasoconstrictia importanta apare ori de cte ori exista:

-

acidoza,

hipoxemie,

hipercapnie, indiferent de vrsta. Organismul va reactiona prin

vasoconstrictie pulmonara HTA pulmonara.

Cauzele aparente primitive de HTA-P sunt reprezentate de

obstructia cronica a cailor respiratorii superioare (amigdale foarte mari,
vegetatii nazale) un grad de hipoxie (saturatia O 2 = 80 % ) n timp
apare HTA-P.
n viata intrauterina exista o hipoxie cronica fiziologica.
La nastere, dupa primele miscari respiratorii, apar modificari
hemodinmice:

foarte precoce (imediate) la 3-4-5 minute pna se

ligatureaza si sectioneaza cordonul ombilical;

tardive se instaleaza progresiv.

1) Precoce:
-

la nastere, exceptnd circulatia ombilicala (un pat vascular

important datorita placentei hipervascularizate) se produce o
crestere a rezistentei sistemice (scade patul vascular prin
excluderea circulatiei placentare);

dupa primele respiratii, se produce o oxigenare mai buna

dispare vasoconstrictia scade rezistenta vasculara pulmonara;

daca n viata intrauterina presiunea n inima dreapta este crescuta

(VD + AD), imediat dupa nastere, scade presiunea n inima dreapta
si creste presiunea n inima stnga deci se inverseaza suntul
imediat dupa nastere.

La nivelul canalului arterial, n viata intrauterina, sngele circula

din AP Ao; n primele ore dupa nastere, la nivelul canalului
arterial, sngele circula de la Ao AP.

Cauzele care perturba acest fenomen sdr. de persistenta a

circulatiei fetale duc la HTA-P persistenta la n.n, care daca nu se
trateaza imediat, duce la moartea n.n.
Ex: un n.n devine cianotic, cu o tahipnee importanta
oxigenoterapia nu are efect se va da un blocant pentru a bloca
vasoconstrictia pulmonara.

Cauzele care produc vasoconstrictie pulmonara persistenta

importanta (HTA-P persistenta deci care mentin circulatia de tip fetal)
sunt:
a) hipoxie fetala:

datorita cordonului, placentei, de la mama;

daca a stat o perioada mai lunga n hipoxie, chiar

daca dupa nastere se ventileaza bine ramne cu o
datorie de oxigen.

b) acidoza metabolica:

frecvent ca urmare a hipoxiei;

mentine o vasoconstrictie pulmonara importanta.

c) poliglobulie:

n mod normal, n.n au 4,5 milioane hematii;

cnd nr. de hematii este de 6 7 milioane, iar Hb este

20 22 g %, vscozitatea sngelui este crescuta =
hipervscozitate mai multe hematii n aceeasi
cantitate de lichid; aceasta duce la mentinerea
circulatiei de tip fetal poate duce la decompensare
cardiaca. Solutia (nu se prea foloseste) este: diluarea
sngelui.

d) nchiderea prematura a canalului arterial:

n mod normal, canalul arterial trebuie sa se nchida

progresiv;

exista cardiopatii care necesita pentru supravietuire

mentinerea deschisa a canalului arterial; daca se
nchide la cteva ore sau imediat la nastere, atunci
apare HTA-P persistenta.

e) tulburari metabolice:

hipoglicemie: la cei cu ntrzieri n cresterea

intrauterina (greutate scazuta pentru vrsta gestatiei)
= distrofii interne;

hipocalcemie;

Aceste modificari perturba nchiderea canalului arterial.

n cazul nasterii la domiciliu, CIANOZA este primul semn
de HTA-P persistenta.
2) Tardive:
a) Canalul venos al lui Arantzius:

n grosimea cordonului ombilical intra n circulatia

porta VCI;

se ligatureaza cordonul se sectioneaza

vasospasm se fibrozeaza se usuca;

n primele 3 4 zile, acest canal poate fi cateterizat.

b) nchiderea normala a canalului arterial:

Se face n 2 timpi:

1. nchiderea functionala:
apare la nceput;

 este nca reversibila daca intervine o alta cauza (externa);

se produce n 10 15 ore de la nastere apare un spasm;
imediat dupa nastere, o data cu primele respiratii creste
presiunea arteriala a oxigenului creste sinteza de PGF2 (care
este constrictoare a canalului, dar face si bronhoconstrictie) si scade
foarte rapid concentratia de PGE (mentine deschis canalul arterial);
este foarte important n cazul cardiopatiilor ductodependente
(dependente de canalul arterial) daca vrem sa mentinem canalul
arterial deschis perfuzie cu PGE (este utila pentru max. 1 2
saptamni pna la operatie);
Exemple de cardiopatii ce necesita canal arterial deschis:
toate cardiopatiile n care sngele din inima dreapta nu poate
ajunge corespunzator la nivelul plamnilor:
atrezia tricuspida: sngele din AD AS VS Ao., Exista o forma
care are si un DSV o parte din snge se duce din VS VD AP
stenoza foarte strnsa sau atrezie de artera pulmonara (valvulara);
transpozitia de vase mari (Ao din VD si AP din VS) trebuie sa existe
sunt n ambele sensuri este foarte bine cnd exista la nivelul canalului
arterial.

2. dupa cca. 2 saptamni (canal arterial nchis functional)

se produce fibrozare - ramne ligamentul arterial sau daca
nu se nchide, ramne deschis toata viata.
c) nchiderea foramen ovale:
Dupa 2 3 luni de la nastere;
n mod normal - foramen ovale este mentinut deschis n timpul vietii
intrauterine;

 Ca sa se poata nchide este necesar ca foramen ovale sa aiba o valva

dupa nastere, creste presiunea n inima stnga valva se alipeste
se nchide cu totul si se fibrozeaza;
Daca nu exista valva nu se nchide DSA tip ostium secundum;
S-ar putea datora diferentelor de presiuni (cnd n.n, sugarul urla sau
are colici creste presiunea intratoracica creste presiunea n Ao.); n
primele 2 3 luni se poate auzi un suflu si copilul se poate cianoza usor
la efort de plns diagnosticul se pune cu prudenta;
Cele care nu s-au nchis pna la aceasta vrsta (2 3 luni) s-ar
putea sa se nchida pna la 3 4 ani (DSV) se asteapta pna la
aceasta pentru interventia chirurgicala.
d) Hipertrofia importanta a mediei arteriolare pulmonare (creste
rezistenta):

Reprezinta maturarea patului vascular pulmonar care

se face treptat, n luni, astfel nct:

Daca la nastere, dupa primele respiratii, raportul ntre rezistenta

vasculara sistemica (presiunea n circulatia sistemica) si rezistenta
vasculara pulmonara (presiunea n circulatia pulmonara) este de 2 / 1,
La adult si copilul mare, raportul este de 5 / 1.
Ex.:
- La copii: n VS: presiunea sistolica = 100 mm Hg n VD = 50 mm
Hg.
- La adulti: n VD nu trebuie sa depaseasca 20 mm Hg (presiunea
sistolica).
- Daca presiunea n VD depaseste aceste valori HTA-P.

Clasificare clinica:
1. cardiopatii congenitale cu sunt stnga dreapta predominant:
poate apare cianoza pasagera (rar);

 DSV n principal;
DS interatrial
Canal atrio-ventricular:

Aspect particular EKG;

Asociere ntre DS interatrial tip ostium primum

(imediat deasupra nodulului fibros) si DSV sus
situat;

Se comporta clinic si ascultator ca DSV;

Pe EKG hiperdeviatie
electrica: -30, -60, -180);

Este singura cardiopatie care are deviatie axiala

stnga caracteristic;

Fiziologic la n.n: axa electrica la dreapta 90 95

-125 si semne de HVD.

axiala

stnga

(axa

Persistenta canalului arterial:

Se poate asocia cu fereastra aorto pulmonara =

aorta si pulmonara sunt lipite una de altasi au o
gaura ntre ele.

ntoarcerea venoasa pulmonara anormala:

Venele pulmonare (2 sau toate 4) se varsa n AD n

loc de AS; se varsa n AD direct sau prin un tub
colector n VCI.

2. cardiopatii congenitale cu sunt dreapta stnga (cianogene):

cianoza permanenta:
transpozitia de vase mari;
trunchi arterial comun:

o anomalie completa: de la baza inimii pleaca un

singur vas mai mare (calare pe un DSV);

din acest vas se desprind si AP si crosa Ao.

tetralogia Fallot;
trilogia Fallot:

stenoza AP + SIV intact.

atrezia de tricuspida:

trebuie sa aiba canal arterial.

Este cianogena;

Semne de suprasolicitare VS singura cardiopatie

cu aceste semne; pentru ca: VD nu are prea mult
snge, deci nu are sarcini electrice VS
functioneaza pentru toata inima suprasolicitare.

hipoplazia inimii stngi:

ducto-dependenta;

inima stnga (VS) este extrem de mic ca un

buzunar, ca un diverticul al VD;

se nsoteste de:

atrezie / hipoplazie mitrala si

stenoza aortica strnsa / hipoplazie de Ao.

(Ao. este hipoplazica pe o lungime scurta
n prima portiune).

Pacientul traieste prin VD.

3. cardiopatii congenitale fara sunt:

stenoza de AP;

 stenoza Ao.: valvulara, subvalvulara, supravalvulara;

anomaliile arcului aortic:

la dreapta;

dublu;

cu legatura ntre ele pot da compresiuni pe trahee.

Dextrocardia;
Coarctatia de aorta.
Pentru diagnosticul unei cardiopatii congenitale avem nevoie de:
1) Anamneza:
La copilul de vrsta foarte mica (n.n):
A. Cardiopatia (CP) se poate manifesta sau
B. Este o CP simpla fara manifestare clinica se aude un
suflu;
C. Sau se prezinta sub forma a 2 sdr.:

Hipoxemie refractara izolata nu reactioneaza la

caldura;

- Copilul devine cianotic imediat dupa nastere n primele ore;

- Uneori are stare generala foarte buna;
- Afectiunile cianogene cele mai frecvente n perioada n.n sunt n ordine:
Transpozitia de vase mari;
Trunchiul arterial comun;
Tetralogia Fallot.

Este gresita afirmatia: prima cauza de cianoza la n.n este tetralogia

Fallot; n tetralogie, cianoza apare la 2 3 4 luni pna la 1 an.
Exista o forma grava de tetralogie = hiperFallot:
n loc de stenoza pulmonara avem atrezie pulmonara sau stenoza
pulmonara strnsa.

Sdr. de asistolie acuta:

= de decompensare cardiaca n perioada de n.n;

n care apare frecvent:
- Hipoplazia de inima stnga;
- DSV foarte larg;
- Persistenta canalului arterial (= canal arterial malign prin evolutie);
- Leziuni obstructive foarte severe: stenoza aortica foarte strnsa;
- Coarctatie de aorta asociata si cu alte malformatii congenitale.
2) Examen clinic:
Precizeaza prezenta si sediul unui suflu:
Spre vrsta de 1 an copilul ajunge cu decompensare
cardiaca sau la un examen clinic se poate percepe un suflu;
Intensitatea unui suflu (inclusiv prezenta sau absenta lui)
depinde de jocul de presiuni ntre cele 2 cavitati (diferenta de
presiuni), astfel nct: la n.n datorita presiunii crescute n
inima dreapta (nu reusesc sa fac diferenta
2 / 1) pot avea
orice malformatie congenitala de cord (DSV) fara sa se poata
auzi un suflu dupa cteva zile scade rezistenta vasculara
pulmonara (scade presiunea n circulatia pulmonara) se
aude suflu;

 NU EXIST CORELAIE NTRE INTENSITATEA SUFLULUI sI

SEVERITATEA LEZIUNILOR (doar n leziunile obstructive,
NU n cele cu sunturi);
Se face frecvent o greseala: la un DSV se aude un suflu
extrem de puternic este o alarma falsa pentru o leziune
grava pentru ca: viteza de circulatie a sngelui este foarte
cresuta datorita unui orificiu extrem de mic. n cazul unui
DSV foarte larg s-ar putea sa nu se auda nici un suflu,
pentru ca sngele nu circula prin defect foarte rapid. n
cazul unui defect muscular suflul este foarte intens.
Exista posibilitatea, n cazul suntului stnga dreapta
necianogen, ca n perioada de investigatie suflul sa fie
puternic, iar pe parcurs sa diminue sau sa dispara (poate fi
bine sau rau) Echocardio.
Ex.: DSV foarte larg o mare cantitate de snge din circulatia
mare trece n inima dreapta n plamni suprancarcare a
circulatiei pulmonare creste grosimea mediei fibroza HTA-P care
se dezvolta n luni, 1 2 ani (din cauza suntului foarte larg) deci scade
viteza sngelui prin defect suflul se aude din ce n ce mai slab pna
la disparitia suflului se inverseaza suntul cianoza n acest
moment nu mai am ce sa-i fac (solutia: transplant cardiac).
Cnd suntul stnga dreapta se inverseaza n sunt dreapta
stnga = sdr. EISENMENGER.
70 %din copii au cte un suflu fara semnificatie trebuie
demonstrat acest lucru:

fara modificari EKG; Rx.,Echo.;

fara modificari organice;

suflul se va percepe n spatiul II III parasternal stng

n focarul pulmonarei:
o

n legatura cu viteza de
a sngelui foarte crescuta;

circulatie

pozitia mai anterioara a arterei pulmonare

(perfect fiziologic);

torace foarte subtire.

n afara semnelor majore (cianoza + decompensare cardiaca) exista

si semne minore:
sunt complet nespecifice;
sunt:

Dificultati
alimentatie:

prea lent,
incomplet,
cu o curba ponderala deficitara.

Polipnee deficitara superficiala constanta.

Se ia frecventa respiratorie n timpul somnului,
FR > 40 / minut.

Semne marcate de insuficienta respiratorie;

Cianoza si polipneea n timpul meselor (efortul alimentar);

dispneea de cauza cardiaca;

Transpiratii la extremitatea cefalica n timpul mesei (descarcari

de catecolamine) trebuie facuta diferentierea de sugarii lacomi:
sugarii cardiaci de abia mannca si transpira;

Perfuzia cutanata periferica diminuata extremitati cianotice,

palide indiferent de conditiile meteorologice;

Tulburari de ritm: bradicardie, tahicardie, aritmii.

3) EKG;
4) Radiografie cardio-toracica:
ICT.
Corecta, de buna calitate:

Perpendiculara pe bolnav,

Claviculele egale,

Bolnavul nu trebuie sa fie rotat impresie de

cardiomegalie,

n ortostatism, indiferent daca este sugar sau nu (n

clinostatism continutul abdominal mpinge
diafragmul impresie de cord marit),

n expir (n inspir modificari prin cresterea

presiunii intrapulmonare si pleurale).

Ne intereseaza:
1. circulatia pulmonara:
a. normala sau scazuta (plamni clari):
-

orice CP care are la baza stenoza de AP: tetralogia Fallot,

transpozitia + stenoza AP.
b. ncarcata:

- staza pulmonara merge pna la periferie desen

accentuat pna la periferie + / - liniile Kerley;
- ti dai seama de marimea suntului stnga dreapta.
c. Aspect de HTA-P:
- Bombarea arcului mijlociu stng,

- Toata circulatia de la nivelul mantalei (subcostal) este

foarte diminuata (arteriolele pulmonare diminuate sau
fibrozate);
- n hil circulatia este ncarcata,
- Se ntlneste n sdr. Eisenmenger.
2. forma si marimea inimii:
a. CP cu cord normal:
-

toate sunturile stnga dreapta foarte reduse cantitativ:

DSV, PCA, DSA, comunicare interatriala.

CP serioase:
tetralogia Fallot, retur venos pulmonar anormal.
b. cu cord mare:

Celelalte CP cianogene, cu sunt stnga dreapta

important.

5) Ecocardiografie;
6) + / - cateterism cardiac.
Complicatii:
n CP cianogene:
endocardita infectioasa frecvent;
cele bazate pe stenoza de AP (irigatie pulmonara proasta) TBC
pulmonara (la cele necianogene infectii respiratorii);
IC cu o singura exceptie: TETRALOGIA FALLOT NU face IC;
cnd apare IC la un caz precizat ca este tetralogie Falllot a facut
EI de aceea a aparut IC EI a precipitat decompensarea
cardiaca;

 Tulburari de dezvoltare staturo ponderala pna la nanism

cardiac;
Modificari ale formelor particulare:
1. stari de rau hipoxic (crize anoxice) apar brusc n urma unui efort
fizic, tipat, perioade de agitatie

obnubilare pasagera
picioare),
frecvent

cu

hipotonie

cu
privirii,

pierderea
constiinta,

convulsii
(hipoxie),
t.

tahicardie extrema,

accentaurea foarte importanta a cianozei.

(poate

cade

din

plafonarea
n
starii

de
tetralogia

Fallo

2. Accidente cerebro vasculare prin tromboze arteriale sau venoase

(membre, mezenterice, renale);
Hipoxia poliglobulie secundara.
Se face profilaxia se trateaza prompt:
o

Hipertermia,

Deshidratarea,

Acidoza,

Hipoxemia,

Infectiile sistemice.

Hipoglicemia.

3. aspect particular pentru tetralogia Fallot: abcesul cerebral fara

o cauza aparenta;
4. hipoxia cronica poliglobulie dar cresterea numarului de
eritrocite este mai mare dect crestere Hb.
n mod normal n poliglobulia de alta natura: 22 g % Hb 7
milioane hematii;
n CP congenitala cianogena. 18 19 g % Hb (o
crestere mai mica) 7 milioane hematii.
Determinarea constantelor eritrocitare: CHEM, HEM, VEM se
comporta ca ntr-o anemie prin carenta de fier.
Poliglobulie crescuta Ht crescut >70 % (normal = 40 42 %)
risc de tromboze, accidente vasculare solutia:
o

fac sngerare (NU n pediatrie)

eritrocite prost ncarcate cu Hb.

administrare Fe se ncarca mai bine cu Hb.
scade numarul de eritrocite.

La copii cu CP cianotica se administreaza Fe se

amelioreaza cianoza + evolutie favorabila indiferent de valorile
Fe.
n CP necianogene:
sunt stnga dreapta: suprancarcarea circulatiei pulmonare
apar infectii respiratorii recurente;
pna la decompensare cardiaca (IC): DSV, PCA (la n.n canal
arterial malign);

 tulburari de ritm cardiac mai frecvente n CP cu dilatarea AD

(nodulul sinusal este la nivelul AD si este n permanenta agresat);
endocardita lenta infectioasa: mai mult cele cianogene; exceptie
face DS interatrial tip ostium secundum NU face EI !!!! pentru
ca:
ca sa apara EI trebuie sa existe jet sangvin care sa izbeasca o valva
sau sa lezeze marginile acestui orificiu, sau este necesara o stenoza
valvulara ( este o diferenta de 4 6 mm Hg ntre presiunea AS
presiunea AD nu se ntmpla nimic).
n cazul DSV viteza este foarte mare diferenta VS (100 mm
Hg) VD (10 mm Hg) este foarte mare.
HTA-P frecvent n DSV (dect n DS interatrial); datorita
cantitatii crescute de snge ce patrunde suplimentar n AP AP
se poate dilata (observata pe Rx. la nivelul arcului mijlociu stng)
AP da compresiuni pe nervul recurent stng voce bitonala.
Cnd exista sunt stnga dreapta pot apare si embolii
pulmonare.
Tulburari ale dezvoltarii pondero staturale nu sunt la fel de
importante ca n cele cianogene.
DSV

Sediu:
- cel mai frecvent sub aortic sau n septul membranos (portiunea
superioara a SIV);
- rar n grosimea muschiului (DSV muscular).
Manifestarile clinice depind de importanta suntului: defect mic
tulburari hemodinamice minime.
Tipuri anatomice:
1. tipul I sunt foarte redus = boala Roger:

raportul debit sistolic / debit pulmonar > 1;

suflu puternic;

descoperit frecvent accidental;

+ / - usoara dispnee de efort;

are un singur risc: EI Nu face nimic altceva;

EKG normal;

Rx. cord cu dimensiuni normale.

debit pulmonar crescut raportul

pulmonar / debit sistolic > 1 cu 2 subgrupe:

2. tipul II:
debit

cu HTA-P moderata valorile

presiunii n AP sunt mai mici de 60
66 % din presiunea din Ao.;

cu HTA-P severa presiunea n AP >

66 % din presiunea din Ao.

Cnd cele 2 presiuni (AP si Ao) se apropie

p AP = p Ao nu se opereaza.

Cardiomegalie;

Dispnee de efort;

Infectii pulmonare repetate.

3. tipul III = inversarea suntului = complexul Eisenmenger:

CP congenitala necianogena devine cianogena;

Presiunea n circulatia pulmonara > 100 % din

circulatia sistemica (120 140 mm Hg);

Suflu cu intensitate variabila;

Rx: semne de HTA-P;

EKG: suprasolicitarea inimii drepte axa la

dreapta.

comunicare interventriculara + stenoza de AP;

risc de EI;

este tolerata foarte bine nu deranjeaza DSV ci

cnd face stenoza de AP evolutie relativ
favorabila;

chirurgie:

4. tip IV:

pot face interventia de la vrste foarte mici =

corectie precoce petec;

la sugar, dezvoltarea nu permite serclaj al

AP (binding) strngere la nivelul valvular
nu se mai duce snge n circulatia pulmonara
fac profilaxia HTA-P peste 6 luni, 1 an
intervin din nou pentru DSV.

Examen clinic:
1. Ascultatie:
Suflu:
- n spatiul III IV parasternal stng,
- cu iradiere pe toata suprafata precordiala, uneori si n spate n spita
de roata,
- intens, rugos,
- slab n defectele mari.

 HTA-P:
- Dedublarea zgomotului II la baza,
- Componenta pulmonara accentuata.
Suflu diastolic de insuficienta pulmonara functionala:
- HTA-P + cantitate crescuta de snge n AP dilatarea AP suflu
Graham Steel.
Rulment diastolic la vrf (focarul mitralei):
- Fara a avea o stenoza mitrala deci este o stenoza mitrala relativa,
- Se ntoarce mult snge n AP + valve mitrale perfect normale.
2. Rx:

n afara de boala Roger toate au:

-

cardiomegalie,

staza,

bombarea arcului mijlociu stng (AP n

portiunea superioara; AS n portiunea
inferioara)

3. EKG:

Variabil;

Boala Roger: normal;

Suprasolicitare VS, VD, biventriculara;

Dupa mai multi ani: VD semne de HTA-P.

Terapeutic:

Operatie ct mai precoce (sub vrsta de 2 ani) riscul de EI este

de < 1% dar cnd face EI este foarte grav;

Mai ales cele de dimensiuni mari;

+ cele de dimensiuni mici datorita risc de EI,

Sub vrsta de 2 ani chiar la sugar;

Daca nu se opereaza trebuie urmarit HTA-P sa nu

depaseasca 60 % din circulatia sistemica.