Sindrom nefrotic

Sindrom nefritic

Virlan Diana
Rezident anul 2 Gastroenterologie

Actualitate

Nefropatiile glomerulare (NG) sunt boli renale

bilaterale, caracterizate prin manifestri clinice,
urinare i funcionale renale, produse de leziuni
cu localizare exclusiv sau predominant la
nivelul corpusculilor renali.
Semnele clinice i anomaliile biologice care
nsoesc NG sunt rezultatul unor perturbri
fundamentale:

Actualitate

Alterarea permeabilitii selective a

barierei de filtrare glomerular
ceea ce conduce la proteinurie;
Migrarea elementelor figurate din
snge n lumenul nefronilor
antrennd hematurie, leucociturie i
formare de cilindri hematici sau
leucocitari;
Reducerea suprafeei de filtrare
glomerular ceea ce duce la
scderea ratei de filtrare
glomerular;
Retenie de ap i sodiu
provocnd edeme i/sau HTA.

Introducere
Din punct de vedere clinic, NG pot realiza urmtoarele cinci
sindroame:
1. Sindromul nefritic acut (glomerulonefrita acut)
2. Sindromul nefritic rapid progresiv (glomerulonefrita rapid
progresiv)
3. Sindromul nefrotic
4. Anomaliile urinare asimptomatice (proteinurie sau/i hematurie
microscopic, fr HTA, edeme, sindrom nefrotic sau insuficien
renal)
5. Sindromul nefritic/proteinuric cronic (glomerulonefrita cronic)

Sindromul nefritic acut

Se caracterizeaz prin instalarea
rapid a semnelor de afectare
renal, cu manifestri clinice,
adesea, zgomotoase la un subiect
indemn de orice suferin renal.

Se caracterizeaz prin:

Clinic debut acut, cu:

HTA (60%),

edeme (85%),

oligurie (50%),

hematurie macroscopic (30%)

Sindromul nefritic acut

Tipic :

Inflamatie a parenchimului renal

(glomerular)

Atipice :

Proliferare difuza sau localizata a

celulelor endoteliale,epiteliale,
si/sau mezangiale

Depozite de imunoglobuline,
complement si fibrinogen la nivel
glomerular

Proteinurie,hematurie,cilindrurie
(cilindri hematici,granulosi),
edeme, HTA, cu sau fara IR

Forme pauci- sau

monosimptomatice
Forme cu IRA
oligoanurica
Forme total
asimptomatice

Sindromul nefritic acut

Biologic:

hematurie (cu hematii

dismorfice),
proteinurie moderat (1
3 g/zi),
cilindri hematici (i
leucocitari) i
adesea, insuficien
renal

Sindromul nefritic acut

Anatomo-patologic:

infiltrat celular
inflamator variabil i
proliferare celular
(mezangial,
endotelial i/sau
epitelial).

Etiologie
Alergice (seroterapia, vaccinoterapia

Infectioase

tetanos-pertusis, muscaturi de sarpe,

intepaturi de insecte, alergeni)

Bacteriene(streptococcus,
staphylococcus,Kl.pneumonia)

v.renale, pericardita, valvulopatii

tricuspidiene)

Virale (VHB,VHC, CMV)

Parazitare(plasmodium,filaria)

Toxic-medicamentoase
(Hg, Au, penicilamina,AB-

neomixina, amfotericina,
citostatice,captopril,heroina

Circulatorii (tromboze v.cava,

Boli generale (DZ, amiloidoza,

colagenoze)
Sarcina
Genetice (sdr Alport, boala
Fabry, lipodistrrofia, sdr nefrotic
familial)

Sindromul nefritic acut

Neimunologica

Imunologic

Faza primara
specifica (Ac, CIC)
Faza secundara
nespecifica inflamatorie (activarea
sist.biologice, elaborarea
mediatorilor inflamatori)

Toxice (inhibitia sistemelor

E glomerulare sub actiunea
medicamentelor)

Hemodinamice (leziuni
endoteliale- activarea trombocitelor
secretia de citokine proliferari
endoteliale,mezangiale glomeruloscleroza)

Metabolice ()

Patogenie
Faza primara specifica
Tipul
reactiei

Mecanism
imunitar
implicat

Mediatori
nespecifici

Tipul II
Reactii
citotoxice si
citolitice

Ac circulanti
(IgG, IgM,
IgA)

Complement,
PMN, E
lizozomale

Tipul III
Reactii prin
CIC

CIC sau
depozitate

Complement,
PMN, E
lizozomale

Tip de
aparitie a
reactiei

Model clinic

GN prin AC
a/MBG, Sdr
Goodpasture
Semi-intarziat
(8-24h)

GNDA poststreptococica,
GN din
crioglobulinemii

Patogenie
Neimunologica

Toxice (inhibitia sistemelor E glomerulare sub actiunea

medicamentelor)
Hemodinamice (leziuni endoteliale- activarea trombocitelor
secretia de citokine proliferari endoteliale,mezangiale glomeruloscleroza)

Metabolice ( rolul H-colesterolemiei in geneza

glomerulosclerozei, datorita unor asemanari cu ateroscleroza :
prezenta LDL oxidat la nivel de capilar glomerular; existenta de R
pentru LDL oxidat pe celule mezangiale glomerulare )

Clinic
Proteinuria

Cel mai frecvent

Tip glomerular contine albumina

Hematuria

Hematii dismorfe asociate cu cilindri hematici origine

glomerulara a hematuriei
Superioara leucocituriei
Valoare diagnostica: la 24-48h dupa infectia de focar NG cu
depozite mezangiale de IgA, la 8-12 zile GN proliferativa
endocapilara

Clinic
HTA

Mai ales diastolica

Apare in 3 circumstante:

1.Poate fi contemporana semnelor urinare

2.Le poate succede la mai multe luni/ani, fara sa dispara
semnele urinare
3.Poate surveni la multi ani dupa disparitia semnelor
urinare - cronicizarea

Clinic
Edemul

Glezne, gambe, fata / generalizat

Debut brusc in cateva ore

Alb, moale, pufos, nedureros

IR

Constanta
Minima cu dimin clearance-ului
creatininei
Majora cu oligurie

Sindromul nefritic rapid

progresiv
Sindromul nefritic rapid
progresiv este un sindrom
nefritic acut, care are drept
particulariti:

insuficien renal rapid

progresiv (n lipsa
tratamentului, evolueaz
inexorabil ctre IRC terminal
n cteva sptmni sau luni);
anatomo-patologic: proliferare
extracapilar (crescents) (n
majoritatea cazurilor)

Cand suspectam?
1.Examenul sistematic poate evidentia
P-urie si hematurie microscopica la
exam de urina si HTA, prin masurarea
PA
2.Prezenta unui semn frapant, cum sunt
edemele, hematuria macroscopica
3.Existenta unei situatii critice, date de
oligurie, anurie, IC, encefalopatie
hipertensiva
4.Prezenta unor manifestari care atesta
existenta unei IRC
5.Cercetarea unei atingeri glomerulare
in cadrul unor boli generale sau
metabolice : DZ, amiloidoza, LES

Diagnostic diferential

Pielonefrita acuta (nu

exista edeme,HTArara,L-uria>H-uria,
urocultura este +)
Nefrita interstitiala
alergica
HTA maligna

DD cu ale GN
necesara biopsia
renala
Afectarea renala in
cadrul
microangiopatiilor
trombotice

Paraclinic

2 obiective:

1.Precizarea
diagnosticului de sdr
nefritic (examen de
urina, urocultura,
bipsia renala)
2.Etiopatogenia , tipul
histopatologic si
evolutia sa

Paraclinic

Dozarea Ig furnizeaza
valori variabile ,
caracteristice unui anumit tip
de GN
IgA serica GN cu depozite
mezangiale de IgA
IgA si IgG crescute GN
proliferative e/capilare
IgM si IgE crescute,IgA si
IgG scazute NG cu leziune
minima

Ag implicate in reactia
imunitara: Ag
bacteriene,virale,
parazitare, tumorale,
alimentare

Dozarea CIC

Ac anti/MBG

Dozarea
complementului si a
fractiunilor sale

Paraclinic

Biopsia renala
studiul leziunilor glomerulare
cu examinarea fragmentelor
prelevate in microscopie optica,
electronica si
imunofluorescenta

Evolutie

Factorii care influenteaza

evolutia leziunilor
glomerulare:
HTA accelereaza pierderea
functiei rinichiului prin doua
mecanisme: H-trofia
vasculara II induce scleroza
glomerulara ischemica, Htensiunea I/glomerulara
flux sanguin glomerular
crescut lezare endoteliala

Evolutie

Proteinele din dieta : regimul h-proteic

reduce H-trofie glomerulara, scade
fluxul si P I/glomerulara, scade nivelul
L si diminua activarea celulelor
imune,reduce eliberarea TxA2
inhiba coagularea I/glomerulara
Nivelul L serice: acumularea de L in
celula mezangiala contribuie la
dezvoltarea glomerulosclerozei focale
H-trofia glomerulara este constant
asociata cu glomeruloscleroza .Ea
poate fi redusa de catre inhib E de
conversie ai Ag I

Sindromul nefritic cronic

De regul, continu sindromul nefritic acut,rareori se instaleaz de
la nceput cu alur cronic

Caractere clinice:

1.evolueaz cu poliurie mult vreme

2.proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi
3.hematurie microscopica, persistenta
4.cilindrii granuloi sunt mai frecveni
5.edeme prezente doar n puseele acute evolutive
6.HTA este mult mai frecvent i mai severa
7.BCR se instaleaz progresiv i este ireversibil

Sindromul nefrotic
Complex de manifestari clinico-biologice
aparute in anumite boli renale sau
e/renale, ale cror substrat morfologic
este reprezentat de leziuni la nivelul
membranei bazale glomerulare cu
creterea secundar a permeabilitii
acesteia.
Caracterizat prin:

P-urie >3,5g/24h cu consecintele

acesteia:
h-proteinemie <6g/dl,hipoalbuminemie,
hiperlipoproteinemie
(hipercolesterolemie,
hipertrigliceridemie);
edeme etc.

Sindromul nefrotic

SN poate fi pur,
sau se poate asocia
cu elemente nefritice
(hematurie, HTA,
insuficien renal),
situaie n care se
numete SN impur.

Clasificarea etiologic
Sindrom nefrotic primar

Sindrom nefrotic secundar

Substratul histopatologic este variabil:

Cauze:

Leziunile glomerulare minime.

Glomeruloscleroza focal i segmentar.

Glomerulonefrita extramembranoas.

Glomerulita proliferativ.

Glomerulonefrita membranoproliferativ.

Alte glomerulonefrite proliferative:

Glomerulonefrita proliferativ
mezangial.

Afeciuni renale

Glomerulonefrita poststreptococic

Nefropatia gravidic

Transplantul renal

Pielonefrit cronic cu reflux

vezicoureteral

Necroza papilar

Glomerulonefrita proliferativ intra- i

extracapilar.

Polichistoza renal

Stenoza de arter renal

Glomerulonefrita proliferativ focal i

segmentar.

Glomerulonefrita cu depozite de IgA

Clasificare etiologica
Infecii

Acute

Difteria

Endocardita bacterian

Nefrita de unt

Hepatita viral B

Lues

Mononucleoza infecioas

Lepr

Varicela

Boala incluziilor
citomegalice

Cronice

Specifice

Tuberculoz

Nespecifice

De focar

Citomegaloviroze

Clasificare etiologica

Parazitoze

Malaria

Leimanioza

Toxoplasmoza

Toxic-medicamentoase

Exogene: insecticide, fungicide, anticonvulsivante, sruri de Au, Hg, Bi, Pb, Li,

Trimetadion, Parametadion, Penicilamin, Probenecid, Hidrochinon, Tolbutamid,

citostatice, Captopril, Heroina, Ampicilina

Endogene eliminri crescute de Acid uric, Calciu etc.

Alergice

Vaccino- i seroterapie

Diveri alergeni: polenuri, pulberi, nepturi de insecte, mucturi de arpe, otrav de

stejar sau de ieder, rhus toxicodendron, parazii intestinali.

Clasificare etiologica
Mecanice (congestive, vasculare)

Tromboza de ven cav sau de vene

renale

Pericardita constrictiv

Valvulopatiile tricuspidiene

Cardiopatiile congenitale

Insuficiena cardiac
Endocrino metabolice

Paraproteinoze (rinichiul
disglobulinemic)

Amiloidoza

Mielomul multiplu

Macroglobulinemia
Waldenstrom
Boala lanurilor grele
Franclin

Glomerulopatia diabetic

Cistinozele

Glicogenozele

Crioglobulinemiile

Mixedemul

Disproteinemiile atipice

Clasificare etiologica
Genetice congenitale

Sindromul Alport

Boala Fabry

Deficitul de 1-antitripsin

Sindromul unghie-patel

Sindromul nefrotic congenital

Patogenie

n SN, MBG sufer o modificare

morfologic (ce se evideniaz
prin MO sau doar prin ME), care
se nsoete de alterarea funciei
de barier electrostatic i/sau
de barier mecanic.
Sindromul nefrotic cu leziuni
minime se datoreaz unei
pierderi a selectivitii electrice,
n timp ce n alte NG (de
exemplu, nefropatia
membranoas) este alterat
esenialmente bariera mecanic.

Patogenie

n primul caz, proteinuria este

constituit n cea mai mare parte din
albumin (proteinurie selectiv), iar
n al doilea caz, albuminuria se
nsoete i de pierderea de proteine
plasmatice cu greutate molecular
mai mare (proteinurie neselectiv).
In SN pur, proteinuria este de regul
selectiv, n timp ce n SN impur,
proteinuria este neselectiv.
Pierderea urinar de albumin
depete capacitatea de sintez
hepatic provocnd astfel
hipoalbuminemia.

Patogenie
Pierderea urinar a unor proteine
funcionale poate avea
numeroase consecine:

transferina deficit relativ de fier

anemie feripriv
ceruloplasmina deficit de cupru
proteina transportoare a vitaminei
D osteoporoz, tulburri de
cretere
transcortina hipocorticism
thyroxin-binding globulin
hipotiroidie

Ig i complement risc de
infecii
antitrombina III Hcoagulabilitate sangvin
enzime, vitamine diverse
tulburri metabolice
proteine transportoare de
medicamente risc de
toxicitate medicamentoas
(crete fracia liber).

Tabloul clinic
Frecvena maxim ntre 1 1/2 ani - 4 ani,
M / F = 2:1

Circumstane de apariie: - dup un

episod infecios (faringian, de ci
respiratorii inferioare)
- n cursul unei nefropatii cunoscute
- dup o intoxicaie
- fr antecedente patologice

Debutul: insidios, cu durata de 2-4 spt.

- paloare, inapeten, iritabilitate, agitaie,
astenie, subfebrilitate / febr, dureri
abdominale difuze, cefalee,
- edeme instalate treptat, progresiv brusc
n rare cazuri.

Tabloul clinic

Perioada de stare:
proteinuria - semnul
cardinal
edemele=consecina i
expresia clinic a
proteinuriei
1. Sindromul hidropigen
2. Sindromul urinar
3. Sindromul umoral
4. Funcia renal

Tabloul clinic
1. Sindromul hidropigen:
- edeme cu caracter renal (facies
bufi, maleolare, pretibiale)
- revrsate lichidiene n seroase
(pericardit, pleurezie, ascit,
hidrocel)
- forma generalizat de anasarc
- tegumente alb-ceroase
- infecii cutanate la niv. pleoapelor
sau reg. genital.
- inapeten /diaree cronic (edem
al vilozitilor intestinale)

Tabloul clinic
2. Sindromul urinar:
- oliguria: 1-2 miciuni/zi, diureza <
250ml/zi n faza de retenie H-S
- proteinuria: important cantitativ de
tip selectiv > 5 -15 g/l albumine 6090%

1 i gama-globuline
2 i globuline
- densitate urinar normal
(cantitate crescut de proteine)
- sediment urinar: rar - hematurie
microscopic, cilindrii granuloi i
hialini

Tabloul clinic
3. Sindromul umoral:

hiperlipemia: 10-30g/l

hipoproteinemia: semn
cardinal i obligatoriu n SN

- pierderea de proteine

-atinge valori de 3 - 5 g%

- sinteza hepatic
crescut

disproteinemie:
-hipoalbuminemie
-hipogammaglobulinemie
-hiper -2 i -globulinemie

inversarea raportului
albumine /globuline

- hipercolesterolemie
- hipertrigliceridemie
- hiper
betalipoproteinemie

Tabloul clinic
4. Funciile renale:
normale sau uor
diminuate n faza
oliguric

Manifestari

Urina spumoas (cu aspect

de guler de bere) se
datoreaz proteinuriei masive.
Este adesea remarcat de
pacieni, iar reapariia acestui
semn dup o perioad de
remisiune indic recderea
SN.
Edemele se ntlnesc
aproape constant n SN. Sunt
albe, moi, las godeu.

Manifestari

Iniial sunt discrete, palpebrale, apoi

apar i retromaleolar, la gambe, n
regiunea lombosacrat i scrotal.
Extinderea edemelor este
proporional cu severitatea
hipoalbuminemiei.
Cnd albuminemia scade sub 1,5
g/dl, practic se constituie anasarc,
cu edeme subcutanate
generalizate, revrsate seroase
(pleural, pericardic, ascit, hidrocel)
i edeme viscerale (edem al
peretelui intestinal, edem cerebral,
laringian, pulmonar)

Diagnostic diferential

edeme cardiace sunt: cianotice, declive, reci, la un bolnav "vechi"

cardiac cu semne de IC.
hepatice: clinic hepatomegalie, +/- icter , stelue vasculare, semne
paraclinice de suferin hepatic
alergice: contactul cu alergenul / post neptur de insect, semne
clinice de alergie.
hipoproteinemice : malnutriia proteinemic, examenul de urin este
normal; lipidele normale sau sczute
mixedemul : aspectul caracteristic al faciesului, tegumente uscate,
infiltrate, macroglosie, TSH crescut, T4 i T3 scazute)
alte edeme renale : GNA, pielonefrit acut; se exclud pe baza:
examenului de urin i a probelor de explorare renal;

Paraclinic
Examenul urinii relev:

Proteinuria masiv, peste 3,5 g/(zi 1,73

m 2 ) este elementul esenial al SN.
Adesea depete 5 10 g/zi.
Proteinuria poate fi:

selectiv n SN pur, cnd este

constituit n cea mai mare parte din
proteine serice cu mas molecular
mic: albumin (> 85%), alfa-1, alfa-2 i
beta-globuline, transferin,
ceruloplasmin, factori ai coagulrii etc.
neselectiv n SN impur, cnd se pierd
i proteine cu mas molecular mai
mare, precum IgG.

Paraclinic

Indicele de selectivitate (IS) se

definete prin raportul clearance
IgG/clearance transferin.
Proteinuria este considerat selectiv
dac IS < 0,1 i neselectiv dac IS >0,2.
Lipiduria este constituit din colesterol,
trigliceride i fosfolipide. n urin se
evideniaz cilindri grsoi i cristale
birefringente de colesterol (cu aspect de
cruce de Malta n lumin polarizat).
Hematuria se ntlnete n SN impur.
Hematiile prezint dismorfism, ce atest
originea lor glomerular. Cnd hematuria
este important, pot apare cilindri
hematici.

Paraclinic
Examenul sngelui
evideniaz:

Hipoproteinemie < 6 g/dl,

cu hipoalbuminemie < 3
g/dl.
Electroforeza proteinelor
serice mai poate evidenia
alfa-2- i beta-globuline
crescute (din cauza
creterii lipoproteinelor
VLDL i, respectiv, a LDL).

Gama-globulinele pot fi sczute

n SN sever, din cauza
pierderilor urinare (excepie
nefopatia lupic, unde sunt
crescute).
Hiperlipidemia este prezent la
marea majoritate a pacienilor
cu SN, de tip mixt, proporional
cu nivelul proteinuriei.
Nu se nsoete de semne
clinice precum arc cornean,
xantelasme ori xantoame.

Tulburrile de coagulare.
n SN exist o stare de hipercoagulabilitate, explicat prin:
a) alterri ale factorilor coagulrii: creterea nivelului seric al
factorilor de coagulare II, V, VII, VIII i X (din cauza creterii
sintezei hepatice) i creterea activitii trombinei;
b) scderea antitrombinei III (factor anticoagulant), din cauza
pierderii sale urinare;
c) alterarea fibrinolizei: scderea concentraiei plasminogenului, ca
urmare a pierderii sale urinare;
d) alterarea funciei plachetare: creterea agregabilitii plachetare
la ADP i colagen (asociat hiperlipidemiei i hipoalbuminemiei);
e) alterarea funciei endoteliale.

Puncia-biopsie renal

Este indicat n toate cazurile de SN primitiv la

adult.
Ea permite diagnosticul formei histologice,
furnizeaz informaii valoroase pentru prognostic i
permite urmrirea evoluiei prin biopsii repetate.
De asemenea, PBR poate releva diagnosticul unui
SN secundar (de exemplu, amiloidoza).
Pe de alt parte, PBR nu este indicat, de obicei, n
SN secundare (excepie nefropatia lupic).

Complicaii
Malnutriia i tulburrile de cretere la
copil sunt cauzate de deficitele de

proteine, vitamine, minerale i hormoni,

precum i corticoterapiei.
Se manifest prin

ntrzierea creterii, diminuarea maselor

musculare, tulburri trofice cutanate
(alopecie, unghii friabile), osteomalacie etc.
Anemia, adesea microcitar, se datoreaz
carenei de fier, secundare pierderii urinare
de transferin.
Complicaiile infecioase asociate deficitului
de Ig i terapiei imunosupresoare.
Pot surveni n special infecii urinare i
respiratorii, dar i cutanate, septicemii,
peritonite primitive etc.

Complicatii

Complicaiile trombo-embolice,
favorizate de starea de
hipercoagulabilitate, apar la circa
25% dintre pacieni.
Riscurile cele mai mari le au
pacienii cu nefropatie
membranoas i cei cu proteinurie
i hipoalbuminemie severe.
Cel mai frecvent se ntlnesc
tromboze venoase (tromboz
venoas profund a membrelor
inferioare, embolii pulmonare,
tromboza venelor renale), mult mai
rar tromboze arteriale.

Tromboza venei renale

(caracteristic SN) este, de
obicei, asimptomatic, dar
se poate manifesta prin
dureri lombare, hematurie
micro- sau macroscopic
sau insuficien renal, iar
diagnosticul este stabilit prin
explorri imagistice ale
venelor renale (echodoppler, CT sau RMN).

Complicatii

Complicaii
cardiovasculare.
Hiperlipidemia, tulburrile
de coagulare i HTA,
precum i unele dintre
afeciunile cauzale (diabet,
lupus, vasculite)
reprezint factori de risc
pentru accidente
cardiovasculare
(coronariene, cerebrale etc).

Insuficiena renal
cronic terminal
poate surveni ca urmare
a progresiei oricrei NG
cronice.
Proteinuria masiv,
caracteristic SN, este
nefrotoxic, accelernd
progresia bolii renale
ctre stadiul terminal.

Tratament
Msuri terapeutice
nespecifice, cu caracter
general, viznd prevenirea i
tratarea complicaiilor:

Dieta trebuie s fie hiposodat

(0,524 g sare/zi, n funcie
de severitatea edemelor i a
HTA) i hipolipidic.
Se recomand un aport caloric
de 30 35 kcal/kg/zi i un
aport proteic cotidian egal cu
0,7 g/kg + proteinuria.

Tratament

Repausul la pat prelungit este

indicat la pacienii cu SN sever,
deoarece
favorizeaz reducerea proteinuriei
(cu pn la 50%) i a edemelor.

Totui, pentru evitarea complicaiilor

trombotice, se recomand mers pe
jos, n ritm moderat, 3-4 km de doutrei ori pe sptmn.
Tratamentul edemelor implic, n
primul rnd, restricie sodat.
Administrarea de diuretice este
necesar doar n cazurile asociate
cu HTA sau edem pulmonar.

Se folosesc diureticele de ans (de

exemplu, furosemid, 40 160 mg/zi),
uneori asociate cu tiazidice sau/i cu
antialdosteronice.
Sub tratament diuretic, trebuie
monitorizate: curba ponderal,
diureza, TA, ionograma seric (Na, K),
ureea, creatinina. Pacienii trebuie
cntrii zilnic, urmrind o scdere n
greutate de circa 0,5 1 kg/zi, chiar i
la cei cu edeme masive.
O depletizare hidro-salin prea brutal
poate antrena hipotensiune arterial i
poate predispune la insuficien renal
acut i accidente trombotice.

Tratament

Tratamentul hiperlipidemiei din SN

const, n primul rnd, n tratamentul
etiologic i patogenic al nefropatiei.
Lisinoprilul poate determina
ameliorarea dislipidemiei, independent
de reducerea proteinuriei.
n ceea ce privete regimul alimentar,
nu numai restricia lipidic n sine, dar
i modificarea calitativ a grsimilor i
a proteinelor alimentare este
important. Dieta vegetarian, bazat
pe soia i ulei de pete poate ameliora
dislipidemia i proteinuria.

Tratament

Totui, numai msurile dietetice nu

sunt suficiente pentru controlul
dislipidemiei, aproape n toate
cazurile fiind necesar i
administrarea de medicamente
hipolipemiante.
Inhibitorii HMG-CoA reductazei
(statinele) au o bun eficien n
reducerea att a colesterolemiei,
ct i a trigliceridemiei, i sunt bine
tolerate.
Pe de alt parte, statinele pot
reduce proteinuria i declinul
funciei renale.

Patogenetic
Terapia cortizonic : PREDNISON

schema de scurt durat

schema de lung durat

Terapia de atac al primului puseu: 2

mg / Kg c / zi, max. 80 mg/zi n 4 prize
egale, 4 sptmni

Terapia de atac : 2 mg / Kg c / zi
-durata = 8 sptmni (pn la
dispariia proteinuriei 14 zile
consecutiv)

Terapia de consolidare: 2 mg / Kg c /
zi, max. 80 mg/zi n doz unic
dimineaa, n regim alternativ nc 4
sptmni apoi se poate ntrerupe brusc

Terapia de consolidare : priz unic i

regim alternativ durata = 2 luni ( minim )
cu reducerea progresiv a dozelor la 34 sptmni; durata total = 6-12 luni

Terapia recderilor (prezena

proteinuriei ++ sau mai mare la un
pacient anterior fr proteinurie)reluarea corticoterapiei n ritmul i doza
utilizate n atac

Terapia recderilor ( proteinurie = ++

la un pacient anterior fr proteinurie) reluarea dozelor de corticoterapie n
ritmul folosit terapia de atac pn
dispare proteinuria 3 zile consecutiv,
apoi se reia tratamentul de consolidare.

Alternativ
Terapia citostatica:

Indicaii majore - SN
corticosensibile cu recderi
frecvente
relative-SN steroid-sensibile cu
fenomene de corticointoleran

Scheme terapeutice

Contraindicaii
- formele secundare, steroid
rezistente
- formele congenitale i familiale
- formele cortico-sensibile fr
corticointoleran

Ciclofosfamida 2,53mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini

(+/- Prednison)
Levamisol 2,5 mg/kg/doza
alternativ 4 - 12 luni
Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4
saptamini 8 luni
Alte : Clorambucil,
Azatioprina, Metilprednisolon
i.v.,

Evolutie
a) Vindecare:

pusee recidivante n 2 - 4 ani, cu

vindecare complet.
este cea mai frecvent situaie la
copil
b) Remisiune incomplet
c) Cronicizare:

evoluie lent, n pusee recidivante

pe durat de ani de
zile, cu instalare progresiv a IRC
(situaie rar la copil)
d) Instalarea IRA (foarte rar la copil)

Multumesc