POLIMIOZITA/

DERMATOMIOZITA
Conf. Dr. Elena Rezu

Definiie
Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt miopatii
inflamatorii, n general idiopatice, caracterizate prin

inflamaia difuz, nesupurativ a muchiului striat, exprimat

clinic prin astenie muscular cu localizare proximal,
nedureroas (n PM), asociat cu rash cutanat (n DM).

Clasificare

Tipul I PM idiopatic a adultului

Tipul II DM idiopatic a adultului
Tipul III DM/PM asociat cu neoplazie
Tipul IV DM/PM copilului asociat cu vasculit
Tipul V PM/DM asociat cu alte boli ale esutului
vasculo-conjunctiv
Tipul VI Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII Miozita eozinofilic, miozita cu celule gigante,
miozita osifiant

Epidemiologie

Inciden 1/100.000

F:B = 2,5:1

Vrfuri de inciden

10-15 ani

40-60 ani

Etiopatogenie
1. Terenul genetic

HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu

retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr, Toxoplasma gondi, Borelia

Burgdorferi

3. Mecanismul patogenic

imunologic (umoral DM, celular PM)

Ag: necunoscute (musculare, microvasculare)
autoAc specifici:
anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (Ac anti Jo-1, anti PL-7,
PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP
antinucleari: anti Mi-2
ntlnii i n alte boli de esut conjunctiv
asocierea cu alte boli autoimune (tiroidita Hashimoto, boala Greaves,
DZ tip 1, infectia cu HVC, ciroza biliara primitiva)

Tablou clinic

Manifestri musculare:

astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, de

regul nedureroas, este trstura cardinal; ea se instaleaz lent

(saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i este
simetric, aprnd iniial la segmentele proximale
localizare:
centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la
imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti la
urcatul i cobortul treptelor
centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil
ridicarea braelor, pieptnatul etc.
muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i
meninerea poziiei ortostatice sunt dificile
Examenul neurologic este normal.
Muschii sunt initial tumefiati, ulterior se instaleaza atrofie cu
contractura musculara si calcinoza

Tablou clinic

Manifestri tegumentare prezente la aproximativ 40%

dintre pacieni, n cadrul DM, i se exprim prin:

rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la nivelul feei
(erupie roie sau violaceu-liliachie periorbitar, cu edem al
pleoapelor), gtului (eritem n V) i pe umeri (eritem sub
form de al);
semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase, formate
din pete proeminente de culoare roie-violet, scuamoase,
localizate pe faa dorsal a articulaiilor minilor,
metacarpofalangiene i interfalangiene proximale, coatelor,
genunchilor i maleolei externe;
pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin
dilatarea anselor capilare;
calcificri n esuturile moi (tegument, esut subcutanat,
fascii);
mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate, cu
fisuri, linii orizontale murdare

Tablou clinic

Manifestri generale

Manifestri articulare

febr, stare general alterat, scdere ponderal, sindrom

Raynaud
artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

Manifestri viscerale:

gastro-intestinale: disfagie, ulceraii

pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului, a
interstiiului pulmonar
cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere, HTA,
insuficien cardiac
neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom

Rash cutanat

Explorri paraclinice

Creterea enzimelor musculare (CPK de tip MM, ALAT, ASAT,

aldolaza)

Creterea excreiei urinare de creatin

Crete mioglobina seric mioglobinuria

Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen

Anomalii imunologice
- Ac anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar
- Ac Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate
- Ac comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv: ANA, anti
RNP, anti PM-Scl, antiKu, FR)
- CIC

Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER 1975
1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a
musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv n
sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea muchilor
respiratori
2. Creterea enzimelor serice de origine muscular:
CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz
3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat i
amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus
4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare cu
bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator
Diagnosticul este:

- cert: 4 criterii
- probabil: 3 criterii
- posibil: 2 criterii

Diagnostic diferenial

Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatii

proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis

Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia

miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- i
hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai, statine),
rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:
streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

Polimialgie reumatic

Tratament

Obiectiv:
- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n vederea
reducerii distruciilor musculare extensive
- depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic
- repaus la pat n perioadele de activitate

Tratament medicamentos
1. Corticoterapie prima alegere
in cazul MII responsive la CS (75%)

Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu reducerea treptat a dozelor in

momentul normalizarii rezistentei musculare si a CPK 30-40 mg/zi in
posologie alterna 1-2 ani
puls terapie cu Metilprednisolon 1g/zi 3 zile in formele severe
2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri)
in formele MII refractare la CS
AZT, MTX, CFA
ciclosporin, clorambucil formele refractare la celelalte imunosupresive
mono sau terapie combinata
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochin
pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu supraveghere
oftalmologic)