Conf. Dr.

Sorin-Ioan
Stratulat

Curs Reabilitare
Medicala

Polineuropatie acuta demielinizanta

Scleroza multipla
Eletrodiagnostic
Medic Rezident Dr. Carmen
CHIRAN

Polineuropatia acuta demielinizanta

inflamatorie
Definitie
O afectiune de etiologie autoimuna , caracterizata
prin afectarea sistemului nervos periferic
Primele tulburari includ diferite grade de slabiciune
sau senzatie de furnicaturi la nivelul membrelor
inferioare
Simptomele au o evolutie ascendenta si
progreseaza spre membrele superioare , partea
superioara a corpului .. Pana la paralizia totala a
corpului pierderea autonomiei si insuficienta
respiratorie

Polineuropatia acuta demielinizanta

inflamatorie
Etiologie
Boala afecteaza orice varsta , ambele sexe
Incidenta este de 0.4 la 1.7/100.000
in 60% din cazuri apare la cateva zile sau
saptamani dupa o infectie virala
respiratorie sau gastro-intestinala
Frecvent sunt asociati : Campylobacter
jejuni , mycolpasma , cytomegalovirus ,
Epstein-Barr virus , Haemophilus influenza

Polineuropatia acuta demielinizanta

inflamatorie
Diagnostic
Pacientii acuza durere musculara ce poate
tranzitiona spre durere neuropata , in progresia
bolii
Sunt afectati muschii extraoculari , functia
sfincteriana
Areflexie , slabiciune progresiva , afectare
relativ simetrica , examinarea LCR CSF ( <10
cel mononucleare /mm3) ; electrodiagnostic

Polineuropatia acuta demielinizanta

inflamatorie
Tratament
Plasmafereza sau Ig iv ( 400mg/Kgc/zi , 5 zile ) in
timpul evolutiei simptomelor , in termen de doua
saptamani de la debut- este eficienta si reduce timpul
de recuperare
Glucocorticoizii nu sunt eficienti
Reabilitarea trebuie sa vizeze streching si
consolidarea treptata
Terapiile agresive conduc la accentarea slabiciunii ,
surmenaj
Table Tilt poate fi de folos
Asistarea functiei respiratorii
Monitorzare TA , FC

Polineuropatia acuta demielinizanta

inflamatorie
Evolutie / Prognostic

Mortalitate 3-5% - cauze respiratorii sau cv

Recuperarea cateva zile , saptamani , 68 luni ( afectarea axonala )
10% dizabilitate pronuntata reziduala
( slabiciune si amorteala la nivelul
membrelor inferioare )
5-10% recurente sau PN demielinizanta
inflamatorie cronica

Polineuropatia cronica
demielinizanta inflamatorie
Definitie
= afectiune mediata imun a sistemului nervos periferic
caracterizata prin inflamatie locala ce in final determina
aparitia tulb de miscare si de sensibilitate
= debut insidios ( c.p 2 saptamani ) , perioade de acutizare
= pacienti cu afectari senzoriale , cu tulburari distale simetrice
implicarea ms distali>proximali
Diagnostic
> Electrodiagnostic , CSF , biposie nervoasa , anomalii MRI
Tratament
Similar cu AIDP
Doze mari de CS Prednison 80mg , cu scaderea progresiva
a dozelor

Scleroza Multipla
Definitie
= o afectiune inflamatorie in care sunt deteriorate tecile
de mielina ( creier si maduva spinarii )
= pe masura ce nervii sunt mai mult si mai multi afectati
apar tulburari ale functiilor controlate de sistemul nervos
( vedere, vorbit,mers,scris,memoria )
Incidenta
De obicei , intre 20-50 de ani ( a fost dg. si la copii ,
varstnici )
Risc de doua ori mai mare la femei decat la barbati
Frecventa mare in tarile nordice : 1 la 100.000 in tarile
ecuatoriale si 80 la 100.000 in nordul Europei si
America de Nord

Scleroza Multipla
Prezentare clinica

Leziuni obiective

Date aditionale
necesare dg de SM

2 sau mai multe

pusee

2 sau mai multe

semne clinice pt
leziuni

Nici una

2 sau mai multe

pusee

Semne clinice
obiective pt 1 leziune

Diseminarea in spatiu
, demonstrata prin :
1. RM sau
2. >= 2 leziuni
sugestive la
ex.RM+LCR pozitiv
sau
3. Se asteapta alte
pusee clinice cu
alte localizari

1 puseu

2 sau mai multe

semne clinice
pt
2005 Revised
leziuni for MS

Diseminarea in timp,
demonstrata
prin :
McDonald Criteria
1. RM sau

Scleroza Multipla
Prezentare
clinica

Leziuni obiective

Date aditionale necesare dg

de SM

1 puseu

Semne clinice
obiective pt 1 leziune

Diseminarea in spatiu ,
demonstrata prin :
1.RM sau
2. >= 2 leziuni sugestive la
ex.RM+LCR pozitiv
Si
Diseminarea in timp, demonstrata
prin :
1. RM sau
2. Al doilea puseu

0 ( progresie
neurologica
insidioasa )

1 leziune sau mai

multe

Progresie continua timp de 1 an

( retrospectiv sau prospectiv ) si
Cel putin doua din :
1. Leziuni cerebrale ( 9 leziuni la
T2 sau >= 4 leziuni T2 cu VEP
pozitive

Scleroza Multipla
Simptome frecvente :
Modificari senzoriale , pierderea vederii , deficite motorii , diplopia
Semne frecvente :
Parestezii , slabiciune , contractii spastice , oboseala , disfunctia
urinara , sexuala
deficite cognitive , depresie
Disfagie , durere neuropata
Apar exacerbari in sarcina ; diminuare postpartum
Prognostic mai rau pt barbati , varsta inaintata , leziuni mari la
IRM de la debut , polisimptomatologia initiala , predominanata
simpt cerebrale sau motorii , simptomele rapid progresive

Scleroza Multipla
Categorii clinice
1. Forma recurent-remisiva
-. Pusee clinice certe , cu recuparare clinica completa sau incompleta
( cu sechele-deficit motor rezidual)
-. Interferon Beta-1a ( Avonex,Rebif )
-. Interferon Beta-1b ( Betaseron )
-. Glatiramer Acetat ( Copaxone )
-. 50% vor dezvolta forma secundar progresiva a SM cu sau fara
recurente interferon Beta-1b poate incetini progresia ( ex.
Dependenta de scaunul cu rotile )
2. Forma primar progresiva (10%-15%)
-. Se caracterizeaza prin progresie continua chiar de la debut , ocazional
cu faze de platou si ameliorari minore, temporare
-. Distributie relativ egala intre sexe , apare in jurul varstei de 40 de ani
-. Afecteqaza preponderent maduva spinarii
-. - nu exista un tratament farmacologic demonstrat a fi eficient

Scleroza Multipla
3. Forma progresiva cu recurente ( <5%)
- Caracterizata prin progresie continua chiar de la debut , dar cu
episoade acute de agravare a tabloului clinic , cu sau fara
recuperare completa
- i.v. Steroizi pusee , methylprodinson i.v. 500mg, 5 zile
scurteaza perioada de exacerbare , dar nu schimba in final
gradul de recuperare
Tratamentul de reabilitare include tratamentul spasticitatii
intestinale si vezicale si tratamentul durerii
Oboseala tehnici de conservare a energiei +/- farmaceutic
( amantadina , peromline , modafinile , methylphenidate )
Exercitiile trebuie recomandate pt a intarzia dizabilitatea
secundara

Electrodiagnostic
Metodele de electrodiagnostic cuprind : metode de culegere a
semnalelor electrice de la nivelul muschilor/nervilor :
1. NCS metoda neinvaziva ( culegere cu electrozi de suprafata a
potentialelor ; Studiul Conducerii Nervoase
2. Electromiograma metoda invaziva ( culegere cu ac )
3. Potentiale evocate somatosenzoriale
4. Metode de stimulare repetitiva
Ofera informatii in timp real despre functionarea nervilor si a
muschilor spre deosebire de metodele radiologice care ofera o imagine
statica a anatomiei si evalueaza funtionarea
Indicatii
> Amorteli, parestezii , durerea , slabiciunea , atrofie , diminuarea ROT ,
oboseala musculara
Obiectivul
-. Stabilirea diagnosticului
-. Localizarea leziunii
-. Determinarea tratamentului , atunci cand dg este stabilit
-. Stabilirea prognosticului

NCS Nervous Conduction

Studies
NCS

inregistrarea unui raspuns electric al unui nerv ( via un electrod plasat pe

nerv/muschi) care este stimulat ( depolarizat electric ) in unul sau mai multe puncte
ale traseului sau
- Potentialul de actiune propagat este suma raspusnurilor mai multor axoni sau fibre
musculare
- Pentru nervii motori , acest raspuns se numeste Potential Motor Compus =
raspunsul cumulat al mai multor unitati motorii stimulate ; se inregistreaza in mV ;
CMAPs
Stimularea fibrelor motorii ale unui nv.periferic de investigat , folosind curenti electrici
de joasa frecventa , cu durata impulsului de 0.1-0.3ms si intensitate de stimulare
supramaximala ( Imax + 20-30% din valaorea ei subsumat ) ; stimulare bipolara ( la
c.p. 2 nivele ale nv.

- Pentru nervii senzitivi , SNAPs ,= raspunsul cumulat al mai multor fibre nervoase
senzitive ; sunt potentiale de amplitudine joasa ; se inregistreaza in microV
- Raspunsurile intarziate ( potentialele evocate inregistreaza dupa o cale lunga )
include undele F si H refelxe
Orthodromic stimularea se face distal si culegerea proximal
Antidromic stimularea se face proximal si culegerea distal

NCS
Componentele Potentialului de Actiune (PA)
1. Latenta timpul dintre momentul stimularii si aparitia
raspusnsului muscular/senzitiv
2. Viteza de conducere
VCM viteza de conducere motorie
*diferenta dintre latenta distala masurata la cele doua doua nivele
de stimulare (proximal si distal ) raportata la distanta reala dintre
cele doua puncte
La mb.inferior se investigheaza
nv.median,ulnar,radial,axilar,suprascapular .VCM 50-70mm/s
La mb.inferior se investigheaza nv.motor peronier si tibial
.VCM 40-60mm/s

NCS
VCS = viteza de conducere senzitiva
Latenta de instalare a raspunsului se raporteaza la
distanta dintre punctul stimularii si punctul culegerii (
masurat in mm)
Pt mb.superior nv.median,ulnar,radial.VCS 5570mm/s
Pt mb.inferior nv.peronier superficila,sural,femurocutanat lateral .VCS 40-65%
SCS pt localizarea entrapment-ului , evidentierea
unei neuropatii demielinizante sau studierea
potentialului regenerativ al unei neurorafii ( VCS cu
valoare predictiva mai buna decat VCM )

NCS

3. Amplitudinea este corelata cu integritatea axonala

- Scaderea amplitudinii poate fi corelata cu leziunea axonului ( A scazuta proximal si
distal )
- sau blocarea conducerii in locul leziunii ( A este scazuta distal si crescuta , proximal )
Tipuri de injurii ale nervilor
- Se clasifica in fct.de localizarea leziunii axonala,la nivelul mielinii sau ambele
- EMG stabileste tipul leziunii , severitatea si localizarea
1.Neuropraxia definita ca blocarea conducerii ;
. apare la nivelul nv.periferic prin contuzie sau compresie usoara
. Axonul este intact , mielina este afectata
. Transmisia PA este intrerupta pt o scurta perioada
. Recuperare , de obicei completa , in zile sau saptamani
2.Axonotmesis distrugerea axonului cu degenerscenta Walleriana distal de leziune
. Axonul si teaca de mielina sunt afectate ,celulelle Scwann , endoneurium , perineurium
raman intacte
. Apare prin contuzie sau mult mai severe decat neuropraxia
. Recuperarea poate apare prin regenerarea axonilor cu o functionalitate buna , dar
depinde de nivelul pierderii/ implicarii axonale
3. Neurotmesis - este cea mai severa leziune deoarece presupune sectinarea completa
a nv. Cu formarea unui tesut cicatriceal haotic , fara posibilitatea de vindecare spontana
. Clinic instalare imediata a paraliziei
Lezarea mielinei poate fi focal ( locala ) , uniforma ( de-a lungul nervului ) ,

NCS
Reflexul H
- Reflex monosinaptic echivalentul reflexului OT
pentru evaluarea globala a conducerii senzitivomotorii pe traseu radicular
- Ex. Reflexul H al nv.tibial cules la nivelul ms.solear

Unda F
- Reprezinta un raspuns evocat tardiv al
motoneuronilor din cornul anterior al maduvei spinarii
obtinut prin stimulare antidromica consecutiva
stimularii supramaximale ortodromice , folosite
pentru evidentierea unui RM clasic

EMG
Electromiografia
Permite inregistrarea activitatii electrice a muschiului stimulat invaziv cu un electrod ac si
identificarea modificarilor patologice pe 3 paliere muschi , nerv , jonctiune neuromusculara
Dupa insertia acului , pe ecran , se inregistreaza activitatea electrica reactiva a muschiului
activitatea de insertie si ,apoi starea de relaxare este cuantificata de activitatea
spontana
Activitatea spontana poate fi
normala (zgomot de placa) sau
patologica
Potential de fibrilatie caracteristic denervarii propriu-zise in leziuni
acute ale nervilor periferici , respectiv in miopatii
Unde ascutite pozitive PSW ; semnificatie similara cu potentialul de
fibrilatie
Potentiale de fasciculatie FiA ; apar normal/patologic denervare prin
boala neuronului motor periferic ( scleroza laterala amiotrofica , poliomelita,siringomielia )
Descarcari miotonice alterarea membranei fibrei musculare ( canalopatiimiotonia congenitala , distrofie miotonica )
Descarcari complexe repetitive - apar in miopatii ( cu denervare partiala
cronica ) , boli endocrino-metabolice
Miokimii in mielopatii , plexopatii post-iradiere , scleroza multipla ,
poliradiculonevrita acuta , radiculopatii cronice , pt nv.faciali in scleroza multipla si neoplasme
de trunchi cerebral

EMG
EMG permite abnaliza potentialului de unitate motorie ( PUM ) portiunea de
unitate motorie aflata in zona de explorare a bizoului acului introdus intramuscular
In reprezentarea grafica se urmaresc :
1. Amplitudinea
2. Durata
3. Configuratia
4. rise-time durata de timp intre varful pozitiv si negativ al PUM

Modificari clasice
.Pentru neuropatii : A si D crescute , polifazism cu C modificat
.Pentru miopatii : A si D reduse , polifazism cu C modificat

Analiza pattern-ului interferential presupune generarea acestuia prin

contractia sustinuta maximala a unui muschi care genereaza recrutarea progresiva a
unui numar maximal de UM inregistrate pe ecranul monitorului ( in fct de starea
eleemntelor mio-neurale , gradul de antrenament )
.Pentru neuropatii : recrutare saraca prin pierdere de masa neuronala ; pattern-ul
contine putine elemente ; PUM sunt putine cu A si D crescute si linia izoelectrica
.Pentru miopatii : recrutarea este bogata , abundenta PUM acopera linia izoelectrica
dar A si D sunt reduse

EMG
Patologie modificari specifice
1. Sindromul de tunel carpian
.Este cea mai frecventa suferinta a nv.median
.etiologia este multifactoriala factori locali si sistemici
.de obicei , din cauza leziunilor de demielinizare a fibrelor senzitive mediane
.Tabloul clinic acroparestezii nocturne ( fata palmara a primelor trei degete ,
se pot extinde difuz la mana ,antebrat si brat) ; dureri de tip arsura trezesc
bolanvul din somn si sunt calmate de miscarea mainii ) ; tulburari vasomotorii
cu edem si hipersudoratia mainii
.Obiectiv usoara tumefiere a fetei anterioare a pumnului , hipoestezie in
teritoriul distal al medianului , amiotrofiea versantului extern a eminentei
ternare si un deficit al scurt abductorului si opozantului policelui
.Dg . examen electric : alungirea latentei motorii distale a nv.median in timp
ce viteza motorie cot-pumn ramane normala
* VCS crescuta pe NM la nivelul tunelului carpian ; latente crescute NM ( VCN ) ;
A scazute PCUM , PCS
* EMG : PSW , FiA

EMG
2. Neuropatia nervului ulnar la cot
Exista doua zone vulnerabile la acest nivel :
santul epitrochleo-olecranian si arcada
fibroasa a canalului cubital
Examen electric :
*VCM scazute la nivelul cotului
*bloc de conducere PCUM la stimulare deasupra
cotului ( A scazuta )
*FiA , PSW
*A scazute pentru PCS

3. Radiculopatii
Este cel mai comun diagnostic la evaluarea EMG
Cauza cea mai frecventa hernia de disc (cervicala sau
lombara)/spondiloza,abcese epidurale,tumori ale coloanei vertebrale.
Clinic ; durere si parestezii in teritoriul unei radacini spinale + tulburare de
sensibilitate si contractura paraspinala . In cazuri grave deficit motor
EMG are valoare mare pt a putea face dg.diferential
( plexopatia,mononeuropatia de incarcerare ) si in aprecierea severitatii
lezarii radacinii spinale
SCN este de obicei normal
Limitari ale EMG : in primele 10 zile (f.acuta) miografia poate fi normala ; in
radiculopatia pur demielinizanta , semnele pot fi foarte discrete ; daca este
atinsa doar radacina senzitiva , investigatia este iarasi normala
CNM , CNS normale ; reflex H modificat ; EMG : FiA , PSW prezinta activitate
spontana ; reinervare ; sprouting , polifazism ; recrutare specifica pt.neuropatie
Neuropatii periferice

4.Neuropatia periferica
Se manifesta prin amorteala (parestezie), scaderea
sensibilitatii sau a fortei musculare in teritoriul nervilor
afectati
Este interesata , de obicei , portiunea distala a nervului
EMG rolul de a decela caracterul si severitatea
axonala , demielinizanta,senzitiva,motorie,senzorio-motorie;
segmentare sau difuze
Ex. *neuropatii demielinizante latente crescute ale PCUM ,
PCS cu cresterea VCM , respectiv VCS
*neuropatii axonale scaderea amplitudinii PCUM respectiv
PCS cu scaderea VCM, respectiv VCS

5. Miopatii
congenitale, inflamatorii,metabolice si distrofii
EMG ajuta la stabilirea dg , determina extinderea
bolii ,prognosticul si ghideaza in stabilirea
examenelor ulterioare
NCS de obicei , normal ( VCS ,VCM )
EMG mobilizare precoce a unitatilor motorii ,
polifazie , amplitudine mica , potentiale de scurta
durata , fibrilatii ( iritabilitate membranara dupa
insertie )
- Extremitatea proximala arata mai multe rezultate
pozitive

6. Plexopatii
Leziunile infraclaviculare vor produce
slabiciune in grupul muschilor afectati fara
afectarea muschilor antagonisti
Leziunile supraclaviculare vor afecta ambele
grupe
Ex. Electric - A scazuta PCUM,PCS ;
VCM,VCS scazute ; EMG normal paraspinal ;
activitate spontana

7.Boala neuronului motor

- Poate afecta si neuronii motori superiori si
neuronii motori inferiori
- Sunt afectate : cortexul motor, tracturile corticospinale, si/sau celulele cornului anterior
- Clinic NMI atrofie,oboseala , hiporeflexia,
fasciculatii
NMS slabiciune , spasticitate,hiperreflexie ,
Babinski+
Fara modificari senzoriale
EMG se poate evalua doar afectarea NMI

8.Afectarea jonctiunii neuro-musculara

- Se utilizeaza EMG de fibra unica
- Transmisia neurala cuantificata prin raspunsul
unei singure fibre musculare are expresia grafica
denumita jitter, studiul amplitudinii
potentialelor de placa neuro-musculara obtinute
prin analiza unor muschi cheie ( orbicular al
ochiului,frontal,deltoid, extensorul comun al
degetelor ) permite diferentierea miasteniei gravis
de sdr.miasteniform , Eaton Lambert