Sindrom Eaton LAmbert

=deficit de tip presinaptic datorat unei eliberari insuficiente de acetilcolina

-apare in mod special ca sindrom paraneoplazic in cadrul tumorilor
bronhopulmonare ( asociat cel mai des cu carcinomul pulm cu celule mici)
-este tot o suferinta autoimuna in care exista anticorpi anti canale Ca volatj
dependente din membrana presinaptica. Tinta lor antigenica = sinaptogamina,
proteina ce apartine unui complex legat de R de Ca si de vezicula sinaptica. Ca
urmare eliberare de acetilcolina este diminuata.

Clinic :
-pacientii au fatigabilitate si scaderea fortei musculare initial distal apoi acesta
progreseaza lent spre radacina membrelor; slabiciunea membrelor infeiroare este
mai putin evidenta sau poate lipsi;
-boala are si o importanta componenta vegetativa iar pacientii por prezenta :
constipatie, gura uscata;
-ROT sun diminuate/ abolite; contractia musculara sustinuta poate determina
cresterea pasagera a fortei musculare + ROT ( de ex L relfex patelar abolit, poate
sa reapara dupa contractia repetata a cvadricepsului femural)
Diagnostic :
-dozare anticorpi anti canale de Ca
-EMG : cu stimulare repetitiva produce decrement asemanator MG
TRatament
-pentru ca cel mai des S.Eaton Lambert precede semnele clinice ale tumorii,
obiectivul esential al acestor cazuri este identificarea tumorii si tratamentul
oncologic
-tratamentul consta in administrarea unor substante care cresc eliberarea de
acetilcolina: 3,4 aminopiridina , guanidina(tratament uzual, actiune la nivel

presinaptic unde creste numarul cuantelor de acetilcolina eliberate la o stimulare

unica)
-tratamentul cu IGIV + plasmafereza au rezultate favorabile dar de scurta durata
-rezultate de scurta durata au si anticolinesterazicele
-tratament imunosupresor cu prednison sau ciclosporina, asociate sau singure
poate avea de asemenea rezultate bune

BOTULISM
-clostridium botulinum este un germen anaerob ce se gaseste in stare de spori in
sol. Acesta patrunde in organism prin alimente care vin in contact cu colul si ofera
apoi conditii de anaerobioza : conserve, alimente insuficient preparate termic ,
mierea.
-simptomatologia apare si se agraveaza rapid dupa infectare, in formele clasice in
12-35 de ore. Initial apar greturi, varsaturi,apoi apar semnele neurologice; pacientii
prezinta paralizii oculomotorii : midriaza areactiva(acuza vedere neclara), paralizii
nesistematizate de oculomotori si ptoza palpebrala (acuza diplopie) apoi paralizii
bulbare (disartrie si tulburari de deglutitie). Paraliziile pot apooi afecta membrele
si trunchiul
Tratament : in orele imediate ingestiei -> spalaturi gastrice + evacuare intestinala
rapida; adm antitoxinei botulinice este esentiala, antibioterapia pt anihilarea
bacteriei; trat simptomatic + monitorizarea respiratiei.

INTOXICATIA CU MG
-nivelurile toxice ale Mg pot fi atinse in cadrul insuficientei renale sau in cazul
unui aport exagerat. Mg actioneaza la nivelul sinapsei in mod competitiv cu Ca si
se fixeaza pe receptorii presinaptici, impiedicand eliberare de acetilcolina. In
cazurile grave se recomanda adm de gluconat de Ca iv.

Muscatura de sarpe
-cobra elibereaza un venin care determina aparitia unor sindroame miastenice acute
grave; se intstaleaza blocuri de transmitere neuromusculara postsinaptice datorita
fixarii neurotoxinelor pe receptorii de acetil colina

Adm de D-penicilamina
-adm ei determina sinteza unor Ac aanti receptori de acetilcolina. Gravitatea
tabloului clinic nu are legatiura cu modul de adm a D-penicil aminei. Tabloul clinic
apare la 6-8 luni dupa initierea tratamentului si de regula redreseaza dupa
intreruperea lui. Acesta este motivul pt care la introducerea tratamentului cu
chelatori de Cu se recomanda asocierea de PRednison