CIROZA HEPATICĂ

Prof. Dr. Mircea DICULESCU

Catedra de Gastroenterologie si
Hepatologie Fundeni
 DEFINIŢIE
• FIBROZA • HIPERTENSIUNE
– difuză PORTALĂ

• NODULI DE
REGENERARE plus

• datorită NECROZEI • INSUFICIENŢĂ

HEPATOCELULARE HEPATIOCELULARA

anatomopatologica fiziopatologica
 EPIDEMIOLOGIE
POVARA ("disease burden"):
• 300.000 de decese pe an în lume
• 2% din necropsii
• 10% din alcoolici, după 25 de ani

• CGH Fundeni, anul 2001

– 1681 / 8768 internări (20%)
 ETIOLOGIE
• VIRALĂ - VHB+-VHD, • stază venoasă (boală
VHC veno-oclusivă, Budd
• ALCOOLICĂ Chiari, ICC, CPC,
(nutriţională) valvulopatii)
• COLESTAZĂ intra & • BY BASS
extrahepatică • MALNUTRIŢIE
• METABOLICĂ (Wilson, • KWASHIORKOR
hemocromatoza, • GENETICĂ (grup A,
glicogenoze) HLA B8, B40, DW3)
• IMUNĂ (LES) • CRIPTOGENICĂ
• TOXICE (amanita
phalloides, P, CCl4)
 PATOGENIE
NECROZA

COLAPS LOBULAR

REGENERARE NODULARĂ SEPTURI FIBROASE

PARCELAR
STRICĂ ARHITECTURA LOBULARĂ PIECE-MEAL
BRIDGING
CONFLUENŢE
 PATOGENIE
• NODULI DE REGENERARE
– împing sinusoidele la periferie
– insuficienţă circulatorie în centrul nodulilor
 PATOGENIE
• FIBROZĂ
– CELULE
• fibroblast - reversibilă, fibrocit - ireversibil
• sinteză FIBRE (colagen)
– FIBRE
• colagen
• strică arhitectura lobulară
– FIBRONECTINA, LAMININA
• în membrana bazală
• rol chemotactic pentru fibroblast - limfokine, monokine
 PATOGENIE
• ALTE MODIFICĂRI
– modificări vasculare
• şunturi arteriovenoase intrahepatice şi sistemice
– neocanalicule biliare
– celule stelate (alcool)
HISTOPATOLOGIE
 HISTOPATOLOGIE
• FICAT MACROSCOPIC
– ATROFICĂ
– HIPERTROFICĂ
– AMBELE
• FICAT MACRO - MICROSCOPIC
– MACRONODULARĂ
– MICRONODULARĂ
– MIXTĂ
 CLINICA
• ASIMPTOMATIC = descoperire intamplatoare ( operatii,
analize, necropsii)
• SIMPTOMATIC
• SIMPTOME
– astenie, adinamie, fatigabilitate, anorexie, disconfort abdomen
superior
• SEMNE
– febra
– cutanat - icter, paloare, edeme, echimoze, steluţe vasculare,
leuconichie, Chwostek, Dupuytren, buye carminate, ginecomastie, ...
– locale - ficat↑↓, neregulat, dur, ascuţit, - splina↑, - ascită..
– alte - ↓TA, ↑AV, epistaxis, infecţii, malabsorbţie, ...
 CLINICA
• COMPLICAŢII
– Ascita
– Encefalopatie
– HDS
• 20% oligosimptomatic
 PARACLINIC
1. COLESTATIC
2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ
3. INFLAMATOR
4. CITOLIZĂ
5. IMUNOLOGIC
6. HEMATOLOGIC
7. MORFOLOGIC
 PARACLINIC
1. COLESTATIC
– bilirubină, stercobilinogen, urobilinogen
– fosfataza alcalină, GGT, 5 nucleotidaza
– colesterol total
– acizi biliari
 PARACLINIC
2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ
– proteine - albumina, fibrinogen, II, V, VII, IX, X, T
Quick, transferina, ceruloplasmina, transcortina,
tiroxin beta globulina
– aa aromatici - liniari
– colseterol
– aldosteron, sex-hormoni
– amoniogeneza, urereogeneza
– detoxifiere
– teste de traversare - BSP, roz bengal
 PARACLINIC
3. INFLAMATOR
– labilitate serică
– globuline
– raport albumine / globuline
– VSH
– fibrinogen
 PARACLINIC
4. CITOLIZĂ
– aminotransferaze ALT, AST, raportul de Rittis
– LDH, GDH, OCT, GGT
– sideremie
– derivaţi de acid colic
 PARACLINIC
5. IMUNOLOGIC
– markeri virali VHB, VHD, VHC
– hepatita autoimună si CBP - ANA, ASMA, anti
LKM1, AMA
– imunograma IgA, IgM, IgG
– AFP
– celule LE
 PARACLINIC
6. HEMATOLOGIC
– citopenie
– anemie hemolitică, feriprivă, macrocitară
– leucocitoză
 PARACLINIC
7. MORFOLOGIC
– ECO - marg ascuţită, noduli, desen vascular
sărăcit în periferie, manşon hiperecogen
vascular, HTP - vase, splenomegalie
– PBH
– EDS - varice esogastrice, gastropatie
– presiune portală
– laparoscopie, CT
– (scintigrama, splenoportografie,)
 DIAGNOSTIC
"Ciroză hepatică
1. atrofică / hipertrofică,
2. de etiologie ...,
3. activă / inactivă
4. compensată / decompensată
portal şi/sau parenchimatos
5. complicată cu ...
(6. tratament cu …)"
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
• Alte cauze ale simptomelor si semnelor
– hepatomegalie
– splenomegalie
– HTP
– HDS
– encefalopatie
– ...
 PROGNOSTIC
Ascita Encefalopatie Bilirubina Albumina AP

1 absentă 0 <2 > 3.5 60 - 70%

2 uşoară I - II 2-3 2.8 - 3.5 40 - 60%

3 moderată - III - IV >3 < 2.8 < 40%

severă

5 - 6 Child A 7 - 9 Child B 10 - 15 Child C

= Child PUGH Child Turcott = Nutritie

 PROGNOSTIC
• FAVORABIL
– alcool, cauză cunoscută, hipertrofică

• NEFAVORABIL
– Scor Child crescut, ↓ Na+, ↓TA

• +/- FAVORABIL
– răspuns la tratament
 TRATAMENT
• MĂSURI GENERALE
• ETIOLOGIC
• PATOGENIC
• “ SIMPTOMATIC ”
• AL COMPLICAŢIILOR
• TRANSPLANT HEPATIC
 TRATAMENT
• MĂSURI GENERALE
– repaus
– dietă - nu alcool, nu condimente, nu...
– evitare transfuzii
– vaccinare VHA, VHB caz nu cauză
 TRATAMENT
• ETIOLOGIC
– Stop alcool
– Lamivudina în ciroza compensată VHB
– Interferon plus Ribavirina numai pentru ciroza
compensată VHC (un fel de hepatită cronică
care la PBH are scor Knodell de fibroză 4) - fără
nici o altă modificare
– Desferoxamina (chelator Fe) în hemocromatoză
– D penicilamina (chelator Cu) în boala Wilson
 TRATAMENT
• PATOGENIC
– cortizon în ciroza autoimună
– acid ursodeoxicolic (UDCA) în ciroza biliară
primitivă
• “SIMPTOMATIC”
– hepatoprotector, lipotrop, stabilizant membranar
• UDCA în orice ciroză 10 mg/kgc
• silimarină
• antioxidante - vitamina E
• fosfolipide
 TRATAMENT
• TRANSPLANT HEPATIC
– pentru END STAGE LIVER DISEASE (pacientul are un
prognostic infaust pe termen lung, mediu si uneori chiar scurt)
– listă de aşteptare - criterii diferenţiate
– indicaţii individualizate în funcţie de
• etiologie
• comorbidităţi asociate
• severitate afectare hepatică
• centru de transplant
• sistem de asigurări de sănătate
• Institutul Clinic Fundeni ~ 50 LTx
 CONCLUZII
• MAI BINE E SĂ PREVII DECÂT SĂ TRATEZI
– costuri enorme, eficacitate redusă a tratamentului,
grefă hepatică cu viaţă limitată

• PREVENIRE CAUZE
– alcoolism, vaccinare VHB, profilaxie infecţie VHB, VHC
(sexual, acte medicale, briciul de la frizerie, manichiură,
pedichiură, stomatolog) - nu se desinfectează cu alcool!

• DEPISTARE CAUZE SI TRATARE ÎN STADII

REVERSIBILE (hepatită, steatoză)
 PERSPECTIVE
• AUTOTRANSPLANT
DE HEPATOCITE

• PROBLEMA =
ARHITECTURA
LOBULARA