109Diagnosticul clinic in cardiomiopatia hipertrofica - Reducerea tolerantei la efort - Dispnee - Astenie - Palpitatii - Sincope la efort - Angina pectorala - Moarte

subita - Suflu sistolic apical si parasternal stang, nu iradiaza pe carotide, accentuat de manevra valsalva, ortostatism, digoxin, efort, hipovolemie, diminuat de pozitia ghemuit, B blocante - Zgomot 4 galop atrial - Fatigabilitate - lipotimii 110Diagnosticul paraclinic in cardiomiopatia hip[ertrofica *ECG : HVS, HAS - Unde T adanci hipertrofie predominent pe VS - UNDE q *Holter ECG : - la pacientii cu sincope/palpitatii - aritmii atriale - aritmii ventriculare ECHO : Cea mai importanta metoda neinvaziva de dg al CMH -hipertrofie asimetrica VS 111Date etiopatogenice in cardiomiopatia hipertrofica CMH este o boala cu determinism genetic care se prezinta atat sub forme familiale(>80%). In cazul formelor familiale, la cca din rudele de gradul 1 exista dovezi morfologice(echo) de boala, la majoritatea fiind vorba de afectari mai usoare, cu tendinta de leziuni focale minim simptomatice. Sunt implicate aprox. 10 gene cu 150 mutatii. CMH este o boala a sarcomerului, in care disfunctia aparatului contractil este compensata prin hipertrofie disproportionata. 112Prognosticul pacientului cu cardiomiopatie hipertrofica Prognosticul vital nu se coreleaza doar cu amplitud modific morfologice : anmite mutatii ale genei troponinei T care se asociaza cu prognostic sever si moarte subita dar cu hipertrofie minima sau absenta. La expresia clinica si fenotipica asa de variata mai contribuie si alti factori ca : Polimorfismul angiotensinogenului ( pacientii cu genotip DD au grad mai mare de hipertrofie septala comparativ cu cei cu genotip II sau ID) Coexistenta altor anomalii genetice.

113Tratamentul in cardiomiopatia hipertrofica - BB scade frecv cardiaca si contractilitatea, efect antiischemic, antiaritmic. - Anticoag cronica in FA permanenta - Conversia la ritm sinusal amiodarona - Profilaxia endocarditei infectioase - Valvuloplastii - Inlocuirea valvei mitrale - Ablatia zonei hipertrofiate - Defibrilator implantabil (preventia secundata a mortii subite ) 114Diagnoticul clinic in cardiomiopatia dilatativa Forme asimptomatice Reducerea tolerantei la efort cu insuf cardiaca ce se dezvolta progresiv : Intai IC stanga : ortopnee cu dispnee paroxistica nocturna, astenie progresiva. Mai tarziu : IC dreapta, edeme, jugulare turgescente, hepatomegalie, revarsat pleural, ascita Palpitatii Embolism sistemic Debut brutal cu insuf cardiaca acuta Tahicardie Galop ventricular (s3) Accentuare zgomot 2 Febra, casexie, anorexie Amiloidoza, sarcoidoza, alcoolism cronic.

115Diagnosticul paraclinic in cardiomiopatia dilatativa

Rx : - Crestere in dimensiuni ale cordului (mai ales VS ) - Aspect de hipertensiune venoasa pulmonara cu staza venoasa pulmonara - Edem alveolar - Ravarsat pleural ECG : - HVS +/- HVD, +/- Has, HAD - Tahicardie sinusala - Aritmii supraventriculare - Aritmii ventriculare ECHO : - VS dilatat + disfunct sistolica - Dilatatie AS si AD

Regurgitatie mitrala/tricuspidiana Tromboze intracavitare Debit scazut

116Date etiopatogenice in cardiomiopatia dilatativa - Idiopatica - Factori familiari si genetici - Anomalii genetice transmitere autosomal dominanta - Perturbarea echilibrului calciului intramiocitar - CMD secundara altor boli cardiace 117Etiologia cardiomiopatiei dilatative - Mecanisme genetice - Sechele postmiocarditice - Autoimunitatea - Citokinele proinflamatorii - Apoptoza accelerata sau prematura 118Tratamentul in cardiomiopatia dilatativa

-IEC : captopril, enalapril, lisinopril -BB : metoprolol, carvedilol -IRA : candesartan -Antagonisti aldosteron : spironolactona -Linia a doua de terapie : digoxin -Anticoagulare cronica in FA permanenta -Terapie prin pacing biventricular : clasa III-IV NYHA ; fractie de ejectie < 35% -Transplant cardiac