Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
GHID
PENTRU TRATAMENTUL ARTRITEI IDIOPATICE JUVENILE
(Proiect supus dezbaterii specialistilor din domeniul reumatologiei si
pediatriei)
1
1. INTRODUCERE
2. OBIECTIVELE TRATAMENTULUI
3. CRITERIILE ILAR PENTRU DIAGNOSTICUL ARTRITEI
IDIOPATICE JUVENILE (AIJ)
4. CLASIFICAREA ARTRITEI IDIOPATICE JUVENILE
5. EVALUAREA CLINICA SI A FACTORILOR CARE INFLUENTEAZA
DECIZIA TERAPEUTICA
6. METODE DE TRATAMENT
6.1.Tratamentul farmacologic
6.1.2.Tratamentul simptomatic al AIJ
6.1.3.Tratamentul remisiv clasic (DMARDS)
6.1.4.Agentii biologici
6.2.Tratamentul chirurgical
6.3. Fizioterapia si terapia ocupational
6.4.Orientarea fenotipica a tratamentului AIJ
7. TRATAMENTUL COMPLICATIILOR INVALIDANTE SAU CU RISC
VITAL ALE AIJ
7.1.Tratamentul uveitelor reumatismale
7.2.Tratamentul sindromului de activare macrofagic
8. REMISIUNEA AIJ SI MANAGEMENTUL SU
9. MONITORIZAREA PACIENTULUI CU AIJ
2
1. INTRODUCERE
n ultimii 20 de ani s-au nregistrat poate cele mai importante progrese din istoria acestei
boli: o nou clasificare, definirea ameliorrii pe baza unei evaluri standardizate, o mai
bun nelegere a mecanismelor imunogenetice, studii terapeutice att asupra
medicamentelor remisive conventionale, ct mai ales asupra noilor produse obtinute prin
bioinginerie cunoscute ca agenti biologici , la toate acestea putandu-se aduga sursele de
informare online.
2.OBIECTIVELE TRATAMENTULUI
2.1.Pe termen scurt :
Controlul inflamaiei
Reducerea distrugerilor articular
Prevenirea handicapului funcional
Ameliorarea calitii vieii
2.2.Pe termen lung:
Remisiunea bolii
Minimizarea efectelor secundare ale bolii si ale
tratamentului
Promovarea cresterii si dezvoltarii normale
Recuperare
Educatie
3
4.CLASIFICARE (Tabel I)
1. Artrita sistemica
2. Oligoartrita
a. Persistenta
b. Extensiva
3. Poliartrita FR negativa
4. Poliartrita FR pozitiva
5. Artrita psoriazica
7. Artrita nediferentiata
From Petty RE, Southwood TR, Baum J et al: Revision of the proposed classification
criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997, J Rheumatol 25:199-1994, 1998.
4
In tabelul Tabelele II si III sunt redate criteriile de diferentiere intre subtipurile artritei
idiopatice juvenile
a) Psoriazis sau anamnez familial pozitiv la AIJ Criterii de
rude de gradul I excludere
b) Artrit la un biat mai mare de 6 ani cu Artrita sistemic a,b,c,d
HLA-B27 pozitiv Oligoartrita a,b,c,d,e
c) Spondilit ankilozant, artrit asociat Poliartrita FR negativ a,b,c,d,e
entezitei, sacroiliit asociat cu Poliartrita FR pozitiv a,b,c,e
boala inflamatoare a intestinului, sindrom Artrita psoriazic b,c,d,e
Reiter sau istoric familial Artrita asociat a,d,e
pozitiv pentru acestea entezitei (AAE)
d) FR pozitiv la 2 examinri la interval de cel
puin 3 luni
e) Artrit sistemic
6. METODE DE TRATAMENT
6.1.Tratamentul farmacologic
6.1.2.Tratamentul simptomatic al AIJ
Antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) reprezint o component esenial a
tratamentului. Toate AINS interfereaz n diferite grade metabolismul cicloxigenazei,
responsabil de producia de prostaglandine, mediatori importani ai inflamaiei,
realiznd astfel diminuarea durerii i reducerea febrei. Dei mai rar la copii, toate AINS
provoac efecte adverse gastrice, hepatice, renale i cutanate. Este deja intrat n rutin
5
asocierea cu antagoniti H2 sau cu inhibitori de pomp de protoni. In Tabelul IV sunt
prezentate AINS aprobate la copiii cu AIJ (In SUA).
2-3
Diclofenac 1 2-3 (max.150mg/zi)
15-30
Tolmetin
(600-1800mg/zi)
(la copii 5-7 3-4
2 ani)
6
dependenta de corticosteroizi. Este preferat administrarea local n special n
oligoartrite (triamcinolon hexacetonid : 1mg/kg /doz intraarticular n cazul articulatiilor
mari, fr a depasi 40 mg; 0,5 mg/kg pentru articulatiile mai mici; 2-4 mg/articulatie
pentru articulatiile interfalangiene, sub anestezie general la copii de vrst mic) (35), n
timp ce administrarea sistemic pe cale IV (pulsterapia cu metilprednisolon 30mg/kg/zi, 3
zile consecutiv) sau per os (prednison, prednisolon) este rezervat pentru inducerea
remisiunii n formele severe de artrit sistemic si n uveite.
7
reversibil si hipertrofia gingival. Doza initial pentru administrarea oral este de 2,5-3
mg/kg/zi n 1-2 prize. Dup 4-8 sptmni, doza poate fi crescut cu cte 0,5-1mg/kg/zi
pe paliere de 1-2 luni pn la atingerea dozei maxime de 5mg/kg/zi. Dup 3 luni de la
stabilizarea bolii, se trece la reducerea treptat a dozelor cu cte 0,5 mg/kg/zi la intervale
de 1-2 luni pn la cea mai mic doz care mentine rezultatele favorabile obtinute.
8
Abatacept Blocant al costimulrii AIJ cu evolutie 10mg/kg n
(Orencia) poliarticular, perf. i.v. la
dupa varsta de 6 ani interval de 1 lun
1.Vrsta
1.1. pacieni cu vrsta intre 2-17 ani - Etanercept
1.2. pacienti cu varsta intre 2-17 ani - Tocilizumab
1.3. pacienti cu vrsta ntre 4-17ani - Adalimumab
1.4. pacieni cu vrsta intre 6-17ani - Abatacept
9
interval de 3 zile, va fi efectuat, potrivit schemei terapeutice, sub supravegherea
medicului curant i va fi continuat n principiu pe o durat nelimitat, evalurile fiind
fcute la intervale de 6 luni, cu condiia ca tratamentul s se fi dovedit eficient. Dac la 6
luni de la iniiere nu se nregistreaz ameliorarea conform ACR 30 Pedi, bolnavul va fi
declarat non-responder, iar tratamentul va fi ntrerupt.
10
6. bolnavi cu LES sau sindroame lupus-like
7. reacii de hipersensibilitate la substana activ sau la excipieni (anafilaxie, reacii
anafilactoide)
11
Algoritm de tratament pentru AIJ Artrita sistemic
AINS
Pulsterapie cu metilprednisolon iv 30mg/kg 3 zile (in cazuri
severe) prednison sau prednisolon 0,25 0,50mg/kg/zi n
3 doze (cazuri usoare sau medii) sau 1 2 mg/kg/zi (cazuri
severe)
Tipul de evolutie
MTX+AINS
(THIA la nevoie)
AINS
Sulfasalazina sau MTX
Continu AINS 1- timp de 3-6 luni
2 luni
Remisiunea
inflamatiei
Remisiunea
inflamatiei
Esec Remisiune
AINS nc 4-6 luni, apoi
sevraj treptat
Remisiune Recdere
Esec
14
AINS
MTX* 15mg/m2 po; eventual THIA**
Rspuns bun.
Continu medicatia
remisiv
Dac ameliorarea nu apare dup 1-2 luni, este o eroare ntrzierea introducerii
medicaiei remisive (MTX), chiar dac pare a fi o form uoar de AIJ.
**THIA, Triamcinolon hexacetonid intraarticular
***Reevalueaz diagnosticul, solicit o a doua opinie!
Algoritm de tratament n AIJ - poliarticulare FR pozitive sau FR negative
15
AINS
Remisiunea
inflamatiei
MTX 15mg/mp/sptmna
Recdere Remisiune (max. 20mg/spt.)
Anti TNF
16
7.TRATAMENTUL COMPLICATIILOR INVALIDANTE SAU CU RISC VITAL
17
In caz de esec: Ciclosporin A (3-7 mg/kg/24h) intravenos sau per os.
Pulsterapia cu imunoglobuline i.v., benefic n unele cazuri refractare la doze
mari de corticosteroizi si produse de snge n scop de substituie.
Alte tratamente: ciclofosfamid, etoposid, dexametazona, plasmaferez,
tratamentul tulburrilor electrolitice si de coagulare asociate.
Evolutie si prognostic.MAS este marcat de o mortalitate ridicat. Cea mai frecvent
cauz de deces la bolnavii cu AIJ care dezvolt MAS a fost coagularea diseminata
intravasculara(CDI) cu insuficient multiorganic rapid progresiv.
18
9. MONITORIZAREA PACIENTULUI CU AIJ
Pacientul cu boala activa in tratament este evaluat la intervale regulate impuse de evolutia
bolii si/sau de administarea medicamentelor remisive conventionale sau biologice si de
monitorizarea eficientei si tolerabilitatii acestora. La fiecare consultaie vor fi evaluate
semnele subiective i obiective de boal activ: durerea articular, redoarea matinal,
semnele inflamatorii articulare, deficitul funcional (scorul CHAQ). Periodic se va face
evaluarea progresiei bolii. Clinic, se va consemna numarul articulatiilor dureroase si
tumefiate, apariia deformrilor articulare, a pierderii gradului de mobilitate, scara vizuala
analoga si evaluarea globala efectuata de medic si de pacient. Biologic, se vor verifica
reactanii de faz acut (CRP, VSH), iar radiologic va fi evaluata progresiunea leziunilor
osteoarticulare (indicele Poznanski, scorul Sharp pediatric).
19
Cei mai importani parametri luai n calcul pentru evaluarea gradului de activitate
curent ai bolii sunt: numrul de articulaii dureroase (NAD), numrul de articulaii
tumefi ate (NAT), evaluarea funcional (CHAQ), durerea, evaluarea global a activitii
bolii (de ctre pacient i medic) si reactanii de faz acut (VSH, CRP).
Criteriile ACR 30-Pedi (ACR30, ACR50, ACR70, ACR90 si ACR100) apreciaz dac
exist ameliorare de 30%, 50%, 70% , 90% si respectiv 100%, n cel puin 3 dintre
urmtorii 5 parametri: numarul de articulatii afectate, evaluare funcional (CHAQ), scara
vizuala pentru durere si evaluarea globala efectuata de pacient, scara vizuala pentru
durere si evaluarea global a activitii bolii efectuata de medic si reactanii de faz acut
(VSH, CRP). Medicul reumatolog pediatru, in colaborare cu medicul de familie,va
supraveghea de asemenea statusul imunologic si va recomanda sau va contraindica
anumite vaccinari. Adolescentii si familiile acestora vor fi informati si ajutati in insertia
socio-familiala, orientarea profesionala, educatia sexuala si transferul/tranzitia catre
reteaua de reumatologie pentru adulti.
Bibliografie selectiva
1. Petty R.E., Cassidy J.T., Chronic Arthritis in Childhood. Textbook of Pediatric
Rheumatology, Cassidy, Petty, Laxer, Lindsley, 6th Ed. Elsevier Saunders 2011: 211-
248
2. Kiran Nistala, Patricia Woo, Lucy R. Wedderburn. Juvenile Idiopathic Arthritis.
Kelleys Rheumatic Diseases of Childhood : 1657-1675, Elsevier Inc, 8th Edition,
2009R1657RRHEUMATIC
20
4.Southwood T.R. Classification of childhood arthritis. n Arthritis in Children &
Adolescents Juvenile Idiopathic Arthritis Edited by Szer I.S.,Kimura Y.,Malesson P.N.,
Southwood T.R. Oxford University Press,2006 : 205-209
DISEASESHOODRHEUMATICCccCoCnf. Dr.
CCccccc cCC
DCCCCCCCCCCCCCCcxcccVConf. Dr. ISEASES
OF CHILDHOOD Con
***
21