Fibrosarcom Post-radioterapie

Carcinomul sarcomatoid (sau carcinomul cu celule

fusiforme CCF) este un subtip rar ntlnit de carcinom cu
celule scuamoase. Din punct de vedere morfologic, este vorba
despre o tumoare bifazic constnd dintr-un carcinom cu celule
epiteliale scuamoase in situ cu potenial invaziv i o
component malign de celule fusiforme cu fenotip
mezenchimal [2] ([1] A. Cardesa, N. Zidar, L. Barnes, J. W.
Eveson, P. Reichart, D. Sidransky, "Spindle cell carcinoma,"
World Health Organization Classification of Tumours, Pathology
& Genetics, Head and Neck Tumours , pp. 128-129, World
Health Organization, Geneva, Switzerland, 2005). Datorit
naturii heterogene i complexe a tumorii, aceasta a fost
raportat sub diverse termeni, cum ar fi carcinosarcom,
carcinomul sarcomatoid, tumori de coliziune, carcinom pleomorf
i pseudosarcom. Descoperirile n ceea ce privete originea
monoclonal epitelial a acestor tumori au dus n final la
propunerea de a folosi termenul de carcinom cu celule
fusiforme (CCF) [3] (R. Torenbeek, M. A. J. A. Hermsen, G. A.
Meijer, J. P. A. Baak, C. J. L. M. Meijer, "Analysis by comparative
genomic hybridization of epithelial and spindle cell components
in sarcomatoid carcinoma and carcinosarcoma: histogenetic
aspects," The Journal of Pathology , vol. 189, no. 3, pp. 338-343,
1999). Localizarea predilect a CCF este cea laringian, n
special n regiunea glotic. Incidena sa este de 0,023 la 100
000 de locuitori i reprezint 0,5% din toate carcinoamele cu
celule scuamoase laringiene. [4] (P. M. Dubal, E. Marchiano, D.
Kam, "Laryngeal spindle cell carcinoma: a population-based
analysis of incidence and survival," The Laryngoscope , vol.
125, no. 12, pp. 2709-2714, 2015.) Tumoarea apare de obicei ca
o mas polioid neted pe coarda vocal adevrat sau din
comisura anterioar [5] (L. Barnes, L. Barnes, "Diseases of the
larynx, hypopharynx, and trachea," Surgical Pathology of the
Head and Neck , pp. 146, Informa Healthcare, New York, NY,
USA, 2009., 3rd.). Dei are un caracter biologic agresiv,
probabilitatea de diagnostic n stadiile incipiente este ridicat,
deoarece deseori duce la simptome obstructive, cum ar fi
rgueala, sforitul devreme n evoluie [6] (L. D. R. Thompson,
J. A. Wieneke, M. Miettinen, D. K. Heffner, "Spindle cell
(sarcomatoid) carcinomas of the larynx: a clinicopathologic
study of 187 cases," The American Journal of Surgical Pathology
, vol. 26, no. 2, pp. 153-170, 2002.). Datorit incidenei sale
sczute, nu exist nc un consens asupra factorilor de
prognostic i a strategiilor optime de tratament.

Sarcoamele reprezint un grup de neoplasme maligne

heterogen i divers din punct de vedere biologic avnd n
comun originea lor din celulele mezenchimale. Dintre sarcoame,
fibrosarcomul are o inciden ce nu depete 1 % din totalul
neoplaziilor la om .() Fibrosarcoamele pot s apar n orice
localizare anatomic, dar prezint predilecie pentru
extremitile superioare i inferioare, cu 40% din sarcoame la
membrele inferioare i 20% la membrele superioare, n timp ce
aproximativ 20% sunt localizate retro i intraperitoneal i 10%
au localizare toracic. Localizri la nivelul capului i gtului
reprezint pn la 10% din toate sarcoamele. (F. Ducimetire, A.
Lurkin, D. Ranchre-Vince, et al. Incidence of sarcoma
histotypes and molecular subtypes in a prospective
epidemiological study with central pathology review and
molecular testing PLoS One, 6 (2011), p. e20294) (Clark MA,
Fisher C, Judson I, Thomas JM. Soft-tissue sarcomas in adults. N.
Engl. J. Med. 353(7), 701-711 (2005). ** Comprehensive review
of the clinical behavior of adult soft tissue sarcomas (STSs).).
Diagnosticul unui fibrosarcom care implic traheea este mai
puin frecvent i de multe ori este un diagnostic obinut prin
excludere. Localizarea la nivel cervical sau cefalic nu
impresioneaz prin diferene n comportamentul biologic sau
aspectul histologic ci prin dificultile ntmpinate n abordarea
chirurgical care oblig la margini de siguran largi, aceast
abordare fiind standardul de aur n tratamentul acestor tumori
la ora actual, lsnd defecte anatomice n zone dificile de
reconstruit. Pe de alt parte, evoluia indolent a sarcoamelor
se traduce printr-o simptomatologie minim, astfel c
diagnosticarea n stadiile timpurii este aproape imposibil. Pot
aprea la orice vrst dar cel mai frecvent sunt diagnosticate n
decada a cincea de via iar distribuia pe sexe este de 3:2 in
favoarea pacienilor de sex feminin.( Frankenthaler R, Ayala AG,
Hartwick RW, Goepfert H. Fibrosarcoma of the head and neck.
Laryngoscope 100(8), 799-802 (1990)) Comportamentul clinic al
fibrosarcomului este caracterizat printr-o rat ridicat de
recuren local dar o inciden sczut n ceea ce privete
afectarea ganglionilor limfatici locoregionali i / sau a
metastazelor hematogene la distan (Jay A, Piper K, Farthing
PM, Carter J, Diwakar A. Low-grade myofibroblastic sarcoma of
the tongue. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod.
104(5), e52-e58 (2007)). Atunci cnd sunt prezente,
metastazele pot implica plmnii, mediastinul, cavitatea
abdominal i oasele. Recurenele locale i metastazele la
distan n fibrosarcom au o variabilitate larg, rata de
recuren local fiind ntre 9 i 75% i metastazele ndeprtate
ntre 6 i 58% dintre pacieni. n studiile recente, prognosticul s-
a dovedit a fi mai favorabil dect se credea anterior (Nishimura
G, Sano D, Hanashi M et al. Myxofibrosarcoma of the
hypopharynx. Auris Nasus Larynx 33(1), 93-96 (2006)).

V vom prezenta n continuare un caz n care o formaiune

tumoral diagnosticat ca fiind carcinom laringian la un pacient
traheotomizat a evoluat cu fibrosarcom cu localizare
peristomal, cu rat rapid de cretere i invazie local.

Pacientul, n vrst de 58 de ani, s-a prezentat n urgen

cu insuficien respiratorie acut prin mecanism obstructiv. La
anamnez aflm c pacientul a fost fumtor timp de mai mult
de 30 de ani (nsumat, 30 de pachete-ani) i a lucrat n mediu
cu aer intens poluat cu pulberi rezultate din prelucrarea
aluminiului timp de 33 de ani, fiind diagnosticat cu
pneumoconioz n urma suspiciunii clinice la un control medical
de rutin de la locul de munca. Este cunoscut cu diabet zaharat
tip II, diagnosticat n mai 2015 i controlat medicamentos
corespunztor cu preparatul Diaprel (1-0-1); hipertensiune
arterial grad III cu risc adiional foarte nalt i boal
coronarian ischemic, controlate prin tratament cu Concor (1-
0-0) i Aspenter (1-0-0). Examenul clinic obiectiv relev un
facies anxios, palid, tegumente umede, murmur vezicular
prezent bilateral, fr raluri supraadugate. Pentru examenul
local clinic ORL se practic fibroscopia naso-faringian i
laringian n scop diagnostic, unde se observ coarda vocal
adevrat stng imobil i o formaiune tumoral de aspect
conopidiform, leucoplazic a hemilaringelui stng.

Istoricul pacientului cuprinde diagnosticul de ulcer gastric

n 1983, tratat medicamentos i infarct miocardic acut cu stop
cardio-respirator resuscitat n mai 2015, tratat prin plasarea a
dou stenturi.

Diagnosticul oncologic iniial de carcinom sarcomatoid de

laringe a fost stabilit n iulie 2015, dup prezentarea n urgen
cu simptomatologie de insuficien respiratorie acut, ocazie cu
care a fost prelevat esut bioptic. Cu aceast ocazie s-a
practicat i traheotomie. Pacientul a urmat radioterapie n
total 39 de edine n perioada 2015-2016 i chimioterapie n
total 12 edine n 2016. Rspunsul iniial la terapia oncologic
a fost bun, cu scderea n dimensiuni a masei tumorale, dar cu
apariia a mici granulaii peristomale. n iulie 2016, dup
finalizarea tratamentului oncologic s-a prelevat esut bioptic
din masa tumoral iniial i din granulaiile peristomale, ocazie
cu care a doua form de cancer, localizat peristomal a fost
diagnosticat ca fiind fibrosarcom.

Aceast a doua form de cancer s-a dovedit a avea un ritm

foarte agresiv de dezvoltare, la cererea pacientului fiind
realizate 11 intervenii chirurgicale cu viz paliativ pentru a
reduce masa tumoral. Extinderea n suprafa a limitat ulterior
gestul chirurgical, tumora nglobnd inseria sternal a
muchiului sternocleidomastoidian bilateral, cu riscul real de a
leza pachetul vasculo-nervos laterocervical intraoperator, ct si
zone de necroz la nivelul cartilajelor tiroid i cricoid.
 Particularitatea acestui caz const n suprapunerea unei a
doua neoplazii diagnosticul de fibrosarcom la un pacient tratat
iniial pentru carcinom sarcomatoid de laringe.

Carcinomul cu celule fusiforme este un subtip rar ntlnit de

carcinom cu celule scuamoase. Din punct de vedere morfologic,
este vorba despre o tumoare bifazic constnd dintr-un
carcinom cu celule scuamoase in situ cu potenial invaziv i o
component malign de celule fusiforme cu fenotip
mezenchimal [2] ([1] A. Cardesa, N. Zidar, L. Barnes, J. W.
Eveson, P. Reichart, D. Sidransky, "Spindle cell carcinoma,"
World Health Organization Classification of Tumours, Pathology
& Genetics, Head and Neck Tumours , pp. 128-129, World
Health Organization, Geneva, Switzerland, 2005). Datorit
naturii heterogene i complexe a tumorii, aceasta a fost
raportat sub diverse termeni, cum ar fi carcinosarcom,
carcinomul sarcomatoid, tumori de coliziune, carcinom pleomorf
i pseudosarcom. Descoperirile n ceea ce privete originea
monoclonal epitelial a acestor tumori au dus n final la
propunerea de a folosi termenul de carcinom cu celule
fusiforme (CCF) [3] (R. Torenbeek, M. A. J. A. Hermsen, G. A.
Meijer, J. P. A. Baak, C. J. L. M. Meijer, "Analysis by comparative
genomic hybridization of epithelial and spindle cell components
in sarcomatoid carcinoma and carcinosarcoma: histogenetic
aspects," The Journal of Pathology , vol. 189, no. 3, pp. 338-343,
1999). Localizarea predilect a CCF este cea laringian, n
special n regiunea glotic. Incidena sa este de 0,023 la 100
000 de locuitori i reprezint 0,5% din toate carcinoamele cu
celule scuamoase laringiene. [4] (P. M. Dubal, E. Marchiano, D.
Kam, "Laryngeal spindle cell carcinoma: a population-based
analysis of incidence and survival," The Laryngoscope , vol.
125, no. 12, pp. 2709-2714, 2015.) Tumoarea apare de obicei ca
o mas polioid neted pe coarda vocal adevrat sau din
comisura anterioar [5] (L. Barnes, L. Barnes, "Diseases of the
larynx, hypopharynx, and trachea," Surgical Pathology of the
Head and Neck , pp. 146, Informa Healthcare, New York, NY,
USA, 2009., 3rd.). Dei are un caracter biologic agresiv,
probabilitatea de diagnostic n stadiile incipiente este ridicat,
deoarece deseori duce la simptome obstructive, cum ar fi
rgueala, sforitul devreme n evoluie [6] (L. D. R. Thompson,
J. A. Wieneke, M. Miettinen, D. K. Heffner, "Spindle cell
(sarcomatoid) carcinomas of the larynx: a clinicopathologic
study of 187 cases," The American Journal of Surgical Pathology
, vol. 26, no. 2, pp. 153-170, 2002.). Datorit incidenei sale
sczute, nu exist nc un consens asupra factorilor de
prognostic i a strategiilor optime de tratament.