Manifestri paroxistice

nonepileptice la copil
Raluca Teleanu

Secia Neurologie Pediatric

Sp. Clinic de Copii Dr.V.Gomoiu Bucureti
 Defini ii

Grup de boli/sindroame/fenomene care

mimeaz / seamn cu crizele epileptice
alterarea contien ei
unele survin n somn altele nu
Cheia dg.:
Istoric detaliat
Observa ie atent
teste de laborator
!!! Nici un detaliu nu e lipsit de importan .
 ntreb ri
La ce vrst au debutat?
Exista mai multe tipuri de manifestri sau e doar unul?
Ce se ntmpl nainte de a aprea?
Care e secven a exact a evenimentelor?
Care e postura copilului, tonusul, patern-ul respirator,
culoarea nainte, n timpul i dup manifestare?
Ce crede i c amelioreaz/agraveaz manif.?
Poate fi distras aten ia copilului n timpul manifestrii?
Ce face copilul dup manifestare?
Pute i estima durata manif., frecven a cu care apare,
periodicitatea ei?
Mai are cineva n familie o manifestare asemntoare?
O pute i mima/reproduce sau nregistra video?
 Aspecte practice

Nu exist un substitut pentru observa ia

clinic direct
Video EEG
nregistrri video EEG de lung durat
Polisomnografia
nregistrri video la domiciliu realizate de
ctre prin i
Reproducerea manifestrilor pe o p pu
Cum face copilul?
MANIFEST RI PAROXISTICE
NEEPILEPTICE DE VEGHE
Spasm al hohotului de plns
Apnee expiratorie prelungit la plns emo ional
cianotic/palid, fr zgomot, cu gura deschis
Debut 6-12 luni
are frecvent caracter familial.
apare n general pe fond emo ional de
instabilitate, emotivitate, irascibilitate.
reprezint o form particular de sincop
reactiv la mnie, durere, frustrare, fric,
traumatisme uoare care produc plns i sunt
ntreinute de anxietatea exagerat a mediului
familial
!!!F severe opistotonus, descrcri mioclonice
SPASMUL HOHOTULUI DE PLNS
Clinic:
debut cu plns sau d s plng
fixarea toracelui n apnee
cianoz / paloare
pierderea contienei
uneori hipertonie cu opistotonus sau
chiar mic ri clonice secundar hipoxiei
durata secunde
 Forme clinice:
F cianotic (lent)
F palid (rapid)
Dg:
Anamneza
nregistrare video a episodului
EEG util n formele convulsivante
 Spasm al hohotului de plns

Studii (2010) Anemia agraveaz

SHP trat cu Fe
Tratament: eficacitate demonstrat
Trat cu Fe
Educarea familiei

Tratament posibil eficient:

Levetiracetam
Piracetam
Acetazolamida
Sincopa
Pierdere brusc a tonusului
muscular, urmat de
cdere, pierdere a
contien ei, cu revenire
prompt, spontan
complet
Gr. synkope =engl. cut-
off
 Cauze : hipoperfuzie/hipoxie cerebral
Emo ii, stress, fric, ortostatism prelungit,
atmosfer nchis, dureri minore, vederea
de snge, febr mare
 Clasif dup mecanisme ducere (Di Mario F.-
2010):
S. neurocardiogenic (SHP, vaso-vagale): se produce
prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin
mecanism vasodepresor
S. ortostatic
S. primar cardiogenice:
S. secundar cardiogenice
S. datorat infuf cerebrovasculare
S. datorat malf cerebrale (Chiari, siringobulbia)
 SINCOPA
Clinic:
- prodrom: senzatie de ru, de cap gol, vertij
nerotator, vedere nce oat, palpita ii, jen
epigastrica sau toracic
- atacurile se produc n general n ortostatism
- cderea este lent (are timp s se aeze)
- n atac pacientul este palid, ochii pot fi devia i
vertical, pulsul devine slab
- lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n
epilepsie (somnul postcritic).
- durata este scurt (1-2 minute sau mai pu in)
- exista cazuri asemntoare n familie (frecvent)
- daca hipoxia se prelungete poate s urmeze o
criz epileptic
Sincopa Msurarea TA n clino- i
ortostatism
EKG anormal n anumite
cazuri
Ecocardiografia: modif uneori
Holter EKG/TA poate fi util
!! Tilt test ?? copil
EEG normal

!!!Sincopa convulsiv hipoxia

acut prelungit: manif
tonice, spasme, mioclonus

!!!pu ine studii pediatrice

 CARACTERISTICI CARE DIFERENTIAZA SINCOPA DE EPILEPSIE
(dupa Baldy Moulinier, 1998)

Sincopa vagala Criza epileptica

Pozitia Ortostatica Indiferent
_
Paloare transpiratii + - sau + /
Debut Progresiv Brutal
Lovire n timpul crizei Rar Frecvent
Pierderi de urina Rar Obisnuit
Pierderea constientei Secunde Minute
(durata)
Revenirea Rapida Lenta
Confuzie postcritica Rar Frecvent
Factori precipitanti Intotdeauna (stres, emotie, prize de rar
sange, lipsa aportului alimentar,
aglomeratie, ortostatism prelungit)
 Prognosticul este n general bun.
Sincopele nu se trateaz , dar daca
crizele sunt frecvente se recomanda
preparate de beladona.
 TICURI
Definiie: micri anormale, motorii sau vocale
intempestive, bruste i rapide, recurente,
neritmice, stereotipe
Clasificare:
- ticuri tranzitorii (zilnic, n fiecare zi, nu > 12
luni)
- ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fr
ticuri > 3 luni consecutiv)
- boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii
cronice + tic vocal + tulburari de comportament
cu tendinte obsesionale, conduite impulsive,
coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii
complexe)
 Clinic:
- debutul: nainte de 18 ani, cu
perioada maxim ntre 5-7 ani
- emo ia, zgomotul, efortul
exacerbeaza ticurile
- ticurile pot fi controlate voluntar
pentru scurt timp, dar apare o dorinta
imperioasa de a relua ticul
- ticurile variza n aspectul clinic
- sunt frecvent familiale
 Evolutia este n pusee cu remisiuni
variabile

Tratamentul: se face cu Haloperidol,

Pimozide (Orap), Flunarizin
(Sibelium), Clonidina, Tiapridal,
Clonazepam, Clomipramina
(Anafranil), Tioridazin.
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
Clinic:
- atacuri de vertij cu durat de 1 pna la
cteva minute
- apare brusc fara un factor precipitant
- vrsta de apari ie este ntre 2-4 ani sau
7-8 ani
- copilul apare speriat, palid, cu constien a
pstrat
- se clatin sau cade n timpul atacului
- se lungete pe podea refuznd sa se miste
sau fuge spre mama cu privirea
nspaimntata strignd: se nvrte!
VERTIJUL PAROXISTIC
BENIGN
- copilul de c iva ani poate s-i
exprime clar senza ia subiectiv de
rotire sau de micare a obiectelor
nconjurtoare
- nu exist simptome cohleare
(acufene sau surditate)
- se poate asocia cu nistagmus sau
vrsturi
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
- examenul neurologic, probele
vestibulare, audiograma sunt
normale.
- episoadele se repet timp de 1-2
ani dup care se opresc spontan, unii
pot prezenta migren mai trziu
- unii copiii au n antecedentele
familiale migrena
VERTIJUL PAROXISTIC
BENIGN
nu exista tratament specific;
se pot recomanda: Emetiral,
antialergice, vasodilatatoare sau
Carbamazepina
TORTICOLIS PAROXISTIC BENIGN

se caracterizeaza prin:
- atacuri recurente de nclinare a capului pe
umr, uneori acompaniata de nclinare
laterala a trunchiului pe aceeai parte.
- Durata de ore sau chiar zile
- micari anormale oculare, vrsturi iar
la copilul mai mare o tendin a la
dezechilibru i ataxie
Torticolisul paroxistic benign
- Aparitia atacurilor cnd pe o parte,
cnd pe alta la intervale variabile uneori
dupa 6-10 luni de normalitate
- evolutie favorabila disprnd progresiv in
timp
- Examenele vestibulare, audiograma,
EEG normale
 ATACURI DE NFIORARE
Clinic:
- aspect de frison ca la un copil
dezbrcat n frig
- apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent
la copilul mai mare
- au durata scurta
- se pot repeta de peste 100 de ori/ zi
- dispar odata cu cresterea, se pare ca
sunt legate de o lipsa de maturare
cerebrala
- nu necesita tratament
CRIZELE DE AUTOGRATIFIERE/ IPSA IE/
MASTURBARE
- apar la orice vrst, inclusiv la copilul mic
- frecven crescut la feti e
Clinic:
- abductie puternica cu ncrucisarea
membrelor inferioare favorizata de decubitul
dorsal
- privirea devine fix
- se asociaza congestie, transpiratie
- uneori urmeaza somn
- copilul protesteaza daca este ntrerupt
- sunt benigne
- nu necesit tratament
 CRIZE
PSIHOGENE/
DE ISTERIE
 Crize psihogene
Termeni: pseudocrize, crize de isterie, reac ie de
conversie
Mai frecvente dect se estimeaz
Frecven a maxim la adolescen , fete
Dificil de diferen iat de adevratele crize epileptice
EEG normal
Tratament:
Psihoterapie
Terapie de grup
Placebo
Antidepresive uoare
Andrea del Sarto 1508
 SINDROMUL MUNCHAUSEN
Tulburare de factiie
Denumit dup baronul Munchausen- care exagera toate
povetile legate de viaa lui
Maladie psihic, o form de mitomanie (patomimie),
asociat cu dificulti emoionale severe, care se exprim
prin dependena pacientului de spitalizare cu scopul de a
obine atenia i asistena personalului medical
Patognomonic este mimarea repetat a unor boli
organice, de obicei acute i dramatice, cu care pacientul
umbl de la un spital la altul in cautare de tratament
Pacientul inventeaz o boal/simptome
Pacientul descrie simptome ca n crile de medicin dar cu
un istoric medical neconsistent
Merge la muli medici
SINDROMUL MUNCHAUSEN
by proxy (prin transfer)
inducerea sau inventarea de ctre prini /tutore
a unei patologii grave a copilului care antreneaz
spitalizri multiple
Simptomele dispar odat cu plecarea parintelui
din spital
explorrile clinice i paraclinice sunt negative
mamele au profil psihopatologic particular
(hiperprotectoare, cu cunotine paramedicale)
MANIFEST RI PAROXISTICE
NEEPILEPTICE HIPNICE
PAVORUL NOCTURN(PN)
Aspectul clinic:
- ridicarea brusca a copilului n sezut cu tipat, plns,
agitatie
- ochii sunt deschisi, ficsi sau ngroziti
- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze
legate de evenimente traite n cursul zilei
- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti
- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic,
pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular
crescut, (activarea sistemului vegetativ)
- durata episodului: 1-10 min., apoicopilul se linisteste
brusc, readoarme
- amnezia episodului la trezire
PAVOR NOCTURN

Factori favorizanti:
- evenimentele traumatizante din timpul
zilei, emotii puternice, privarea de somn,
oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile
adenoide
- copiii instabili, anxiosi
 PAVOR NOCTURN

Diagnosticul diferenial:
- cosmarul
- automatismul ambulator
nocturn(AAN)
- epilepsia temporala sau frontala
- tulburari de panica nevrotice
- hipoglicemia si hipocalcemia
Tratamentul nu este n general
necesar.
n caz de episoade frecvente, se pot
administra
Melatonin
Benzodiazepine,
hipnotice sau imipramina seara la
culcare (reduc somnul non-REM).
AUTOMATISMUL AMBULATOR
NOCTURN
- 15% dintre copiii ntre 5 - 12 ani
- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare
spre 15 ani /persista n viata adulta
- mai frecvent la baieti
- 80% din cazuri au istoric familial
pozitiv (transmitere genetica?)
AUTOMATISMUL AMBULATOR
NOCTURN
Clinic:
- episoade repetate de trezire incompleta
(constienta de tip crepuscular)
- AAN se produce n prima treime a noptii, n
somnul lent profund
- se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii
complexe (de exemplu urinatul ntr-un loc
neadecvat, facut baie mbracat, iesit din casa n
pijama pe usa sau pe fereastra)
- activitatea vegetativa poate fi intensa ca si n
PN
- responsivitatea la ncercarile anturajului de a-l
trezi este redusa
- readoarme + amnezia episodului
AUTOMATISMUL AMBULATOR
NOCTURN
Factori agravanti: febra, oboseala,
evenimentele traumatizante din timpul
zilei, unele medicamente ca
antipsihoticele, antidepresive
Diagnosticul diferenial: cu epilepsia, n
care miscarile sunt mai stereotipe si mai
putin complexe.
EEG: trasee nespecifice pentru epilepsie;
sunt necesare nregistrari EEG de 24 ore.
 AUTOMATISMUL
AMBULATOR NOCTURN
Tratamentul: necesar cnd AAN
este frecvent si deranjeaza
activitatea zilnica / risc de
defenestrare se face cu un
hipnotic care regleaza somnul
(Nitrazepam, Clobazam) sau
Carbamazepin.
 COSMARUL
Clinic:
- frecventa maxima este ntre 5-6 ani
- mai frecvent la fete dect la baieti
- 10-50% din copii au avut cel putin o data un
cosmar
- se produce spre dimineata, n somnul REM, n
care apar visele
- trezire completa, repetata dintr-un vis urt cu
continut terifiant
- trezire nsotita de frica si anxietate
- dificultate n a readormi
- fenomene vegetative cu intensitate moderat
- exista memoria episodului
 COSMARUL
Factorii declanatori: experiente
neplacute sau terifiante din timpul
zilei

Tratamentul nu este n general

necesar. n caz de repetare frecventa
se poate administra un anxiolitic de
tip diazepam sau nitrazepam si
linistirea pacientului.
 ILAE
https://www.epilepsydiagnosis.org/epilepsy-imitators.html