Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Cea mai importanta modificare obiectiva la nivelul ganglionilor este marirea de volum
Durerea
Mobilitatea
Modificari de forma
ganglionii patologici:
Consistenta
consistenta ganglionilor patologici este crescuta;
metastazele epitelioamelor si carcinoamelor sunt dure, lemnoase, ganglionii din boala Hodgkin sunt
fermi, ca si cei din reticulosarcom;
in limfosarcom si leucemia limfoida sunt elastici;
ganglionii supurati sunt adesea fluctuenti.
Modificarile tegumentelor suprajacente
Adenopatia metastatica este de obicei de dimensiuni mici, dura lemnoasa aderenta de planul profund
hematiile si trombocitele sunt scazute din cauza blocarii formarii lor prin proliferarea intensa a
precursorilor leucocitelor in maduva;
mielograma: seria alba este reprezentata aproape exclusiv de
celule blastice, cu mitoze atipice;
in sangele periferic numarul leucocitelor este variabil. Cresc mult in formele leucemice, normale sau
scazute in formele aleucemice;
in formula leucocitara predomina celule foarte tinere, alaturi de care se gasesc granulocite batrane,
multisegmentate;
formele intermediare (promielociti, mielociti, metamielociti) lipsesc, ceea ce constitute hiatusul leucemic.
ganglionii:
Tuberculoza ganglionara
Tuberculoza ganglionara
Adenopatia luetica
In sifilisul primar:
adenopatia inghinala sau submandibulara infectioasa cu localizarea secundara a sancrului de
inoculare;
ganglionii sunt mici sau moderat mariti. foarte usor durerosi.
In sifilisul secundar:
micropoliadenopatia generalizata
ganglionii sunt fermi, mobili, aproape nedurerosi;
tipici sunt ganglionii supraapitrohleeni si suboccipitali.
Semiologia splinei
Considerata multa vreme ca o ,,ruda saraca a abdomenului”, splina este de fapt un organ cu o larga
participare in patologie, splenomegalia fiind un semn important in bolile sangelui, bolile infectioase,
bolile hepatice etc.
Semiologie clinica
adesea, bolnavul nu acuza nici o tulburare, numai la examenul obiectiv se depisteaza splenomegalie
orice splina palpabila este patologica
splenomegalia putand avea dimensiuni variate, de la splina discret marita la splenomeglie monstruoasa
care ajunge pana sub cresta iliaca.
splenomegalia poate fi mascata de ascita sau meteorismul abdominal.
Hipersplenism
Cauzele splenomegaliilor
inflamatorii;
congestive;
proliferative;
in sindroamele hemolitice;
in tezaurismoze.
I. Splenomegaliile inflamatorii
1. Infectii bacteriene:
se cunoaste rolul splinei in mecanismul de aparare a organismul (organul limfoid cel mai important,
foarte bogat in tesut reticulohistiocitar);
1. Infectii bacteriene
1. Infectii bacteriene
1. Infectii bacteriene
in bruceloza:
contact cu animale apar transpiratii, adenopatii, atingere osteoarticulara, genitala si febra ondulatorie;
1. Infectii bacteriene
Endocardite:
2. Infectii virale
Mononucleoza infectioasa:
angina, adenopatie multipla, brusc instalata si splenomegalie;
hematologic; domina celule mononucleare, hiperbazofile, reactia Paul-Bunnel-Davidson este pozitiva;
2. Infectii virale
Leziunea:
apare sub forma unor mici foliculi sau focare limitate exsudative si cazeoase.
Hematologic:
in tuberculoza splinei apare anemie, trombopenie cu purpura si hemoragii, leucopenie cu neutropenie;
pot surveni reactii mieloide si leucemoide sugerand o leucemie acuta
4. Splenomegalii parazitare
Malaria:
4. Splenomegalii parazitare
Toxoplasmoza:
4. Splenomegalii parazitare
Leishmanioza:
5. Splenomegalii spirochetozice
Sifilis
- in sifilis congenital - splenomegalia este mare, neteda, asociaza
hepatomegalie, anemie, leucopenie, teste serologice pozitive;
- sifilis secundar - splenomegalia este tranzitorie, prezenta in
formele febrile, asociaza manifestari cutaneomucoase, seroreactie
pozitiva;
- sifilis tertiar -scleroza hepatosplenica, anemie, leucopenie alte
determinari viscerale (aortita), reactii pozitive in sange si LCR.
Spirochetoza icterohemoragica- febra, icter, splenomegalie, la cei
ce vin in contact cu animale.
boala Gaucher:
hepatosplenomegalie cu perisplenita;
piele bronzata, galbena;
dureri si fracturi osoase;
boala Hand-Schuller-Christian:
splenomegalie,
colesterol crescut,
modificari ale oaselor;
amiloidoza:
6
splenomegalie,
istoric de supuratie cronica (TBC, osteomielita);
splenomegalie,
hepatomegalie dureroasa si
determinari amiloidice, renale, intestinale.
Splenomegaliile congestive
Splenomegaliile congestive
in tromboza portala:
splenomegalia se instaleaza precoce rapid,
este congestiva, dureroasa,
dispare dupa o hemoragie digestiva superioara;
Splenomegaliile congestive
in compresia venei splenice prin tumori, adenopatie, chist pancreatic apare o splenomegalie izolata
Splenomegaliile congestive
Splenomegaliile proliferative
Splenomegaliile proliferative
7
boala Besnier-Boeck-Schaumann:
splenomegalie, adenopatii,
afectiuni pulmonare,
anergie la tuberculina.
Reactia Kveim-Nickerson si biopsia ganglionilor sustin diagnosticul.
Boli de colagen
LES:
splenomegalia asociaza manifestari cutaneo-mucoase, articulare. renale, febra;
celule lupice prezente.
Sindrom Felty:
artrita cronica (ca in PR), adenopatie. hepatosplenomegalie, anemie, leucopenie.
ANEMIA FERIPRIVĂ
DEFINIŢIE
Anemia feriprivă apare prin tulburarea hemoglobinsintezei consecutivă scăderii accentuate a rezervelor
de fier din organism.
Este cea mai frecventă formă de anemie hipocromă, dar şi cea mai des întâlnită anemie în practica
medicală.
Fierul este un element indispensabil pentru activitatea celulară intrând în compoziţia enzimelor (ex
citocrom oxidaza) şi proteinelor care asigură transportul oxigenului către ţesuturi.
Alimentaţia obişnuită conţine aprox 15 mg de fier din care se absorb 5-10% şi mai puţin de 1 mg de fier
este excretat zilnic
ETIOLOGIE
8
DIAGNOSTIC CLINIC
Debutul este insidios, cu evolutie secvenţială de la un stadiu de deficit latent de fier pînă la unul al
anemiei feriprive manifeste.
Apariţia sindromului anemic se face în luni, chiar ani până la observarea semnelor manifeste de boală.
DIAGNOSTIC CLINIC
DIAGNOSTIC CLINIC
DIAGNOSTIC CLINIC
Primele simptome apar din partea organelor care suferă cel mai repede prin lipsa oxigenării:
sistemul nervos central (SNC) (cefalee matinală, astenie, fatigabilitate, scadere a capacităţii intelectuale)
organele de simţ (tulburări de vedere - fosfene, tulburări de auz - acufene)
cordul (palpitaţii, tahicardie, hipotensiune arteriala, iar uneori, dureri de tip anginos)
DIAGNOSTIC CLINIC
Examenul clinic remarcă o paloare tegumentară şi mucoasă cu tentă albă şi multiple tulburări la nivelul
fanerelor: păr şi unghii friabile, acestea din urmă putând lua aspect de platonichie (unghii plate) sau
koilonichie (unghii concave).
Examenul tubului digestiv pune în evidenţă ragade comisurale, limbă roşie, cu hipertrofia papilelor
linguale ce induc modificări ale gustului, sindromul Plummer-Vinson, faringită sideroprivă, gastrită
atrofică cu hipoclorhidrie, tulburări intestinale de tipul unei enterocolopatii cronice.
Dacă sideropenia este foarte gravă şi se prelungeşte în timp pot apărea fenomene semnificative din partea
SNC, de tipul migrenelor şi a tulburărilor psihice diverse.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
Metabolismul fierului:
sideremie scăzută sub 50 microg%
CTLF crescută peste 360 μg/dl (N 300-350)
coeficientul de saturaţie al transferinei scăzut sub 16% (SaT)
9
CST = Fe sericx100
CTLF
feritina serică scăzută sub 12 ng/ml
protoporfirina liberă eritrocitară (PLE) crescută peste 100 ug/dl de hematie
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
EXPLORĂRILE PARACLINICE
DIAGNOSTICUL POZITIV
NECESITA EFECTUAREA
TESTE HEMATOLOGICE
Ht, Hb
Reticulocite (ret)
Indici eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)
Frotiul periferic cu morfologia eritrocitara
Testul Coombs
Haptoglobina serica
Rezistenţa osmotică eritrocitară
DIAGNOSTICUL POZITIV
NECESITA EFECTUAREA
DIAGNOSTICUL POZITIV
NECESITA EFECTUAREA
TESTE SERICE/PLASMATICE-Specifice:
SERICE/PLASMATICE-Specifice:
sideremie
transferina, feritina,CTLF
10
vit B12, folaţi
Protoporfirina libera eritrocitară (PLE)
La acestea se adaugă setul de analize uzuale, în funcţie de simptomatologie, ex.clinic general, anamneza.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
TRATAMENTUL
Profilactic
se adresează persoanelor care necesită, în anumite perioade, un aport de fier mai crescut:
femei gravide, copii, bolnavi cu rezecţie gastrică sau alte boli digestive, donatori universali (intervalul
dintre două donări trebuie să fie mai mare de 2 luni).
TRATAMENTUL
Curativ
Igieno-dietetic
Repausul - constă mai ales în limitarea activităţii fizice, impusă de astenia si fatigabilitatea produse de
A; rareori este necesar repausul la pat, ce se datoreşte în special bolilor de bază sau agravării
afecţiunilor cardiace
Dieta echilibrata, bogata in preparate ce contin fier (carne, ficat) si in proteine (este insuficienta)
TRATAMENTUL
TRATAMENTUL
refacerea capitalului de fier prin administrarea unor medicamente ce conţin fier, fie pe cale orală, fie
parenterală.
TRATAMENTUL
TRATAMENTUL
TRATAMENTUL
Durata tratamentului
Deşi Hb se normalizează în 4-6 săptămîni după stoparea cauzei AF, durata tratamentului este în
medie dubla fata de refacerea hemoglobinei, timpul necesar pentru refacerea depozitelor de fier.
TRATAMENTUL
Ca mijloc suportiv, transfuzia de sânge -concentrat eritrocitar este necesară extrem de rar pentru terapia
AF şi anume atunci când se asociază cu manifestări grave de tipul hipoxiei cerebrale şi cardiace (mai
ales la varstnici cu afectiuni cardiace)
11
ANEMIILE MEGALOBLASTICE
DEFINIŢIE
Anemiile megaloblastice (AM) sunt afecţiuni celulare sistemice determinate de sinteza deficitară a ADN-
ului şi
caracterizate din punct de vedere hematologic prin prezenţa celulelor precursoare megaloblastice, ca
marker morfologic..
Cauza acestei perturbări este deficitul de ciancobalamină (vitamina B12) sau de acid folic, factori de
maturare,
care determină eritropoieză ineficientă
cu distrugerea intramedulară a precursorilor eritroizi şi asocierea ineficienţei hematopoiezei pe celelate
două linii celulare
ETIOPATOGENIE
ETIOPATOGENIE
ETIOPATOGENIE
În AM, maturarea citoplasmei precursorilor megaloblastici este mai rapidă decât cea a nucleului, fenomen
numit asincronism de maturaţie nucleo-citoplasmatic.
nucleo-citoplasmatic.
I DEFICITUL DE COBALAMINĂ
aport inadecvat: vegetarieni
malabsorbţie
producţia inadecvată de factor intrinsec
anemia pernicioasă
gastrectomie
12
boli ale ileonului terminal
sprue tropical şi nontropical
enterita regională
rezectie intestinală
neoplasme şi boli granulomatoase
competiţie pentru cobalamină
teniază
sindrom de ansă oarbă
medicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicină
TABLOUL CLINIC
TABLOUL CLINIC
13
În perioada de stare sunt prezente:
tulburări digestive - inapetenţă, diaree, balonări, dureri abdominale difuze, vărsături, glosită Hunter
(limba roşie, lucioasă, depapilată);
manifestări nervoase (numai la AM prin deficit de ciancobalamină), subiective şi funcţionale (ameţeli,
mers nesigur, parestezii la nivelul extremităţilor, apatie, somnolenţă, tulburări vizuale şi auditive,
impotenţă sexuală şi chiar psihoză francă - ,,nebunia megaloblastică”) şi obiective (dispariţia
sensibilităţii profunde vibratorii, diminuarea reflexelor osteotendinoase, ataxie, semnele Romberg şi
Babinski pozitive)
TABLOUL CLINIC
Patologia neurologică este rezultatul demielinizării fibrelor nervoase din cordoanele posterioare şi laterale
şi al degenerescenţei nervilor periferici, iar refacerea terapeutică, deşi posibilă, poate fi incompletă sau
absentă din cauza capacităţii reduse de regenerare a ţesutului nervos.
semne cardiace: palpitaţii, dispnee de efort, insuficienţă cardiacă
Examenul clinic general evidenţiază paloarea, uneori vitiligo şi, în formele severe, peteşii şi hemoragii
retiniene; glosita, splenomegalia moderată asociată cu discretă hepatomegalie şi semnele neurologice
completează tabloul clinic.
EXPLORĂRILE PARACLINICE
Sângele
Sângele periferic
anemie macrocitară (VEM >100, HEM 27-31 pg, CHEM <36%), anizocitoză, poikilocitoză, E cu
incluzii (corpi Jolly şi inele Cabot). În formele severe pot apărea megaloblaşti, iar reticulocitele
sunt scăzute;
leucopenie cu prezenţă de neutrofile hipersegmentate (cu 5-10 lobi nucleari) ca semn precoce de
megaloblastoză şi de mielocite cu metamielocite gigante
trombocitopenie moderată, cu macro sau megalotrombocitoză
sideremia, feritina serică pot prezenta valori crescute, la fel şi bilirubinemia, LDH seric
EXPLORĂRILE PARACLINICE
Măduva hematogenă
celularitate crescută, cu raport granulo-eritrocitar de 1/1 sau subunitar (normal: 3-4/1),asincronism de
maturare nucleo-citoplasmatic
seria roşie transformată macromegaloblastic, cu sideroblaşti în număr crescut, iar în cazurile severe,
cu frecvenţi promegaloblaşti în diviziune;
precursori granulocitari cu caracter megaloblastic, predominând mielocitele şi metamielocitele
gigante;
seria megacariocitară prezintă alterări discrete în fazele iniţiale ale AM, megacariocitele fiind uşor
reduse numeric şi cu nucleu polilobat („în exlozie”)
EXPLORĂRILE PARACLINICE
Modificări biochimice:
bilirubina indirectă crescută datorită asocierii unei componente hemolitice;
creştere a urobilinogenului, coproporfirinei I şi sideremiei cu
CTLF normală sau scăzută,
LDH1 şi LDH2 serice în concentraţii moderat mărite (proporţional cu severitatea anemiei)
excreţie urinară crescută de metil-malonat.
EXPLORĂRILE PARACLINICE
14
Testul Schilling este pozitiv doar în AAB.
Acesta măsoară absorbţia de ciancobalamină prin determinarea radioactivităţii urinare. Pacientului i se
administrează oral 0,5 μCi de vitamina B12 radioactivă, iar după 2 ore încă o cantitate de 1 mg, de
această dată neradioactivă, intramuscular. Se colectează concomitent urina. Subiecţii normali excretă
7-28% din substanţa radioactivă în următoarele 24 de ore; dacă excreţia nu depăşeşte 7% se
efectuează partea a doua a testului, când se administrează oral, împreună cu cinacobalamina
redioactivă, 60 mg FI, ceea ce confirmă diagnosticul AAB.
Aclorhidria histamino-refractară- numai în AAB
ANEMIA ADDISON-BIERMER
Definitie
Denumită şi anemie pernicioasă înainte de era terapiei cu cincobalamină, AAB este o boală autoimună,
determinată de defectul de absorbţie al vitaminei B12, produs la rândul lui de reducerea (prin
mecanism imunologic), a FI, o glicoproteină secretată de către celulele parietale gastrice.
Diagnostic clinic
Sindromul
Sindromul anemic
apare după vârsta de 45-50 de ani, mai ales la femei
anemia este progresivă şi severă, bine tolerată mult timp, pe fondul căreia pot apărea: oboseală, astenie,
dispnee de efort, tahicardie, ameţeli, angină pectorală
tegumente palide cu nuanţă subicterică
apar edeme declive
Sindromul digestiv
se manifestă prin : mucoasă bucală uscată, dureroasă, limba lucioasă, roşie, depapilată (glosita Hunter);
atrofia mucoasei faringoesofagiene; atrofia mucoasei gastrice şi intestinale, manifestată prin anorexie,
dispepsie, greaţă, vărsături, diaree
hepatosplenomegalie moderată
Sindromul neurologic
este produs prin demielinizarea fibrelor albe şi efectul toxic al acumulării de acid propionic şi al sintezei
deficitare de metionină asupra nervilor periferici şi a cordoanelor medulare
se manifestă prin sindrom de cordon posterior, cu tulburări de sensibilitate (parestezii ale extremităţilor,
simetric şi aspect pseudotabetic), degenerescenţa cordoanelor laterale (cu tulburări în coordonarea
mişcărilor) şi apoi a fasciculelor piramidale (cu tulburări motorii, Babinski pozitiv)
apar tulburări psihice: agitaţie, stari depresive, tulburări afective, amnezie, somnolenţă, halucinaţii
În anemiile megaloblastice cu deficit de folaţi, tabloul clinic este foarte asemănător, cu excepţia
sindromului neurologic care apare foarte rar.
Diagnosticul de laborator
2 Examenul măduvei osoase (efectuat înainte de administrarea vitaminei B12 sau a acidului folic)
-măduvă bogată, cu aspect „albastru”, seria normoblastică fiind înlocuită de seria megaloblastică
-modificări pe celelate linii: metamielocite gigante, polinucleare hipersegmentate, megacariocite
gigante
Diagnosticul diferenţial
Paloarea cu tentă gălbuie este prezentă şi în hipotiroidism, cancere, insuficienţă renală, sindroame icterice
hepatice, etc
Macromegalocitoza este evidenţiată în carenţa de acid folic, sindroame mielodisplazice, leucemii, erori
înnăscute ale metabolismului (aciduria orotică ereditară), etc
megaloblastoza medulară apare şi în alte anemii prin deficit de vitamina B12 şi folat, însă acestea nu se
însoţesc de atrofia mucoasei gastrice
EVOLUTIA SI PROGNOSTICUL
Netratată, AAB duce la deces în 1-3 ani. La bolnavii trataţi corect, supravieţuirea este comparabilă cu cea
a persoanelor nornale de aceeaşi vârstă.
Se asociază frecvent cu cancerul gastric.
Evoluţia şi prognosticul sunt mai severe atunci când terapia cu vitamina B12 a fost tardiv instituită,
deaorece semnele neurologice pot să nu retrocedeze (chiar la doze mari).
TRATAMENTUL
TRATAMENTUL
Reticulocitele încep să crească în primele 48 de ore, ating un maxim între a 5-a şi a 9-a zi (criza
reticulocitară), iar în 5-8 săptămîni de tratament corect efectuat tabloul sanguin se normalizează.
Vitamina B12 per os, în doze zilnice de 50-1000 μg/zi, este indicată numai în cazuri excepţionale şi
anume numai la pacienţii cu hipersensibilitate faţă de ea sau din cauza prezenţei unui sindrom
hemoragic sever, ce contraindică în mod absolut injecţia.
Administrarea concomitentă de acid folic se face în cazurile cu deficit concomitent de folaţi deoarece
acesta administrat singur poate precipita instalarea sindromului neurologic prin scăderea
B12.Administrarea de glucocorticoizi poate determina creşterea tranzitorie de B12.Transfuziile de
masă eritrocitară sunt necesare în cazurile cu hipoxie anemică severă concomitent cu tratamentul
specific.
16
ANEMIILE HEMOLITICE
Definitie
AH sunt boli determinate de distrugerea (liza exagerată a E în organism) ce depăşeşte capacitatea maximă
de compensare a măduvei.
Doua mecanisme:
intravascular, respectiv prin deversarea conţinutului lor în plasmă
extravascular
Hemoliza zilnică fiziologică de 25-30 ml E/zi este compensată fără probleme;
dacă aceasta este mai mare, se instalează o hiperactivitate compensatorie a măduvei ce nu permite apariţia
anemiei (stare denumită boală hemolitică)
dacă şi aceasta este depăşită (eritropoieză de peste 8-10 ori mai mare faţă de normal şi durata medie de
viaţă a eritrocitelor mai mică de 20 de zile),
apare anemia hemolitică.
Liza intravasculară
mai rară, poate fi determinată de factori mecanici sau toxine exogene care acţionează asupra eritrocitelor
sau de fixarea şi activarea complementului la nivelul membranei eritrocitare.
Liza extravasculară
se poate produce când eritrocitele sunt învelite de anticorpi pentru a căror regiune Fc monocitele au
receptori de fagocitoză
sau când membrana celulară prezintă anumite caracteristici fizice care alterează deformabilitatea
eritrocitelor alterând abilitatea lor de a traversa sistemul filtrant al splinei.
Etiopatogenie
etiologia este foarte variată, recunoscând atât cauze congenitale cât şi dobândite,
cu sediu
extracorpuscular (extraeritrocitar) şi
intracorpuscular (intraeritrocitar).
Evidenţierea hemolizei
direct: durata de viaţă eritrocitară scăzută
indirect
creşterea
BI serice,
UBG fecal şi urinar,
LDH,
sideremiei;
scăderea
haptoglobinei, proteină de fază acută care transportă hemoglobina către sistemul monocito-macrofagic
şi
hemopexinei plasmatice care leagă specific hem-ul după care este rapid absorbită tisular;
17
Hb-urie şi hemosiderinurie
Markeri morfologici:
regenerare medulară crescută cu
reticulocitoză;
eritroblaşti în sângele periferic,
hiperplazie eritroblastică medulară
Etapele investigării unei anemii hemolitice
DIAGNOSTICUL AH
Parcurge mai multe etape:
1. Suspiciunea clinică (anamneză, paloare gălbuie, febră, splenomegalie, tulburări de creştere)
2. Confirmarea anemiei ( scăderea valorilor Hb, Ht, numărului de eritrocite)
3. Evidenţierea caracterului regenerativ şi a unor eventuale modificări morfologice ale E. (reticulocitoză
peste 100000/mmc, hiperplazie eritroidă medulară cu bogăţie de eritroblaşti, frotiu periferic)
4. Confirmarea hemolizei (bilirubina neconjugată crecută, urobilinogenurie, hemoglobinurie, creşterea
rezistenţei globulare osmotice, creşterea sechestrării splenice a eritrocitelor marcate cu Cr, scăderea
haptoglobinei serice)
5. Cercetarea naturii imunologice (test Coombs) + investigaţii „ţintite” (electroforeza Hb, testul de
siclizare la sucroză etc)
Investigaţiile „ţintite” specifice vor fi prezentate în cadrul descrierii fiecărei forme de boală.
Clasificarea anemiilor hemolitice
I. AH intracorpusculare
Defecte de membrană
Defecte enzimatice (enzimopatii)
Defecte ale globinei
Prin anticorpi
Prin agenţi infecţioşi: malaria, toxoplasma, leishmania, bartonella, clostridium Welchii
Prin medicamente
Prin agenţi fizici: arsuri întinse, radiaţii ionizante
Prin agenţi chimici: Pb, Cu, Zn, arsenic, apă
Prin factori traumatici
Hipersplenism
Clasificarea anemiilor hemolitice
Prin anticorpi
Alloanticorpi (posttransfuzionala, boala hemolitica a nounascutului)
autoanticorpi (AHAI) cu anticorpi la cald şi la rece
AHAI idiopatice
AHAI secundare: infectii (Mycoplasma, viris Epstein-Barr, cytomegalvirus), colagenoze, boli
limfoprolifertaive, alte neoplasme (ovar), medicamente (alfa-metildopa)
proteze valvulare
HTA malignă
coagulare intravsculară diseminată,
sindrom hemolitic uremic,
19
purpura trombotică trombocitopenică,
hemoglobinuria de marş
ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE
(AHAI)
Definitie
AHAI sunt
boli induse de ruperea toleranţei imunologice,
ce determină apariţia auto-Ac contra antigenelor (Atg) eritrocitare şi hemoliză consecutivă, produsă de
aglutinarea şi sechestrarea E.
Auto-Ac compleţi, la rece sau la cald, reacţionează cu Ag de pe suprafaţa eritrocitelor, cu sau fără fixarea
complementului (C'), determinând un efect citotoxic, cu liză intravasculară acută sau cu aglutinare şi
distrugere a eritrocitelor în splină (hemoliză extravasculară).
Consideratii generale AHAI
Mecanismele intime ale distrucţiei premature eritrocitare sunt:
scăderea raportului suprafaţă-volum eritrocitar: forma sferică cu plasticitate scăzută împiedică trecerea
prin lumenul capilar şi eritrocitele vor fi reţinute de sistemul monocito-macrofagic splenic
Modificări structurale ale membranei eritrocitare: alterarea permeabilităţii prin scăderea fluidităţii
lipidelor dim membrană, a elasticităţii proteinelor, prin fixarea de imunoglobuline (Ig) şi complement
pe receptorii specifici de membrană
Creşterea vâscozităţii interne prin agregate hemoglobinice, precipitări de Hb, deshidratare celulară şi
distrucţie mecanică a eritrocitelor
Hemoliza compensată
Clasificare
După temperatura la care acţionează autoanticorpii cu eritrocitele, AHAI se împart în
AHAI cu anticorpi la cald şi
AHAI cu anticorpi la rece.
Clasificarea etiopatogenetica
A. Prin agresiune imunologică (AHAI imună)
B. Prin agresiune neimunologică
După apariţie:
primare(majoritatea) ,
secundare(asociate mai frecvent cu afecţiuni limfoproliferative, colagenoze, neoplazii, inflamaţii
cronice, unele medicamente)
Clasificarea etiopatogenetica
A. Prin agresiune imunologică (AHAI imună)
1. AH izoimună: reacţie de incompatibilitate transfuzională, boala hemolitică a nou-născutului
2. AH autoimună (AHAI) : idiopatică, simptomatică (colagenoze, limfoproliferări maligne, neoplazii,
ciroză hepatică, boli virale)
3. AH imunoalergică prin consum de droguri: tip haptenă (penicilina); reacţie prin complexe immune
(chinidina); anticorpi antieritrocitari (alfa-metildopa)
Clasificarea etiopatogenetica
B. Prin agresiune neimunologică
agenţi infecţiosi:
paraziţi (malarie, toxoplasmoză);
virusuri (mononucleoză, pneumonie);
bacterii (stafilococi hemolitici, streptococci, clostridium)
2. agenţi chimici-solvenţi organici - cu acţiune de membrană şi efect dependent de doză: pesticide,
antimalarice, sulfonamide, fenacetină, penicilină
3. agenţi vegetali şi animali: ciuperci otrăvitoare, venin
4. agenţi fizici: arsuri , iradiere; factori mecanici în CID, boli angiopatice, proteze valvulare.
Anemie hemolitică
A. Forme acute: Hb plasmatică scăzută pînă la stare de şoc, dureri lombare, febră, frison,
hemoglobinurie, oligurie, IRA
B. Forme cornice:
anemie moderată, hiperregenerareamedulară nu poate echilibra hemoliza crescută, bilirubina
formată este conjugată în ficat, neapărând icterul, creştere moderată a BI neconjugate în sânge şi a
UBG urinar
21
Icterul hemolitic
hemoliza importantă cu imposibilitatea conjugării cantităţii totale de bilirubină cu creşterea BI în
ser
urini hipercrome şi scaune hipercolorate
modificari ale craniului şi scheletului datorită debutului în copilărie.
Tabloul clinic
a) AHAI cu AC la cald (la temperatura corpului)
afectează mai frecvent femeile,
boala are tablou polimorf, de la forme asimptomatice la altele cu crize hemolitice fulminante şi anemie
severă, icter, febră, dureri osoase, urini hipercrome, splenomegalie
Tabloul clinic
b) AHAI cu Atc la rece
În boala aglutininelor la rece pot apărea fenomene Raynaud, necroze ale degetelor când episoadele
hemolitice sunt severe
In hemoglobinuria paroxistica la rece, episoadele de hemoliză masivă cu hemoglobinurie apar după
expunerea la frig (de pildă, în luesul terţiar)
Tabloul clinic
c) AHAI medicamentoase
indusă de penicilină, care se fixează pe mem,brana E, actionând ca o haptenă; hemoliza se remite la
întreruperea tratamentului
provocată de chinidină, ce are ca mecanism formarea unor complexe circulante Ac-medicament
declanşată de alfa-metildopa, cu tablou asemănător cu acela al AHAI cu anticorpi la cald
EXPLORARILE PARACLINICE
1. Sânge periferic:
anemie normocromă, uneori cu sferocitoză,
reticulocitoză crescută,
uşoară leucocitoză,
trombocite normale;
2. Măduvă osoasă:
hipercelularitate cu reducerea raportului granulo-eritrocitar (normal 4/1) la 1-2/1;
macro-megaloblastoză
EXPLORARILE PARACLINICE
3. Alte teste:
a) testul Coombs-este esenţial pentru diagnostic. Acesta se efectuează atât cu ser antiglobulinic total
(global), cât şi cu seruri specifice anti IgG, M, C' împotriva diverselor componente ale E, la 37 grade
şi, dacă este negativ, la 25 grade, 20 grade până la 4 grade C.
T Coombs direct evidenţiază Ac fixaţi de pe suprafaţa E; E spălate se pun în contact cu serul anti Ig
(global, G, M, C'). Dacă se produce aglutinarea, testul este pozitiv.
T Coombs indirect evidenţiază Ac din ser şi se efectuează astfel: E grup OI normale se incubează cu ser
de bolnav, apoi se pun în contact cu seruri imune. Apariţia aglutinării semnifică test indirect pozitiv.
Tratamentul
Obiectivele sale principale sunt:
ameliorarea anemiei,
scaderea distrugerii eritrocitare,
22
înlăturarea cauzei şi
anularea producerii de Ac.
Tratamentul
Mijloace:
glucocorticoizii:
prednison 40-200 mg/zi, uneori hemisuccinat de hidrocortizon, 300-600 mg/zi iniţial. Efectul este
favorabil în 80% din cazuri, iar după obţinerea acestuia doza de atac se reduce lent (săptămânal)
Tratamentul
splenectomia se indică la
cei care nu suportă sau
nu răspund la corticoizi sau
necesită o doză mare ca medicaţie de întreţinere (sub 300 mg/zi),
în leucopenie (sub 2000/mmc) şi
trombocitopenie (sub 50000/mmc).
Dă rezultate favorabile la 40% din cazuri, cele mai bune fiind la pacienţii cu sechestrare splenica mare
a E şi care au Ac tip IgG; dacă Ac sunt de tip IgM (ce induc sechestrare hepatică), efectele sunt
nesatisfăcătoare; este grefată de riscul recidivelor cu necesitatea reluării corticoterapiei şi de cel al
infecţiilor post-operatorii severe
Tratamentul
imunosupresoarele:
imunosupresoarele:
azathioprina, de exemplu 50-100 mg/zi, în cazurile care nu răspund la corticoterapie şi splenectomie.
Prognostiul este imprevizibil, cu risc de hemolize severe, accidente trombotice sau complicaţii ale
corticoterapiei.
23