 Sindromul de corn posterior

Tulburări obiective:
Topografie radiculară (segmentară) cu interesarea dermatoamelor corespunzând segmentelor
medulare interesate.
Afectare disociată a sensibilităţii: pierde termic şi dureros cu păstrare tactilă şi profundă – disociaţie
siringomielinică.
Tulburări subiective: dureri şi parestezii care pot fi discrete sau foarte accentuate. (Cauze:
siringomielie, ramolismente ischemice, tumori intramedulare, hematomielie)

 Cum e distribuit deficitul motor in sdr piramidal?

 cortical: genereaza o anumita distributie, intrucat pericarionii de origine ai fibrelor piramidale

sunt distribuiti intr-un volum cerebral vast

 leziune interemisferica => deficit motor la nivelul membrelor inferioare

 lez vasc. in teritoriul a.cerebrale medii => deficit predominant la fata si mb sup (facio-brahial)

 lez inf la nivelul capsule interne sau in mezencefal => deficit motor egal distribuit la nivelul unui
hemicorp

 lez din baza puntii => deficit motor mai limitat sau combinatii de deficit motor mai putin
asteptate in practica

 Clinica NMP
 Paralizia (deficitul motor): este rezultatul afectarii caii motorii finale commune si apare numai in
teritoriul afectat

1
 Hipotonia : însoteste deficitulo motor, respectand aceleasi grupe musculare. Interesează toate
componentele tonusului, prezentând: extensibilitate crescută, pasivitate exagerată şi consistenţă
scăzută.
 Reflexe osteotendinoase sunt diminuate sau abolite: Diminuarea este proporţională cu gradul
deficitului motor.
 Contracţii musculare spontane ale grupelor musculare afectate : pot lua forma fasciculatiilor
(contractii dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate care se pot observa la
inspectie) sau fibrilatiilor (contractii cu aceleasi caractere, dar care se rezuma la fibre musculare isolate,
sepot observa numai prin examen electromiografic)
 Atrofia musculară (amiotrofia): apare in câteva săptămâni de la leziunea neuronului motor periferic.
Se mai numeste atrofie secundara deoarece se produce ca urmare a lezarii nervoase.

 Clinica NMC
 Pareza (deficit motor): se exprima prin scaderea fortei musculare, se evidentiaza prin probe de pareza
si se cuantifica prin scale de deficit motor
 Exagerarea reflexelor osteo-tendinoase (ROT): au o bruschete si amplitudine crescute. ROT vii se
insotesc de clonus
 Diminuarea (abolirea) reflexelor cutanate si echivalentelor lor care se inched la nivelul mucoaselor
externe : sunt reflexe polisinaptice, extrinseci, a caror realizare este facilitata de functia normal a caii
piramidale
 Aparitia reflexelor patologice: reflex Babinski, Rossolimo, palmo-mentonier
 Hipertonie in forma de spasticitatea : se caracterizeaza prin afectarea grupelor musculare
“antigravitationale” si prin variatia tonusului muscular in functie de gradul de intindere musculara.
Afectarea tonusului este “elastica”, adica dupa modificarea pasiva a pozitiei segmentelor afectate,
acestea revin relativ rapid, dar nu brusc, la pozitia initiala.
 Sincinezii : miscari involuntare ale membrelor paralizate, cel mai frecvent associate unor alte miscari
sau activitati reflexe. In functie de conditiile de aparitie, se descriu 3 tipuri : sincinezii globale (contractii
globale ale membrelor paralizate declansate de acte reflexe bruste), sincinezii de imitatie (membrele
paralizate schiteaza o miscare in oglinda fata de miscarea realizata cu forta crescuta contra unei
2
rezistente cu membrele sanatoase) si sincinezii de coordonare (cand apar contractii pe grupe musculare
paralizate la un membru, atunci cand acesta este deplasat active, voluntar, prin actiunea altor grupe
musculare neafectate sau mai putin afectate)

 Hipertonia piramidala
- Se prezinte sub forma de spasticitate, care se caracterizeaza prin exagerarea reflexului miotatic
- Afectarea grupelor musculare antigravitationale (flexorii mb sup si ext mb inf) => mers cosit
- Variatia tonusului muscular in functie de gradul de intindere (cedeaza in “lama de briceag”)
- Este elastic (dupa modificarea pasiva a pozitiei segmentelor afectate, acestea revin relativ rapid, dar nu
brusc, la pozitia initiala)
- se accentuează cu mişcările sincinetice, voluntare şi cu stimulii cutanaţi şi viscerali.
- La manevra de ridicare brusca a genunchilor, calcaiele se ridica cu usurinta de pe planul patului

 Hipertonie de tip extrapiramidal

- Se prezinte sub forma de rigiditate
-Este uniform repartizata pe flexori si extensori, inconstanta si cedeaza in “roata dintata” mai ales la
nivelul articulatiei pumnului
-Semnul lui Noica: blocarea miscarii pasive in articulatia pumnului cand bolnavul este rugat sa mobilizeze
membrul inferior de aceeasi parte;

 Diferente si asemanari spaticitate si rigiditate (la fel ca sus)

Spasticitatea se caracterizeaza prin:
- exagerarea reflexului miotatic
- afectarea grupelor musculare antigravitationale (flexorii mb sup si ext mb inf) => mers cosit
- variatia tonusului muscular in functie de gradul de intindere (cedeaza in lama de briceag)
- este elastica
- se accentuează cu mişcările sincinetice, voluntare şi cu stimulii cutanaţi şi viscerali.
- la manevra de ridicare brusca a genunchilor, calcaiele se ridica cu usurinta de pe planul patului
3
Rigiditatea se caracterizeaza prin:
- este uniform repartizata pe flexori si extensori, inconstanta si cedeaza in “roata dintata” mai ales la
nivelul articulatiei pumnului
- semnul lui Noica: blocarea miscarii pasive in articulatia pumnului cand bolnavul este rugat sa mobilizeze
membrul inferior de aceeasi parte;
 Semnele clinice motorii fundamentale din Parkinson
- Bradikinezie (obligatorie !) +
- Tremorul de repaus
- Rigiditatea
- Instabilitatea posturala

 Cauze de Parkinson cu exceptia bolii Parkinson

- Parkinsonism atipic (parkinson plus): la care se adauga si alte semne neurologice. Ex : paralizia
supranucleara progresiva si atrofia multisistemica
- Parkinsonism secundar: generat de alte etiologii (inflamatorie, vasculara, traumatica, tumorala, toxica)

 Enumerare clase de mendicamente ptr B.Parkinson

a. Anticolinergice: amelioreaza rigiditatea, hipokinezia, tremor
Trihexifenidil, Amantadina
b. Tratament dopaminergic
 Levo-dopa (precursor dopaminergic, trav bariera hemato-encefalica, amelioreaza rigiditatea,
bradikinezia, tremorul, tulburarea de mers, controlul miscarilor fine)
 Agonisti dopaminergici (stimuleaza receptorii dopaminergici de la niv. striatului)
Bromocriptina, Ropinirol, Pergolid, Cabergolina, Pramipexol
c. Inhibitori de catecol-O-metil-transferaza (reduc metabolizarea levo-dopei si dopaminei)
Entacapone, Tolcapone
d. Inhibitori de monoamine-oxidaza B (indicate la debutul bolii, inhiba degradarea dopaminei la niv
central)
4
 Selegilina

 Metode moderne B.Parkinson

- stimulare cerebrala profunda la nivelul nc. subtalamic
- gel intestinal cu levodopa, carbidopa la nivel jejunal, cu gastrostoma, cu rata continua
- pompa cu apomorfina, subcutan

 Dg Sdr. Parkinsonian conform UK B Bank

- Dg se face clinic: din cele 4 manifestari clinice cardinale ale bolii Parkinson (rigiditatea, bradikinezia,
tremorul si instabilitatea posturala) trebuie obligatoriu sa fie prezente cel putin doua.
- In plus, alte trasaturi sugestive sunt asimetria semnelor la debut si raspuns clinic la tratament cu levo-
dopa.
- Investigatie imagistica cerebrala (romodensitometrie sau imagerie prin RMN) se face in dg dif cu Sdr
parkinsonian

 Semne si simptome nonmotorii B.Parkinson

- Tulburarea de somn
- Sindromul picioarelor nelinistite
- Semne vegetative: hipotensiunea ortostatica, tulburarari de motilitate digestiva, disurie, disfunctia
sexuala, dermatita seboreica, hiperhidroza, edeme gambiere
-Tulburari cognitive si psihiatrice (sdr. disexecutiv, anxietate, sindrom confuzional, halucinatii, dementa)

 Mecanisme patogenice comune bolilor neurodegenerative

- apoptoza neuronala
- alterarea homeostaziei Calciului intracellular (neuroexcitotoxicitate)
- acumularea de protein anormale intracitoplasmatic (proteinopatie)
5
- stress oxidativ

 Marca neuropatologica a bolii Parkinson

- Corpii Lewy = incluziuni intracitoplasmatice eozinofile si reprezinta aggregate de protein modificate,
nefunctionale, care nu mai pot fi epurate, dintre care cea mai abundenta este α-sinucleina

 Clasificarea neuropatologica si anatomo-clinica Braak

St 1: e afectat nucleul dorsal al vagului
St 2: nuclei rafeului si locul coeruleus
St 3: substanta neagra
St 4: ggl bazali
St 5,6: cortexul cerebral

 Neurocircuite cai directe si roluri in modularea miscarii voluntare

- in repaus predomina activitatea inhibitorie a globului palid intern (cu descarcati continue), care,
inhiband nucleii talamici, inhiba cortexul motor si astfel previne miscarile aleatorii.
- cand se initiaza o miscare, de la nivel cortical se descarca impulsuri asupa striatului, care mai departe
inhiba globul palid intern impiedicandu-l sa isi mai exercite inhibitia asupra talamusului. Eliberarea
talamusului de sub inhibitie duce la descarcari excitatorii care permit depolarizarea neuronilor motori
centrali si trimiterea de impulsuri pe calea piramidala.
Too long didnt read (TLDR) : Cand se initiaza o miscare, efectul global este de dezinhibitie a cortexului
motor.
In initierea miscarii, neuronii medii teposi din striat isi cresc rata de descarcare (in repaus sunt inactivi).
Ei au activitate fazica si sunt inhibitori ( neurotransmitator GABA). Axonii lor se proiecteaza la nivelul
globului palid intern si al substantei neagra-pars reticulata.
Neuronii globului palid intern ( activitate tonica) sunt tot inhibitori ( GABA ) fac sinapsa cu nucelii ventrali
anterior si lateral din talamus

6
Neuronii talamici sunt excitatori, fazici si conectati cu cortexul cerebral, astfel se inchide bucla: cortico-
striato-palido-talamo-corticala.
De la nivelul substantei negre - pars reticulata se realizeaza acelasi tip de conexiune inhibitorie, insa fara
statie talamica, direct la nivelul coliculilor superiori.

 Rolul Dopa in modularea ggl bazali (calea directa si indirecta )

- Stimuleaza calea directa prin receptorii D1 si inhiba calea indirect prin rec D2
- Faciliteaza miscarea
- Actiune modulatoare asupra caii cortico-striate

 Structurile SNC care fac posibila miscarea voluntara, enumerare:

- Cortex motor
- Ganglionii bazali
- Cerebelul
- Maduva spinarii
- Trunchiul cerebral

 Diferentierea dintre tremorul cerebelos si cel extrapiramidal

- Tremorul extrapiramidal apare in repaus, mai ales la mb sup (aspectul de numarare a banilor), dispare
in somn si in timpul miscari voluntare.
- Tremorul cerebelos este de tip intentinal (se accentueaza in timpul miscarilor voluntare) si este mai
amplu la initierea miscarii si in apropierea tintei.

 Semne clinice in Sdr cerebelos, enumerare:

- Hipotonia musculara
- Tulburarea de echilibru
7
- Tulburarea de coordonare
- Nistagmus orizontal
- Disdiadocokinezie
- Macrografia
- Dizartria

 Sdr de paleocerebel
Paleocerebelul controleaza tonusul grupelor musculare distale si postura. Leziunile
paleocerebelul produc ataxia mersului si hipotonie
 Sdr de arhicerebel
Arhicerebelul controleaza echilibrul si miscarile capului si globilor oculari la modificarea pozitiei.
Leziunile arhicerebelului produc tulburari de echilibru, ataxia trunchiului si nistagmus

 Sdr de neocerebel
Neocerebelul controleaza activitatea NMC prin coordonarii contractiei grupelor musculare in
timpul miscarilor voluntare, a vitezei si a preciziei acestora. Leziunile neocerebelului produc ataxie
membrelor, dificultate in initierea si la oprirea miscarilor, dizartrie, tremor intentional.

 Conexiunile ggl. bazali

- organizate structural si functional
- poarta de intrare (locul de proiectie a aferentelor) este corpul striat
- aria care trimite eferente : globul palid intern, la care se adauga substanta neagra – pars reticulate
- corpul striat primeste aferente : axoni de la nivelul cortexului cerebral, care fac sinapsa cu neuronii
medii teposi axonii acestor neuroni se proiecteaza mai departe catre globul palid intern si substanta
neagra pars reticulate
- nucleul caudat primeste aferente de la ariile motorii care controleaza miscarile globilor ocular (lobul
frontal) si de la ariile corticale de asocfiatie multimodale (toti lobii cerebrali)
8
- putamenul primeste primeste aferente de la ariile motorii si premotorii (lobul frontal), ariile sensitive
somatice primare si secundare (lobul parietal), aria de asociatie auditiva (lobul temporal) si aria vizuala
secundara (lobul occipital)

 5 localizari de leziuni in SNC care pot cauza ataxie

- leziune cerebeloasa
- coloana posterioara a maduvei spinarii
- leziune a lobului frontal (ataxie frontala Burns)
- leziune parieto-occipitala (ataxia optica)
- leziune a proprioceptorilor (ataxia senzoriala)
- ataxie vestibulara – disfunctia sist vestibular

 Sdr de ggl spinal si/sau radacina posterioara d.p.v clinic :

- pierderea sensib vibratorii, discriminative si pozitionale
- astereognozie, ataxie, Romberg +, senz de mers pe cauciuc, pot fi bilat
- cauze: tabes, anemie Biermer

 Sdr de hemisectiune medulara Brown Sequard

Ipsilateral: - SNMP la niv lez si SNMC sub niv leziunii (deficit motor cu spasticitate)
- pierderea sensibilitatii proprioceptive, discriminative si vibratorii sub lez
- la niv leziunii exista o bande de anestezie termo-algica
- exagerarea ROT si aparitia reflexelor patologice
Contralat: - hiperestezie la niv lez
- pierdere sensib termo-algice sub lez
- sensib tactila nu este afectata

9
  Disociatia tabetica
-alterarea in tabes, pana la pierderea sensibilitatii profunde cu conservarea sensibilitatii superficiale
-sensibilitatea tactila este usor diminuata, iar cea termoalgezica este intacta
- ataxie senzitiva si dificultate importanta la mers

 Disociatia siringomielica
- afecteaza selectiv sensibilitatea
- afectarea fibrelor termo-algezice bilateral, aparand un nivel de sensibilitate inferior de leziune, cu
anestezie termo-algezica bilateral si conservarea celorlalte tipuri de sensibilitate

 Dg clinic in SLA
- Deficit motor initial pt miscarile fine (incheiat la nasturi, etc)
- Tendinta de mers stepat
- Amiotrofie initial la nivelul musculaturii mici a mainii (interososi)
- Sunt prezente: fasciculatii, disfagie, disfonie, fasciculatia limbii si atrofia limbii
- La care se adauga: ROT vii, clonus, spasticitate, reflexe patologice.

 Sdr. de NMC si Sdr. NMP in acelasi teritoriu

- prezinta fasciculatii si atrofie, dar ROT sunt vii si prezinta reflexe patologice

 Sindrom de Neuron Motor Periferic

 Paralizia (deficitul motor): este rezultatul afectarii caii motorii finale commune si apare numai in
teritoriul afectat
 Hipotonia : însoteste deficitulo motor, respectand aceleasi grupe musculare. Interesează toate
componentele tonusului, prezentând: extensibilitate crescută, pasivitate exagerată şi consistenţă
scăzută.
10
 Reflexe osteotendinoase sunt diminuate sau abolite: Diminuarea este proporţională cu gradul
deficitului motor.
 Contracţii musculare spontane ale grupelor musculare afectate : pot lua forma fasciculatiilor
(contractii dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate care se pot observa la
inspectie) sau fibrilatiilor (contractii cu aceleasi caractere, dar care se rezuma la fibre musculare isolate,
sepot observa numai prin examen electromiografic)
 Atrofia musculară (amiotrofia): apare in câteva săptămâni de la leziunea neuronului motor periferic.
Se mai numeste atrofie secundara deoarece se produce ca urmare a lezarii nervoase.
- afectiuni care se caracterizeaza semeiologic prin SNMP Ș scleroza laterala amiotrofica, hernia de disc
intervertebral, poliradiculonevrita acuta GUillain – Barre, sdr de tunel carpian

 Dg. clinic in poliomiozite

-deficit motor simetric proximal, progresiv pe toate membrele cu ev sapt>luni
-durere, disfagie, disfonie, risc de sufocare, mialgii, leziuni cutanate
- este prezenta in “overlap syndrome”, sclerodermie, lupus eritematos systemic, poliartrita reumatoida,
sindrom Sjogren, poliarterita nodoasa
-raspunde la corticoterapie

 Dg clinic miopatii
- Scaderea progresiva a fortei musculare, deseori la grupele musc proximale, care nu prezinta fasciculatii,
modificari ale ROT sau afectarea sensib
- Pot prezenta crampe musculare
- Fatigabilitate exagerata, mers leganat, +/- durere la nivelul maselor musculare
- La palpare, grupele musculare pot da senzatia de impastare
- La examenul neurologic se poate observa afectarea mimicii, diplopia, strabismul sau afectarea
masticatiei
- Diametrul pupilar nu este niciodata afectat
11
- Poate asocia cardiomiopatie, exameninarea functiei cardiace este indicata

DIAGNOSTIC PARACLINIC MIOPATII:

1. Enzimele muscular CK si LDH sunt crescute de zeci ori Normal
2. Electromiograma: existenta traseului miogen:
In repaus apar descarcari neregulate; La stimulare apare interferenta rapid instalata (normal e traseu
simplu, intermediar si apoi intereferenta); Amplitudinea potentialului de unitate motorie este scazut;
Durata PUM este scazuta; Apare o complexitate de unde polifazice
3. Biopsia musculara: existent fibrelor atrofiate cu cele hipertrofiate; intalnim o serie de elemente
ce apartin tesutului conjunctiv; unele elemente sectionate sunt splintate
4. Genetic: analiza mutationala AND gena care asigura secretia distrofinei este cea deficitara

 Nevralgia esentiala de nerv trigemen (V)

- dureri nevralgice violente sub forma de crize paroxistice; evolueaza cu paroxisme dureroase din ce in ce
mai frecvente ce pot induce mari tulburari psihice, automutilari sau la suicide
- intercritic – liniste complete
- localizare strict pe traiectul ramurilor sensitive, nedepasind linia mediana a fetei
- declansare spontana, la factori diversi: atingerea mecanica fata sau cavitate bucala, curent de aer rece,
masticatie; exista trigger zones a caror atingere determina crize
- in criza pot apare: fenomene reflexe motorii si vegetative, hemispasm fata, contractii clinice la nivelul
muschilor orbiculari
- nu se deceleaza modificari obiective de sensibilitate

 Pareza facial (VII) superficial clinic

EXAMEN STATIC:
- asimetria trasaturlor fetei accentuate cu miscarile voluntare si automatico-reflexe
- estomparea pliurilor fiziologice
12
- spranceana coborata
- fanta palpebrala crescuta – lagoftalmie
- clipitul absent
- secretia lacrimala in unghiul intern al obrazului, EPIFORA, EPIFORA, EPIFORA, EPIFORA
- sant nazo-labial sters
- comisura bucala coborata, gura trasa de partea sanatoasa
- barbia neteda
EXAMENUL DINAMIC
- nu poate increti fruntea
- Semn CHARLES-BELL: nu poate inchide ochiul sau miscarea este mai lenta si incompleta
- semn Souque – al genei
- semn Negro – la privirea inainte si in sus, globul ocular pare mai sus
- proba aratarii dintilor, a deschiderii gurii
- proba umflarii obrajilor (partea afectata va avea obrajorul umflat mai mult)
- proba fluieratului (pacientul va dezvolta ureche muzicala si talente neintalnite in arta fluieratului)
- aparitia fenomenului “lacrimi de crocodile”

 Tipuri de hemianopsie dupa localizare

1. Hemianopsie heteronima –forme:
a) bitemporala, apare in leziunile mediane ale chiasmei optice, det de tumori hipofizare,
meningioame
b) binazala, apare in leziunile bilaterale a partilor laterale ale chiasmei optice, det de scleroza
carotidelor, rumori ventricul III
c) orizontala, de altitudineintereseaza jum sup CV, apare in compresiuni parte inf chiasma
2.Hemianopsia omonima - pierderea vederii in jum lat dr sau st pt ambii ochi
- pe partea opusa leziunii, in lez cailor optice inapoia chiasmei
3.Heminanopsia in cadran : amputarea ¼ din CV la fiecare ochi, foarte Rara

13
  Paralizia de N III (oculomotor) in DZ
- afecteaza fibrele muschilor extrinseci
- ptoza pleoapa superioara
- strabism divergent, imobilitate globi ocular in afara de abductee si miscarea in jos si inafara
- la vederea binoculara - diplopie heteronima
- usoara exoftalmie din cauza flaciditatii musculare

 Pareza de N XII (hipoglos)

a) Leziune unilaterala: - devierea limbii in situ spre partea sanatoasa
- devierea limbii in protruzie spre partea leziunii (vf limbii arata sediul leziunii)
- atrofie unilat de partea leziunii
- fasciculatii de partea leziunii
b) Leziune bilaterala: - imobilitatea limbii
- atrofie lingual bilaterala
- fasciculatii bilaterale
- tulburari de masticatie, deglutitie si vorbire (pronuntia consoanelor)

 Semne Clinice in leziunea de nerv vestibular

- tulburare de fixare a privirii: Nistagmus = miscare involuntara ritmica a globilor ocular, care raman in
axe paralele, cu o component de deviatie tonica, lenta, catre vestibulul hipovalent, urmata de o miscare
de redresare in directia opusa
- nistagmus: orizontal, vertical = leziune in SNC = patognomonic, rotator, mixt
- afectarea tonusului muscular, se manif prin laterodevieri ale mb sau trunchiului care pot fi compensate
si corectate prin folosirea informatiei vizuale (proba bratelor intinste, proba Romberg)
- vertij, subiectiv (pac se misca in jurul obiectelor), obiectiv (invers); este det de un mismatch intre
informatiile vestibulare si cele vizuale si proprioceptive
- vertijul se insoteste de alte simptome: anxietate extrema, apatie, tulb de concentrare si atentie,
depresie, paloare, greata, varsaturi, sialoree, tulb de echilibru;
14
  Cauze de hiposmie
-DZ, nevroze, adenoame hipofizare, sindromul de HIC

 Sdr. de con medular

-lez sacrale, tulb de sensib cu dispozitie in sa simetrica, duce rapid la aparitia escarelor, tulb sfincteriene,
sexuale, nu da durere, fara paralizii ale mb inf

 Sdr. de coada de cal

- lez L2-L5, deficit motor asimetric, unilat, tulb de sensib in sa, hipo-/hiperestezie, tulb sfincteriene,
reflexele mb inf abolite/diminuate, durere radiculara cu iradiere spre perineu, VU distal, cistalgii
exacerbate de tuse, stranut

 2 cauze de parapareza/paraplegie
-Abces medular
-Sectiune medulara totala

 Investigatii imagistice de elective pt patologia medulara

RMN

 Forme de SM
1. Forma recurent-remisiva: caracterizeaza afectiunea in primii ani de debut la majoritatea cazurilor;
deficitul neurologic se instaleaza rapid (ore,zile), dupa puseu acesta se remite, puseele fiind separate de
luni/ani
15
2. Forma primar progresiva: se caract prin deteriorare progresiva, fara remiterea deficitelor neurologice,
care se instaleaza lent si treptat (sapt). Lez spinale sunt de obicei preponderente fata de lez cerebrale
3. Forma secundar progresiva: survine la un moment dat in evolutia pacientilor cu forma recurent –
remisiva, cand deficitele neurologice din cadrul puseelor incep sa nu se mai remita
4. Forma recurrent - remisiva progresiva: rara si defineste o evolutie in pusee, a caror remitere insa nu
este complete inca de la debut

 Semnele din SM
- din cauza diseminarii si localizarii impredictibile a noilor leziuni, poate aparea orice semn sau deficit
neurologic
- nevrita optica retrobulbara cu afectarea acuitatii vizuale
- deficite motorii cu distributie variata (parapareza)
- semne piramidale (abolirea reflexelor cutanate abdominale, aparitia reflexelor patologice, ROT vii),
- parestezii,
- diplopie
- ataxie
- vertij
- tulburari mictionale
- semn Lhermitte (parestezii de-a lungul coloanei vertebrale, declansate de flexia capului, descrie de
pacienti ca un “soc electric”)

 Trat SM
- SM este o boala incurabila, terapiile actuale adresandu-se numai formelor recurent-remisiva si
secundar progresiva
1. Trat puseelor: se face cat mai curand cu metilprednisolon in perfuzie (pulsterapie) 1g/zit imp
de 3-5 zile; acesta scurteaza durata puseelor, dar nu afecteaza progresia afectiunii
2. Trat de preventive a recaderilor:
a) interferonul beta-1a (Rebif, 44microg s.c. x 3/sapt) si beta-1b (Betaferon 300microg s.c. la 2 zile)
16
b) glatiaramerul acetat (Copaxone 20 mg s.c. zilnic)
c) natalizumabul, trat de linia a 2a, aprobat recent
3.Imunosupresoare: folosite in cazuri selectionate: mitoxantrona, metotrexatul, ciclofosfamida,
azatioprina

44.Dg paraclinic in SM
1. IRM cerebrala este o investigatie obligatorie pt dg; identifica cu acuratete focarele inflamatorii active si
placile simptomatice si asimptomatice de la niv subst albe la orice nivel.
- placile se evid cu hipeintensitati rotund-ovalare sau lineare in secv T2 si FLAIR;
2. Examenul LCR: este modificat la peste 90% dintre pacienti; pleiocitoza monocitara moderata se
intalneste mai ales la debut si in timpul puseelor
- la peste jum din pac, proteinorahia este peste limitele normale
- aparitia benzilor oligoclonale in LCR este un test cu sensib ridicata
3.Electroneurofiziologie: viteze de conducere vizuale, auditive, somestezice

45.Sdr. mielitic
- durere locala severa
- parapareza/tetrapareza
- parestezii
- hipoestezie / anestezie cu nivel de sensibilitate
- hipotonie musculara, initial, apoi spasticitate
- abolirea initiala a reflexelor osteotendinoase, apoi acestea devin vii
- tulb sfincteriene (retentive acuta de urina sau incontinenta prin preaplin)
- instalarea deficitelor se face in acut (ore) sau zile (subacut)
-diferite sdr in functie de tipul leziunii (T1 ultimul nivel unde sunt afectate mb inf)

46.Manifestari neurologice anemia Biermer

17
- simptomele se datoreaza demielinizarii si pierderea fibrelor nervoase din coloanele dorsale si laterale
ale maduvei spinarii sau a cortexului cerebral
- dificultati de concentrare si memorie
- tulburari motorii: sdr spastic (cordon lateral), sdr pseudo-tabetic (cordon posterior)
- depresii, psihoze (schizofrenie)
- furnicaturi, senzatie de ameteala
- tulb de vedere
- parestezii ale mb
- tulb. sfincteriene
- simptomele neurologice pot fi prezente cu simptome care sugereaza dementa sau b Alzheimer,
pierderea memoriei, iritabilitate si modificari ale personalitatii

 Epilepsia grand mal cu cadere – adica tonico clonic

-alterarea starii de constienta
-faze:
1. prodrom: - apare de obicei cu ore/zile inaintea declansarii crizei
- semne constante la fiecare bolnav : mioclonii, parestezii, fosfene, cefalee,
ameteli,anxietate, greata, poliurie ;
- aura : expresia clinica a primelor descarcari neuronale anormale, precede cu minute sau
secunde criza generalizata
- aura consta in fenomene motorii (mioclonii), sensitive (parestezii), senzoriale
(halucinatii vizuale, olfactive, gustative), vegetative (senzatie de caldura epigastrica ascendenta,
dispnee, tahicardie, hiperemie faciala) sau psihice (anxietate, déjà vu, “stare de vis”)
2. tonica: - dureaza 10-20 s
- bolnavul tipa, cade brusc, prezinta o contractura generalizata, in flexie si apoi imediat in
extensie
- prezinta apnee, care duce la cianoza, devine tahicardic si creste TA
- are ochii deschisi, iar globii ocular sunt imobili, in axe paralele, privind fortat in sus
- apare midriaza cu reflex fotomotor abolit
18
 - EEG : varfuri cu amplitudine crescand cu o frecventa de pana la 10 Hz
3. clonica: - durata 40-60 sec
- apare prin alternanta de contractie cu relaxare a grupelor musculare, cu spasme
repetate, violente,m ale muschilor flexori, acompaniate de mioza si midriaza succedandu-se
intermittent
- in timp, perioadele atone devin din ce in ce mai lungi pana la ultima contractie
musculara
- continua sa fie apneic si devine incontinent prin relaxarea sfincterelor in perioadele de
atonie
- in timpul crizei mai apar hipersalivatia, muscarea limbii pe suprafata laterala
4. postcritica : - se caract printr-o stare de coma profunda, simetrica, cu hipotonie, fara redoare de ceafa
si cu durata variabila
- este urmata de reluarea progresiva a starii de constienta, trecand prin stupor si somn
profund
- pacientii pot prezenta la trezire confuzie, automatisme, cefalee si dureri musculare
- prezinta intotdeauna amnesia crizei

 Complicatiile trat cu fenitoin

- Polineuropatie senzitiva motorie, hiperplazie gingivala, degenerescenta cerebeloasa, tremor,
nistagmus, tulb de acuitate vizuala, ataxie, epigastralgii, icter, anemie megaloblastica
- nu trebuie administrate in cant mai mari de 50 mg/minut, din cauza ca poate precipita aparitia
hipotensiunii si aritmiilor cardiace.

 Epilepsie de tip petit mal la copil scolar

- debut la varsta scolara (3-9 ani), mai frecvent la fete
- crizele sunt absente cu duratascurta (10s-1min), cu inceput si sfarsit brusc
19
- mioclonii palpebrale si alterarea constientei
- simptomatologie motorie saraca
- copilul isi pierde constienta, are privirea pironita, nu cade – isi pastreaza tonusul, nu se poate comunica
cu el= absenta tipica
- EEG : descarcari simetrice varf-unda lente cu 3 Hz, pot ajunge la precventa impresionanta (>100/zi)
- crizele pot fi provocate de hiperventilatie
-control medicamentos bun – valproate; prognostic bun, absentele disparand pana la varsta adulta

 Tratamentul starii de rau epileptic (status epilepticus)

- eliberare cai aeriene, evitare traumatisme
- Diazepam intravenous sau intrarectal gel
- la spital: - monitorizare cardiac si hemodinamica, se sustin functiile vitale, masca oxigen, analize
biochimice uzuale + dozare niveluri serice entiepileptice
- terapie medicamentoasa:
Lorazepam injectabil intravenous
Diazepam intravenos
Fenitoina / Acid valproic / Fenobarbital (iv/im)
-in stare grava: curarizare, IOT, ventilatie mecanica

51.Cauze de hemibalism
- leziuni de nucleu subtalamic Luys
- tumori, hemoragii, malformatii vascultare, infectii
- cauza cea mai frecventa: AVC ischemic la nivelul nc. subtalamic contralateral

52. Coree cronica (Huntington) – semne clinice

- debutul bolii devreme => tulb cognitive; debut tardive => coree.

20
- faza initiala: tulburari de comportament, cu iritabilitate, impulsivitate, agresivitate, deficit de atentie,
tulb de concentrare, schimbarea structurii de personalitate, igiena deficitara, comportament sexual
nepotrivit, si miscari involuntare de tip coreic si atetozic, uneori insotite de distonie si akinezie
- faza intermediara: agravarea progresiva a tulburarii cognitive pana la stadiul de dementa. Se asociaza
tulburarea de mers si caderi frecvente
- faza avansata: pierderii in greutate pana la casexie si afectarea grava a controlului motor, coreea e
inlocuita de akinezie

 Dg diferential coree cu mioclonii ???

-miscarile active accentueaza coreea, ca si emotiile sau starile de concentrare si dispar in timpul
somnului

 Clasificarea distoniilor dpdv etiologic

1. Secundare: simptomatice, apar in urma unor leziuni la niv SNC
2. Primare: idiopatice, afectiuni neurochimice in care este afectata semnalizarea dopaminergica la niv ggl
bazali;

 Coreea Sydenham tratament

- Tratam etiologie: antibiotice eficiente impotriva streptococului β-hemolitic: Penicilina, Eritromicina
- Tratam patogenic: antiinflamatorii, corticoterapie: Prednison 0.75-1 mg /kgc 6-8 sapt
- Tratam simptomatic: amelioreaza miscarile involuntare si agitatia : Valproat de Na, 10-15 mg/kgc,
neuroleptice ( Haloperidol, Tetrabenazina, Risperidona )

 Afectiuni care asociaza coreea

-b. Huntington, Wilson
-monoxid de carbon, consum de cocaina, antidepresive triciclice, anticonvulsivante
21
- LES, scleroza multipla, encefalita herpetica/HIV, Gangliozidoze, neuroacantocitoza
-coreea gravidelor, Sydenham
-coreea ereditara benigna

 Actiunea nc. Subtalamic asupra globus pallidus intern

- Nc. Subtalamic stimuleaza globul palid intern care inhiba miscarea (se opune astfel caii directe).

 Cauza B Wilson
- boala ereditara cu transmitere autosomal recesiva, caracterizata printr-o tulb biochimica in
metabolismul cuprului, ce se acumuleaza in cantitati mari in ficat si SNC => ciroza si neurodegenerare la
nivelul corpului striat
-gena se afla pe cz 13, codifica o prot transportoare de cupru la nivel hepatic (ATP7B), cu functie de
eliminare a cuprului in caile biliare

 Parintii au B. Wilson, riscul B la copil?

 50%, transmitere AR

 Unde este localizata atrofia in B. Huntington?

-nucleul caudat si putamen

 Cauza B. Huntington
- afectiune neurodegenerative, cronica, progresiva si repr cea mai frecventa cauza de coree
- boala genetica care se transmite autosomal dominant cu penetranta complete
- gena responsabila se gaseste la capatul bratului scurt al cz 4 (IT15)

22
  Cand obtinem reflexe mai accentuate decat normal?
- In SNMC, in leziuni ale sale situate deaspra nivelului de la care se obtine modificarea

 Cand obtinem reflexe diminuate?

- In neuropatii periferice, boli musculare, sindrom cerebelos, SNMP (sau abolite)

 Sdr Gerstmann
- cauzat de lezarea lobului parietal dominant
-e caracterizat prin:
a) agrafie
b) acalculie
c) agnozie digitala (incapacitatea de a identifica si a denumi degetele mainii)
d) dezorientare dreapta - stanga

 Sdr Anton – Babinski

- hemiasomatognozie + anozognozie + anozodiaforie

 Definitia praxiei
-reprezinta capacitatea de a elabora si executa acte motorii secventiale pentru a atinge un scop
-aria corticala responsabila pentru praxie se gaseste in lobul parietal inferior, fiind conectata cu regiunile
corticale premotorii si motorii din ambele emisfere
 De cate tipuri este apraxia
1.Apraxia ideatorie: imposibilitatea de elaborare a programului motor, nu il pot exprima
2.Apraxia ideomotorie: elaborarea unui program motor imperfect
3.Apraxia oro-linguala (lez girusului supramarginal st)
4.Apraxia constructionala (det de lez parietale)
23
5.Apraxia de imbracare (det de lez parietale)

 Apraxia
- incapacitatea de a executa un act motor in absenta deficitelor motorii, de sensibilitate sau limbaj si in
conditiile pastrarii starii de constienta si absenta tulburarilor psihice majore;
-dg se pune dand pacientilor ordince intransitive (nu utilizeaza obiecte, ci doar descriu si mimeaza
utilizarea acestora) si transitive (utilizeaza obiecte)

 Anosodiaforia
- tulburare disforica in care bolnavii au o stare de bine nemotivata
- e rezultatul unei leziuni a lobului parietal non-dominant

 Anosognosia
- simptom in care pacientii neaga prezenta deficitului sau a bolii
- cauzat de o leziune a lobului parietal non-dominant

 Afazia Broca (motorie, expresiva)

- pacientul intelege cuvintele, dar nu poate vorbi
- limbajul spontan e sever afectat, uneori e posibila rostirea cu dificultate a unor cuvinte simple sau
silabe
- denumirea obiectelor si repetita sunt si ele afectate, vorbirea are un caracter “telegrafic”
- apare parafazia fonetica ( inlocuirea unei litere a unui cuvant ) si verbal (inlocuieste un cuvant cu altul
gresit)
- perifraze (propozitii care inlocuiesc un cuvant)
- leziunea se afla in aria Broca, la baza girusului frontal ascendant, fiind adesea asociata cu hemiplegie

24
  Afazia globala
- combinatie a afaziilor de tip Broca, Wernicke si de conducere
- implica toate compartimentele limbajului
- pacientul nu poate vorbi spontan, nu executa de obicei nici ordine simple date de catre families au
medic
- uneori inteleg cateva cuvinte simple
- apar frecvent perseverenta ( repetarea la nesfarsit a unui singur cuvant) si neologismele
- pacientii sunt anomici
-repetia la ordin este afectata

 Criterii dg dementa ???

1. dezvoltarea mai multor deficite cognitive:
a) afectarea memoriei obligatoriu
b) cel putine una din: apraxia, afazie, agnozie, perturbarea functiei executive
2. deficitele cognitive reprezinta un declin fata de un nivel anterior de functionare, afectarea sociala si
ocupationala

 4 boli care determina dementa in populatie ???

- Alzheimer
- Boala Pick
- SIDA
- B. Huntington, SM, B. Schulder, Leucodistrofie
- boala Creutzfeldt Jacob
 Dg Creutzfeldt Jacob
1. EEG – paroxisme periodice sub forma de unde ascutite sau varfuri pe un fond de unde lente
2. CT - atrofie corticala
3. IRM : hiperintensitatitipice in secventa FLAIR la nivelul cortexului, ggl bazali si talamusului
25
 Semnul “crosei de hochei” dat de hiperintensitate la nivelul putamenului si capului nc caudat
4. LCR : normal biochimic si dpv al celularitatii, niveluri crescute ale proteinei 14-3-3
5. clinic: tulburare cognitive rapid progresiva asociata cu mioclonii
sdr cerebelos, ataxie, hipotonie, tulb de echilibru, tulb de comportament, sdr pramidal, sdr
extrapiramidal, mutism akinetic

 Marcile neuropatologice in b Alzheimer

o Plăcile senile vizibile printre celulele nervoase (neuroni) din creier. Plăcile senile conțin o acumulare
de beta-amiloid, care este un fragment dintr-o proteină pe care organismul o produce în mod normal (proteina
precursoare a amiloidului - beta-APP). În cazul unei persoane sănătoase, aceste fragmente de proteine sunt
degradate și eliminate, în boala Alzheimer ele se acumulează în special la terminațiile presinaptice ale
neuronilor, formând plăci insolubile și împiedicând astfel transmiterea influxului nervos de la un neuron la
altul.
o Degenerescența neurofibrilară constă în formarea în interiorul neuronilor a unor fascicole dense de
fibre dispuse ca niște ghemuri, constituite în principal dintr-o proteină numită tau, care în mod normal intră în
alcătuirea unei structuri intracelulare denumită microtubul. Microtubulii au un rol important în transportul
substanțelor cu rol nutritiv în interiorul neuronului. În boala Alzheimer, proteinele tau sunt anormale și
microtubulii sunt afectați, iar neuronii nu mai pot funcționa normal.
o Degenerescență granulo-vacuolară. În citoplasma neuronilor, în special în hipocamp,
apar vacuole ce conțin granule de natură încă neprecizată.

 Trat B Alzheimer
A) inhibitori de colinesteraza : DONEPEZIL, GARANTAMINA, RIVASTIGMINA
B) MEMANTINA
C) CEREBROLYSIN
D) Extract standardizat de GINKGO BILOBA

 Trat dementei vasculare

1. Preventia secundara a accidentelor vasculare cerebrale pt a limita deteriorarea cognitive in
continuare (antiagregante, statine, antihipertensive)

26
 2. Inhibitori de colinesteraze : DONEPEZIL, RIVASTIGMINA, GALANTAMINA
3. MEMANATINA
4. Extractul standardizat de GINKGO BILOBA

 Etiologia frecventa a dementei

B. Alzheimer, dementa vasculara (AVC), infectii (meningite, encefalite, tuberculoza, parazitoze,
neuroborelioza), B. Huntington, B. Wilson, tumori cerebrale, dementa fronto-temporala (B. Pick),
afectiuni metabolice (IRC, IH, hipoglicemie cronica), afectiuni endocrine (hipotiroidie, sdr Cushing), SIDA

 Boli neurodegenerative
Wilsom, Huntington, Parkinson, Alzheimer

 Genele care sufera mutatii in b Alzheimer

1. gena precursoare a amiloidului;
2. 2. presenilina 1;
3. 3. presenilina 2:
4. 4. apolipoproteina E, varianta  - 4.

 Sdr encefalitic dpdv clinic

Febra, cefalee, crize epileptic, alterarea starii de constienta (agitatie, confuzie, somnolenta, stupor,
coma), tulburari de comportament, seemne neurologice focale (deficit motor, semne piramidale,
afazie, hemianopsie, tulburari de sensibilitate, ataxie, semne de nervi cranieni)

 LCR – diferenta dintre meningita virala si cea bacteriana

 meningite virale : - aspect microscopic : clar “ca apa de stanca”

27
 - presiune : normal sau discret crescuta
- celularitate : 50-200 leuc/mm3 (mononucleare)
- proteinorahie : 50-100 mg/dl
- glicorahie : normala
 meningite bacteriene acute: - aspect macroscopic : tulburent sau franc purulent
- presiune : crescuta
- celularitate : 1000-10000 leuc/mm3 (PMN)
- proteinorahie : 100-500 mg/dl
- glicorahie : >40 mg/dl

 LCR in meningitele bacteriene

- aspect macroscopic : tulburent sau franc purulent
- presiune : crescuta
- celularitate : 1000-10000 leuc/mm3 (PMN)
- proteinorahie : 100-500 mg/dl
- glicorahie : >40 mg/dl

 Encefalita herpetica (dg, trat)

 dg: - manif clinice se instaleaza cu character subacute
- prodrom cu febra, cefalee, greata, somnolenta
- semne focale neurologice, in special de lob temporal : halucinatii olfactive, crize
epileptice, sdr confuzional cu tulb de comportament si memorie, afazie, sdr piramidal
- odata cu agravarea, survin : alterarea starii de constienta pana la coma, redoare de ceafa
si aparitia semnelor de hipertensiune intracraniana
- LCR : pleiocitoza de tip mononuclear, cu 100-200 leuc/mm3, uneori cu hematii,
proteinorahie moderat crescuta (80-300mg/dl), glicorahie normal sau usor scazuta
- CT : imagini hipodense la nivelul lobilor temporali si edem perilesional sau hiperdensitati
sangvine suprapuse la nivelul zonei hipodense
28
 - IRM cerebrala : precoce modif bilat, in reg temporale mediale si bazale si in reg frontale
inf, sub forma de hiperintensitati in T2 si FLAIR, uneori cu hipointensitati corespunzatoare in secventa
T1
- EEG: focare de varfuri sau unde lente, uneori unde ascutite periodice, cu o frecventa de
2-3 Hz in derivatiile temporale
- biopsie cerebrala, PCR
 tratam : - Aciclovir in perfuzie (10 mg/kgc lka fiecare 8 h timp de 2-3 sapt)
- pt crize epileptice : Carbamazepina Fenitoina
- pt edem cerebral : Manitol, hiperventilatie

 Sdr Meningial
-febra severa, cefalee moderata/severa, durere radiculara, fotofobie, fonofobie, greata, varsaturi,
alterarea starii de constienta, redoarea cefei, durere la flexia capului, postura in hiperextensie , “in cocos
de pusca” (opistotonus) , semn Kernig+, Burdzinski +

 Germenii incriminati in meningita bacteriana

-pneumococ, meningococ, bacilli G- (E.coli, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa, KLebsiella
pneumoniae), stafilococi (Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus). Listeria monocytogenes,
Haemophilus influenzae

 Exemple de meningite cu LCR clar

-neuroborelioza
-carcinomatoza meningeala
-meningita virala
- TBC
- meningita din vasculite
 Encefalita herpetica (clinic si paraclinic)
29
-HSV1 si 2
-inflamatia partii med si caudale a lobilor temp si frontal
-prodrom: febra cefalee, letargie
-semne de focar: halucinatii olfactive, afazie, tulb de comp, crize epi focale, HIC, redoarea cefei
-LCR: pleiocitoza limfocitara, hiperproteinorahie moderata, glc normal, xantocrom
-EEG: unde ascutite, hipervoltate

 Trat boreliozei
-este afectiune curabila prin antibioterapie
-pentru borelioza precoce, localizata se adm DOXICICLINA(100mgx2ori/zi) sau AMOXICICLINA (500mg de
3ori/zi) per os timp de 2-3 sapt
-pentru cei cu afectare neurologica sau cardiac (stadiul diseminat) se adm. CEFTRIAXONA(2g/zi)
intravenos timp de 2-4 saptamani

 Tromboza de sinus cavernos – simptome caracteristice prin raport de vecinatate

-edem al orbitei cu exoftalmie, ptoza si chemosis, hiperemie conjunctivala, durere oculara,
oftalmoplegie, pareza de III, IV, VI si anestezie in teritoriul oftalmic.

 Trat tromboflebitei cerebrale

a) profilactic: ingrijire atenta a tuturor infectiilor, locoregionale si generale
b) al afectiunii constituite: tratamentul edemului cerebral; antiinfectios; anticoagulante numai daca la CT
nu s-au constatat leziuni hemoragice
c) simptomatic: antialgice, anticonvulsivante
- administrare de heparina in perfuzie controlata continua (pe injectomat), cu reglarea dozei in functiei
de APTT; dozele obisnuite de heparina folosite sunt intre 800-1400ui/ora ajustand-se pentru pastrarea
APTT intre 1,5-2,3 ori valori de control.

30
- dupa tratamentul initial cu heparina se urmeaza tratament anticoagulant oral (acenocumarol sau
warfarina) pentru cel putin 6 luni, cu controlul periodic al coagulogramei si pastrarea INR intre 2-3
- in acut este nevoIe de tratamentul edemului cerebral cu manitol si tratarea crizelor epileptice cu
anticonvulsivante iar pt cazurile cu deteriorare neurologica se impune interventie neurochirurgicala
- in cele infectioase trebuie indentificat focarul si tratat cu antibiotice conform antibiogramei si eventual
drenaj chirurgical

 Trat abcesului cerebral

-in faza encefalitica trat este medicamentos prin antibioterapie cu doze mari si o perioada indelungata (2
luni tratament intravenos urmat de 2 luni tratament per os)
-in faza de abcedare trebuie facut drenaj chirurgical si tratatea focarului septic primar
-edemul cerebral se trat cu manitol iar crizele epileptice asociate cu anticonvulsivante

 Sdr HIC
Greata, varsaturi, cefalee, ameteli

 Semne indirecte AVC dpdv imagistic

stergerea giratiilor unilateral, efect de masa, stergerea demarcatiei intre cortex si substanta alba
subcorticala, disparitia desenului ggl. Bazali (daca este la acest nivel), prezenta contrastului vascular
spontan

 Ocluzia ACA
 la origine => hemipareza contralaterala, distonie, abulie, dezinhibare, reflexe primitive (de agatare, de
supt), tulb cognitive, alterarea sensibilitatii corticale (epicritice), apraxia mersului
 ramura profunda – artera recurenta Heubner => hemipareza contralaterala predominant
faciobrahiala, uneori asociata cu distonie
31
  Debitul sanguin in zona de penumbra
- 12ml/100 g minut

 AVC ischemic preventie secundara

- tratam. HTA cu IECA cu act prelungita, sartani, dihidropiridin cu act lenta
- Statine – ef vasoprotector : Simvastatin, Atorvastatina
- Antiagregante plachetare: aspirina, clopidogrel
- Anticoagulante orale (acenocumarol, warfarina) cu control INR
- Endartectomia carotidiana

 Locul de electie al hemoragiilor parenchimatoase la pac hipertensiv (AVC hemoragic)

- ggl bazali (putamen), thalamus, punte, cerebel

 Sdr de ACM stang (emisfera dominanta) ???

- afazie, alexie
- agrafie, acalculie, apraxie

 Sdr Wallenberg
- lez vasc in partea lat a bulbului – avc ischemic/ocluzia a cerebeloase post-inf
- hemihipoestezie termoalgica contralat(prin afectarea tractului spino-talamic)
- hipoestezie termoalgezica la nivelul hemifetei ipsilat (prin afectarea nc trigemenului)
- ataxie ipsilat
- nistagmus, vertij, greata (afectarea nc. bulbari), disfagie (afectarea nc. ambiguu)

 Hemoragie pontina cu coma ???

32
- mioza bilaterala punctiforma, reflex fotomotor abolit bilateral,respiratie apneutica, tetraplegie, babinski
pozitiv bilateral, rigiditate prin decerebrare.
 Complicatiile hemoragiei subarahnoidiene
- ischemie distala tranzitorie, fenomene ischemice tardive
- Triada adams - tublurare cognitiva, sfincteriana si tulburare de mers
- microinfarcte la nivelul diencefalului, cu tulb grave vegetative, instabilitate cardiovasc cu variatii mare
de TA si aritmii cardiace, hemoragii digestive, dezechilibre acido-bazice si ionice (hipoNa) = furtuna
vegetative
- hidrocefalia interna normotensiva

 Come simetrice fara sdr. Meningeal

- anoxie, boala metabolica, intoxicatii, infectii sistemice, hipotermie/hipertermie, boli
endocrine(hipotiroidism, boala Addison), epilepsie

 Miastenie investigatii paraclinice

- test cu edrofoniu (tensilon, fiole de 1 ml, 10 mg/ml)
- dozare titru seric Ac anti-R acetilocolina / Ac anti-MuSK
- EMG – decrementul amplitudinii potentialului de actiune muscular la stimulare repetitiva
- CT mediastin: timus, adenopatii
-CV inainte si dupa adm de miostin
-fct tiroidiana

 Medicamente contraindicate in Miastenie

-antihipertensive si antiartimice: beta-blocante, Ca-blocante, chinidina, procainamida
-antibiotice: macrolide,penicilina, tetracycline, aminoglicozide
-antiepileptice: barbiturice,fenitoina
-psihoactive: antidepresive triciclice,haloperidol, benzodiazepine
33
-altele: Mg, ACTH, corticoizi, anestezia generala cu relaxante musculare, levotiroxina

 Medicamente in porfiria acuta intermitenta ???

-cazurile usoare pot fi tratate cu doze mari de glucoza care pot inhiba sinteza hemului.
-atacurile severe pot determina distrugere neuronala severa pana la stadiu critic.Tratamentul consta in
administrare cat mai prompta de hematina
-crizele convulsivante se trat cu diazepam/lorazepam si sulfat de Mg.
-simptome psihitrice cu fenotiazine
-hipertensiunea acuta cu beta-blocante

 Complicatiile poliradiculonevritei Guillane Barre ???

- tulb de ritm cardiac, tulb de conducere, bloc atrio-ventricular, hipo sau hipertensiune, glob vezical,
hiponatremie, hipercoagulabilitate, tulb respiratorii.

 Sdr Pseudobulbar ???

- lez bulat fascicul geniculate
- ROT exaggerate, Babinski +
- tulb astazo-abazice
- gatism, tulb de memorie, delir, sdr demential, reflexe faciale exaggerate, affect nv bulbari

 Care este sansa sa faci BH?

- 50% este AD

 Miopatie Duchenne - Clinica

- debut la varsta copilariei mici (3-5 ani)
34
- probleme de mers, dificultate la urcatul treptelor, caderi repetate
- deficit motor distrib proximal la mb inf, copiii nu se pot ridica din pozitita de aplecare in fata fara sa se
ajute cu mainile (semn Gowers)
- pseudohipertrofie gambiera dat depozite intramusc de collagen, insa forta musc e diminuata
- caderea piciorului si tendinta de a merge pe varfuri, cu scurtarea tend lui Ahile
- in fazele avansate e afectata si musc mb sup si toracica
- 1/3 din pacienti prezinta o diminuare a performantelor intelectuale
- cardiomiopatie  aritmii, insuficienta cardiaca

 Nevralgie IX
- atacuri scurte de durere paroxistica severa localizata la nivelul gatului, cu iradiere spre partea ant a
urechii si la nivelul mandibulei; pot fi declannsate de deglutitie sau protruzia limbii

 Paralizie XI
- lez unilat a SCM , stergerea reliefului musc, hipotonie marcata, atrofie de diferite grade, capul inclinat
de partea sanatoasa
- lez bilat, capul in usoara extensie, nu se poate face flexia capului

 Moartea cerebrala
- functiile cerebrale sunt abolite, pot persista raspunsurile motorii spinale, de obicei de retragere in flexie
- reflexele de trunchi cerebral sunt abolite si miscarile respiratorii automate inceteaza
- EEG : traseu isoelectric, fara reactie la stimulare intense senzoriala
- criterii clinice : - absenta raspunsului motor la stimulare
- absenta raspunsului pupilar la lumina
- pupile midriatice (4-6mm) in pozitie mediana
- absenta reflexelor corneene
- absenta raspunsului caloric
35
- absenta reflexelor faringiene si de tuse
- declansarea automatismului respirator la o PaCO2 de 60 mm Hg

36