Tratamentul Sindroamelor Mielodisplazice (SMD)

Principii:

1. Nerecurgerea la tratament cat timp boala este asimptomatica (observare)

2. In SMD simptomatic, se face tratament substitutiv, tratament cu stimulatori de colonii granulocito-
monocitare (GM-CSF)
3. In SMD evolutiv (cu exces de blasti) : chimio+G-CSF

Deseori:

- tr cu Acid folic+vit B12 – modif megaloblastice (aspirat de maduva)

-preparate cortizonice pt trombocitopenie, pt stim eritropoiezei sau pentru o eventuala hemoliza
-vit B6
!! pana cand diagnosticul SMD e cert

Tratament suportiv:

-simpt - transfuzii regulate cu concentrat eritrocitar+ tratament chelator de fier

- Hgb 9-10 g/dl
-Tr chelator de fier: feritina>1000ng/ml sau +20 U de concentrat eritrocitar transfuzate
1. Desferioxamina (Desferal) sc
2. Deferiprone
3. Deferasirox (Exjade)
-cel mai bun tratament suportiv: adm regulata de transfuzii+ tratamentul infectiilor cu antibiotic+adm G-
CSF la pac neutropenici cu inf
-stimularea eritropoiezei cu EOP: EOP endogena scazuta sau N (+G-CSF)
R: cr hgb, reducerea neces de transfuzii, indep de transfuzii

Regimuri terapeutice:

1. Doze mici de ARA-C, sc, 14 zile, cicluri de 28-42 zile

2. Chimio 7+3 (LA), adm de cytarabina, perfuzie cont 7 zile+antraciclina (Z1-3)
3. Agenti demeilanti : Azacitidina (Vidaza) sc 7zile, 4 cicluri de 28Z si Decitabina (pev 5 zile)

Imunomod : Lenalidomida (anticitokine, antiangiogeneza)

a. pac cu afectare izolata a seriei rosii

b. scor IPSS scazut
c. sindrom 5q-

Tratament imunosupresor : Ciclosporina

-in SMD hipoplazice (HLA DQ15)
-pledeaza pentru un mecanism predominant imun al afectarii hematopoiezei la acesti pacienti, in care
LT CD8+ au un rol inh asupra hematopoiezei, la fel ca pacientii cu anemie aplastica

Transplantul allogen de celule stem

-singurul care prelungeste in mod cert supravietuirea
-1/8 pac eligibili- 1/3 vindecati
-FPgn: varsta, durata, starea bolii, procentul de blasti din maduva, anomalii citogen, tipul de donor, tipul
de conditionare pretransplant (b avans- chimio preT – scaderea blastilor)