REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Definiţie
 boală mezenchimală, inflamatorie şi nesupurativă,
 se manifestă acut
 poate evolua recurent,
 are manifestări multisistemice şi caracter autolimitat.
Clinic
Debutul
 este precedat de o perioadă de latenţă
 începe din momentul dispariţiei manifestărilor infecţiei streptococice
precedente şi durează 1-5 săptămâni
 în coree perioada de latenţă poate dura 2-6 luni
Debutul clinic
 este obişnuit artritic,
 la vârsta şcolară boala poate debuta cu mişcări coreiforme,
 la copii foarte mici cu cardită.
Uneori debutul este brusc,
 fie cu artrită febrilă iniţială,
 fie cu durere toracică şi respiraţie „scurtă” apărute de asemenea brusc şi
anunţând cardita.
 Cea mai subtilă modalitate de prezentare este tulburarea emoţională,
precedând coreea.
La debut putem fi în posesia următoarelor date anamnestice:
 Durere faringiană
 Antecedente familiale de reumatism articular acut sau boală reumatică de
inimă, anterioare RAA
Perioada de stare se caracterizează prin:
 poliartrită,
cardită,
coree,
rash cutanat caracteristic (eritem Leiner)
sau/şi noduli subcutanaţi.
Artrita
este principalul semn major
este obişnuit febrilă
Sunt implicate două sau mai multe articulaţii mari (mai frecvent
tibiotarsiană, genunchiul, cotul sau/şi umărul),
Monoartrita nu infirmă diagnosticul
Afectarea vertebrală cervicală este cunoscută sub numele de sindrom Grissel
Implicarea articulaţiilor mici este rară
Articulaţiile pot fi afectate simultan,
Manifestările articulare migrează de la o articulaţie la alta, în câteva zile
până la câteva săptămâni, fiind etichetate artrită migratorie
Durerea la presiune sau la mişcare este intensă şi caracteristică şi se însoţeşte
de senzaţie de tensiune
Tumefacţia, căldura şi roşeaţa sunt comun prezente
Artrita nu se însoţeşte de modificări radiologice şi nu lasă sechele
Cardita
presupune participarea tuturor straturilor inimii, mai frecventă fiind
miocardita şi mai evidentă clinic endocardita
Pericardita este mai rar decelată
 Cardita apare la 40% din bolnavi,
 în cursul primului atac,
 poate fi singura manifestare majoră a bolii, în special la copiii mici
Manifestări sugestive de cardită:
Tahicardia diproporţionată faţă de febră
Estomparea primului zgomot al inimii
Zgomotele cardiace îndepărtate
Valvulita mitrală se manifestă cu:
suflu sistolic apical, însoţit (uneori) şi de
un suflu mezodiastolic cu aceeaşi localizare
Pericardita, cardiomegalia şi insuficienţa cardiacă pot fi prezente încă din
cursul fazei acute
Prelungirea intervalului P-R este importantă pentru susţinerea
diagnosticului de cardită iar prelungirea Q-T este semn de miocardită
Supradenivelarea segmentului ST sugerează pericardita
Radiografia toracică
mărirea inimii
semnele caracteristice în caz de revărsat pericardic
Coreea minor (Sydenham)
poate apărea ca un semn clinic unic fără manifestări inflamatorii sau
modificări ale examenelor de laborator şi se numeşte atunci coree pură.
În 50-75% din cazuri coreea precede, coexistă sau urmează altor
manifestări reumatice, inclusiv boala reumatică cronică de inimă.
Este mai frecventă la fetele pubere, incidenţa maximă fiind
notată la vârsta de 8-12 ani
Intervalul dintre coree şi manifestările reumatice precedente sau
ulterioare poate fi scurt sau poate însuma mai mulţi ani
Coreea debutează acut cu tulburări emoţionale urmate de
instabilitate pshihică
 Apar apoi mişcări involuntare caracteristice, necoordonate,
neintenţionate
Mişcările sunt obişnuit bilaterale dar unilateralitatea este
posibilă
Coreea evoluează progresiv pe o perioadă de mai multe
săptămâni şi variază ca intensitate
În unele cazuri mişcările sunt declanşate numai de excitaţii sau
de efort; în alte cazuri devin violente cu autolezare posibilă
Apar:
disabilitatea,
deteriorarea vorbirii şi/sau a scrisului,
astenia
Bolnavul are dificultăţi de a număra rapid;
se poate ajunge la ataxie şi la tulburări grave de vorbire
Puseul coreic este autolimitat-până la aproximativ 3 luni
Eritemul inelar marginat (Leiner)
este un rash cutanat caracteristic,
prezent la aproximativ 10% din bolnavii de RAA.
Rareori apare izolat, fără alte manifestări reumatice.
Este maculo-eritematos, circinat, de culoare roz.
În evoluţie, elementele pălesc în centru şi se unesc între ele,
realizând un model serpiginos.
Nu este pruriginos şi nici dureros.
Se localizează obişnuit pe părţile protejate (acoperite) ale
corpului;
respectă faţa şi se accentuează prin aplicare de căldură locală
 Eritemul inelar dispare după cîteva ore, până la câteva zile, şi
poate să apară intermitent
Nodulii subcutanaţi Meynet survin mai frecvent în cazurile severe
Sunt de consistenţă fermă, nedureroşi, mobili, având un
diametru de 0,1-1(2) cm
Sunt localizaţi:
pe suprafeţele de extensie ale articulaţiilor mari,
sub pielea păroasă a capului (scalp) sau
în locurile în care suprafeţele osoase sunt superficiale,
proeminând sub piele (apofize spinoase vertebrale, scapule)
Alte semne clinice
Angina premonitorie
Febra şi artralgiile sunt foarte frecvente în perioada de stare
Paloarea este prezentă dar o paloare accentuată cu anemie reală este notată
numai la bolnavii cu leziuni cardiace active şi severe
Pneumonia reumatică
Au mai fost notate:
Dureri abdominale
Dureri precordiale sau dureri lombare
Scădere ponderală
Vărsături
Epistaxis netraumatic
Investigaţii paraclinice
Exudatul faringian pentru izolarea streptococului beta-hemolitic
Determinarea titrului ASLO (normal 250 U Todd)
Dacă bolnavul este suspect de RAA dar titrul ASLO este normal, devine
necesară determinarea nivelului anticorpilor la alte antigene streptococice
 Reactanţii de fază acută evidenţiază activitatea inflamatorie
 VSH este crescută
 proteina C-reactivă circulantă este prezentă şi cantitativ crescută,
 fibrinogenul seric înregistrează niveluri crescute
Electroforeza proteinelor serice înscrie hipoalbuminemie,
 creşterea semnificativă a alfa-2 albuminelor,
 moderată şi inconstantă hipergamaglobulinemie
Complementul seric are nivel inconstant modificat
Hematologic modificările sunt discrete şi inconstante: anemie moderată,
leucocitoză cu polinucleoză
Diagnosticul pozitiv se face pe baza criteriilor Jones modificate.
Prezenţa a două semne majore sau a unui semn major asociat cu două semne
minore stabilesc diagnosticul pozitiv.
Diagnosticul stabilit pe baza prezenţei a două semne majore este mai sigur
decât în cazurile în care se asociază un semn major cu două semne minore
Evidenţa clinică, bacteriologică şi/sau serologică potenţează valoarea
diagnosticului stabilit pe baza criteriilor Jones
Cu excepţia coreei pure, un titru ASLO normal la două determinări
succesive poate pune la îndoială diagnosticului
Diagnosticul pozitiv în RAA: criteriile Jones modificate

CRITERII MAJORE CRITERII MINORE

Clinice De laborator
 Cardită Febră Reactanţi de fază acută:
Poliartrită Artralgii VSH accelerată;
Coree Sydenham Antecedente de proteina C reactivă
Eritem marginat Leiner RAA sau prezentă
Nodulii subcutanaţi boală reumatică de Leucocitoză
Meynet inimă ECG: prelungirea
intervalului PR

Diagnosticul diferenţial
Se face cu boli în care artrita se asociază cu febră şi VSH accelerată:
artrita reumatoidă,
LES,
boala serului,
artrita bacteriană,
purpura Schonlein,
leucemia acută,
hipersensibilitatea la Penicilină
Probleme de diagnostic pune prezenţa unui suflu cardiac inocent, suflu din
tumorile cardiace şi prolapsul valvei mitrale
Durerea abdominală poate fi prezentă în:
 purpura abdominală Henoch,
 leucemia acută
 anemia drepanocitară
Eritemul inelar Leiner poate fi confundat cu:
eritemul multiform,
urticaria
eritemul nodos, dar în RAA participarea cutanată nu este pruriginoasă şi
leziunile sunt foarte puţin în relief
Nodulii subcutanaţi Meynet pot fi văzuţi şi în artrita reumatoidă
Coreea va fi diferenţiată de:
ticuri,
intoxicaţia cu fenotiazine,
coreea Huntington,
boala Wilson
Forme clinice
Pot fi citate:
Forma cu artrită febrilă, mai frecvent poliartrită şi mai rar monoartrită
Forma cu cardită de la primul puseu
Forma poliartralgică sau cu cardită severă
Forma cu cardită şi fără manifestări articulare
Forma cu coree în care artrita este neobişnuită, suflurile cardiace sunt rare,
iar testele de laborator se pozitivează
Tratament.
Profilactic este vizată infecţia streptococului.
Pentru prevenţia bolii reumatice este esenţială eradicarea infecţiei
streptococice.
Vor fi trataţi copiii cu boală clinică, purtătorii, precum şi contacţii celor
bolnavi.
Se recomandă Penicilina G 800 000-1 200 000 U/zi im.
 Prevenţia recurenţelor comportă tratament penicilinic continuu timp de 5
ani.
Va fi prelungită durata la adulţii tineri în timpul efectuării stagiului militar, la
îngrijitoarele de copii, la profesorii din şcoli şi în toate cazurile în care
expunerea la infecţia streptococică este posibilă.
Medicamentul electiv este benzatin-penicilina, im (Moldamin) 600 000-1
200 000 U, săptămânal sau la două săptămâni.
Penicilina va fi înlocuită cu Eritromicină 30 mg/kg/zi.
Tratamentul curativ se adresează puseelor acute.
Repausul la pat este recomandabil în stadiul acut şi va fi respectat cu
stricteţe numai la cei cu semne de insuficienţă cardiacă.
Mobilizarea copilului se va face progresiv şi se începe din
a doua săptămână de boală la bolnavii fără cardită şi
între a 3-a şi a 12-a săptămână la cei cu cardită, în funcţie de severitatea şi
progresiunea acesteia.
Copilul poate începe şcoala după „stingerea” completă a procesului
reumatic:
 nu mai precoce de 2 luni;
 în medie 3 luni (±1 lună) la copiii fără cardită şi 4 luni (±2 luni) la cei cu
cardită.
Corticoterapia
nu va fi începută decît dacă diagnosticul este sigur, dar aceasta se va face cât
mai repede posibil.
Doza de atac cu Prednison este de 60 mg/m2/zi, sau 2 mg/kg/zi, administrată
ca terapie de atac,
timp de 2-3 săptămâni, după care se trece la scăderea progresivă a dozelor.
Durata tratamentului variază între:
6 săptămâni în formele uşoare la prim puseu şi fără cardită,
8 săptămâni în formele la prim puseu cu cardită
12 săptămâni în formele cu puseuri repetate şi cardită severă.
În formula 6-8 săptămâni schema va fi următoarea:
cura de atac cu prednison 2 mg/kg/zi, timp de 2-3 săptămâni, scăderea
treptată pînă la 1 mg/kg/zi în următoarele 2-3 săptămâni.
Din acest moment se introduce în asociere Aspirina, 65 mg/kg/zi timp de 2
săptămâni, continuîndu-se scăderea treptată a Prednisonului pînă la doza de
0,25 mg/kg/zi şi încheindu-se astfel cura.
Asocierea Aspirinei în ultimele două săptămâni de tratament previne
rebound-ul care survine mai frecvent în curele monomedicamentoase.
Aspirina ca unic medicament se foloseşte în doze de:
80-100 mg/kg/zi la copilul cu greutate corporală mai mică de 25 kg 65-80
mg/kg/zi la copilul cu greutate corporală mai mare de 25 kg.
Doza va fi divizată în 4 prize, timp de două săptămâni după care
va fi scăzută la 2/3 (timp de 2-3 săptămâni) şi apoi la 1/2 (încă 2-3
săptămâni) până la epuizarea unei cure totale de 6-8 săptămâni.
Terapia antimicrobiană va fi prescrisă şi bolnavilor în fază acută de îndată ce
diagnosticul a fost stabilit şi, în prealabil, a fost recoltat exudatul faringian
pentru examenul bacteriologic.
Scopul acestei terapii este eradicarea streptococilor reziduali din grupa A.
Se administrează penicilină G 800 000-1 200 000 U/zi im, în doze
fracţionate, la 6 ore, timp de 10-14 zile, după care se va începe profilaxia cu
benzatin-penicilină.
La bolnavii alergici la Penicilină, se înlocuieşte Penicilina cu Eritromicină
propionil 200-400 mg de 4 ori pe zi.
Digitala şi diureticele vor fi folosite în formele cu insuficienţă cardiacă.
Tratamentul mişcărilor coreice este simptomatic, boala retrocedând spontan
în câteva săptămâni sau luni.
Se folosesc:
fenobarbitalul 2-3 mg/kg de 3 ori/zi sau
clorpromazina 1,5 mg/kg/zi sau, la copilul mare, 15-25 mg de 3 ori/zi sau
majeptil începând cu 5 mg şi crescând la 2-3 zile doza, pînă la 10-20 mg/zi
la copilul mare, în funcţie de toleranţă.
Poate fi administrat, de asemenea, cloralhidrat 250-500 mg de 2-3 ori/zi.
Evoluţie
Boala corect tratată poate evolua într-un singur puseu, dar şi cu multe pusee
repetate fiind mai frecvente la bolnavii cu leziuni cardiace preexistente.
Prognosticul
depinde de:
existenţa carditei de la primul puseu
dauna reziduală produsă de cardită
prezenţa sau absenţa recăderilor cu cardită.
Bolnavii judicios trataţi în faza critică şi postcritică vor avea o viaţă perfect
normală dacă nu rămân cu sechele cardiace.
Artrita nu este niciodată infirmizantă.
ARTRITA REUMATOIDĂ
Artrita reumatoidă
se caracterizează prin:
sinovită cronică asociată cu manifestări extraarticulare, sistemice variate.
Etiologie şi patologie
Aproximativ 5% dintre toate artritele debutează în copilărie.
Cauza este necunoscută.
 Boala apare la persoane cu anumite particularităţi individuale, aşa cum o
atestă asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate
Debutul bolii
 este legat de intervenţia unui factor declanşator,
 cel mai frecvent fiind un agent infecţios
Sub acţiunea factorului declanşator se iniţiază inflamaţia sinovială de tip
exudativ şi proliferativ;
se eliberează din ţesuturile afectate autoantigene, care pot condiţiona
autoântreţinerea inflamaţiei sinoviale cu evoluţie cronică
Inflamaţia cronică sinovială conduce la:
– distrugerea structurilor articulare
– produce fibroza capsulei articulare,
– ceea ce explică evoluţia spre anchiloză şi deformări articulare a
artritei din aceste boli
Tablou clinic
 Artrita reumatoidă nu este o boală rară;
 poate debuta la orice vârstă
 în general, mai frecventă la fete.
Se descriu trei forme clinice:
Artrita reumatoidă sistemică
Artrita reumatoidă pauciarticulară
cu iridociclită
cu sacroileită
Artrita reumatoidă poliarticulară
Tipul seropozitiv
Tipul seronegativ
Artrita reumatoidă sistemică:
Însumează 20% din cazuri fiind mai comună la copiii sub 4 ani
Apare în 60% din cazuri la băieţi şi se caracterizează prin triada:
Febră ridicată intermitent, cu caracter septic
Rash reumatoid, macular, fugace dar recurent
Organomegalie şi poliartrită cu debut tardiv
– Artrita se soldează cu disabilităţi articulare severe în 25% din cazuri
– Celelate semne sunt:
– hepatosplenomegalia şi/sau limfadenopatia generalizată (85% din
cazuri),
– poliserozita (35%),
– durerea abdominală (10%),
– leucocitoza marcată (85%)
– Iridociclita, factorul reumatoid şi anticorpii antinucleari nu se
semnalează în forma sistemică
– Boala are evoluţie episodică şi autolimitată
Artrita reumatoidă pauciarticulară:
Însumează 40% din cazuri şi apare în aproape 70% din cazuri la fete
Se caracterizează prin implicarea, de obicei asimetrică, a unui număr mic de
articulaţii sau a unei singure articulaţii (în special mari) care susţine
greutatea (genunchi, gleznă)
Artrita este obişnuit uşoară; poate fi recurentă sau cronică, dar este rareori
infirmizantă
Iridociclita survine în 25-30% din cazuri, debutând insidios cu durere,
roşeaţă, fotofobie şi diminuarea acuităţii vizuale, uni- sau bilateral
Modificările pot fi detectate precoce cu lampa cu fantă, evoluează progresiv
şi lasă sechele:
 sinechii, cheratopatie, cataractă, glaucom secundar, degenerarea globului,
orbire definitivă posibilă
Este necesar ca toţi copiii cu boală pauciarticulară să fie examinaţi
oftalmologic cel puţin de 3-4 ori pe an în primii 5 ani de boală pentru
depistarea precoce a leziunilor
Anticorpii antinucleari sunt prezenţi în 25% din cazuri
Manifestări extraarticulare:
febra,
hepatosplenomegalia
limfadenopatia moderate
anemia uşoară
Factorul reumatoid este rareori detectat
Artrita reumatoidă poliarticulară:
Însumează 40% din cazuri şi apare în 80% la fete
Poliartrita este
 simetrică,
 afectează orice articulaţie, atât mare cât şi mică
 survine precoce în evoluţia bolii, insidios sau brusc
Este consecinţa
 îngroşării sinovialei,
 edemului periarticular şi prezenţei de lichid în articulaţie,
 la care se adaugă spasmul muscular
Poate evolua cu distrugeri, anchiloză şi contracturi, dând disabilitate
articulară în 15% din cazuri
Factorul reumatoid şi anticorpii antinucleari sunt prezenţi în forma
seropozitivă, de la debut şi rămân pozitivi în titru mare
Manifestările extraarticulare sunt mult mai şterse decât în forma sistemică;
 iridociclita şi pericardita sunt rare
Se pot nota;
febră mică,
anorexie,
indispoziţie,
oboseală uşoară,
iritabilitate,
hepatosplenomegalie şi limfadenopatie,
anemie discretă
Uneori apar deasupra zonelor destinse prin presiune noduli reumatoizi
Forma seronegativă este relativ uşoară; copilul intră în remisiune în 80-90%
din cazuri
Forma seropozitivă
 debutează obişnuit după vârsta de 8 ani,
 are tablou artricular similar, dar mult mai sever
 teste serologice pozitive
PARACLINIC
VSH, fibrinemia sunt crescute
Electroforeza proteinelor serice înscrie:
 hipoalbuminemie
 creşterea fracţiunilor alfa-2 şi gamaglobulinelor
Se notează anemie şi leucocitoză
Factorii reumatoizi
sunt detectaţi în forma poliarticulară, tip II
absenţi în forma pauciarticulară, ambele tipuri şi în forma sistemică
Anticorpii antinucleari sunt găsiţi în 20-30% din cazuri
Lichidul sinovial este:
 tulbure,
 bogat în proteine,
 cu o celularitate de 5 000-80 000/mm3, predominant neutrofilă, glucoză
scăzută,
 prezenţă inconstant de ragocite
Tabloul radiologic constă din:
 osteoporoză şi periostită în regiunile articulaţiilor afectate,
 tumefacţia ţesuturilor moi periarticulare.
Mai târziu, la unii bolnavi se notează:
eroziuni subcondrale şi îngroşări ale cartilajului, până la distrugeri, fuzionări
şi deformări de oase,
îngustarea spaţiului articular
Radiografia toracică
 poate detecta pericardita sau cardiomegalia
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
se face cu toate bolile asociate cu artrită sau durere articulară. Trebuie
excluse:
Artritele infecţioase
Osteomielita
RAA
Leucemia acută sau alte malignităţi
LES
Vasculita reumatoidă Schonlein
Spondilita anchilozantă, dermatomiozita, psoriazisul, sindro-mul Reiter
Traumatismele articulare
Subluxaţia epifizei capului femurului
Boala Legg-Perthes (necroza aseptică a capului femurului)
 Boala Osgood-Schlatter (necroza aseptică a tuberozităţii tibiei)
Sinovita toxică a şoldului
TRATAMENT
Luarea deciziei va avea în vedere 4 circumstanţe:
Lipseşte un tratament strict specific
Durata tratamentului este lungă
Prognosticul este în general bun la cei mai mulţi bolnavi
Viaţa este rareori ameninţată
Prednisonul
 produce cea mai rapidă retrocedare a simptomelor,
 nu realizează o remisiune permanentă
 nu previne în toate cazurile leziunile sechelare articulare.
 Doza iniţială este de 1,5-2 mg/kg/zi.
 Pe măsură ce simptomele retrocedează se scade progresiv doza sau se trece
la o terapie discontinuă, pe o perioadă de săptămâni sau luni.
Aspirina este considerată de mulţi autori medicamentul de elecţie.
Se foloseşte în doză de 80-100 mg/kg/zi la copiii cu greutate sub 25 kg sau
65-80 mg/kg/zi peste 25 kg greutate corporală, doză divizată în 4-6 prize,
vizând menţinerea unui nivel sanguin de 20-30 mg/ 100ml.
Sărurile de aur sunt puţin folosite la copii.
 Se începe cu o doză de tatonare de 2,5-5 mg aur sodiu tiomalat im repetată
după 1-2 săptămâni şi se continuă cu o doză de 0,5-1 mg/kg.
 Se continuă tratamentul mai multe luni.
 În absenţa răspunsului adecvat se întrerupe medicaţia după 20 de injecţii
săptămânale.
Antimalaricele pot fi administrate cu extremă precauţie.
 Clorochina (12 mg/kg/zi ca doză iniţială, apoi 6 mg/kg/zi ca doză de
întreţinere) şi hidroclorochina pot fi folosite şi la copii, dar sunt toxice
pentru retină.
Indometacinul poate fi folosit numai după vârsta de 14 ani, în doză de 25-75
mg/zi, iar fenilbutazona la copiii peste 3 ani (6-10 mg/kg/zi cîteva zile, apoi
4-6 mg/kg/zi), azatioprina (3 mg/kg/zi) sau ciclofosfamida (2 mg/kg/zi) sunt
administrate cu multe rezerve.
Metotrexat - 0,3-0,6 mg/kg/ săptămână.
Etarnecept - 0,4 mg/kg, subcutanat, de 2 ori pe săptămână.
Terapia fizică, pentru ameliorarea şi menţinerea forţei musculare şi
mişcărilor articulare şi chirurgia ortopedică, pentru corectarea deformărilor
articulare pot fi utile.
Terapia topică include:
injectare intraarticulară şi subconjunctivală (în iridociclită) de corticoizi,
agenţi midriatici şi chirurgia oftalmologică a sechelelor iridociclitei.
DERMATOMIOZITA
DEFINIŢIE
Boală inflamatorie a ţesutului conjunctiv
Constă în atingerea inflamatorie nesupurativă a muşchilor sau pielii în
prezenţa unei vasculite
Etiopatogenie
Se consideră patogenia autoimună a bolii prin mecanisme umorale şi
celulare
Dovezi:
 Prezenţa de autoanticorpi specifici
 Complexe imune în pereţii vaselor din ţesutul muscular inflamat
 Evidenţierea citotoxicităţii limfocitelor bolnavilor
Epidemiologie
Vârsta medie 8-12 ani
Sexul feminin este predominant M/F=2:1
Se asociază cu HLA B8
Clinic:
Debutul este acut, dar mai frecvent insidios
Semne generale
Febră
Anorexie
Astenie
Scădere ponderală
Manifestări musculare
Deficit muscular simetric al muşchilor proximali, persistent şi progresiv
Afectare musculaturii toracice – fibroză pulmonară – insuficienţă pulmonară
Edem şi induraţie la palpare
Mialgii – 72 % din cazuri
Atrofie musculară
Calcificările părţilor moi
Semne cutanate:
Edem facial cu edem şi eritem violaceu al pleoapelor
Eritem în “V”: faţa, gâtul, toracele anterior
Nodulii Gotron – leziuni violacei pe faţa de extensie a degetelor, coaste,
genunchi, maleola internă
Alte manifestări clinice:
Ulceraţii bucale
Heptosplenomegalie
Adenopatii
 Dureri abdominale
Tulburări cardiace
Disfagie
Manifestări oculare
Paraclinic:
Teste inflamatorii nespecifice pozitive
Anticorpi antinucleari – 10-50%
Complement normal
Creşterea enzimelor musculare – LDH, CPK
Modificări EMG – traseu hipovoltat, polifazie, fibrilaţii spontane
Biopsia musculară
 necroză focală,
 proliferare endomisială,
 vasculită, atrofie musculară
Tratament:
Măsuri generale
 Terapie fizică
 Îngrijirea leziunilor cutanate
Corticoterapie
Prednison – 2-4 mg/kg/zi
Terapia imunosupresivă
În cazurile refractare la corticoterapie
Metotrexat – im 20-30 mg/m2/săptămână
Reeducarea funcţională – mişcări pasive şi atele posturale
Evoluţie şi prognostic
În 1/3 din cazri evoluţia se face către vindecare
În 1/3 din cazuri – evoluţie recurentă cu vindecare în final
 În 1/3 din cazuri – evoluţie cronică şi invalidantă
Factori de gravitate:
 Intensitatea şi brutalitatea debutului
 Existenţa tulburărilor de deglutiţie şi respiratorii
 Întârzierea introducerii terapiei
LUPUSUL ERITEMATOS DISEMINAT
Definiţie
boală inflamatorie cronică
patogenie autoimună
afectează diferite organe şi sisteme
evoluează cu exacerbări şi remisiuni
potenţial fatală
Epidemiologie
 Debut după 10 ani
 Predominenţă feminină F/M=4/1
Etiopatogenie
Dereglare imună cu activarea policlonală nespecifică a limfocitelor B
depunerea tisulară de complexe imune
Complexele imune mediază inflamaţia imună care stă la baza leziunilor la
nivelul organelor ţintă
Factori predispozanţi:
 Teren genetic
 Factori de mediu
Clinic:
Debut:
Febră
Astenie
 Scădere ponderală
Alterarea stării generale
Semne faciale tipice – masca lupică –la o treime din bolnavi
Artralgii
Hepatosplenomegalie
Adenopatii
Manifestări renale
Manifestări neurologice
Manifestări cardiovasculare
Manifestări cardiopulmonare
Cardită
Miocardită
Insuficienţă cardiacă
Pneumonie
Pleurezii
Alte localizări viscerale
Afectare hepatică
Adenopatii
Splenomegalie
Afectări gastrointestinale polimorfe
Manifestări hematologice
 leucopenie,
 trombocitopenie,
 aplazie medulară

Rash malar
Rash discoid
 Fotosensibilitate
Ulceraţii bucale
Artrită la 2 sau mai multe articulaţii
Serozită
 pleurită
 pericardită
Afectare renală
 proteinurie persistentă
 cilindri celulari
Tulburări neurologice
 convulsii
 psihoză
Tulburări hematologice
 anemie hemolitică
 leucopenie
 limfopenie
 trombocitopenie
Tulburări imunologice
 celule LE
 anticorpi anti ADN
 reacţii fals pozitive pentru lues
Anticorpi antinucleari

CRITERII REVIZUITE DE DIAGNOSTIC ÎN LES

Diagnostic LES:
LES probabil - 4 sau mai multe criterii
 Paraclinic
Anticorpi antinucleari
Celule lupice
Complement seric scăzut la bolnavii cu boală activă a complexelor imune
Anticorpi antiADN
Hematologic:
Anemie
Trombocitopenie
Leucopenie
Reactanţi de fază acută
VSH crescută
Proteină C reactivă pozitivă
Testele funcţionale hepatice pot fi anormale
Examen de urină
Hematurie
Proteinurie
Insuficienţă renală
Examene histologice – puncţie-biopsie renală
EKG
Radiografia toracică
Echocardiograma
Puncţie lombară – pentru studierea LCR
Tratament
Măsuri generale
 Repaus în perioadele active ale bolii
 Protecţia contra radiaţiilor ultraviolete
 Evitarea medicamentelor lupogene
 Tratamentul energic al infecţiei
Corticoterapia
Mijlocul terapeutic de bază
Prednison 1-2 mg/kg/zi în 2-3 prize
Scăderea lentă a dozelor după obţinerea controlului clinic şi biologic
În afectare renală severă metilprednisolon iv 10-30 mg/kg/zi
Imunosupresivele
În cazurile cu afectare viscerală severă
Ciclofosfamidă iv 1g/m2/zi
Azatioprină iv 1-2 mg/kg/zi
Transplant renal – nefrită lupică severă
Evoluţie şi prognostic
LES - Boală severă cu mortalitate 10-20%
Infecţiile sunt favorizate de imunosupresie şi asplenia funcţională
Insuficienţa renală afectează peste 50% din copii cu LES în cursul evoluţiei
SCLERODERMIA

Definiţie
grup de boli caracterizate prin afectare cutanată cu îngroşări ale
tegumentului şi pierderea elasticităţii printr-un proces de fibroză
Forme clinice
 Forma localizată
 Forma sistemică - CREST
 calcinoză
 sindrom Raynaud
 dismotilitate esofagiană
 sclerodactilie
 teleangiectazii
Formele localizate - domină patologia pediatrică (10:1)
 foma lineară
 forma morfeică
 morfee generalizată
Patogenie:
afectare vasculară
anomalii imunologice
depunere excesivă de colagen la nivelul tegumentelor
Clinic
Forma localizată
leziuni cutanate sau subcutanate localizate
leziunile cutanate lineare - "lovituri de sabie"
pe un traseu linear tegumentul şi ţesutul subcutanat se atrofiază - pielea pare
aderentă de os
Forma sistemică
debut cu artralgii şi artrite în 40% din cazuri
elementele caracteristice pentru CREST
Paraclinic
hipergamaglobulinemia
factor rematoid
anticorpi antinucleari
anticorpi specifici
 atc antitopoizomerază
 atc anticentromer
anticorpi antimitocondriali
anticorpi anti hsp (heat shock proteine)
 Tratamentul formei localizate
metotrexat
 acţionează pe inflamaţia cronică şi pe componenta fibrotică
prednison 0,5-1 mg/kg/zi
metilprednisolon în puls-terapie 3 zile 30 mg/kg/zi, lunar, 3 luni consecutiv
calcipotriol
fotochimioterapie cu psoralen şi raze ultraviolete