Sunteți pe pagina 1din 76

Departamentul Medicina Mamei si a Copilului

Disciplina Neonatologie

Detresa respiratorie
neonatala
Definitie

• Sindromul de detresa respiratorie neonatala


reprezinta orice dificultate in respiratie intalnita
sub varsta de 28 de zile
Diagnostic clinic

• Tahipnee – pana la 100-120 resp./min. (F.R.


normala = 40-60 resp./min.)

• Cianoza

• Semne de lupta respiratorie a caror gravitate


se evalueaza dupa scorul Silverman.
Diagnostic clinic – scorul Silverman

Tiraj Bombare Balans toraco- Geamat Batai ale aripilor


intercostal toracica abdominal expirator nasului

miscari
0 absent absenta respiratorii absent absente
sincrone

miscari
vizibil discreta inspiratorii audibil cu discrete
1 sincrone stetoscop

miscari
marcat marcata abdominale net audibil marcate
2 retractii toracice
Etiologie (1)
• Cauze respiratorii
1. Imperforatia choanala
2. Obstacole laringiene si traheale
3. SDRDS
4. Aspiratie de meconiu
5. Tahipnee tranzitorie neonatala
6. Pneumonie congenitala
7. Malformatii adenomatoase congenitale pulmonare
8. Limfangiectazie pulmonara
9. Agenezie/hipoplazie pulmonara
10. Pneumotorax
11. Hemoragie pulmonara
12. HTPP
Etiologie (2)
• Malformatii congenitale de cord
cianogene/noncianogene
• Afectiuni neuromusculare
1. Edem cerebral
2. Hemoragie intracraniana
3. EHI
4. Afectiuni musculare
5. Afectiuni medulare
6. Leziuni ale nervului frenic
7. Malformatii SNC
Etiologie (3)
• Chirurgicale
1. Hernia diafragmatica +/- hipoplazie pulmonara
2. Atrezie de esofag +/- fistula
• Metabolice
1. hipoglicemie
2. hipocalcemie
3. Acidoza
4. hiponatriemie
5. hipomagneziemie
Etiologie (4)
• Hematologice
1. Anemie
2. Poliglobulie
3. Soc
• Droguri administrate mamei
1. Anestezice
2. Opioide
SDRDS - definitie
• Este o boala cu plaman imatur si deficit
cantitativ de surfactant
• Poate apare si la NN la termen din mama
diabetica (deficit calitativ)
• Surfactantul:
1. Complex lipo-proteic secretat de pneumocitele de
tip II
2. Mentine tensiunea de suprafata la nivel alveolar
(actiune antiatelectatica)
3. Matur din sapt. 34-35 de gestatie
BMH - incidenta
• Invers proportionala cu VG

• 20% la nn cu VG 32-34 sapt.

• 40% la nn cu VG 30-32 sapt.

• 0,5-1% la nn la termen
BMH - fiziopatologie

• Deficitul de surfactant primar (la prematur) sau


secundar (datorat hipoxiei, acidozei sau
hipotermiei) sau deficitul calitativ (NNMD) duc la:
1. Scaderea presiunii alveolare
2. Colaps alveolar
3. Alterarea raportului ventilatie/perfuzie hipoxie
4. Sunturi intrapulmonare hipercarbie
5. Scaderea compliantei puolmonare acidoza
6. Cresterea rezistentei pulmonare
PREMATURITATE ASFIXIE PERINATALA

Reduc sinteza, stocajul si eliberarea surfactantului

Scade cantitatea totala de surfactant

Creste tensiunea de suprafata la nivelul alveolelor pulmonare

ATELECTAZIE

Modificarea raportului hipoventilatie


ventilatie/perfuzie

Hipoxie retentie de CO2 (Hipercarbie)

ACIDOZA
Respiratorie/metabolica
SDRDS – semne clinice

• Debut: 1-10 ore de la nastere cu detresa


respiratorie de diferite grade

• Evolutia fara tratament: accentuarea


simptomatologiei in urmatoarele 24-72 h, urmata
fie de regresie spontana, fie de agravare cu deces
sau sechele ulterioare
SDRDS – ascultatia pulmonara

• Murmur vezicular absent sau diminuat

• Raluri crepitante in ploaie ascultate


bilateral
SDRDS – semne clinice de gravitate
• Tulburari hemodinamice
• Hipotensiune
• TRC > 3 sec.
• Oligurie
• Tulburari de ritm cardiac
• Edeme
• Tulburari de termoreglare – hipotermie
• Tulburari neurologice – hipo-/hipertonie
• Tulburari de frecventa respiratorie – semne
agravante, de epuizare:
• Bradipnee
• Crize de apnee
SDRDS – examene paraclinice(1)
• Antenatal: determinarea in LA a raportului
lecitina/sfingomielina
• Normal este > 2 cu exceptia NNMD, unde un raport peste 2 nu
exclude riscul de aparitie a bolii
• ≤ 1,5 indica un risc crescut de SDRDS
• Postnatal:
• I.Monitorizare noninvaziva
• SpO2
• Gaze sanguine transcutan
• TA
SDRDS - examene paraclinice(2)
• II.Monitorizarea echilibrului acido-bazic (2)
• Hipoxie
• Hipercarbie
• Acidoza initial respiratorie apoi si metabolica
• III.Examen radiologic
• In 10% din cazuri examenul radiologic poate fi normal
• Au fost descrise patru stadii de afectare si gravitate
• Imagine normala
• Voalare difuza
• Desen reticulo-granular
• Aspect de geam mat cu bronhograma aerica
• IV.ECG si Ecocardiografie necesare precizarii afectarii
cardiace
SDRDS – examene paraclinice(3)

• V. ETF – pentru precizarea complicatiilor neurologice


• VI. Determinari hematologice – Ht, Hb pot fi scazute
• VII. Ionograma sanguina, ureea, creatinina, glicemia –
necesare precizarii complicatiilor metabolice
• VIII. Culturi bacteriologice pentru evaluarea riscului
infectios
SDRDS – diagnostic pozitiv (1)

• Anamneza factorilor de risc


• Examen clinic
• Examen paraclinic
• Examen radiologic
• Evolutie
SDRDS – diagnostic pozitiv (2)
SDRDS – diagnostic diferential (1)
Se va face cu detresele respiratorii de alte cauze
pulmonare si extrapulmonare
• Detresa respiratorie de cauza cardiaca
• Simptomatologia respiratorie poate fi mai insidioasa si mai
putin severa decat cianoza
• Hipoxemie refractara la oxigenoterapie
• Clinic:
• Tahipnee
• Tiraj
• +/- cianoza (la nn cianoza este evidenta clinic cand SpO2 scade
sub 75%)
• Hepatomegalia - frecventa atat in bolile cardiace, cat si in cele
pulmonare
SDRDS – diagnostic diferential (2)
• Suflurile nu sunt intotdeauna prezente
• Necesar pentru diagnostic:
• Testul la hiperoxie
• Radiografie toracica
• ECG
• Echocardiografie

• Detresa respiratorie de cauza neurologica


• Anamneza
• Traumatism la nastere mecanic/hipoxic
• Prematuritate
• Clinic
• La semnele de detresa se adauga si tulburari neurologice: de
tonus, convulsii, coma
• Greu de diferentiat de BMH a prematurului complicata cu HIV
SDRDS – diagnostic diferential (3)
• Necesar pentru diagnostic:
• Punctie lombara
• Transiluminare
• ETF
• CT

• Detrese respiratorii prin tulburari hematologice


• Poliglobulia
• Hb> 22g%, Ht>70% in sangele venos
• Tegumente intens eritematoase cu acrocianoza
• Detresa de diferite grade
• Anemia
• Hb<13g% si Ht<38% in primele ore de la nastere
SDRDS – diagnostic diferential (4)

• Detrese respiratorii de cauza metabolica


• Hipoglicemia
• Hipocalcemia
• Hiponatremia
• Acidoza
• Hipomagnezemia
SDRDS - evolutie

• Poate fi lent progresiva


• Inainte de terapia cu surfactant, putea
duce la deces in 48-72 ore, sau se ameliora
spontan
BMH – tratament (1)

• Profilactic
• Prevenirea nasterii premature prin tocoliza
• Administrarea de corticosteroizi la mama cu cel putin 48 ore
inainte de nastere
• Curativ
• Etiologic – administrarea de surfactant exogen natural sau sintetic
care se poate face si profilactic din sala de nastere; se poate
repeta la 12h.
• Doza: 200mg/kgc
desen granular perihilar dupa surfactant la 5 ore
SDRDS – tratament (2)
• Masuri suportive
• Mentinerea echilibrului termic
• Monitorizarea parametrilor vitali
• Oxigenoterapie functie de gazele sanguine si
pulsoximetrie
• Pe masca
• Sub cort cefalic
• CPAP
• Ventilatie mecanica (SpO2<88%, PaO2<45mmHG,
PaCO2>60mmHg, pH<7,25 la FiO2 de 60%)
• Alimentatie parenterala cu restrictie de lichide
• Antibioprofilaxie (ampicilina + gentamicina)
• Mentinerea Ht>41% - transfuzie de masa eritrocitara
SDRDS - complicatii
• Precoce
• Infectiile
• Hemoragia intaventriculara
• Persistenta de canal arterial
• Pneumotorax
• Tardive
• Boala pulmonara cronica
• Retinopatia prematurului
• Sechele neurologice de diferite grade
SDRDS – evolutie si prognostic

Depind de:
1. VG
2. Felul nasterii
3. Tipul complicatiilor
4. Nivelul sectiei de nou-nascuti (conditii tehnice
de dotare)
Mortalitatea ramane crescuta in proportie
de 10-80%
Tahipneea tranzitorie neonatala
• Incidenta 1-25% • Examen radiologic
• Factori predispozanti • Normal
• Operatia cezariana • Opacitati perihilare
• Nou-nascutul SGA
• Diabetul matern • Tratament
• Clinic • Confort termic
• Debut in primele 24 ore • Oxigenoterapie
• Tahipnee >100 resp./min.
• Evolutie favorabila in 24 ore
Sindromul de aspiratie de meconiu (1)

• Incidenta 10% din nou-nascutii la termen

• Factori de risc:
• Postmaturitate
• Nou-nascutul SGA
• Suferinta fetala intrauterina
Sindromul de aspiratie de meconiu (2)
Asfixie intrauterina

Aspiratie de meconiu

Obstructie mecanica agresiune chimica

Capcane de aer atelectazie

Pierderi de aer zone hipoventilate sunt intrapulmonar

Hipoxemie/acidoza

Persistenta circulatiei fetale


Sindromul de aspiratie de meconiu (3)

• Clinic: SDR de diverse grade


• Radiologic
• Emfizem interstitial
• Atelectazii
• Opacitati diseminate
• Pneumomediastin/pneumotorax
• Tratament
• Aspirarea precoce pe sonda endotraheala
• Ventilatie asistata cu frecventa inalta
• Antibioterapie cu spectru larg
Sindromul de aspiratie de meconiu
(4)
Sindromul de aspiratie de meconiu
(5)
• Complicatii
1. Pneumotorax/pneumomediastin
2. Suprainfectie bacteriana
3. Persistenta circulatiei de tip fetal
• Evolutie: aspiratia masiva duce la deces
rapid
Complicatii
Pneumonia congenitala (1)
Este strans legata de prezenta infectiei
materne
• Clinic
• Debut in primele 24 ore
• Fenomene de detresa respiratorie de diferite grade
• Greu de diferentiat de BMH
• Radiologie
• Imagini similare cu BMH, dar fara bronhograma aerica
Pneumonia congenitala (2)
Icterele neonatale
Definiție

• Icter = coloratia in galben a tegumentelor si


mucoaselor secundar cresterii nivelurilor de
bilirubina serica.
• Clinic se manifestă la nou-născuţi la valori ale
bilirubinei serice > 5 mg/dl (fata de 2 mg/dl la
adult).
Metabolismul bilirubinei

• bilirubina = produsul
final rezultat din
degradarea hemului
• producţia de bilirubină
la n.n.: 6-10 mg/kg/zi
(x2 față de adult)
Cauze de hiperbilirubinemie indirectă Cauze de hiperbilirubinemie directă
Clasificare - în funcție
Hemoliză intensă de
Afectarea
Infecţii
tipul
celulelor de
Izoimunizare (incompatibilitate Rh, ABO, Kelly,
bilirubină
hepatice

Duffy) Hepatită neonatală idiopatică


Deficite enzimatice (G6PD, piruvat kinază) HVB, HVC, sdr. TORCH
Alterări structurale ale Hb (talasemia α, β, Bacteriene: T. pallidum, E. coli, L. monocytogenes
talasemia majoră) Parazitare: T. gondii
Defecte de membrană eritrocitară (sferocitoză, Icter toxic (nn alimentaţi parenteral cu exces de lipide)
eliptocitoză) Ictere metabolice (deficit de α1 antitripsină, fibroză
Colecţii sanguinolente (bosă, cefalhematom, chistică, galactozemie, tirozinemie, hipopituitarism,
echimoze) defecte de stocare a glicogenului, boală
Infecţii (sepsis, infecţii de tract urinar) cerebrohepatorenală (sdr.Zellweger))
Policitemie Ischemie hepatică
Durată de viaţă redusă a hematiilor (80-90 de Sdr. de bilă groasă
zile) Obstrucţii ale căilor biliare intra- sau extrahepatice
Captare hepatică şi conjugare reduse Atrezie biliară
Activitate redusă a glucuronil transferazei (1% Chist al canalului coledoc
din activitatea adultului la nn la termen; 0,1% la Tumori
prematur) Sdr. de bilă groasă
Sdr. Gilbert
Sdr. Crigler-Najar (hiperbilirubinemia
neconjugată familială)
Hipotiroidism
Nn din mame diabetice
Inhibitori din laptele matern (pregnanediolul
inhibă glucuronil transferaza)
Reabsorbţie enetrohepatică crescută
Icter de alăptare (deshidratare prin aport
inadecvat de lapte)
Obstrucţii intestinale (atrezii sau stenoze
intestinale, boala Hirschprung, ileus meconial)
Stenoză pilorică
Imposibilitatea alimentaţiei enterale
Încărcarea crescută cu bilirubină Conjugare hepatică Tulburări în excreţia
deficitară
Clasificare - în funcție de mecanismul de acumulare
a celulelor hepatice
Hemolitice BI crescută
bilirubinei
BD şi BI crescute, test
BI crescută, reticulocite > 6%, Hb < Procent normal de Coombs negativ, BD > 2
13 g/dl reticulocite mg/dl sau > 20% din BST, BD
Test Coombs pozitiv: Icter fiziologic în urină
incompatibilitate în sistem ABO sau Sdr. Crigler-Najar tip 1 şi 2 Obstrucţia căilor biliare:
Rh, antigene minore Sdr. Gilbert atrezie biliară, chist de
Test Coombs negativ: defecte ale Hipotiroidism coledoc, colangită
membranei eritrocitare (sferocitoză, Icter prin inibitori din laptele sclerozantă, neoplasm, sdr.
eliptocitoză), defecte enzimatice matern Dubin-Johnson, sdr. Rotor
(G6PD, piruvat kinază), Infecţii: sepsis, ITU, sifilis,
medicamente (eritromicină, toxoplasmoză, tuberculoză,
streptomicină, vitamina K), hepatită, rubeolă, herpes
eritrocite anormale Tulburări metabolice: deficit
(hemoglobinopatii), sepsis de α1 antitripsină, fibroză
Non-hemolitice chistică, galactozemie,
BI crescută, procent normal de tirozinemie, hipopituitarism,
reticulocite defecte de stocare a
Surse extravasculare: glicogenului, hipotiroidie,
cefalhematom, echimoze, boala Gaucher, boala Wilson,
hemoragii intracraniene, sânge boala Niemann-Pick
înghiţit Anomalii cromozomiale:
Policitemie: transfuzie materno- sdr.Turner, trisomie 18,
fetală, întârzierea clampării CO, trisomie 21
sdr. transfuzor-transfuzat Medicamente: aspirină,
Circulaţie entero-hepatică acetamiofen, sulfonamide,
accentuată: fibroză chistică, atrezie alcool, rifampicină,
ileală, stenoză pilorică, boală eritromicină, corticosteroizi,
Hirschprung, icter prin lapte matern tetraciclină
Clasificare - în funcție de momentul
apariției
• Apare după 24 de ore de la naștere,
• Nou-născut cu stare generală bună, fără
hepatosplenomegalie

Icter • Nivelul bilirubinei serice crește < 5 mg/dl/zi


• Bilirubina serică în limitele normale pentru vârsta post-
fiziologic natală (ore de viață) pe nomograme
• Intensitate maximă în ziua 4-5 de viață la NNT și în ziua a 7-
a la NNP
• Nu mai este vizibil după 14 zile de viață; dispare fără
tratament

• Apare în primele 24 de ore de la naștere


• Stare clinică alterată; hepatosplenomegalie; afectare
hematologică (anemie, trombocitopenie)
Icter • Scaune decolorate; urină hipercromă
• Nivelul bilirubinei serice crește > 5 mg/dl/zi (0,2 mg/dl/oră)
patologic • Bilirubina serică > percentila 95 pentru vârsta post-natală
(ore)
• Bilirubina directă > 2 mg/dl sau > 20% din BST
• Persistă după 14 zile de viață
Icterul fiziologic
• Incidența: 50% din nou-născuții la termen și 90% din
nou-născuții prematuri.
• Fiziopatologie:
• numărul mare de hematii cu durata de viață
scurtă de 90 de zile, cu procent mare de
hemoliză;
• imaturitate enzimatică în prima săptămână de
viață;
• albumina serică redusă (prematuri) și legarea
serică redusă de albumină a bilirubinei indirecte;
• ciclul enterohepatic crescut - lipsa de colonizare
a intestinului și eliminarea tardivă a meconiului
Icterul fiziologic
• Fiziopatologie:
• Stresul la frig
• perturbă transportul bilirubinei spre hepatocit
• creşte riscul de icter nuclear prin eliberare crescută de acizi
graşi
• acidoza
• dificultăţi de alimentaţie
• Pragul de risc pentru icter nuclear la nn prematur este
mai scăzut comparativ cu nou-născutul la termen, mai
ales în contextul unor afecţiuni asociate (asfixie,
acidoză)
Icterul fiziologic - tratament profilactic
• alimentație precoce în sala de nașteri (colostrul contine o
cantitate mare de lactoza, cu rol purgativ)
• elaborarea de protocoale pentru identificarea și evaluarea
hiperbilirubinemiei
• determinarea BST la nn cu icter vizibil în primele 24 de ore de
viață
• interpretarea valorilor bilirubinei în funcție de vârsta nn în ore
• monitorizarea atentă a nn cu VG < 38 s alimentați exclusiv la sân
(risc mai mare de a prezenta hiperbilirubinemie)
• evaluarea sistematică a tuturor nn înainte de externare pentru
evaluarea riscului de hiperbilirubinemie severă
• informarea părinților cu privire la icterul neonatal și stabilirea
necesității urmăririi valorilor bilirubinei după externare în funcție
de riscul evaluat
Boala hemolitică a nou-născutului

• Hemoliza eritrocitelor reprezintă cea mai


frecventă cauză de hiperbilirubinemie la nou-
născut
• Hemoliza este realizată de Ac de origine
maternă specifici pentru anumiţi antigeni
eritrocitari
• Cauze: incompatibilitate in sistem ABO sau Rh
Incompatibilitatea Rh
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – forme
clinice

 Anasarca feto-placentară (hidrops imun fetal)


– Edeme generalizate
– Ascită, pericardită, pleurezie
– Hepatosplenomegalie
– Anemie severă (Hb < 9 g/dl si Ht < 27%)
– Insuficienţă cardiacă
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – forme
clinice

 Icter accentuat de la naştere


 Nn aparent normal la naştere
 Icter cu debut în primele ore de viaţă
 Hb > 12 g/dl
 Bilirubina CO > 3-4 mg/dl cu ritm de creştere >
1mg/dl/h
 Hepatosplenomegalie
 Edeme localizate
 Purpură
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – forme
clinice

 Anemie severă de la naştere


 Nn poate fi afectat intrapartum
 Scor Apgar mic
 Hb < 12 mg/dl, Ht < 35%
 Hepatosplenomegalie
 Peteşii
 Paloare
 BD > 3-4 mgd/dl impune efectuarea
exsanghinotransfuziei
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – diagnostic
prenatal
1. Anamneza maternă
2. Grup de sânge în sistemele ABO şi Rh la părinţi
3. Titrul Ac materni începând cu săpt. 28 de gestaţie
• Creştere rapidă a titrului de Ac – prognostic rezervat pentru făt
• Creştere lentă, urmată de staţionare în platou – prognostic
favorabil pentru făt
• Creştere semnificativă urmată de scădere bruscă – prognostic
sever
4. Determinarea spectrofotometrică a bilirubinei din LA (cea mai
bună corelaţie între indicele optic şi starea fătului - 30-34 s)
Amnioscopia
• LA clar sau uşor opalescent – făt normal
• LA verzui sau galben – suferinţă fetală
• LA roz – făt mort
5. Test Coombs la mamă (indirect)
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh sau ABO–
diagnostic postnatal
• determinarea grupelor de sânge în sistemele AB0 şi Rh, la
mamă şi la nou-născut
• hemoleucograma, frotiu din sangele periferic
• eritroblaşti in sangele periferic peste 25%
• reticulocitoză peste 6%
• ± trombocitopenie
• afectarea factorilor coagulării
• BI din CO > 3-4 mg/dl
• examenul de urină – urobilinogen crescut
• testul Coombs pozitiv - direct (la nou-nascut) şi indirect (la
mama)
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh
• Conduită profilactică – administrare de Ig anti-D 300μg
pentru a suprima apariţia răspunsului imunologic (prin
distrugerea eritrocitelor Rh+ pătrunse în sângele matern)
• Indicaţii:
– Orice femeie Rh- cu antecedente de avort sau sarcină
ectopică
– Orice femeie Rh- cu nn Rh+, în primele 72h de la
naştere
– cazuri cu transfuzie feto-maternă, în săptămânile 18-
21 de gestaţie
• Administrarea unei doze la 28 sapt. de gestaţie urmată de
încă o doză la naştere s-a dovedit eficientă în eliminarea
riscului de BH prin izoimunizare Rh.
• Conduită curativă prenatală – transfuzie intrauterină în
săpt. 25-35, în caz de afectare gravă a fătului
Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO
• Apare ca urmare a pasajului transplacentar al IgG anti-A
şi anti-B de la mamă la făt
• Aprox. 50% din cazuri apar la primul născut, iar BH nu se
agravează la sarcinile ulterioare
• La caucazieni aprox. 15% din sarcini au incompatibilitate
ABO, dar doar o mică parte prezintă BH simptomatică
• BH apare aproape în exclusivitate la nn din mame cu
grup O, dar au fost citate cazuri de BH şi la nn din mame
cu grup A sau B.
• Dintre nn cu grup A sau B născuţi din mame cu grup O,
doar aprox. 1/3 au test Coombs direct pozitiv, iar dintre
aceştia doar aprox. 15% vor prezenta BST > 12 mg/dl.
Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO
• Testul Coombs direct pozitiv este necesar pentru
diagnostic, dar nu suficient.
• Diagnosticul de boală hemolitică simptomatică în
sistem ABO trebuie luat în considerare la nn cu icter
accentuat în contextul incompatibilităţii ABO, cu
test Coombs direct pozitiv şi microsferocitoză pe
frotiul de sânge periferic.
• La nn cu incompatibilitate în sistem ABO cu
hiperbilirubinemie semnificativă şi test Coombs
direct negativ trebuie investigată altă cauză în afara
izoimunizării.
Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Cauze:
• Expunerea la antigeni anti-A sau anti-B duce
uneori la formare de Ac de tip IgG
• Transfuzia feto-maternă de sânge incompatibil
în sistem ABO poate sensibiliza mama,
determinând generarea de Ac de tip IgG faţă de
antigenul de pe eritrocitele fătului
• Transfuzie de sânge incompatibil – rar (eroare
medicală)
Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO

• Factori moderatori:
– Antigenele A şi B se găsesc pe suprafaţa a
numeroase celule, astfel încât doar o mică
parte a Ac anti-A sau anti-B se vor lega de
antigene de pe suprafaţa eritrocitelor
– Antigenele de suprafaţă A şi B nu sunt complet
dezvoltate în viaţa intrauterină, astfel încât
există un număr mai redus de situsuri
antigenice la nivelul eritrocitelor fetale
Boala hemolitică prin incompatibilitate ABO
• Diagnostic clinic:
– Icter precoce, cu o creştere rapidă a bilirubinei în
primele 24 de ore
– Hepatomegalie
– Anemie moderată
• Diagnostic paraclinic:
– BST peste 12 mg/dl la aprox. 20% din nn
– Test Coombs direct pozitiv
– Anemie moderată (Hb sub 13 g/dl)
– Reticulocitoză
Ictere hemolitice prin incompatibilitate Rh sau ABO
- tratament
• 1. Fototerapie = expunerea tegumentelor nn la lumina
albastra cu lungime de unda 460 nm.
• Transformă BI în fotoizomeri care se elimină prin piele,
scaun, urină
• Metodă neinvazivă, eficientă, ieftină, uşor de folosit
Ictere hemolitice prin incompatibilitate Rh sau ABO
- tratament
• Precauţii:
• Distanţa dintre lampă şi corpul nn de 45-50 cm
• Poziţia nn se schimbă la fiecare 2 ore
• Hidratare corespunzătoare (10-20% pierderi insensibile)
• Protejarea ochilor şi a organelor genitale
• Indicațiile fototerapiei:
• hiperbilirubinemie indirectă în funcție de valoarea BST pe
nomograme.
• Contraindicațiile fototerapiei:
• septicemie cu bilirubină directă crescută
• afecțiuni hepatocelulare sau obstructive
Ictere hemolitice prin incompatibilitate Rh sau ABO
- tratament
• 2. Exsanguinotransfuzia = metodă prin care sângele nn
(parţial hemolizat şi conţinând Ac fixaţi pe eritrocite şi Ac
neactivaţi) este înlocuit cu hematii nesensibilizate
antigenic.
• Se utilizează sânge integral, proaspăt (< 48h), cu Ht = 45-
50%, recoltat pe citrat-fosfat-dextroză.
• Indicatii:
• icterele hemolitice severe, cand bilirubina din cordon > 6
mg/dl, Hb din cordon < 12 g/dl și Ht < 35%;
• anasarca feto-placentară, dupa echilibrare cardio-
respiratorie;
• creșterea postnatală a BST > 0,5 mg/dl/h (peste 6 ore),
BST > percentila 95 pe nomogramă
Ictere hemolitice prin incompatibilitate Rh
sau ABO - tratament

3. Tratament adjuvant:
• Albumină umană 20% 1g/kg
• Vit. E 50 mg i.m.
• Metaloporfirine – inhibă producerea de bilirubină
(metodă experimentală)
• Ig i.v. - 0,5-1 g/kg, 3 zile consecutiv (controversat)
Boala hemolitică prin incompatibilitate Rh – complicații
• Icterulnuclear – complicaţie gravă a BH, apărută ca urmare a trecerii BI
prin bariera hematoencefalică
• BI liposolubilă se impregnează în substanţa cerebrală, mai ales în nucleii
bazali, hipocampus şi nucleii cornului anterior medular
• Microscopic – necroză, cu pierderi neuronale şi glioză
• Factori de risc: prematuritatea, acidoza, hipercarbia, hipoxia

Efectele toxicităţii bilirubinei la nou-născut


Precoce Tardive Cronice
(stadiul I) (stadiul II) (stadiul III)
Letargie Iritabilitate Atetoză
Reflex de Opostotonus Surditate parţială
supt slab Convulsii sau completă
Plâns ascuţit Apnee Ataxie
Hipotonie Crize Retard mintal mediu
oculogire Displazie dentară
Hipertonie
Febră
Ictere prin tulburări de conjugare
Icter de alăptare Icter prin inhibitori din LM
(breastfeeding jaundice) (breastmilk jaundice)
Deshidratare prin aport lichidian Debut în zilele 3 – 5 de viață, vârf
insuficient la ~ 2 săptămâni
Vizibil în primele câteva zile – o Durata până la 8 -12 săptămâni
săptămână, până la reglarea
secreției lactate
Însoțit de scădere ponderală Apare la nou-născuții alăptați
excesivă exclusiv
Meconiu în cantitate Nu afectează curba ponderală
mică/eliminat tardiv
Icterul prin inhibitori din lapte matern
• Cauze posibile:
• Nivelul crescut de β-glucuronidază în LM, care
deconjugă bilirubina la nivel intestinal și determină
absorbția acesteia în sânge
• Lipoprotein-lipaza din LM produce acizi grași
neesterificați cu lanț lung, care inhibă competitiv
activitatea de conjugare a UDP-GT
• Prezența citokinelor inflamatorii (IL-1β și IL-6) în LM
• Cantitate scăzută de bifidobacterii în LM
• Variații ale genei care codifică activitatea UDP-GT
Icterul prin inhibitori din lapte matern
• Conduită:
• În timp, bilirubina scade la valori normale și icterul
dispare, chiar dacă alăptarea este menținută.
• Alternative terapeutice:
• Fototerapie cu fibră optică la domiciliu
• Suplimentarea alăptării (formulele de lapte, mai ales cele
hidrolizate, determină scăderea absorbției intestinale a
bilirubinei)
• Întreruperea temporară a alăptării (24-48 ore) doar dacă
valoarea BST > 20 mg/dl
Algoritm de investigare a hiperbilirubinemiei
neonatale
Abordarea hiperbilirubinemiei neonatale după
externare (MF)
Atenție: nou-născutul cu incompatibilitate în sistem ABO sau Rh
poate hemoliza până la 2-4 luni – necesită urmărire atentă după
externare!