VII.

Cardiomiopatiile

Prin definiţie cardiomiopatiile se caracterizează prin afectarea iniţială şi

predominantă a miocardului.

Clasificarea cardiomiopatiilor după OMS (1995)

Dilatativă
Idiopatică
Familială/genetică
Virală şi /sau imună
Alcoolică/toxica
Specifică
Hipertrofică
Restrictivă
Fibroza miocardică idiopatică
Endomiocardofibroza şi fibroza endocardică Loffler
Specifică
A ventricolului drept
Aritmogenică
Boala Uhl
Neclasificată
Fibroelastoza
Miocardul noncompactat
Disfuncţia sistolică cu dilatare minimă
Miopatia mitocondrială
Specifică
Ischemică
Valvulară
Hipertensivă
Inflamatoare sau infecţioasă
Indusă de tahicardie
Metabolică
Boală sistemică
Distrofie musculară
Afecţiuni neuromusculare
Reacţii toxice şi de sensibilizare
Peripartum
 Clasificarea funcţională a CM este cea mai des utilizată în practică şi
împarte CM în trei clase:
-Dilatativă (elementul dominant este dilatarea cavităţilor cardiace şi
scăderea funcţiei sistolice),
-Hipertrofică (forma obstructivă şi nonobstructivă) şi
- Restrictivă (caracterizată prin scăderea complianţei ce cauzează
restricţie la umplerea diastolică).

1. Cardiomiopatiile dilatative
CMD este o afecţiune caracterizată prin dilatarea globală a cavităţii
ventriculare, prin creşterea atât a volumului end-diastolic cât şi a celui end-sistolic,
însoţită de scăderea semnificativă a FE .
Insuficienţa miocardică progresivă cauzată de pierderea de celule miocardice
contractile este elementul central din cadrul evoluţiei spre insuficienţă ventriculară
în CMD.
În cazul CMD idiopatice, nu se cunoaşte cu exactitate factorul declanşator al
întregului proces, fiind probabil implicaţi multiplii factori etiologici care pot
declanşa pierderile de masă miocitară, prin procesul de apoptoză.
În cazul CMD secundar ischemice, factorul declanşator este reprezentat de
ischemia miocardică, care duc la pierderea de miocard contractil, precum şi de
procesele complexe de remodelare cardiacă consecutive .
Dacă agentul cauzal al injuriei miocardice este înlăturat în stadii foarte
incipiente, progresia afecţiunii poate fi stopată şi are loc revenirea la normal a
funcţiei contractile.
În toate cazurile depistarea disfuncţiei miocardice poate avea loc chiar
înainte de debutul simptomatologiei clinice.
Necroza ischemică secundară unui infarct miocardic este elementul
predominant în etiologia CMD secundar ischemice. Identificarea ariilor de miocard
siderat şi gradul de extindere a miocardului hibernat sunt extrem de importante
pentru stabilirea atitudinii terapeutice şi a prognosticului, în special în faza
periinfarct. Mecanismele fiziopatologice de progresie şi evoluţia IC din CMD
ischemică sunt similare cu cele ale CMD nonischemică, dar prognosticul CMD de
etiologie ischemică, o dată stadiul dilatativ fiind atins, este mai nefast decât cel al
pacienţilor cu CMD idiopatică, probabil datorită cumulării riscului ischemic cu cel
de insuficienţă cardiacă.
Diminuarea fracţiei de ejecţie, reducerea volumului bătaie, creşterea
volumelor cardiace şi, deci, creşterea presiunilor intracavitare sunt modificări
hemodinamice asociate cu remodelarea miocardică, care modificări declanşează
multiplele răspunsuri neuroumorale caracteristice IC, care intervin pentru a corecta
starea hemodinamică alterată dar devin cu timpul maladaptative.
 Tablou clinic: Boala se caracterizează prin apariţia semnelor de insuficienta
cardiaca: dispnee, fatigabilitate, semne de incarcare dreapta, embolii periferice.
Debutul clinic al bolii, de obicei, nu este sesizat. Simptomatologia apare treptat,
unii bolnavi fiind chiar asimptomatici în momentul descoperirii întămplătoare a
unei cardiomegalii cu ocazia unui examen medical de rutină sau a unui examen
radiologic.
În multe cazuri bolnavul este asimptomatici dar la un control de rutină se
constată o dilatare semnificativă a cavităţilor cordului, ceea ce trebuie să orienteze
examinatorul asupra existenţei acestei afecţiuni.
În alte cazuri, la un timp după o infecţie virală aparent vindecată sau după
expunerea la un alte agent etiologic, apar semne clinice ale unei suferinţe cardiace,
manifestările clinice apărând la un interval scurt sau imediat după un episod de
miocardită. Mai rar, debutul clinic al bolii poate apare după o infecţie a căilor
aeriene superioare.
Simptomele care determină prezentarea la examenul medical sunt de abicei
cele datorate insuficienţei ventriculare stângi. Mai rara, pot apare semne de
insuficienţă ventriculară dreaptă sau semne de insuficienţă biventriculară. Uneori
boala debutează cu complicaţia de temut a CMD – embolia pulmonară sau embolia
sistemică. O altă formă de debut, necaracteristică, este debutul cu dureri
precordiale.
La stabilirea diagnosticului de CMD, potenţialii factori etiopatogenici
trebuie urmăriţi cu atenţie în anamneza personală şi eredocolaterală a bolnavului.
CMD poate fi şi de etiologie ischemică, în mod particular în caz de boală
microvasculară complicând diabetul zaharat, dar în general, CMD include cazurile
de etiologie familială sau genetică, secundare infecţiilor sau inflamaţiilor, expunerii
la substanţe toxice, metabolice sau idiopatice.
Evaluarea pacientului cu CMD trebuie să includă anumiţi factori
etiopatogenici, cum ar fi potenţialul abuz de toxice (alcool, cocaină), prezenţa
afecţiunii coronariene sau factorii de risc aterosclerotic, istoricul familial de CMD,
prezenţa HTA, istoricul de infecţie virală, prezenţa diabetului zaharat, expunerea la
cardiotoxice (antraciclină), prezenţa malnutriţiei şi afecţiunile valvulare. Etiologia
alcoolică trebuie suspicionată atunci când consumul de alcool depăşeşte 100g/zi
pentru o perioadă de timp substanţială. Totodată, toţi pacienţii cu CMD de etiologie
neclară necesită dozarea hormonilor tiroidieni pentru excluderea hiper sau
hipotiroidiei.
Explorarile (Rtg, ecocardiografie) releva cord global dilatat, hipokinetic,
eventual cu trombi apicali. Biopsia endomiocardică efectuată cu ocazia
cateterismului cardiac poate aduce informatii importante referitoare la etiologia
cardiomiopatiei.

Complicaţiile CMD
Principalele complicaţii ale CMD sunt reprezentate de tromboza
intracavitară, emboliile sistemice şi pulmonare, aritmiile şi moartea subită.
1) Tromboza intracavitară este secundară dezvoltării trombilor
intracavitari, care are loc în majoritatea cazurilor la nivel apexian, datorită
modificărilor geometrice care au loc la nivelul cavităţilor ventriculare dilatate. În
caz de CMD consecutivă unui infarct miocardic cu formare de anevrism
ventricular, formarea trombilor are loc la nivelul anevrismului, cel mai adesea
apical sau anterolateral. Apariţia fibrilaţiei atriale favorizează formarea de trombi
intracavitari la nivelul cavităţilor atriale (în special a urechiuşelor).
2) Emboliile periferice (cerebrale, la nivelul arterelor membrului inferior,
mezenterice, etc) şi pulmonare reprezintă o complicaţie relativ frecventă a CMD şi
deseori reprezintă modalitatea de debut a simptomatologiei. Acestea au loc prin
mobilizarea acestor trombi în circulaţia sistemică sau pulmonară.
3) Aritmiile şi moartea subită. În CMD se întâlnesc aproape toate tipurile
de aritmii, de la ESV izolate la fibrilaţie atrială sau tahicardii ventriculare susţinute
sau nesusţinute, cauzând aproape jumătate din decesele datorate IC în CMD.

Tratamentul constă în tratamentul clasic al insuficientei cardiace, pana

la un eventual transplant cardiac. În unele forme intră în discuţie plasmafereza. În
caz de cardiomiopatie dilatativă secundar ischemică s-au obţinut rezultate
încurajatoare prin transplant de celule stem la nivelul miocardului ischemic, care a
dus la recuperarea parţială a funcţiei acestuia.

2. Cardiomiopatiile hipertrofice

Cardiomiopatiile hipertrofice se caracterizează prin ingrosarea peretilor

ventriculari (secundar HTA sau idiopatica), însoţită de păstrarea contractilităţii
dar cu alterarea functiei diastolice
Cardiomiopatia hipertrofica este obstructivă, daca hipertrofia ventriculara
duce la crearea unei obstructii in tractul de ejectie al VS, sau neobstructiva daca
nu exista obstructie.

Tabloul clinic este nespecific, constând mai mult în aritmii, angina, ameţeli,
sincopă, dar există o incidenţă mai mare a morţii subite la aceşti bolnavi.
Examinările EKG şi ecocardiografia relevă hipertrofie ventriculara stanga si
cinetica buna. Examenul EKG se caracterizează şi prin prezenţa de unde Q care
 fac necesar diagnosticul diferenţial faţă de infarct. De asemenea, intervalul QT
este uşor prelungit.
În caz de cardiomiopatia hipertrofică, la ascultaţie se poate auzi un suflu
endsistolic.

Fig. 1 - Aspect EKG in cardiomiopatia hipertrofică obstructivă

Examenul ecocardiografic relevă prezenţa hipertrofiei asimetrice de sept,

prezenţa mişcării de SAM (systolic anterior movement) şi a gradientului
presional intraventricular în caz de obstrucţie semnificativă, cu accentuare în
ultima parte a sistolei.

Fig. 4 - gradient semnificativ în CMHO

Tratamentul medicamentos constă în administrarea de calciu blocante sau

betablocante, în scopul reducerii obstructiei ventriculare
Tratamentul intervenţional constă în ablaţia cu alcool a primei artere septale,
manevra care duce la necrotizarea miocardului hipertrofic, în exces, cu rezultate
foarte bune în reducerea gradientului intraventricular.
Deoarece afecţiunea se însoţeşte frecvent cu blocuri atrioventriculare, este
frecvent necesară implantarea de cardiostimulatoare.

3. Cardiomiopatiile restrictive sunt reprezentate de infiltrarea peretilor

ventriculari in diferite afectiuni (amiloidoze, etc), ducând la alterarea umplerii
diastolice si dilatarea exprimata a atriilor comparativ cu ventriculii.
Forme etiologice:
-de natura infiltrativă: amiloidoza, sarcoidoza
-de natură endomiocardică: endocardita Lofler, endomiocardofibroza, boala
Behcer
 Tabloul clinic este nespecific, constând în insuficienta cardiaca şi aritmii, iar
diagnosticul se stabileste cu ajutorul biopsiei endomiocardice.

4. Displazia aritmogenă de ventricol drept este o formă rare de

cardiomiopatie caracterizată prin modificarea structurii VD prin infiltrare grăsoasă,
asociată cu o frecvenţă crescută a aritmiilor ventriculare maligne. Diagnosticul se
stabileşte cu ajutorul RMN, iar tratamentul constă în implantarea de defibrilatoare
intracavitare.