Malformatii

congenitale de cord

Canalul atrioventricular
Este o comunicare atrioventriculara larga cu sunt stanga-dreapta
important care apare datorita absentei septului atrioventricular care are drept
consecinta anatomica aparitia unui orificiu atrioventricular unic.
Are o incidenta de 0,19/1000 nounascuti vii; 75% formele de canal AV apar la
pacienti cu sd Down; majoritatea formelor de CAV incomplet apar la pacientii cu
cariotip normal.
-> Anatomie patologica:
Canalul atrioventricular complet:
- DSA tip ostium primum
- DSV nerestrictiv perimembranos subaortic cu extensie in inlet, situat intre
valva mitrala si tricuspida
- Valva atrioventriculara unica, alcatuita din 5 foite valvulare: superioara,
interioara, murala stanga, dreapta anterosuperioara, dreapta inferioara
Canalul atrioventricular incomplet:
- DSA tip ostium primum cu sunt stanga dreapta
- Valva atrioventriculara stanga trifoliata: alcatuita din jumatate stanga a valvei
superioara si jumatate stanga a valvei inferioare si o valva murala. Intre valva
superioara si valva inferioara, in regiunea unde traverseaza SIV, exista o zona de
discontinuitate - cleftul de valva mitrala anterioara
-> Fiziopatologie:
- CAVC evolueaza cu sunt stanga-dreapta important, cu supraincarcare de volum
a circulatiei pulmonare si cu dezvoltare a HTP
HTP se dezvolta mai rapid la pacientii cu Sd Down
- CAVI: evolueaza cu sunt stanga dreapta important la nivel atrial, cu dilatare de
cavitati drepte. HTP se dezvolta lent asemanator unui DSA. Daca insuficienta
mitrala este severa determina o dilatare de cavitati stangi si fenomene de
insuficienta cardiaca stanga.
-> Clinic:
- CAVC: dispne la efort mediu-mic; falimentul cresterii; ICC; HTP cu aparitie
precoce (ireversibile pana la un an); cianoza cand se inverseaza suntul cu Sd
Eisenmenger
- CAVI: initial asimptomatici; dispnee la eforturi fizice mari; simptome si HTP
asemanator unui DSA.
-> Obiectiv:
- CAVC: suflu sistolic mediosternal datorat DSV; suflu sistolic apical cu iradiere
axilara datortat regurgitarii mitrale; Z2 accentuat in focarul pulmonarei
secundar HTP; cianoza, degete hipocratice in caz de Sd Eisenmenger
- CAVI: asimptomatici o lunga perioada de timp; suflu sistolic de ejectie in focarul
pulmonarei datorat hiperdebitului la acest nivel; suflu sistolic apical cu iradiere
axilara datorat regurgitarii mitrale.
-> ECG: deviatie axiala stanga, BAV I, BRD minor sau major prin dilatarea
cavitatilor drepte; HVD secundara HTP; regurgitare mitrala semnificativa -
anomalie de atriu stang si HVS

1
-> Rx:
- CAVC: cord cu diametrul transversal marit de volum; bombarea arcului inferior
drept; dilatarea cavitatilor drepte; arc mijlociu stang proeminent - dilatarea
trunchiului arterei pulmonare; supraincarcarea de debit a circulatiei pulmonare;
HTP severa - periferia campurilor pulmonare devine clara in contrast cu hilurile
care pastreaza aspect de staza.
- CAVI cu regurgitare mitrala severa: bombarea arcului inferior stang secundar
dilatarii cavitatilor stangi; semne de congestie pulmonara venoasa.
-> Eco:
- 2D: valve atrioventriculare inserate la acelasi nivel (DSA tip OP); tractul de
iesire al VS ingustat si alungit (goose neck); DSA
- Doppler: sunt la nivelul DSA si regurgitarea mitrala la nivelul cleftului valvei
mitrale anterioare; determinarea presiunii in artera pulmonara pe baza
regurgitarii tricuspidiene si pulmonare.
-> Tratament:
- CAVC: corectie completa pana la varsta de un an cand se dezvolta HTP severa si
irevrsibila
- CAVI: corectia leziunii se poate realiza si la varste mai mari, chiar si la varsta de
adult.

Coarctatia de aorta istmica
Ingustare localizata a aortei in regiunea istmica (la jonctiunea dintre arcul aortic
distal si aorta descendenta, imediat sub originea arterei subclavii stangi, in
dreptul insertiei ligamentului arterial). Apare la 5-8% din malformatii cardiace;
mai frecvent la baieti.
-> Anatomie patologica: Coarctatia de aorta reprezinta un pintene ingrosat,
produs prin ingrosarea mediei si a intimei, care protruzioneaza in lumenul arotei
de la nivelul peretilor posterior si lateral ai aortei.
-> Clinic:
- HTA la membrele superioare si cefalee, epistaxis, ameteli, tinitus, AVC;
- Irigare deficitara a membrelor inferioare- claudicatie intermitenta, parestezii
"in sa", senzatia de picioare reci.
-> Obiectiv: puls diminuat sau absent la arterele femurale bilateral; suflu sistolic
de intensitate 2-3/6 subclavicular stang cu iradiere interscapulovertebrala;
sufluri continue posterior la nivelul ambelor hemitorace. Masurarea TA la cele 4
membre: valori crescute la membrele superioare si valori scazute sau nu se pot
masura la membrele inferioare.
-> ECG: HVS, modificari secundare de ST si T, BRD minor
-> Rx: cord de dimensiuni normale sau o usoara bombare a arcului inferior stang,
semnul cifrei 3 la nivelul marginii superioare stangi a siluetei cardiace, prezenta
incizurilor costale la nivelul arcurilor costale 3-9
-> Eco:
- 2D: hipertrofie concentrica a peretilor VS in grad variabil. Zona de coarctatie
este dificil de evidentiat fiind vizibila numai din incidentele suprasternale sau
subclaviculare stangi. Se vizulaizeaza arcul aortic, originea arterei subclaviculare
stangi, zona de coarctatie si aorta descendenta post coarctatie
- Doppler: flux turbulent in aorta descendenta; anvelopa velocitatilor in regiunea
istmica cu flux persistent in diastola si cu velocitati mari in sistola.
-> RMN:- GOLD STD: localizare, anatomie a coarctatiei, aortei si circ. colaterala.

2
-> Tratament: betablocante, IEC, BRA; Alegerea medicamentului depinde de
dimensiunea radacinii aortei si sau prezenta regurgitarii aortice.
- Chirurgie: gradient transcoarctatie maxim >20mmHg. Se face rezectia zonei de
coarctatie si anastomoza cap la cap sau interpozitie de proteza; largirea zonei de
coarctatie cu petic de subclavie stanga.
- Angioplastia cu balon cu implantare de stent acoperit- indicatie pentru: pacient
adult cu coarctatie; pacientii cu restenoza dupa prima interventie.

Malformatii cianogene
Tetralogia Fallot: Malformatie congenitala de cord complexa (rotatie si septare)
- DSA tip outlet de dimensiuni mari: sunt dreapta stanga (DSV-ul rezulta din lipsa
de aliniere a septului trabecular cu septul infundibular - defect de tip
malalignament)
- stenoza la nivelul caii de iesire a VD (preponderent infundibulara dar si
valvulara, valva displazica sau bicuspida) sau rar supravalvulara prin diafragm
- aorta dispusa calare pe sept
- hipertrofie VD de grad variabil, secundara obstacolelor din cale de iesire VD.
-> Epidemiologie: 10% din malforamtii cord; preponderenta sex masculin
-> Anatomie patologica: deviatia anterocefalica a septului infundibular care nu se
mai aliniaza cu septul trabeculat. Asociata este hipertrofia trabeculelor care
accentueaza gradul stenozei.
-> Clinic: dezvoltare staturo-ponderala insuficienta; dispne de efort; coloratie
cianotica a tegumentelor si mucoaselor dependenta de gradul de obstructie al
caii de iesire din VD; degete hipocratice; unghi in sticla de ceasornic.
-> Obiectiv: freamat sistolic in regiunea parasternala stanga in spatiile 2-3; suflu
sistolic cu maxim de intensitate in spatiul 2-3 stang parasternal cu iradiere pe
toata aria precordiala si interscapulovertebrala.
- Crizele hipoxice: Sunt secundare spasmului infundibular, scade debitul sanguin
in calea de iesire a VD si se accentueaza suntul dreapta-stanga la nivelul DSV.
- Clinic: accentuarea cianozei, plafonarea privirii, convulsii hipoxice,
pareza hipoxica; copii adopta pozitia de squatting (cresc rezistenta vasculara
sistemica si prin aceasta scad suntul dreapta-stanga la nivelul DSV)
- Obiectiv in criza: scade suflul sistolic in intensitate sau dispare datorita
scaderii debitului sanguuin in calea de iesire VD.
-> ECG: HVD, anomalie atriala dreapta
-> Rx: cord in sabot; usoara dilatare a VD, varful cordului deplasat in sus si spre
stanga; concavitatea arcului mijlociu stang datorita hipoplaziei trunchiului
arterei pulmonare; campuri pulmonare hipertransparente datorita fluxului
pulmonar diminuat secundar stenozi stranse de la nivelul tractului de iesire VD.
-> Eco 2D: DSV, aorta care porneste calare pe sept si a gradului in care porneste
din VD, dilatarea de cavitati drepte, HVD, masurare dimensiuni trunchi si ramuri
artera pulmonara, evidentierea originii arterelor coronare.
-> Eco Doppler: evidentiere sunt dreapta-stanga la nivelul DSV, a fluxului
turbulent in infundibulul VD si in trunchiul arterei pulmonare; cuantificare
gradient VD-AP.
-> Tratament medical: util anterior corectiei chirurgicale; betablocant pentru a
preveni crizele hipoxice

3
-> Tratament chirurgical - de electie: inchidere DSV cu petic de pericard;
ridicarea obstructiei de la nivelul tractului de iesire al VD - rezectie modelanta
infundibilara si/sau plastie de largire cu petic de pericard, valvulotimie
chirurgicala si/sau anuloplastei de largire, plastie de largire a trunchiului
pulmonarei. ; anomalie asociata de artera coronara - bypass cu tub intre VD si
trunchiul arterei pulmonare

Transpozitia completa de vase mari:
Anomalii cardiace congenitale care se caracterizeaza prin cordanta
atrioventriculara si discordanta ventriculo-arteriala ceea ce face ca cele 2
circulatii sa fie dispuse in paralel. Consecinta anatomica este emergenta aortei
din VD si AP din VS. Supravietuirea nu este posibila decat in conditiile existentei
unei comunicari prin care sa se realizeaze comunicarea intre cele 2 circulatii
(DSA mare, DSV mare, PCA mare).
Este a 2-a MCC cianogena ca frecventa dupa Fallot; apare la 20-30/100.000, mai
frecvent la baieti.
-> Anatomie patologica: Aorta porneste din VD si prezinta un infundibul
subaortic de maniera asemanatoare cu AP cand emerge normal din VD. AP
porneste din VS fara sa prezinte infundibul. Exista continuitate fibroasa intre
mitrala si pulmonara dar nu exista continuitate fibroasa mitro-aortica. Vasele
mari sunt dispuse paralel. Leziuni asociate: DSV mare, nerestrictiv, cu extensie in
septul muscular; obstructie in tractul de iesire al VS (subvalvular, de tip fibros
sau muscular); PCA; Coarctatie aortica, mai frecvent la pacientii cu DSV
-> Evolutie naturala: Cianoza intensa cu debut precoce neonatal. In absenta unei
comunicari, evolutia este rapida spre deces, 70% dintre nou-nascuti decedeaza
in prima luna de viata. In cazul prezentei unui DSV larg - supravietuirea la 50%
cazuri dar cu grade diferite de cianoza. In absenta unei stenoze pulmonare care
sa protejeze plamanul se dezvolta HTP precoce ireversibila pana la varsta de 1an
In cazul existentei unor leziuni echilibrate (DSV si stenoza pulmonara) 50% din
pacienti pot supravietui pana la 1 an.
-> Clinic: cianoza grad variabil, degete hipocratice; Z2 unic si accentuat datorita
pozitiei anterioare a aortei; Stenoza pulmonara asociata - suflu sistolic ejectional.
-> ECG: DAD, HVD, anomalie atriala dreapta
-> RX: mediastin superior ingustat datorita pozitiei paralele a celor doua vase
mari. Cordul are o forma ovoida in incidenta PA, imagine clasica de egg on a
string
-> Eco: Obligatorie o abordare secventiala pentru a stabili conexiunile
atrioventriculare si ventriculo-arteriale. Se identifica: situsul atrial, conexiunea
atrioventriculara; absenta continuitatii mitro-aortice, evidentierea DSV daca
acesta arre dimensiuni mari, de tip outlet; Se identifica cele 2 vase mari
sectionate transversal, dispuse paralel, aorta fiind situata anterior; in apical
4camere se vede concordanta atrioventriculara.
-> Cateterism - indicatie: atrioseptostomii; evaluare coronare
-> Tratament:
- TVM fara leziuni asociate- paliatie: atrioseptostomie cu balon tip Rashkind;
mentinerea canalului arterial patent prin PEV de prostaglandine.
- indicatie de electie: corectie completa in perioada neonatala precoce prin
switch arterial - sectionarea aortei si arterei pulmonare deasupra nivelului
valvelor sigmoide, arterele coronare sunt decupate si vor fi suturate la neoaorta

4
Transpozitia corectata de mari vase
Este o malformatie cardiaca complexa care asociaza discordanta
atrioventriculara si ventriculo-arteriala.
-> Anatomie patologica: atriile sunt in pozitie normala, primesc retrurul venos
normal; Atriile sunt conectate cu ventriculul opus (AD comunica printr-o valva
AV bicuspida tip mitral cu un ventricul cu morfologie de stang dar situat in
pozitie anterioara iar AS comunica printr-o valva AV de tip tricuspid cu un
ventricul cu morfologie de drept dar situat in pozitie posterioara.
Din ventriculul anterior cu morfologie de VS porneste AP. Din ventriculul
posterior cu morfologie de VD porneste aorta. Cele 2 discordante succesive
restabilesc fiziologia normala a celor 2 circulatii, sistemmica si pulmonara,
acestea fiind dispuse in serie si nu in paralel.
-> Clinic: TCMV fara leziuni asociate - asimptomatici o lunga perioada;
regurgitare semnificativa la nivelul vavei AV posterioare - dispnee la eforturi
medii-mari; Leziune asociata - DSV - cianoza in grad variabil secundar suntului
dreapta-stanga.
-> Obiectiv: Z2 unic si accentuat in focarul aortei secundar pozitiei anterioare a
aortei; Leziuni asociate: stenoza pulmonara - suflu sistolic intens in spatiul 2-3 ic
stanga parasternal
-> ECG: unde Q prezente in derivatii drepte si D3, aVF si absente in precordialele
stangi datorita modificarii directiei de activare a septului de la dreapta la stanga.
-> Rx: mediastinul superior usor ingustat datorita pozitiei paralele a vaselor mari
-> Eco: situs cardiac si situs atrial; morfologie urechiuse dreapta; identificare
ventriculi si pereti; insertia valvei tricuspide Ebstein like; atriul stang si
ventricului posterior si continuitatea mitro-pulmonara.
-> Tratament:
- TCMV fara leziuni asociate: monitorizare cardiologica a functiei ventriculului
posterior cu morfologie de drept si ECG pentru depistare precoce a tulburarilor
de conducere AV.
- TCMV cu leziuni asociate: corectie in functie de modificarile hemodinamice
prezente.

Profilaxia endocarditei bacteriene:
- Pacienti la risc: valva protetica sau material protetic; antecedente endocardita;
boala cianogena congenitala cu defecte reziduale, sunturi paliative sau condcte;
material protetic
- Proceduri: dentare: gingivale, periapicale; perforarea mucoasei orale. Nu
pentru anestezie, suturi, Rx, aparat dentar
- Se face cu: Amoxiclin sau Ampicilin 2g po/iv sau 50mg/kg la copil; La alergici se
face cu Clindamicin 500mg sau 20mg/kgc la copil po sau iv