Insuficienta

cardiaca la copil

Este incapacitatea cordului de a asigura un debit cardiac adecvat necesitatilor
corpului.
Stadii initiale: mecanismele compensatorii menin un debit cardiac adecvat
Stadii avansate: mecanismele compensatorii devin inadecvate, debitul cardiac
este insuficient si apar simptomele.
IC la copil este o boala rara si manifestarile clinice sunt variabile. 87% din cazuri
sunt severe. Supravietuirea e de sub 50% la 5 ani fara transplant cardiac.
Cauzele cele mai frecvente sunt: cardiomiopatii primare; malformatii congenital
de cord.
-> Fiziopatologie: Cordul are rol de poma; Debitul cardiac: volum de umplere,
presarcina, rezistenta vasculara sistemica, postsarcina
Cantitata de oxigen transportata la testuri = debitul cardiac x continutul de O2 in
sangele arterial
Debitul cardiac = volum baiae x FC
Factori determinanti ai volumului bataie: presarcina, postsarcina,
contractilitatea miocardica;
Mecanisme compensatorii:
- cresterea tonusului simpatic secundar secretiei crescute la nivelul
medulosuprarenalei de epinefrina si la nivel neural de norepinefrina. Se produc:
cresterea FC; cresterea contractilitatii; vasoconstrictie la nivelul receptorilor alfa
arteriali cu vasoconstrictie in teritoriul splanhnic.
- mecanismele adaptative neuroumorale au efect benefic pe termen scurt
- efectele cronice ale stimularii simpatice sunt negative: cresterea ratei
metabolismului; cresterea postsarcinii; favorizarea aritmogenezei; cresterea
necesarului de O2 al miocardului; scaderea debitului renal, gastrointestinal,
hepatic; expunerea cronica la o cantitate mare de catecolamine - fenomen de
down regulation pentru receptorii beta adrenergici

Cardiomiopatiile la copil: 0,8-1,3/100.000; boli rare dar principala cauza de IC;
cauze genetice, dobandite; CMD; noncompactarea miocardica; CMR; CMH;
displazia aritmogena de VD.
Etiologia difera in functie de varsta copilului:
- nou nascut prematur: supraincarcare cu lichide, canal arterial patent cu sunt
stanga-dreapta cu debit mare; DSV mare cu sunt stanga-dreapta; cord pulmonar
acut secundar displaziei bronhopulmonare; HTA; miocardita; cardiomiopatii
genetice
- nou-nascut la termen: cardiomiopatia asfixica; malformatii arteriovenoase cu
debit mare (vena Galen, fistule arterio venoase hepatice); leziuni obstructive in
tractul de iesire al VS (stenoza aortica stransa, coarctatie aorta; cord hipoplazic);
MCC complexe cu sunturi stanga-dreapta foarte mari; miocardita; cardiomiopatii
genetice
- Sugar, copil mic: DSV, PCA cu sunt stanga-dreapta mare; hemangioame cu
fistule arterio-venoase importante; origine anormala a arterei coronare stangi;
cardiomiopatii de cauza genetica sau in bolile de tezaurizare; HTA brusc
instalata; TPSV cu durata lunga; Kawasaki; miocardita acuta
- Copil scolar, adolescent: RAA, HTA, miocardita, tireotoxicoza; hemocromatoza;
post-chimio; hemosideroza; post-iradiere; anemie falciforma; ndocardica; CPC in
mucoviscidoza; cardiomiopatii genetice sau boli metabolism

1
-> Clinic: Prezenta simptomeor depinde de rezerva functionala a pacientului.
Absenta rezervei functionale - prezenta simptomatologie in repaus. Prezenta
unei rezerve functionale restante - prezenta simptomatologiei numai la efort.
Tablou clinic de IC la copil mare, asemanator cu simptomatologia de la adult:
fatigabilitate, scadere capacitate de efort; anorexie; dureri abdominale; dispnee
la efort si la repaus; tuse nocturna; sindroame de malabsorbtie
Tablou clinic la sugari: dificil de diagnosticat comparativ cu copilul mare
- Semne: tahipnee, dificultati de alimentatie, falimentul cresterii, transpiratie
excesiva; iritabilitate; respiratie zgomotoasa si dificila cu tiraj inter si subcostal,
batai ale aripilor nasului; staza pulmonara poate mima semnele unei bronsiolite;
hepatomegalie; tahicardie peste valorile varstei, ritm de galop; edeme periferice
- Examen obiectiv: tahicardie secundara activarii adrenergice; bradicardie severa
in tulburarile de conducere sau in stadiile terminale; prezenta zgomotelor de
galop Z3 si Z4; prezenta suflurilor sistolice sau diastolice datorate unei
malformatii congenitale de cord sau valvulopatiilor organice sau functionale.
TA: valori scazute in insuficienta de pompa si crescute in urgentele hipertensive
o semne debit cardiac scazut: tegumente transpirate, reci, extremitati reci
o semne de staza periferica: hepatomegalie, edeme periferice, raluri de staza
pulmonara, jugulare turgescente
o semne de staza pulmonara: dispnee de repaus, polipnee, raluri de staza
Clase functionale IC Ross, NYHA
1. asimptomatic
2. Sugari: tahipnee usoara sau diaforeza la efortul de supt, curba cresterii nu e
afectata; Copil mare: dispnee la efort moderat
3. Sugar: tahipnee marcata, diaforeza la efortul de supt, falimentul cresterii; Copil
mare: dispnee la efort minim
4. Tahipnee, diaforeza sau travaliu respirator vizibil in repaus
Metode de diagnostic:
- ECG: nespecifica dar frecvent anormala la copil cu IC; ritm sinusal tahicardic;
extrem de rar e bradicardic - sinusal in stari terminale si BAV de diverse grade in
tulburarile de conducere; Diagnostic pozitiv al tulburarilor de ritm. Microvoltaj
QRS: pericardite, miocardite. Alternanta electrica QRS in pericardite cu lichid in
cantitate mare; modificari ale ST in pericardite; BRS si anomalie de AS in CMD
Recomandari pentru ECG: toti pacientii cu fenomene de IC. Holter ECG e indicat
in CMH, displazie aritmogena de VD, cardiomiopatie tahiaritmica la prima
prezentare. Se foloseste si in monitorizare CMR, CMH, cardiomiopatie
tahiaritmica, tratament cronic cu antiaritmice
- Rx: cord cu diametru transversal marit de volum, staza pulmonara; cresterea
ariei de proiectie a hilurilor; accentuarea desenului interstitial; redistributie a
circulatiei pulmonare
- ECO: TTE metoda indispensabila pentru diagnostic initial; ofera evaluarea
initiala la care se vor raporta viitoarele evaluari; evaluare contractilitate VS si VD
VS: fractie de ejectie (mod M, volume 2D), fractia scurtare, functia diastolica VS
VD: TAPSE; FACC la VD; Excluderea unei MCC (anomalie de implantare a
coronarei stangi)
Toti pacientii cu simptome de IC trebuie sa realizeze o TTE in regim de urgenta.
Pacientii la risc pentru a dezvolta disfunctie ventriculara stanga trebuie sa
realizeze evaluari periodice chiar in absenta simptomelor. Toti pacientii cu IC
trebuie sa realizeze evaluari periodice ale functiei ventriculare sau in caz de
modificare a simptomatologiei.

2
- Markeri biologici: BNP (distensia peretelui ventricular); Na seric scazut
secundar retentiei de apa sau utilizarii de doze mari de diuretic si regim
hiposodat; Creatinina serica crescuta in caz de DC scazut; AST si ALT crescute in
staza hepatica.
BNP si NT proBNP sunt utile in diagnosticul diferential al IC de insuficienta
respiratorie sau alte cauze non-cardiace de dispnee si trebuie utilizat ca test de
confirmare in evaluarea in acut a IC.
- Testarea genetica si metabolica: Identificarea precoce a unei cauze metabolice
sau genetice poate permite initierea unui tratament specific precoce; realizarea
unui scrrening eficient pentru membrii familiei la risc; realizarea unui sfat
genetic. Ghiduri:
o realizarea unui istoric familial si a unui pedigree pe 3 generatii pentru toti
pacientii de varsta pediatrica ce se prezinta cu fenomene de IC
o teste metabolice pentru pacientii cu cardiomiopatii fara o cauza precizata:
aminoacidopatii, nivel de canitina, lactat, testare MPZ si oligozaharide
o consult genetic si/sau boli metabolice
o membrii la risc ai famililor in care exista un copil cu cardiomiopatie

Tratament
Tratarea cauzei cardiace care a determinat aparitia IC: tratament chirurgical al
MCC; tratament medicamentos al IC
Masuri generale:
Repaus la pat in limita capacitatii de efort a pacientului; pozitie sezanda in
ortopnee. Sunt interzis sportul de performanta si efortul fizic intens si sustinut.
Diete hipercalorice pentru a compensa starea de hipercatabolism asociata IC;
Regim alimentar hiposodat.
Tratamentul IC acute:
Pacientul se prezinta cu semne de hipoperfuzie si/sau de retentie hidrosalina.
Atentie la administrarea de lichide iv.
- Diuretice: de ansa (furosemid) - scad simptomele legate de retentia hidrosalina,
cresc capacitatea de,efort; potential prelungesc supravietuirea. Doza initial 0,5-
1mg/kgc iv sau oral la 6-12 ore. Scopul terapiei e de revenire la starea de
euvolemie intr-o perioada de cateva zile.
Se monitorizeaza TA, electroliti, functie renala. Restrictia de lichide la 80% din
nevoile bazale. Pacientii neresponsivi la terapia cu furosemid beneficiaza de
asociere de tiazidic.
- Inotrop pozitive: Nu exista trialuri randomizate pentru a evalua folosirea
acestor agenti la copii. Efecte: amelioreaza perfuzia de organ la pacientii cu debit
cardiac redus; ameliorare pe termen scurt a simptomatologiei; pot fi utilizati ca
punte spre transplant sau spre suport circulator mecanic; efecte adverse
redutabile care limiteaza utilizarea lor pe durate scurte.
Se administreaza numai iv .
o Milrinona: este inotrop cu proprietati vasodilatatoare. Determina: cresterea
DC, scade presiunea capilarului pulmonar; reduce rezistenta vasculara
sistemica; Poate determina vasodilatatie periferica cu scaderea TA (atentie
la hipotensivi). Doza e de 0,25-1ug/kgc/min
o Dopamina - simpatomimetic: creste frecventa cardiaca, volumul bataie si
rezistenta vasculara periferica. Se da: 2-30ug/kgc/min

3
 o Adrenalina si noradrenalina: efecte asemanatoare; reactii adverse: aritmii
cardiace, vasoconstrictie marcata cu compromiterea circulatiei periferice
distale, cresterea consumului de O2. Se da adrenalina 0,1-1ug/kgc/min sau
noradrenalina 0,1-2ug/kgc/min
o Dobutamina: analog de catecolamina cu actiune pe receptorii beta1.
Doza este 2-20ug/kgc/min
Terapia cu droguri inotrop pozitive e de electie la pacientii care se prezinta cu IC
acuta cu DC scazut cu disfunctie de organ. Pe durata terapiei cu droguri inotrop
pozitive pacientii trebuie monitorizati din punct de vedere al tahiaritmiilor si TA.
Nu trebuie uitat efectul negativ asupra functiei miocardice al stimularii
prelungite cu agenti inotrop pozitivi.
- Agenti vasodilatatori: Nitroprusiat de sodiu, nitroglicerina, neseritid. Sunt
frecvent utilizati in tratamentul IC acute la adult, in special pentru reducerea
postsarcinii. Nu exista dovezi pentru utilizarea la copil de rutina.
Exceptie: IC cu FE scazuta asociata cu HTA severa de etiologie renala.
Tratamentul IC cronice la copil
- IEC si BRA: IC la copil secundara afectarii primare a miocardului VS
In IC clasa 3-4 NYHA, IEC se vor introduce dupa stabilizarea pacientului cu
diuretice si sevrarea de droguri inotrop pozitive. Se initiaza terapia cu doza cea
mai mica si se creste treptat pe 3-10 zile in functie de valorile TA. Captopril e
prima alegere pentru <2 ani; peste 2 ani este Enalapril. Copilul mare, stabil
hemodinamic se indica IEC cu durata lunga de actiune, ramipril si perindopril
IEC determina in mod constant o scadere 5-10% din valorile TA. Efectul este mai
sever la pacientii cu valori mari ale reninei plasmatice care asociaza hipoNA.
Cresterea creatininei cu peste 50% din valoarea de baza necesita o reevaluare a
balantei de lichide, a terapiei diuretice si eventual o scadere a dozei sau o
retragere a terapiei cu IEC. Este interzis la gravide - efecte teratogene.
Doza captopril per os:
- sugar: 0,1-0,5mg/kgc/doza la 8-12h (max 4mg/kgc/zi)
- copil 0,1-2mg/kgc/doza la 8-12 h
- Betablocante: scad frecventa cardiaca (tahicardie secundara reactiei
simpatoadrenergice adaptive din IC) si amelioreaza umplerea diastolica.
Carvedilol e betablocant neselectiv cu actiune si alfa blocanta. Metoprolol,
bisoprolol - efect bine stabilit la adult dar neconfirmat de studii clinice la copil.
Tratamentul cu betablocant la copil trebuie initiat la pacientii cu disfunctie
moderat severa sistolica de VS aflat in pozitie sistemica .
Carvedilol - doza de initiere 0,05 mg/kgc x2/zi. La copii sub 4 ani trebuie
administrat la interval de 8 ore. Se creste treptat la interval de 14 zile. Doza
maxima 0,5-1 mg/kgc/zi. Copilul mare stabil hemodinamic se va initia terapia
betablocanta imediat ce doza de IEC a fost stabilita.
- Antialdosteronice: Terapia cu antagonisti de receptor de aldosteron este
indicata la copiii cu IC cronica prin disfunctie sistolica, la care functia renala este
normala sau foarte putin modificata. Este obligatorie monitorizarea functiei
renale si a K seric in special cand se administreaza la acelasi pacient si IEC.
Spironolactona e cel mai utilizat medicament al clasei in practica clinica.
In general se asociaza la IEC si BB.
Reactii adverse: hiperkaliemia; K seric si functia renala trebuie evaluate anterior
initierii si la 7-14 zile dupa introducere. Doze: initial 1mg/kgc/zi cu doza maxima
2 mg/kgc/zi; Ginecomastia la barbati e o complicatie ireversibila si trebuie atent
monitorizata.

4
- Digoxin: Medicament frecvent utilizat la adultii cu IC congestiva cronica. Scade
numarul de spitalizari si amelioreaza calitatea vietii dar nu imbunatateste
supravietuirea. A trecut din prima linie a terapiei IC in linia 2 dupa introducerea
IEC si BB. Se permit 1-2 administrari pe zi oral; eliminare renala.
Initial se da jumate de doza pe zi urmat de un sfert doza pe zi la interval de 12h.
Doza de incarcare:
- prematuri: 20ug/kgc/zi
- nou-nascut la termen: 20-30 ug/kgc/zi
- sugar si copil mic 25-40ug/kgc/zi
- adolescent sau adult: 0,5-1mg/zi
Doze de intretinere: 5-10ug/kgc/zi divizat in 2 doze zilnice
Nivel seric: sub 6 luni - 1,5-3ng/ml; peste 6 luni 1-2ng/ml