Reumatismul  articular  acut  

 
Boala  inflamatorie  sistemica  a  tesutului  conjunctiv  cu  debut  acut  si  evolutie  autolimitata  
care  afecteaza  cordul,  tegumentul,  SNC  si  care  urmeaza  unei  infectii  streptococice  cu  
localizare  faringiana.  Este  o  complicatie  postinfectioasa,  proces  inflamator  imun.  
  Etiologie  
RAA  –  streptococ  beta  hemolitic  grup  A.  <2/3  pacienti  diagnosticati  cu  RAA  declara  o  
infectie  faringiana  in  perioada  premergatoare  debutului  RAA.  Totusi  peste  95%  au  Ac  
fata  de  cel  putin  un  Ag  streptococic,  chiar  daca  nu  raporteaza  episod  de  faringita  
premergator.  Incidenta  sezoniera  a  RAA  e  paralela  cu  cea  a  infectiilor  acute  cu  SHGA.  
Tulpini  reuamtogene:  doar  anumite  serotipuri  M  3,5,6,14,18,19,24,29  au  fost  mai  
frecvent  izolate  in  epidemii  de  RAA,  ceea  ce  a  sugerat  un  anume  potential  reumatogen.  
Rezultatele  contradictorii  ale  unor  diverse  studii  au  impus  concluzia:  o  tulpina  de  SGA  
care  poate  determina  o  faringita  bine  documentata  aproape  intotdeauna  va  putea  
determina  RAA.  Absenta  unor  tulpini  reumatogene  specifice  ar  explica  si  riscul  mare  de  
recurenta,  dupa  infectii  cu  tulpini  noi  de  SGA.    
 
  Patogenie  
In  patogenie  intervin:    
  -­‐  SHGA  cu  virulenta  crescuta,  susceptibilitatea  genetica,  mimetismul  molecular.  
Chiar  daca  nu  declara  o  infectie  faringiana  cu  SHGA  in  antecedentele  recente,  pacientii  
cu  RAA  au  titruri  mari  de  Ac  fata  de  cel  putin  un  Ag  streptococic,  in  contrast  cu  rata  
foarte  scazuta  de  izolare  a  SHGA  in  culturi.  
  -­‐  Importanta  faringitei:  singura  infectie  asociata  cu  RAA,  genoticul  bacterian  ar  
avea  rol  in  localizarea  infectiei  
  -­‐  Factorii  genetici  bacterieni:  au  rol  in  determinarea  sediului  infectiei;  
Tulpinile  pentru  impetigo  pot  coloniza  si  ele  faringele  dar  NU  determina  RAA  
Mimetismul  molecular  are  rol  important;  este  rezultatul  activarii  LfT  si  LfB  
autoreactive  de  catre  Ag  streptococic.  S-­‐au  identificat  determinanti  Ag  comuni  pentru  
componentele  SHGA  si  pentru  componentele  unor  tesuturi  umane  care  reactioneaza  
incrucisat  cu  Ac  antiproteina  M  izolati  in  RAA  
Susceptibilitatea  genetica:  poligenica,  asociere  RAA  cu  HLA  clasa  II  asociata  cu  DR4,  
DR2,  DR1.  
Teoria  Kaplan:  infectia  faringiana  cu  SHGA  induce  o  reactie  imuna  hiperactiva  umorala  
si  celulara  din  partea  organismului  gazda.  Apar  Ac  antistreptococici  anti-­‐M  care  
reactioneaza  incrucisat  cu  componete  antigenice  miocardice,  articulare.    
 
  Anatomie  patologica:  
Leziunea  histologica:  inflamatia  tesutului  conjunctiv.  Nodului  Ashoff  este  leziunea  
specifica  si  poate  fi  identificat  in  miocard,  endocard  si  in  nodulii  reumatoizi.  Este  o  
leziune  inflamatorie  granulomatoasa  perivasculara  cu  o  zona  centrala  de  necroza  
fibrinoida,  inconjurata  de  o  rozeta  de  celule  mononucleare  si  celule  multinucleate  
gigante.  Sinovita  este  substratul  afectarii  articulare.  Vasculita  este  substratul  eritemului  
marginat  si  al  coreei.  
 
 
 
 
 

  1  
     Tablou  clinic:  
RAA  apare  mai  frecvent  intre  5-­‐15  ani,  mai  rar  sub  3  ani  si  la  adult.  Diagnosticul  se  
stabileste  pe  date  clinice.  
Criteriile  Jones:  
  Majore:  artrita,  cardita  si  valvulita;  coreea  Sydenham;  eritem  marginat,  noduli  
subcutanati  
  Minore:  poliartralgii;  febra  >38,5;  VSH  >60mm/CRP>3mg;  interval  PR  prelungit.  
Probabilitatea  de  RAA  e  mare  in  situatia  unei  infectii  faringiene  cu  SH  urmata  de  2M  sau  
1M  si  2m,  la  primul  puseu.  Acestea  sunt  argumente  pentru  diagnostic  prezumptiv.  2m  nu  
sustin  diagnosticul.    
Pacientii  cu  istoric  bine  stabilit  de  RAA  sau  cardita  reumatismala  au  risc  crescut  de  
atacuri  recurente  daca  se  reinfecteaza  cu  SGA.  Daca  sunt  prezente  doar  manifestari  
minore,  se  recomanda  sa  se  faca  mai  intai  excluderea  altor  diagnostice  cu  prezentare  
clinica  similara,  doar  apoi  sa  se  afirme  diagnosticul  de  recurenta  de  RAA.  
 
  1.  Artrita:  Manifestarea  cea  mai  frecventa.  Cea  mai  benigna.  Caracteristici:  
semnele  celsiene.  Afecteaza  articulatiile  mari  (genunchi,  coate,  glezne,  pumni),  nu  pe  
cele  axiale  (umar,  sold).  Afectarea  articulara  din  RAA:  migratorie,  asimetrica,  sensibila  la  
medicatia  antiinflamatoare;  autolimitata;  se  vindeca  fara  sechele;  orice  alt  aspect  
impune  reconsiderarea  diagnosticului.    
  2.  Cardita:  se  poate  manifesta  ca  miocardita,  endocardita,  pancardita;  poate  sa  
preceada  sau  sa  fie  concomitenta  sau  sa  succeda  artrita.  Sechelele  valvulare  definitive  nu  
sunt  obligatorii.  
Diagnostic:  cardiomegalie  nou  aparuta;  suflu  cardiac  nou  aparut;  insuficienta  cardiaca;  
frecatura  pericardica.  
Atacurile  recurente  de  RAA  neconttrolate  prin  profilaxie  eficienta:  valvulopatie  mitrala  
(regurgitatie,  stenoza),  valvulopatie  aortica  (insuficienta);  leziunea  mitro-­‐aortica.    
Diagnostic  pozitiv:  prin  ecografie  Doppler,  care  identifica  valvulite  subclinice  sau  
pericardite.  
  3.  Coreea  reumatica  (acuta).  E  prezenta  in  15%  din  puseele  acute  de  RAA,  semn  
major.  Frecventa  mai  mare  la  sexul  feminin,  peste  3  ani;  urmeaza  (NU  preceda)  unui  
puseu  tipic  de  RAA.  Consta  in  miscari  involuntare  de  mimica  faciala,  trunchi,  extremitati;  
rapide,  ilogice  si  generalizate.  Apar:  ataxie,  incoordonare  motorie,  hipotonie  musculara,  
tulburari  de  comportament.  
Tablou  tipic:  miscari  de  flexie/extensie  ale  degetelor,  aritmice  care  nu  pot  fi  controlate  
voluntar;  grimase  faciale;  neindemanare  in  executare  miscari  fine;  specimenele  de  scris  
succesive  evidentiaza  alterari  progresive;  dizartire;  instabilitate  emotionala;  durata  
autolimitata  la  2-­‐3  saptamani.  
Caracteristic:  perioada  de  latenta  mare  2-­‐6  luni  intre  infectia  streptococica  si  debutul  
coreei.    
Dovada  infectiei  streptococice  si  sindromul  inflamator  ABS  –  coree  pura.    
  4.  Eritemul  marginat:  rash  macular  de  culoare  roz,  forme  variate,  respecta  fata.  
Este  accentuat  de  temperatura,  nepruriginos,  tranzitoriu,  dispare  la  presiune.  Incidenta  
e  sub  5%.  Are  valoare  redusa  in  diagnostic.  E  criteriu  major  deoarece  se  insoteste  de  
evolutie  severa  
  Nodulii  subcutanati  (Meynet):  nedurerosi,  se  descopera  prin  palpare;  sunt  
formatiuni  nodulare  dure,  rotunde  0,5-­‐2cm;  situati  la  nivelul  apofizelor  spinoase,  coate,  
occiput;  evolueaza  10-­‐14  zile.  Insotesc  foarte  rar  carditele  reumatismale  severe.    
 

  2  
Criteriile  minore:  
  1.  Febra:  semn  constant,  fara  specificitate;  febra  >38-­‐39º  insoteste  poliartirta;  
foarte  sensibila  la  terapia  antiinflamatorie;    
  2.  Artralgiile:  caracter  migrator;  afecteaza  articulatiile  mari;  alterneaza  cu  artrita  
  3.  Teste  inflamatorii:  constant  pozitive  dar  nespecifice  (VSH,  CRP,  fibrinogen).  
VSH  sunt  fals  normale  in  insuficienta  cardiaca,  dar  nu  si  CRP.  VSH  e  normal  in  coreea  
reumatica.  Nivele  crescute  ale  citokinelor  proinflamatorii  IL1,  IL2,  TNFalfa;  RAA  este  
fara  complexe  imune  circulante.  In  hemograma:  anemie,  leucocitoza  cu  deviere  la  stanga  
a  formulei  leucocitare.  
  4.  Prelungirea  intervalului  PR  pe  ECG  
    Paraclinic:  
Demnostrarea  infectiei  streptococice:    
-­‐ Cultura  faringiana  pozitiva:  nu  diferentiaaza  infectia  faringiana  acuta  de  un  
purtator  sanatos  care  nu  dezvolta  reactie  imuna  si  nu  face  RAA.  Nu  e  criteriu  
obligatoriu  de  diagnostic  
-­‐ Titru  ASLO  crescut:  peste  80%  din  cazuri  cu  >95%  pozitivitate  daca  se  utilizeaza  
ASLO  +  antiDNA-­‐aza  B  +  antihialuronidaza.  In  coree  aceste  titruri  pot  fi  normale.    
-­‐ Determinarea  Ac  antiproteina  M  nu  este  de  rutina.    
Diagnosticul  pozitiv:  
  Semne  majore  +  semne  minore;  2Majore  sau  1Major  si  2  minore.  Criteriile  Jones  
se  aplica  doar  la  primul  puseu  de  RAA.  
Diagnostic  diferential:  artitrita  idiopatica  juvenila;  LES,  leucemie  acuta  la  debut;  
miocardita,  pericardita  cu  Coxackie;  Kawasaki;  endocardita  bacteriana;  Artrita  reactiva  
poststreptococica:  este  greu  de  diferentiat  de  forma  articulara  pura  de  RAA,  nu  are  
niciodata  cardita,  are  caractere  clinice  ale  artritei  din  RAA;  nu  raspunde  prompt  la  
antiinflamatoare,  poate  fi  recurenta.    
  Evolutie:  
Puseul  acut  de  RAA  se  vindeca  si  este  autolimitat  dupa  2-­‐3  luni.  Prognostic  excelent  al  
tuturor  manifestarilor  clinice,  <  cardita  reumatismala  care  e  marcata  de  recaderi  si  de  
recurente.    
-­‐>  Recaderea  este  reaparitia  fenomenelor  inflamatorii  la  intreruperea  tratamentului  
antiinflamator.  Tratamentul  antiinflamator  nu  vindeca  si  nu  scurteaza  durata  puseului  
acut,  ci  doar  suprima  expresia  clinica  a  bolii.    
-­‐>  Recurenta  este  conditionata  de  reinfectia  faringiana  cu  SHGA  a  fostului  bolnav  de  
RAA.  Puseul  acut  de  RAA  apare  la  15%  din  cazuri  dupa  o  angina  streptococica  la  un  fost  
reumatic  fata  de  2-­‐3%  in  populatia  generala.  Riscul  de  recurenta  este  mai  mare  in  primii  
5  ani;  cei  cu  recaderi  mai  multe.  Profilaxia  secundara  reduce  riscul  recurentelor  la  2-­‐3%.  
    Profilaxia  RAA:  
  Primara:  tratament  corect  al  anginei  streptococice;  profilaxia  primului  puseu  de  
RAA;  reduce  incidenta  prmului  puseu  de  RAA  sub  3%.  Se  administreaza:  Penicilina  V  per  
os  250-­‐500mg  x3/zi  x10  zile;  tratament  de  electie,  Benzantinpenicilina  600.000UI  im  
sub  30kg  sau  1.200.000  UI  peste  30  kg;  Macrolide  pentru  cei  alergici  la  penicilina.  
  Secundara:  Se  adreseaza  fostilor  bolnavi  de  RAA,  dupa  primul  puseu.  Profilaxia  
recurentelor  de  RAA  este  a  reinfectiilor  cu  SHGA.  Consta    in  administrarea  prelungita  a  
profilaxiei  cu  penicilina  la  3-­‐4  saptamani  600.000/1.200.000  UI.    
Durata  este:  
-­‐ RAA  fara  cardita:  5  ani  sau  pana  la  21  de  ani  
-­‐ RAA  cu  cardita  fara  sechele  valvulare:  10  ani  sau  pana  la  21  de  ani  
-­‐ RAA  cu  cardita  si  cu  sechele  valvulare:  10  ani  sau  pana  la  40  ani  sau  toata  viata.  

  3  
Profilaxia  endocarditei  bacteriene:  in  manevre  stomatologice,  amigdalectomie,  
endoscopie  
 
  Tratamentul  puseului  acut  
Tratamentul  antistreptococic:  pentru  eradicarea  SHGA  urmat  de  profilaxia  care  se  aplica  
tuturor  fostilor  bolavi  de  RAA  
Terapia  antiinflamatoare:  aspirina  80-­‐100mg/kg/zi  in  formele  articulare  pure,  6-­‐8  
saptamani;  corticosteroizi  per  os  in  cardita  1mg/kg  x2-­‐6  saptamani  ±  aspirina  
60mg/kg/zi  asociata  cu  scaderea  dozelor  de  prednison;  In  insuficienta  cardiaca  se  
adauga  si  digitalice  si  diuretice,  pe  langa  prednison  2mg/kg/zi;    
Tratamentul  coreei:  simptomatic,  repaus  la  pat,  evitarea  zgomotelor;  fenobarbital,  
clonazepam,  valproat  de  sodiu  15-­‐20mg/kg/zi;  haloperidol;  nu  AINS;  se  face  profilaxia  
infectiilor  streptococice  cu  penicilina.    
 
Complicatii:  valvulopatia  cronica  –  cea  mai  importanta  sechela  a  RAA;  apare  in  general  
la  10-­‐20  ani  de  la  debut;  este  cea  mai  frecventa  cauza  de  cardiopatie  dobandita;  
Leziunea  mitrala  e  mai  frecventa  ca  cea  aortica;  Incidenta  carditei  reumatismale  cronice  
e  variabila;  In  general  o  leziune  valvulara  manifestata  ca  suflu  e  probabil  sa  apara  tardiv.  
Alte  complicatii:  aritmii  cardiace,  EPA,  embolii  pulmonare  recurente,  endocardita  
infectioasa.  
Evolutie  si  prognostic:  80%  raspund  la  tratament  in  12  saptamani,  restul  de  20%  in  15  
saptamani.    
 
        Dermatomiozita  juvenila  
Boala  sistemica  autoimuna  caracterizata  prin  inflamatia  nesupurativa  a  musculaturii  
striate  si  a  tegumentelor.  Afecteaza  pacientii  de  varsta  pediatrica  sub  18  ani.  Cea  mai  
frecventa  miopatie  inflamatorie  idiopatica  a  copilului.  Varsta  de  frecventa  e  5-­‐10  ani.  
  Etiopatogenie:    
Neclara;  reactie  autoimuna  declansata  de  interactiunea  complexa  intre  sistemul  imun  
inascut  si  cel  adaptativ  si  factorii  de  mediu;  sau  predispozitie  genetica  
     Susceptibilitate  genetica:  cazuri  descrise  la  gemeni  monozigoti,  rude  grad  1;  boli  
autoimune  semnificativ  mai  frecvente  in  familiile  copiilor  cu  DMJ.  Anumite  Ag  de  
histocompatibilitate  mai  frecvente;  polimorfismul  genetic  al  unor  citokine  
     Mecanisme  imunologice:  infiltrarea  cu  celule  T  a  fibrelor  musculare;  numar  crescut  de  
mastocite  si  celule  dendritice  in  piele  si  muschi;  AAN  in  70%.  
     Infectia:  frecventa  crescuta  de  Ac  anti  CoxsackieB;  variatia  sezoniera  a  cazurilor  de  
DMJ  cu  aglomerare  primavara  si  vara;  alti  agenti  infectiosi  implicati  
Au  fost  propuse  mecanisme  pentru  dezvoltarea  autoimunitatii  declansate  de  infectii:  
mimetismul  molecular,  inductia  sintezei  de  Ac  anti-­‐idiotip,  modificarea  Ag  self  de  catre  
proteinele  microbiene.    
  Clinic:    
Slabiciune  musculara;  rash  caracteristic;  febra,  scadere  ponderala,  astenie  
Manifestari  clinice  la  debut:  papule  Gottron,  rash  heliotrop;  modificari  capilare  matrice  
unghiala;  mialgii,  artralgii,  disfonie  si  disfagie,  anorexie,  febra,  calcinoza  cutanat.  
Severitatea  slabiciunii  musculare  a  crescut  paralel  cu  cresterea  duratei  de  la  debut  pana  
la  tratament.  
 
 

  4  
-­‐>  Slabiciunea  musculara:  marca  DMJ;  afecteaza  simetric  musculatura  proximala.  Da  
limitare  functionala  -­‐  dificultate  de  a  se  ridica  de  jos,  de  a  urca  scarile,  de  a  se  pieptana;  
copii  sever  afectati  nu  se  pot  hrani  singuri;  caderi  frecvente  -­‐  semn  Gowers;  
Afectarea  muschilor  palatului  si  cricofaringian  determina  probleme  de  deglutitie,  voce  
nazonata,  aspirare  traheala,  refluxul  alimentelor  si  lichidelor  in  nazofaringe;  afectarea  
muschilor  esofagului  superior  determina  disfagie  pentru  solide  si  lichide;  afectarea  
muschilor  respiratori  accesori  determina  insuficienta  respiratorie  potential  
amenintatoare  de  viata.    
-­‐>  Manifestari  cutanate:  pot  apare  simultan  cu  slabiciunea  musculara  sau  o  pot  preceda;    
Rash  heliotrop;  papule  Gottron;  modificari  ale  matricei  unghiale;  ulceratii  cutanate  
(vasculopatia  cutanata).  
-­‐>  Alte  manifestari:  calcinoza  tesuturilor  moi;  artrita  non-­‐eroziva;  lipodistrofia  
dobandita  si  anomalii  asociate  (DZ  2,  HTA,  acanthosis  nigricans);  afectarea  pulmonara  
interstitiala;  afectarea  intestinala  (vasculopatie)  
  Paraclinic:  
-­‐>  Teste  de  inflamatie  si  autoimunitate:  VSH  crescut;  enzimel  musculare  crescute,  
creatinina;  AAN  la  50-­‐70%;  Ac  anti  ENA;  Ac  anti  Jo1;Ac  MSA  (mioglobina  purificata);  FR;  
hipergamaglobulinemie  
-­‐>  Electromiograma:  scaderea  amplitudinii  si  crestere  frecventei  potentialelor  de  unitate  
motorie  -­‐  traseu  miopatic  
-­‐>  Biopsia  musculara:  atrofie  perifasciculara;  infiltrat  celular  perivascular  cu  
mononuclear;  tumefacita  si  ocluzia  lumenului  capilarelor;  leziuni  degenerative  ale  
fibrelor  musculare  tip  1,  2,  infarcte,  necroze,  concomitent  cu  aspecte  de  regenerare.  
-­‐>  RMN:  edem  in  masa  musculara  ca  semn  al  inflamatiei  musculare  
  Diagnostic  pozitiv:  
Criteriile  Bohan  Peter:  slabiciune  musculara  simetrica  a  musculaturii  proximale;  leziuni  
cutanate  caracteristice  -­‐  dermatita  heliotropa  si  papule  Gottron;  cresterea  nivelului  seric  
al  unei  enzime  musculare;  traseu  EMG  de  miopatie;  biopsie  musculara  cu  aspect  de  
necroza  si  inflamatie  a  fibrelor  musculare.  Diagnostic  cert:  4  criterii;  probabil  3;  posibil  2  
Se  adauga  criterii  extinse  de  diagnostic  pozitiv:  RMN,  anomalii  capilaroscopice  pliu  
unghial;  calcinoza;  disfonia.  
  DIagnostic  diferential:    
miozite  virale;  toxic-­‐medicamentoase;  LES;  AIJ  sistemica;  sclerodermia;  boala  mixta  
tesut  conjunctiv;  miopatii  congenitale;  distrofinopatii;  miopatia  din  hipotiroidism;  
polimiozita  
  Tratament:  
-­‐Leziunile  cutanate:  evitarea  expunerii  la  soare;  folosirea  cremelor  cu  factor  de  
protectie;  corticoizi  local;  hidroxiclorochina  5-­‐7mg/kg/zi;  metotrexat  
-­‐  Calcinoza:  diltiazem  3-­‐6mg/kg/zi  1-­‐2  ani;  bifosfonati,  hidroxid  aluminiu;  rezectie  
chirurgicala  daca  exista  zone  mutilante  sau  care  compromit  functionalitatea.  
-­‐  Afectarea  musculara:  prednison  1-­‐2mg/kg/zi  4-­‐6  saptamani  apoi  scadere  lenta  pentru  
a  evita  recaderile;  se  mentine  doza  minima  1-­‐2  ani;  pulse-­‐terapie  cu  metilprednisolon  
30mg/kg/zi  3  zile;  Metotrexat  10-­‐20mg/m2/sapt  po/sc;  Ciclosporina  A;  IgIV;  
azatioprina;  Infliximab,  rituximab,  abatacept;  Kinetoterapie,  nu  repaus  la  pat  
  Prognostic  si  evolutie:  
Durata  medie  de  evolutie  a  bolii  intre  1,5  ani  si  toata  viata.  In  general  recuperare  
completa  la  copii,  nu  si  la  adulti.  Intarzierea  tratamentului  -­‐  prognostic  rezervat.  
Calcinoza  apare  la  1/3  cu  durere,  mutilari,  limitare  functionala;  tratament  inadecvat  
instituit  tardiv.  

  5