LUPUS SISTEMIC ERITEMATOS

Pacientii prezinta cel putin doua manifestari separate la actiunea anticorpilor anti-nucleari.

Totusi exista pacienti cu semne clinice, dar cu un titru de ANA inexistent.

The mean age is 5 years, range 6 months to 13 years.

Patogeneza

Boala autoimuna = sindrom clinic datorat activarii celulelor T sau B / ambele, in lipsa unei infectii sau a
altei cauze.

In LSE se produce un dezechilibru/o dereglare  formandu-se complexe immune  distructii tisulare

(hipersensibilitate de tipul III); HSB tip citotoxic sau mediate se pot intalni de asemenea.

Efectori

1. Ac patogeni – se produc Ac pentru molecule proprii (citoplasma, nucleu, membrane celulara)

2. Complexe immune patogene – aceste complexe sunt de regula eliminate de macrofage. Cand se
produc continuu autoAc pentru un Ag propriu, macrofagele se pot suprasolicita. Complexele
immune formate se vor depozita la nivelul peretilor vasculari, unde exista un flux sangvin
fiziologic, precum in cazul glomerului renal, sinovia, plex coroid. Unele complexe imune pot
prezenta tropism pentru anumite tesuturi. Complexele immune sechestrate vor activa sistemul
complement, atragand in focar neutrofile, care la randul lor vor elibera enzime lizozomale,
lezionand tesuturile.
3. Celulele T autoreactive – acestea pot afecta direct tesuturile. Leziunile dermatologice,
polimiozita si vasculita au fost associate cu citotoxicitatea celulelor T.

Genetic

Experimental au fost gasite 25 de gene, majoritatea ar fi responsabile de codificarea citokinelor,

receptorilor etc.

Exista gene protectoare care ar preveni aparitia LSE.

La caini, LSE este ereditar cu siguranta, iar la pisici, in cazul raselor pure.
Factorii de mediu

La oameni, la gemenii identici a existat neconcordanta.

Expunerea la UV (actinic
radiation may alter antigenic nature of
keratinocytes)

La om, 90% la femei in perioada reproductive la animale nu exista o predispozitie de sex.

Expunerea in primii ani de viata la anumiti agenti infectiosi scade rata de aparitia a alergiilor si a
bolilor autoimmune.

Agenti infectiosi

Nu s-a corelat niciunul cu LSE, insa este acestia il pot agrava, la pacientii cu gene predispozante.

Semne clinice

Poliartrita noneroziva – cea mai intalnita, articulatiile mici ( lichid synovial cu neutrofile).

Febra – persistent sau intermitenta.

Tulburari renale – poate fi benign, asymptomatic sau progesie lenta si fatala; initial proteinurie; la caine
proteinuria si leziunile glomerulare sunt frecvente.

Leziuni dermatologice – eritem, descuamari, crustizari, depigmentari si alopecie. Leziunile se pot

dezvolta in piele, jonctiunile mucocutanate si cavitatea bucala. Adesea se pot localiza in zonele lipsite de
par, razele UV putand complica leziunile. Biopsie – infiltrat inflamator la joctiunea dermoepidermala si
vacuolizari ale celulelor bazale. Imunofluorescenta – depozite de imunoglobulina si complement la
nivelul membrane bazale.

+ limfadenopatie/splenomegalie, leucopenia, anemie hemolitica, trombocitopenie, miozita, tulburari

SNC, neuropatie.

Musculoskeletal—deposition of immune complexes in the synovial membranes.

Skin/ Exocrine—deposition of immune complexes in the skin.
Renal/Urologic—deposition of immune complexes in the glomeruli.
Hemic/Lymphatic/Immune—autoantibodies against RBCs, leukocytes, platelets, or bone marrow precursors.
Other organ systems—if there is deposition of immune complexes or antibodies (muscle, nerve, eye, for example).
Diagnostic

Manifesta cel putin 2 semne + ANA pozitiv; cei cu 3 semne sau mai multe si cu ANA netedectabili pot
ridica de asemenea suspiciunea de LSE.

Adesea poliartrita + dermatopatii, glomerulonefrita, anemie hemolitica sau trombocitopenie; la pisica

idem, dar adesea semne nervoase.

Teste – hemato, biochimie, analiza urina, imagistica, citologie din sinovie, histo piele si/sau renala, ANA
din ser. Pisicile se testeaza pentru FIV, FeLV.

Biopsia din piele – NU din zonele ulcerate, sa fie intacta.

(Not easily differentiated from mucocutaneous pyoderma by histopathology (treatment with
antibiotics prior to sampling is helpful). _ Avoid sampling severely crusted, ulcerative lesions if
possible)
Celula tip LSE- neutrofil ce a fagocitat material nuclear – test cu o sensibilitate redusa, dificil de
standardizat ( si alte macrofage ).

Ac antinucleari ( determinare prin imunofluorescenta )

- Populatie heterogena de Ac
- Nu exista un protocol universal acceptat in MV
- Titru scazut de ANA si in 10 % la animalele sanatoase, cu procese cornice inflamatorii, infectioase,
neoplazice.
- Au fost descrise cazuri cu ANA negative in LSE
- Un titru pozitiv nu este sufficient in diagnosticarea LSE

Management terapeutic

Se evita expunerea la razele UV.

Prednisone 1-2,2 mg/kg/zi initial; doze mai reduse in cazuri mai putin severe.

In cazurile severe – prednisone si alte imunosupresante ( mai ales in cazurile cu afectare renala).

Administrarea pana la remisie completa. Doza redusa la ½, timp de 4 saptamani.

Durata minima a terapiei – 6 luni; daca apar efecte adverse se va mai apela un imunosupresant.

Unele pisici nu raspund la prednisone – alternative: prednisolone, metilP, triamcinolone, dexa)

Combinand cu imunosupresante, doza de AIS va fi mai redusa.

Azatioprine (Imuran), des utilizat la caine – 2, 2mg/kg/zi, p.o. pana la remisie, iar apoi aceeasi doza la 2
zile. La pisici nu Imuran, in schimb se va folosi clorambucil(Leukeran) impreuna cu AIS.

Prednisone + azatioprine adesea folosite impreuna/zi; reducerea dozei la fiecare 2 pana la 4 saptamani,
timp de minim 6 luni.

Alte imunosupresante – ciclosporina, mycofenolat, imunoglobulina G in cazurile refractare; levamisole

cu prednisone la 2 zile.

Vitamin E 10–20 IU/kg PO q12h; may help reduce inflammation and protect the skin.

Prognostic

Evoluatia LSE in MV este necunoscuta, pacientii se vor evalua la 1 sau 3 luni. Terapia va fi mai agresiva
cand sunt implicate rinichii.

DIET
Restricted protein, high-quality protein diet with n-3 fatty acid supplementation is recommended in animals with
glomerulonephritis.

CLIENT EDUCATION
Discuss the progressive and unpredictable course of the disease.
Discuss the need for long-term, immunosuppressive therapy and its side effects.
Discuss heritability of the disease.
Lupus discoid (cutanat)

Considered to be a benign variant of systemic lupus erythematosus. _ One of the most

common immune-mediated skin diseases in dogs. _ Predominantly involves the nasal planum,
face, and ears with rare lesions beyond the head.