TUMORI CUTANATE MALIGNE

Sunt proliferări neoplazice localizate a nivelul pielii care evoluează rapid, recidivează şi dau
metastaze.

Sunt tumori epidermice (carcinoamele şi melanoamele) şi tumori mezenchimale

(sarcoamele).

CARCINOMUL CU CELULE MERKEL

Este o tumoră malignă neuroendocrină cutanată, cu prognostic mai nefavorabil decât melanomul
malign , care apare la pacienţi vârstnici peste , cu imunodepresie , fiind asociată cu virusul
polyoma. Apare îndeosebi pe suprafeţele expuse luminii solare la cei HIV pozitivi sau cu SIDA,
cei cu leucemie cronică limfocitară sau la cei cu transplante de organe solide. Se caracterizează
prin apariţia unui nodul eritematos, nedureros, care creşte destul de repede.

Tratament – excizia chirurgicală cu margini de rezecţie de cel puţin 2-3 cm asociată cu

radioterapie adjuvantă.

CARCINOMUL BAZOCELULAR (C.B.)

Este cea mai frecventă şi puţin invazivă tumoră cutanată malignă, având malignitate locală,
evoluţie lentă, nu metastazează.

Dezvoltare din celulele stratului bazal al epidermului sau în corespondentele acestora din
anexele pielii,

Apare mai ales la bărbaţi, după decada a V-a, pe zonele expuse luminii (faţa), fiind favorizat
de expunerea prelungită la soare, radiaţii ionizante,

Radiaţiile ultraviolete B participă în 65% din cazurile de epitelioame bazocelulare pe când

cele de tip A numai în 35% dintre cazuri,

50% dintre cazuri – transformarea unei leziuni preneoplazice preexistente.

80% localizat pe cap, gât, mult mai rar pe teritorii cutanate acoperite neexpuse lumiii solare,

Forme clinice:
 C.b. Nodular – unul sau mai mulţi noduli asociaţi într-un placard cu centru deprimat,
scuamos, ulcerat acoperit de cruste hematice, putând asocia teleangiectazii, consistenţă
crescută, pe nas, urechi, obraji,

C.b. Chistic – cel mai des la nivelul pleoapelor, nodul elastic, emisferic , cu centrul uşor
pigmentat,

C.b. Ulcerat (ulcus rodens)– ca o ulceaţie cu margini perlate, fund curat sau acoperit de
detritusuri necrotice, poate fi uneori foarte întinsă în suprafaţă şi profunzime procesul
ulcerativ - epiteliomul terebrant – până la os şi cartilaj, de obicei mediofacial sau pe scalp,

C.b. Superficial (pagetoid) – leziune mică eritemato-scuamoasă sau perlată cu aspect

psoriaziform, ajungând să se întindă în suprafaţă până la 10-15 cm,

C.b. Pigmentar – este brun, negricios, asemănător cu melanomul,

Cb. Plan cicatricial – ca o placă cicatricială care are pe suprafaţă zone cu activitate
neoplazică, ulcerate sau acoperite de cruste hematice, cu margini perlate, pe obraji sau
tâmple,

C.b. Sclerodermiform – apare ca o placă dură, scleroasă, galbenă ceroasă din cauza
hiperplaziei fibrilare stromale.

EVOLUŢIA : este îndelungată, prognosticul vital bun

Profilxia:

Evitarea expunerii prelungite la soare, folosirea cremelor fotoprotectoare

Tratament :

Excizia chirurgicală,

Electroexcizia,

Fotocauterizarea cu laser CO2

Criochirurgia,

Terapia cu citostatice locale (podofilină, 5 fluorouracil),

Radioterapia.
CARCINOMUL SPINOCELULAR (C.S.)

Tumoră malignă cu dezvoltare din keratinocitele stratului spinos al epidermului şi

mucoaselor, cu invazie locală rapidă şi potenţial metastatic mare,

Apare de obicei după 60 de ani, mai des la băraţi, localizat în special pe zonele expuse solar,
cap, semimucoasa buzei inferioare,

Factorii ce favorizează apariţia c.s. sunt terenul (fenotipurile I şi II mult mai frecvent
afectate), radiaţiile solare, fumatul, alcoolismul, prezenţa leziunilor precanceroase, infecţiile
cu papilomavirus etc.

Clinic:

Pe mucoase – leziune fisurată, erozivă sau ulcerativă persistentă, nedureroasă, rezistentă la

tratamentele obişnuite, cel mai frecvent pe semimucoasa buzei inferioare, care în evoluţie
devine nodulară apărând prin transformarea unei cheilite actinice, keratozice, fisurare sau
leucoplazice,

Forme clinice:

C.s. Nodular – formaţiune nodulară, roşietică, cu suprafaţa erodată, sângerândă,

C.s. Keratozic – leziune verucoasăgalbenă, sesilă, nedureroasă,

C.s. Vegetant – tumoră mare, reliefată, oselată, acoperită de cruste cu miros fetid,

C.s. Ulcero-vegetant – vegetant, cu evoluţie rapidă spre ulcerare centrală,

C.s. Ulceros – evoluează de la început ulcerativ, cu margini şi bază infiltrate, nedureroase,

C.s.fisurar – pe zona mijlocie a buzei inferioare sau şanţul sublingual,

C.s. Infiltrativ – se extinde radial, în suprafaţă, ca o infiltraţie tegumentară,

C.s. Actinomicozic – foarte rar, evoluează spre ramolire, ulceraţie şi fistulizare.

Pe tegument – are prezentare asemănătoare, îmbrăcând forme nodulare, ulcerate,

ulcerovegetante, fisurare sau infiltrative.

Tratamentul :

Trebuie extirpat cât mai rapid prin excizie chirurgicală, electroexcizie, criochirugie etc.

Chimioterapia are indicaţie în cazurile inoperabile şi metastatice (bleomicina, cispaltinul,

doxorubicina).
MELANOMUL MALIGN (M.M.)

Este neoplazia malignă de origine melanocitară cu cel mai grav prognostic,

67% din decesele secundare neoplaziilor maligne cutanate,

Apare la orice vârstă, mai frecvent prepubertar şi peste 45 de ani, mai des la femei,

Pe tegumente sau mucoase, la bărbaţi toracele superior, la femei pe gambe,

Predispoziţia genetică, hormonii estrogeni, fototipurile I şi II , radiaţiile solare, traumatizarea

leziunilor premelanomatoase existente(nevi pigmentari) sunt factori incriminaţi în apariţia
melanomului malign,

Forme clinice:

M.m. extensiv în suprafaţă (pagetoid)- 70% din totalul melanoamelor, de 3x mai frecvent la
femei, la adulţii între 40-60 de ani, apare ca o pată brună, net delimitată, plană sau uşor
reliefată, cu un discret halou eritematos, care se extinde pr periferie, cu depigmentare
centrală, culoarea putând varia(albastru, brun, maro, roşu închis, negru, apariţia de noduli şi
ulceraţii agravând prognosticul,

M.m. pe melanoza Dübreuilh – 30% din melanoame, prin transformarea unui lentigo malign
la persoanele de vârsta a treia, de obicei pe extremităţi, pe suprafaţa lentigo-ului apariţia de
ulceraţii şi noduli semnifică evoluţia în profunzime a melanomului,

M.m. nodular – 20% dintre melanoame, preferenţial la bărbaţii peste 50-60 de ani, pe cap,
gât, trunchi, fiind cauzată cel mai des de expunerea prelungită la soare, evoluţia pe verticală
(în profunzime) a tumorii este foarte rapidă, apare ca o formaţiune nodulară run-negricioasă,
sângerândă şi rapid ulcerativă,

M.m. acral – 10% din totalul m.m. la nivelul extremităţilor, pe palme, degete, plante care
apar ca macule brune ce devin reliefate şi se ulcerează,

Mm. Subunghial – pată brună subunghială sau sau bandă brună periunghială la nivelul
repliului de la care pleacă o dungă longitudinală brună, median la nivelul patului unghial, fie
ca modificări de culoare şi fisuri ale lamei sau ca paronichie asociată cu distrofie unghială,

M.m. acromic - 10-12% dintre m.m. , ca un nodul reliefat, roz-roşietic care se ulcerează
precoce şi evoluează rapid spre profunzime, fără simptomatologie subiectivă, cracteristică
este absenţa pigmentului ce duce la neglijarea acesteia de către pacienţi.
Tratament:

Extirparea formaţiunii tumorale chirurgical prin excizie cu margine largă de siguranţă,

Chimioterapie cu asocieri de medicamente(DTIC+vinblastina sau derivaţi de nitrozuree,

Imunoterapie cu interferon, levamisol, interleukină 2 .

LIMFOAME MALIGNE CUTANATE

Sunt afecţiuni în care se produc proliferări clonale de limfocite neoplazice T sau B, mai rar de tip
natural killer(NK) sau celule dendritice plasmocitoide.

Limfoame cu celule T şi NK

Mycosis fungoides

Este cel mai frecvent tip de limfom primitiv cutanat. Interesează mai frecvent bărbaţii între 55-
60 de ani . Celulele neoplazice sunt limfocite T CLA+ şi CD4 + la care se pot adăuga şi celule
CD8 +.

Clinic - debutul poate fi insidios cu leziuni pruriginoase de tip eczematiform sau psoriatic care
după luni sau ani se extind sub formă de plăci şi placarde eritematoase . Leziunile au diferite
nuanţe de roşu, arciforme, inelare, mai mult sau mai puţin bine delimitate, fiind mai mult sau
mai puţin scuamoase, cu distribuţie oriunde , mai puţin pe suprafeţele expuse. Ulterior, apar
formaţiuni tumorale şi noduli, cu sau fără fenomene de ulceraţie. Leziunile pot conflua ducând la
eritrodermie, se poate produce alopecie. Adenopatiile apar în aceste ultime stadii tumorale. Se
mai poate asocia keratoză palmo-plantară, poikilodermie iar infiltraţia tumorală la nivelul feţei
conferă un aspect de facies leonin. Mycosis fungoides mai poate evolua sub alte forme ( forma
foliculotropică, hipopigmentară, reticuloza pagetoidă sau sindromul Sezary – forma leucemică).

Testele de laborator – pot evidenţia o eozinofilie de 6-12% care poate ajunge până la valori de
50%, LDH 1,2 şi 3 sunt crescute.

Tratament – în primele stadii se recurge la fotochimioterapie PUVA dar şi tratamentul cu UVB

cu bandă îngustă este eficient. Înstadiul de placarde cu confirmare histologică fără adenopatii la
PUVA se adaugă tratament cu isotretinoin peroral, bexarotene sau injecţii subcutane cu
interferon α . Pentru tumori izolate se recurge la radioterapie iar în stadiile de placarde extinse
asociate cu tumori multiple se combină radioterapia cu PUVA fotochimioterapia.
Sindromul Sezary

Este o variantă rară de mycosis fungoides caracterizată prin eritrodermie cu limfadenopatie

periferică şi infiltrate cu limfocite atipice(celulele Sezary) în piele şi sânge. Poate apărea de novo
sau poate complica , mai rar, o formă clasică de mycosis fungoides. Pacienţii apar eritrodemici,
cu îngroşarea pielii , hiperkeratoză palmo-plantară, limfadenopatie şi pierderea părului
(sindromul omului roşu).

Tratament – asemănător cu cel din mycosis fungoides la care se asociază măsurile de

reechilibrare hidroelectrolitică cauzate de eritrodermie.

Papuloza limfomatoidă

Afecţiune cronică asimptomatică, autolimitată manifestată printr-o erupţie polimorfă fiind un

limfom cu celule T cu malignitate joasă dar care poate evolua uneori nefavorabil spre forme mai
maligne.

Clinic – erupţie constituită din papule şi noduli eritematoşi, roşii-maronii de 2-5 mm, cu
dispunere pe trunchi şi extremităţi, iniţial netede, hemoragice , ulterior cu scuame
hiperkeratozice , necroză şi cruste, chiar ulceraţii. Pot interesa rar şi mucoasele orală şi genitală.
Evoluţia leziunilor este între 2 şi 8 săptămâni , ulceraţiile vindecându-se cu cicatrici
hipopigmentare.

Limfomul cutanat anaplazic cu celule mari

Sunt limfoame cutanate în care celulele limfomatoase sunt CD30+ şi nu prezintă aspecte
sugestive pentru mycosis fungoides, papuloză limfomatoidă sau alte limfoame cutanate cu celule
T.

Clinic – apare la adulţi , ca noduli şi tumori solitare roşu-brune , cu tendinţă la ulcerare.

Tratament – radioterapie, dar şi asocierea PUVA cu interferonα s-a dovedit a fi eficientă. Rata
de supravieţuire la 5 ani este de 90%.

Limfoame cu celule B

Proliferare clonală de limfocite B, limitată la piele sau asociată cu forme sistemice reprezintă
doar 20% din limfoamele cutanate. Apare la persoane peste 50 de ani.

Clinic – noduli cutanaţi sau subcutanaţi roşii sau violacei netezi asimptomatici, care pot ulcera.
Între aceste forme se disting limfomul primitiv cutanat centrofolicular, limfomul primitiv al
zonei marginale şi limfomul cutanat primitiv al membrelor inferioare.
Tratament – radioterapie pentru leziunile cutanate şi chimioterapie pentru formele sistemice.

SARCOMUL KAPOSI

Este o tumoră sistemică multifocală de origine endotelială. Infecţia cu virus herpetic tip 8 este
principalul factor patogenetic, fapt dovedit de prezenţa de ADN viral în celulele tumorale din
toate variantele de sarcom Kaposi. Se descriu 4 forme clinice:

Forma clasică (europeană) – ce apare la populaţia mediteraneeană şi esteuropeană (mai

ales evrei Ashkenazi) la vârstnici, mai frecvent la bărbaţi. Debutează la nivelul
membrelor inferioare şi evoluează lent.

Forma endemică africană – interesează tinerii cu vârstă medie de 35 de ani şi copiii cu

vârstă medie de 3 ani, mai frecvent la sexul masculin, fără a se constata semne de
imunodeficienţă.

Forma iatrogenă (prin imunosupresie provocată) – apare la transplantaţi şi la cei cu

terapie imunosupresivă. Se remite după oprirea imunosupresiei.

Forma asociată infecţiei HIV/SIDA – are un risc de 20.000 de ori mai mare de a apărea
decât la populaţia generală, apărând aproape exclusiv la bărbaţii homosexuali. Evoluează
rapid, cu extensie sistemică.

Clinic – leziunile cutanate sunt de obicei asimptomatice, apărând ca macule cu aspect echimotic
care se transformă în papule, placarde, noduli şi tumori roşii violacee. Leziunile pot ulcera şi
sângera, mai ales la nivelul membrelor inferioare când ulceraţiile se asociază cu edem şi dureri.
Pe măsură ce evoluează leziunile capătă o tentă maronie şi apoi apare halou verzui
(hemosiderină). Distribuţia leziunilor este de obicei pe membrele inferioare sau mâini dar pot
apărea interesări ale nasului, regiunii periorbitale, urechilor , tegumentele trunchiului fiind de
obicei respectate.la forma asociată infecţiei HIV apare interesarea precoce a feţei cu o diseminare
a leziunilor pe trunchi. Interesarea mucoasei bucale poate constitui prima manifestare a bolii în
22 % din cazuri (palat dur şi moale, uvula, faringele). Interesarea viscerală în forma clasică de
sarcom Kaposi este de obicei asimptomatică. Limfonodulii sunt afectaţi mai ales în forma
africană şi în forma asociată infecţiei HIV. Tractul urogenital poate fi interesat(prostată, vezicule
seminale, testiculi, penis , scrot). Afectarea gastrointestinală poate cauza obstrucţii rectale ,
hemoragie gastrointestinală. Infiltratele pulmonare apar mai ales în forma asociată infecţiei HIV.
Mai pot apărea leziuni în creier, inimă, rinichi şi glande suprarenale.

Prognosticul este de 15 ani pentru forma clasică, în formele africane supravieţuirea este de 5-8
ani la adulţi şi doar 2-3 ani la copii.Forma indusă iatrogen se remite de obicei după îcetarea
imunosupresiei. Forma asociată infecţiei HIV evoluează lent atât timp cât limfocitele CD4 sunt
la valori mari, când numărul lor scade apare extensia leziunilor la nivel visceral care reduc
supravieţuirea.

Tratamentul – radioterapie pentru forma clasică, chimioterapie pentru forma africană şi cea
asociată infecţiei HIV. Laserterapia şi fototerapia dinamică se pot utiliza în formele superficiale,
pentru leziuni nodulare ulcerate şi sângerânde se recurge la electrochirurgie. Vinblastina
intralezional ca agent citotoxic se administrează în doze de până la 0,2 mg/cm2 . Se mai folosesc
citostatice administrate sistemic(vinblastină iv în bolus 0,1 mg/kg săptămânal , daunorubicină ,
doxorubicină, interferonα 15 milioane U/zi şi zidovudina 600 mg/zi).