CURS NR.

ANOMALII PUPILARE

Șef lucrări
Dr. FURDU LUNGUȚ EMILIA
Medic primar
Doctor în științe medicale
Competență în neurofiziologie
Spital CF 2 București
 Inegalitate pupilară = Anizocorie
• o pupilă midriatică, la un ochi
• o pupilă miotică, la ochiul opus

Midriază
= creșterea diametrului pupilar

Mioză
= scădere a diametrului pupilar, până la aspect de „pupilă
punctiformă”
 Cauze anizocorie
• traumatisme oculare nepenetrante
• glaucom cu unghi deschis
• alterarea inervației parasimpatice a irisului
 pupila tonică (pupila Adie)
 paralizia de n. oculomotor III
• lezarea fibrelor nervoase
simpatice:
- sd. Horner – „Claude-Bernard
Horner syndrome”
- „Oculosympathetic paresis”

Bickley - Ghid de examinare clinică și anamneză, pag. 259

Ocular sympathetic
pathway

Mosby’s Neurology, pag. 78

Cunoscând traiectul, deducem cauza și sediul leziunii, deși
multe situații rămân neprecizate (C.B.H. idiopatic):
• anevrism carotidă
• disecție de carotidă
• leziuni bulbare sau/și la nivelul coloanei
Horner central,
cervicale:
 vasculare
postganglionar
 b. demielinizante
 siringomielie
• Pancoast Tumor
• adenopatii cervicale (din b. maligne)
• interesarea (afectarea) fibrelor cu origine la
Horner periferic,
T1 = radiculopatie T1
preganglionar
• plexopatie brahială
• „Cluster headache”
• congenital
 Alte semne clinice în Sd. C.B.H.

• ptoză palpebrală
• disfuncție sudoripară (scăderea/absența secreției
sudorale)
• enoftalmie (retracția spre interior a GO)
• heterocromia IRIS: diferența de culoare între ochiul afectat
și ochiul sănătos = dacă leziunea este congenitală
• ridicarea și alunecarea spre interior a pleoapei inferioare
(afectat m. tarsal inferior) = „reverse ptosis” sau „upside-
down ptosis”
 Pupile miotice,
neregulate

• pupile mici neregulate

• realizează efort de acomodare
• nu reacționează la lumină = pupile ARGYLL – ROBERTSON
- mioză asimetrică
- neregulată
- atrofie variabilă a irisului

Bickley - Ghid de examinare clinică și anamneză, pag. 259

Cauze:
 sifilisul tardiv (neurosifilis)
 sarcoidoză
 diabet zaharat
 siringobulbie
 scleroză multiplă
Localizarea leziunii responsabile de pupila (semnul) A.R.,
este incertă.
Frecvent implicată este
 porțiunea rostrală a mezencefalului proximal de
originea nucleilor oculomotori
 Pupila tonică – pupila ADIE
 pupilă mare
 contur regulat
 modificare unilaterală
 reacția la lumină este drastic
redusă și încetinită sau
absentă
 acomodarea la vederea de
aproape, este foarte lentă, dar
prezentă
 acomodarea lentă determină
vedere încețoșată

Bickley - Ghid de examinare clinică și anamneză, pag. 259

Pupila ADIE, se întâlnește în sindromul
Adie sau Holmes - Adie, caracterizat prin
- anomalii pupilare
- alte semne neurologice

 frecvent întâlnit la femei

 diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase
 abolirea reflexului cornean
 cough cronic
 Sindromul PARINAUD
sau
- Sindromul substanței cenușii periapeductale
- Sindromul posterior mezencefalic
- Sindrom pretectal
- Sindromul apeductal sylvian
 Leziunile în regiunea posterioară a mezencefalului
interesează și
 regiunea pretectală
 comisura posterioară
 determină afectarea mișcărilor conjugate ale ochilor, în
plan vertical
 Substratul anatomic esențial, ar fi reprezentat de:
 nucleul interstițial al lui Cojal
 nucleul comisurii posterioare
 proiecțiile acestor nuclei
 La nivel pupilar
 midriază
 pierderea reflexului pupilar la lumină
(light-near dissociation)

 Pleoape:
 retracția pleoapei (semnul COLLIER)
 sau/și ptoză palpebrală (dacă se produce
extinderea leziunilor)
 SKEW - deviation
 nistagmus de convergență –
retracție = sd. KÖBER-
SALUS-ELSCHNIG
 uneori nistagmus la privirea
în jos
Mișcări oculare
 paralizia verticală a privirii, mai
accentuat pentru privirea în sus
= fenomen BELL
 pierderea convergenței
 spasmul de convergență poate
determina abducție lentă:
„ midbrain pseudo-sixth”

Cauze  tumori pineale, cea mai frecventă cauză

 hidrocefalia la sugar și copilul mic
 paralizia supranucleară progresivă
 Wolfram syndrome sau „DIDMOAD SYNDROME”
 boală neurodegenerativă ereditară (autosomal recesivă,
linked la niv. cromozom 4p
 debut juvenil

Simptome - patologii
 diabet zaharat + atrofie optică
 sau diabet insipid și deafness
 disfuncția și atrofia mezencefal
 suspectate tulburări ale funcției mitocondriale, ades mutații la nivel
de ADN mitocondrial → identificate foarte rar în cazurile sporadice
 mutații ale genei WFS1, care codifică proteina transmembranară
 Wolfram syndrome → Criterii de diagnostic
 diabet zaharat juvenil cu debut brusc + atrofie optică
(sine qua non)
Alte manifestări:
 istoric familial
 semne de trunchi cerebral  disartria
 disfagia
 nistagmus
 paralizia privirii
! (Sd. PARINAUD)
 tulburări respiratorii
  diabet insipid
 anosmia
 convulsii/mioclonus
 ataxia trunchiului
Wolfram syndrome →
 rigiditate axială
Criterii de diagnostic
 tulburări neuropsihiatrice și
cognitive
 vezica neurogenă
 hiporeflexia, areflexia
 răspuns plantar în extensie
 anomalii renale
 atrofie gonadică primitivă
 Pupile egale și cecitate unilaterală
Cecitatea unilaterală:
 nu determină anizocorie, dacă inervația simpatică și parasimpatică
a irisului bilateral, nu este afectată
 Aplicarea unui stimul luminos la
nivelul ochiului sănătos  reacție
directă a acestuia și reacție
consensuală la ochiul orb.

 Aplicarea unui stimul luminos la

nivelul ochiului orb nu determină
nicio reacție în nici unul din cei doi
ochi.

Bickley - Ghid de examinare clinică și anamneză, pag. 259

 Paralizia de nerv oculomotor III
 pupilă dilatată și fixă
 fără reacție la aplicarea unui
stimul luminos sau la
acomodarea pentru vederea de
aproape
 ptoza palpebrală superioară
 deviația laterală a globului
ocular

 strabism divergent și diplopie orizontală,

uneori decalaj vertical al imaginilor

Bickley - Ghid de examinare clinică și anamneză, pag. 259

 Paralizia de nerv oculomotor III

 abolirea mișcărilor
- de verticalitate
- de adducție a globului ocular, datorită paraliziei
mușchilor inervați de n. oculomotor III:

 drept superior
 drept inferior
 drept intern
 micul oblic

Se respectă abducția
Etiologie
 multinevrite
 meningite, în care rezultă o inflamație a fibrelor
radiculare ale nv. cranieni
Ex.  meningită infecțioasă - tbc
 meningită virală – Zona Zoster
 meningită carcinomatoasă

 fracturi ale bazei craniului

 tumori maligne de bază de craniu sau benigne –
metastaze osoase, osteite
 malformații vasculare de vecinătate – anevrism
carotidian
 există paralizii multiple de nv. cranieni, care rămân
criptogenetice: interesează de regulă nv. oculomotori + nerv
trigemen
 se poate asocia  VSH
 etiologia se poate developa peste mai mulți ani de
evoluție
 paralizii ale nv. oculomotori care asociază semne
- cerebeloase Ne orientează către sediul
- piramidale „precis” al leziunii
- senzitive
 Anomalii pupilare în stările
comatoase
Coma
 pacient inconștient
 imobil
 nu răspunde la stimuli externi, chiar și intensivi

* Coma = consecința unei leziuni structurale

a unei tulburări funcționale
a SAR și/sau proiecțiilor acestuia
Cauze  leziuni extinse emisferice
 leziuni ale trunchiului cerebral
 cauze toxice
 cauze metabolice
 Hipoxia
 perturbări endocrine

* Leziuni emisferice → compresiune superioară

pe SAR din trunchi și diencefal → comă →
herniere transtentorială
 Tulburări tranzitorii ale stării de conștiență pot
apare și în absența leziunilor evidente ale
diencefalului sau trunchiului cerebral
 Severitatea afectării stării de conștiență se
corelează cu amploarea leziunilor
 Reacțiile la stimuli (verbali, dureroși) oferă
informații despre profunzimea comei și permit
monitorizarea evoluției precum și aprecierea
prognosticului!
 Scalele de comă, permit standardizarea observațiilor

Cea mai utilizată este

GLASGOW COMA
SCALE
Tulburări de conștiență
Modificări
pupilare
Reacție la stimuli
Mișcări neconjugate ale globilor oculari

Tulburări de dezvoltare
 mișcările neconjugate ale GO din
cadrul tulburărilor de dezvoltare sunt
cauzate de un dezechilibru al tonusului
musculaturii oculare
 poate fi ereditar, apare de obicei în
copilăria timpurie
 Se disting:

Esotropie =
strabism
convergent

Exotropie =
strabism
divergent
 Afecțiuni ale nervilor cranieni

Paralizia n. III stg.

(a fost expusă)

 când pacientul privește în față, ochiul stâng este tracționat

lateral prin acțiunea n. cranian VI
 mișcările în sus, în jos, spre medial sunt afectate sau nu pot fi
realizate
 Paralizia n. IV stâng

Privește în jos și la dreapta

 OS nu poate privi în jos atunci când este orientat medial
 devierea oculară este maximă pe această direcție
Paralizia n. VI stâng
Privește la dreapta
 deviere conjugată a
globilor oculari

Privește înainte
 apare esotropia

Privește la stânga
 esotropia este maximă
Pentru a înțelege toate aceste deviații ale GO, și tulburările asociate,
este necesar un rapel anatomo-fiziologic al oculomotricității
Astfel:
 mușchii oculomotori sunt în număr de 6 → patru dintre ei asigură
mișcările de verticalitate ale GO

 doi sunt ridicători  doi, coboară GO

- drept superior - drept inferior
- oblicul mic - oblicul mare

 alți doi mușchi oculomotori asigură mișcările de lateralitate

ale GO
- unul este abductor: Dreptul extern
- unul este adductor: Dreptul intern
 Nervii oculomotori, sunt în număr de 3:

1. N. pathetic sau trohlear (perechea IV)

 nucleu peduncular
 inervează marele oblic
2. N. motor ocular extern (n. abducens perechea VI)
 nucleu protuberanțial
 inervează dreptul extern
3. N. motor ocular comun (oculomotor perechea III)
 nucleu peduncular
 inervează: dreptul superior, micul oblic, drept
intern, drept inferior
 Pe de altă parte, n. III, inervează
 ridicătorul pleoapei superioare
 însoțește fibrele parasimpatice
constrictive ale irisului
 Este deci, singurul nerv oculomotor
care intervine în
 motilitatea oculară extrinsecă
(mușchii oculomotori)
 și în motilitatea intrinsecă
(sfincterul irisului)
Astfel, paraliziile oculomotorii pot fi

a) paralizii funcționale, determinate de o suferință a

 căilor centrale ale oculomotricității
 căilor cortico-nucleare (de la cortex până la ne.
oculomotori)
 căilor internucleare
b) paralizii oculomotorii, zise elementare
 pot fi determinate de suferința ne. oculomotori din
trunchiul cerebral
 suferința nervilor oculomotori în traiectul intracranian
până la orbită
 suferința mușchilor oculomotori
• Se pot adăuga tulburări ale transmisiei
neuromusculare, ca în miastenia gravis
• Simptomele cardinale ale paraliziei
oculomotricității, rămân:
DIPLOPIA și STRABISMUL
• Când funcția sinergică a GO este păstrată, cele
2 semne pot lipsi

**vom continua cu mișcările oculomotorii **

Vă mulțumesc pentru atenție!