Defectul septal ventricular (DSV) este una dintre cel mai frecvent
întâlnite malformaţii cardiace congenitale. Se poate prezenta sub
forma unei anomalii cardiace congenitale izolate sau poate fi parte componentă în cadrul altor malformaţii cardiace complexe, precum tetralogia Fallot, ventriculul drept cu dublă cale de ieşire, trunchiul arterial comun etc. În apariţia defectului septal ventricular sunt incriminate procese de necroză ale celulelor intracardiace, tulburări ale fluxului sangvin intracardiac, anomalii ale procesului de apoptoză celulară, dar şi altele. Prin urmare, DSV se poate găsi în toate anomaliile şi sindroamele. În ceea ce priveşte evoluţia naturală a acestei patologii, un rol esenţial îl au mărimea şi localizarea defectului.