C3 - boli

cronice consumptive -TBC, sifilis

-antitrombinele
A. FIZIOPATOLOGIA - boli
METABOLISMULUI PROTEIC endocrine
-plasminogenul -
6. sistem tampon al sangelui plasmoragii
Proteinele - sunt constituientii principali 7. mentine TA
ai plasmei. 8. asigura fondul comun de protein 3. Disproteinemii apar in:
- identificarea si separarea (rezerva) - inflamatii acute si cronice
componentelor din plasma se face prin 9. intre proteinele plasmatice sunt - pierderi de proteine renale
electroforeza si tehnici imunochimice incluse enzime si antienzime - pierderi enterale
(exista 90 de fractiuni proteice). - afectiuni hepatice
- indiferent de functia sau specia de * Markeri tumorali - sunt antigene de - hipogamaglobulinemii
origine, toate proteinele sunt alcatuite suprafata ale celulelor tumorale aparute
din 20 de aminoacizi in urma transformarilor neoplazice. 4. Paraproteinemii
- AA pot fi - neesentiali – sintetizati de Clasificare - inseamna prezenta in ser de
organism - antigene tumorale specifice paraproteine sau imunoglobuline
- esentiali – din aport - antigene asociate tumorilor - monoclonale. Se gasesc in:
- aminoacizi neesentiali sunt aminoacizii alfafetoproteine, antigen - mielomul multiplu
sintetizati de organism; acestia sunt: carcinoembrionar - macroglobulinemia Waldenstrom
glicina, alanina, serina, cisteina, - alti markeri tumorali - tiroglobuline - amiloidoza
prolina, acidul glutamic, acidul - - boala lanturilor grele
aspartic, glutamina; gonadotropina corionica
- aminoacizii esentiali nu pot fi - Substantele azotate neproteice ale
sintetizati de organism, sunt adusi prin gamaseminoproteina plasmei sunt:
aport alimentar; acestia sunt 10 *Imunoglobulinele: Ig A, Ig uree,
aminoacizi: triptofanul, histidina, G, Ig M, Ig D, Ig E creatinina,
treonina, lizina, metionina, arginina, acid uric,
valina, fenilalanina, leucina, izoleucina. acizi aminati,
Clasificarea proteinelor Fiziopatologia tulburarilor creatinina.
- simple proteinelor plasmatice
- conjugate – contin o proteina+1nucleu hiperproteinemii
neproteic (prostetic) fosfoproteine, hipoproteinemii
metaloproteine, glicoproteine, disproteinemii B. FIZIOPATOLOGIA
lipoproteine paraproteinemii METABOLISMULUI LIPIDIC
Sinteza proteinelor se face in: - ficat - in
principal, 1. Hiperproteinemiile Lipidele - sunt un grup heterogen de
- - apar atunci cand proteinele totale sunt substante care au in structura lor acizi
plasmocite - putin (celule peste 9g/dl (val din plasma) grasi sau care pot forma esteri cu acestia.
imunocompetente si Pot fi: Clasificare
- reale in - catabolismul accentuat - acizi grasi liberi AGL
- sinteza de proteine - trigliceride sau lipide neutre TG
imunoglobuline).
monoclonate - fosfolipide FL
- false - din hemoconcentratia aparuta in - cholesterol CoL
Reglarea metabolismului protidic
SDA 1. Acizi grasi liberi - AGL se
Se face fie de:
gasesc sub 2 forme:
- hormoni anabolizanti - STH (hormoni
2. Hipoproteinemiile 1. saturati – ac miristic, ac palmitic, ac
de crestere), insulina, estrogeni,
- apar atunci cand proteinele totale sunt stearic
androgeni
sub 6g/dl 2. nesaturati - mononesaturati - ac
- hormoni catabolizanti - h. tiroidieni,
- apar in caz de - deficit - de aport oleic
glucocorticoizi, glucagon.
- de sinteza - polinesaturati -
Electroforeza proteinelor
- pierderi excesive ac linoleic
- albumine 60%
Deficitul de aport este asociat cu carente
- globuline 40% - alfa 1 globuline 4%
de vitamine si minerale; necesarul unui
- alfa 2 - ac linolenic
adult este 1g de proteine/kg corp/zi.
globuline 6%
- beta
Deficit de sinteza in - hepatopatii - ac arahidonic
globuline 12 %
cronice si acute
-
- 2. Trigliceride - TG – au o
gamma globuline 18%
afectiuni ale SNC - comotii cerebrale structura chimica reprezentata de 3
Functiile proteinelor
molecule de acizi grasi atasate prin
plasmatica
legaturi de tip ester la o molecula de
mentinerea presiunii coloid-osmotice - encefalite
glicerol. O alimentatie bogata in glucide
in apararea antimicrobiana (gamma
este urmata de utilizarea imediata a
globulinele)
- afectari ale hipofizei carbohidratilor pt formarea de energie
transport - vitamine, hormoni, ioni,
sau stocare sub forma de glicogen.
lipide, metaboliti
Perderi excesive - dispepsii acute Excesul este transformat in TG de
in coagulare si fibrinoliza : - 13 factori
- enterite deposit in celula adipoasa;
plasmatici
acute * 1gr TG furnizeaza de 2 ori > energie
-7 factori
- decat 1gr de glicogen
plachetari
hemoragii Absenta insulinei face imposibila sinteza
trigliceridelor.
1
In plasma, lipoproteinele se gasesc sub
forma de chilomicroni si VLDL (very
low density lipoprotein) - lipoproteine cu
densitate foarte scazuta.
3. Fosfolopide - FL - cele
mai importante sunt: - lecitina
- cefalina
- sfingomielina
4. Colesterolul - CoL - 150-
200 mg /dl
*calculul normal 200 + nr de decenii
Provine din sursa - exogena 500
mg/zi
- endogena - sintetizata
din acetil-coenzima A
In perioada postprandiala 95% din
lipidele plasmatice sunt sub forma de
lipoproteine (LP)
Lipoproteinele sunt alcatuite din :
* nucleu - trigliceride
- colesterol
esterificat
* invelis - proteine –apoproteine
- fosfolipide
- colesterol neesterificat
Apoproteinele
- asigura solubilizarea lipidelor in
mediul apos din plasma
- sunt cofactori enzimatici
- sunt liganzi pt diferiti receptori.
Clasificarea lipoproteinelor
(lipidograma)
chilomicroni
VLDL - lipoproteine cu densitate foarte
scazuta
IDL - lipoproteine cu densitate
intermediara
LDL - lipoproteine cu densitate scazuta
HDL - lipoprot cu densitate inalta
I HIPERLIPOPROTEINEMII
sunt diagnosticate prin masurarea
profilului lipidic (lipidograma) la 10 ore
dupa pranz.
Se clasifica in: - primare (ereditare)
- secundare (dobandite)
In prezent se clasifica dupa examenul
biochimic al serului:
- I hipertrigliceridemii primare
- II hipercolesterolemii primare
1. Hipertrigliceridemii
primare
* Hiperchilomicronemia primara - HLP
tip I
- afectiunea este determinata de
deficienta genetica de lipoproteinlipaza
sau de cofactorul său.
Clinic:
- crize repetate de pancreatite
- ficat si splina marite (HSM –
hepatosplenomegalie) prin acumularea
de chilomicroni in sistemul fagocitelor
mononucleate
- xantoame multiple si xantelasme
- lipemia retinalis
Dieta fara grasimi amelioreaza
simptomatologia. Hiperlipemia este
agravata de estrogeni.
Biologic :
- testul chilomicronilor pozitiv
- prin ultracentrifugare se demonstreaza
cresterea nr chilomicronilor
- trigliceride serice crescute, iar
colesterolul normal.
*Hipertrigliceridemia
familiala
- are 2 forme: - forma severa
- forma moderata
A. Forma severa – se
caracterizeaza prin :
- trigliceride exogene crescute
- trigliceride endogene crescute ,VLDL
crescute
Afectiunea devine manifesta in
conditiile asocierii unor factori care
determina cresterea nivelului VLDL.
Clinic :
- xantoame eruptive
- crize de pancreatita acuta
Biologic:
- supernatantul este cremos
- infiltratul este opalescent
- trigliceride crescute
B. Forma moderata – se
transmite autosomal dominant
- nu se cunoaste gena mutanta
Clinic:
- obezitate, DZ, hiperinsulinimism,
HTA, hiperuricemie
- exacerbarea hipertrigliceridelor in
prezenta unor factori precipitanti
-hiperglicemie, consum de alcool,
contraceptive orale.
Biologic:
- ser opalescent,
- trigliceride crescute,
- electroforeza arata banda beta intensa.
*Hiperlipoproteinemia
familiala forma combinata
Fenotipic - cresterea LDL
- cresterea VLDL sau ambele.
Transmiterea este dominanta , riscul
aterogen este crescut.
Biologic :
- ser opalescent difuz
- trigliceride crescute
- cholesterol crescut
- electroforeza arata benzi beta si prebeta
intense.
2. Hipercolesterolemii
primare
hipercolesterolemia familiala
defect de legare familiala a apoproteinei
B100
hipercolesterolemia familiala combinata
hipercolesterolemia lipoproteinei A
hiper α lipoproteinemia
1. Hipercolesterolemia familiala
- se transmite autosomal dominant
- devine simptom in decada 3-4
de viata
Clinic
- manifestari arterosclerotice coronariene
- xantoame tendinoase
- xantelasme cu arc cornean
Biologic
- ser clar macroscopic
- colesterol crescut cu trigliceride
normale
- electroforeza arata banda beta intensa
4. Hipercolesterolemia lipoproteinei A
* afectiune familiala asociata cu
cresterea riscului aterogen determinat de:
- cresterea expresiei genei ce controleaza
sinteza lipoproteinei A
- factori ce scad catabolismul LDL
Secundar, acest tip este asociat cu deficit
hormonal intalnit la menopauza.
5. Hiper α lipoproteinemia
Caracteristica este - cresterea moderata a
HDL
-
cresterea moderata a colesterolului
- transmiterea este autosomal dominanta
- cresterea HDL a fost asociata cu
consum moderat de alcool si hormonii
estrogeni
Hiperlipoproteinemii
secundare
- pot fi intalnite in DZ, alcoolism, stres,
hipertiroidie, hipotiroidie, acromegalie,
Sdr Cushing, fenocromocitom, obezitate,
sindromul nefrotic.
1. Hiperlipoproteinemia secundara din
DZ
- deficienta de insulina sau rezistenta la
insulina induce cresterea VLDL prin 2
mecanisme:
a. scaderea acuta de insulina se insoteste
de cresterea sintezei hepatice de VLDL
secundar mobilizarii acizilor grasi din
tesutul adipos.
b. scaderea cronica de insulina determina
declinul catabolismului VLDL.
Clinic sunt 3 forme:
1. lipemie – cu trigliceride crescute,
cetoza, xantoame eruptive, lipemia
retinalis, hepatomegalie
2. hipertrigliceridemie – cu cetoacidoza,
3. hipertrigliceridemie la pacientii
diabetici, obezi, cu mentinerea unui
nivel crescut de trigliceride in conditiile
unei glicemii normale terapeutic (defect
de metabolizare lipidic).
2. Hiperlipoproteinemia
secundara din alcoolism
Metabolizarea alcoolului se realizeaza
prin 2 sisteme enzimatice:
- alcooldehidrogenaza gastrica
- complexul de dehidrogenaze hepatice
2
Ingestia moderata de alcool stimuleaza
sinteza de apoproteine ce favorizeaza
sintaza de HDL cu efect aterogen.

3. Hiperlipoproteinemia din
hipertiroidie

Reactiile biochimice implicate in

metabolismul lipidic sunt exagerate.
Hormonii tiroidieni determina
mobilizarea lipidelor din tesutul adipos
cu:
cresterea acizilor grasi liberi in plasma
scaderea colesterolului
trigliceride moderat crescute

4. Hiperlipoproteinemia din
hipotiroidie
Scaderea hormonilor tiroidieni
determina scaderea ratei de
metabolizare a lipidelor cu cresterea
concentratiei plasmatice a fractiunilor
lipidice si a colesterolului.

II HIPOLIPOPROTEINEMII
- pot fi - ereditare
- dobandite
A Hipolipoproteinemii ereditare
1. Abetalipoproteinemia – se
caracterizeaza printr-un defect de sinteza
a apoproteinei beta determinand absenta
in plasma a LDL, VLDL, chilomicroni.
Clinic
- ataxie (tulburari de control muscular)
- retinita pigmentosum
Biologic
- trigliceride scazute ,
- colesterol scazut ,
- acantocitoza,
- neutropenie,
- malabsorbtia lipidelor

2. Boala TANIGER
Clinic
- hipertrofia amigdaliana
- opacitate corneana
- polineuropatie
Biologic
- absenta HDL
- resturi de chilomicroni stocati sub
forma de esteri de colesterol in celule
fagocitate

Hipolipoproteinemia dobandita
insoteste afectiunile hepatice prin lipsa
de sinteza a lipoproteinelor.